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Linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis) en niños
Último revisado: 23.04.2024
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El linfoma de Hodgkin en niños (enfermedad de Hodgkin, linfogranulomatosis) es un tumor maligno de tejido linfoide que tiene una estructura histológica granulomatosa específica. La enfermedad ocurre en todos los grupos de edad, excepto en los niños del primer año de vida; a la edad de 5 años es raro. Entre todos los linfomas en niños, la enfermedad de Hodgkin es de alrededor del 40%. En el grupo de edad hasta los 12 años, los niños son más propensos a enfermarse; en los adolescentes, la proporción de niños y niñas enfermos es aproximadamente la misma. La incidencia de niños con linfogranulomatosis, según los registros internacionales, es de 0.7-0.9 casos por cada 100 000 niños. El riesgo de desarrollar un linfoma de Hodgkin es mayor en niños con inmunodeficiencia primaria (ataxia telangiectasia, agammaglobulinemia-globulinemiya), artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. En Ucrania, no hay una incidencia correcta de linfogranulomatosis.
[Causas de linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis)
Causas del linfoma de Hodgkin en niños
La causa del linfoma de Hodgkin en niños es desconocida. El papel del virus de Epstein-Barr detectado en células tumorales con linfogranulomatosis se discute (con mayor frecuencia en la variante de células mixtas en niños de menor edad). La hipótesis de la patogénesis de linfoma de Hodgkin, según la cual la base de proliferación descontrolada de las células tumorales formados en el ganglio linfático de una mutación en el germen de los linfocitos es una muerte celular programada bloque, apoptosis.
Síntomas de linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis)
Síntomas del linfoma de Hodgkin en niños
El síntoma principal del linfoma de Hodgkin en un niño es un aumento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía).
Entre las localizaciones extranodulares, es necesario observar (hasta un cuarto de casos) la derrota del bazo, y la pleura y los pulmones a menudo están involucrados en el proceso. Posible daño a cualquier órgano: huesos, piel, hígado y médula ósea. Muy raramente se observa germinación tumoral en la médula espinal, infiltración específica del riñón y la glándula tiroides.
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Diagnostico de linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis)
Diagnóstico de linfogranulomatosis en niños
En una prueba de sangre clínica para el linfoma de Hodgkin, se detectan neutrofilia moderada y linfopenia, casi todos los pacientes muestran un aumento en la VSG. Son posibles la eosinofilia moderada y la trombocitosis (estos cambios no son diagnósticos directos).
No hay cambios específicos en el análisis de sangre bioquímico. La actividad de la lactato deshidrogenasa no aumenta o aumenta en más de 2 veces en comparación con los valores normales (es posible un mayor aumento de la actividad con la hemólisis). Un aumento en la concentración de ferritina, ceruloplasmina y fibrinógeno no tiene importancia diagnóstica, pero en algunas clínicas estos factores se tienen en cuenta como factores pronósticos.
Diagnóstico de linfogranulomatosis
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Tratamiento de linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis)
Tratamiento del linfoma de Hodgkin en niños
En diferentes países, se han desarrollado numerosos programas para el tratamiento del linfoma de Hodgkin. Sus elementos principales son la radioterapia y la poliquimioterapia que utilizan una gama relativamente estrecha de fármacos. Es posible usar solo radioterapia, solo quimioterapia o una combinación de ambos métodos. Los programas de radioterapia y quimioterapia para la linfogranulomatosis se mejoran constantemente: su eficacia aumenta, la toxicidad inmediata y tardía disminuye sin desarrollo de resistencia. Las tácticas de la terapia del linfoma de Hodgkin están determinadas por la etapa de la enfermedad y la edad del paciente.
Pronóstico
Pronóstico para la enfermedad de Hodgkin en niños
La enfermedad de Hodgkin en los niños tiene un pronóstico diferente, en primer lugar, depende de la etapa en que se inicia el tratamiento. Cuando las formas locales de linfogranulomatosis (IA, IIA) la recuperación completa es posible en el 70-80% de los niños, aunque se logra una remisión completa en el 90%. Puede hablar de recuperación solo 10 años después del curso exitoso de tratamiento primario. La mayoría de las recaídas ocurren dentro de los primeros 3-4 años después del final de la terapia.