Aneurisma en recién nacidos

Los aneurismas son protuberancias en las paredes arteriales o venosas o en los ventrículos del corazón debido a su adelgazamiento o estiramiento. Debido a estos procesos, se forma la llamada bolsa aneurismática, que puede presionar las estructuras cercanas. La patología no tiene apego a la edad y puede aparecer tanto en niños como en ancianos. Pero el aneurisma en los recién nacidos es principalmente de naturaleza congénita: tal violación es rara, pero en algunos casos puede llevar al desarrollo de consecuencias desfavorables e incluso amenazantes. Se detecta con mayor frecuencia accidentalmente, al realizar una ecografía o un examen de rayos X.

Epidemiología

En general, los aneurismas no son una patología muy rara: se encuentran en aproximadamente el 5% de la población mundial. Sin embargo, no se sabe cuántas personas en el mundo viven sin saber que tienen un aneurisma.

Entre todos los pacientes con esta enfermedad, el menor número son los niños. No representan más del 2% de la cifra estadística total. Al mismo tiempo, el desarrollo de complicaciones ocurre solo en el 3% de los casos, aunque casi siempre conduce a la muerte.

En teoría, cualquier arteria o vena puede verse afectada por un aneurisma, pero la mayoría de las veces la patología se desarrolla en los grandes troncos arteriales, así como en la zona de las arterias ramificadas.

Las formas más comunes de esta enfermedad en recién nacidos:

• aneurisma de la arteria cerebral;
• Aneurisma aortico;
• aneurisma cardíaco.

Las dilataciones patológicas de los vasos periféricos se detectan con menos frecuencia.

Causas Aneurismas neonatales

Existen varias causas potenciales de aneurismas en los recién nacidos. En la mayoría de los casos, la patología es congénita; por ejemplo, hay debilidad de las estructuras del tejido conectivo. Además, el niño puede heredar la tendencia al aneurisma. Muy a menudo, el trastorno se presenta en niños con lesiones genéticas del tejido conectivo:

• ¿Síndrome de Marfan?
• Fenotipo MASA;
• Ehlers-Danlos, síndrome de Stickler;
• Lewis-Dietz, síndromes de Bils (aracnodactilia contractural congénita);
• con un aneurisma arterial familiar;
• tortuosidad arterial patológica familiar;
• con osteogénesis imperfecta;
• síndrome de Alport;
• hipermovilidad articular benigna;
• condrodistrofias;
• con un pseudoxantoma elástico.

Además, el desarrollo intrauterino del feto juega un papel importante. Son muchos los factores que pueden incidir desfavorablemente en la etapa del embarazo, lo que incide directamente en la formación de aneurismas en los recién nacidos.

Factores de riesgo

• Factores hereditarios:
  • Los familiares cercanos han tenido patologías vasculares similares (no sólo aneurismas);
  • aneurismas maternos;
  • -Embarazos anteriores han dado lugar al nacimiento de niños con aneurismas congénitos.
• Efectos negativos sobre el feto en el primer trimestre del embarazo:
  • consumo de alcohol, tabaquismo, drogadicción;
  • enfermedades infecciosas (infecciones virales respiratorias agudas, influenza, infección por coronavirus, rubéola);
  • tomando medicamentos con efecto teratogénico.
• Influencia de radiaciones, sustancias químicas (en particular, trabajos en producción nociva).
• Patologías crónicas de la futura madre:
  • Trastornos metabólicos, trastornos hormonales;
  • trastornos sistémicos del tejido conectivo;
  • hipertensión, obesidad, diabetes mellitus;
  • Procesos infecciosos crónicos, incluidos los latentes (portador asintomático).

Patogenesia

Dependiendo del mecanismo de aparición, los aneurismas neonatales se dividen convencionalmente en aneurismas verdaderos, falsos y delaminantes.

Los verdaderos aneurismas son causados ​​por cambios estructurales en la pared vascular, que crean requisitos previos para el adelgazamiento y la dilatación del segmento afectado. Los aneurismas desprendibles en los recién nacidos prácticamente no se encuentran, ya que se forman en una edad más madura y los falsos aneurismas surgen bajo la influencia de un traumatismo en la pared vascular, una violación de su integridad.

Según las características patomorfológicas, los aneurismas se dividen en locales y difusos. En las lesiones difusas, hay un abultamiento pronunciado del vaso, de configuración cilíndrica o en forma de huso. En las lesiones localizadas se produce una dilatación en forma de saco, de ombligo o de embudo, limitada por peculiares orificios.

Los trastornos vasculares congénitos son el resultado del desarrollo anormal de la red de arterias o venas durante la formación embrionaria, que puede estar asociado con mutaciones genéticas, enfermedades infecciosas e inflamatorias, efectos tóxicos (exo o endógenos) en la etapa de gestación del bebé.[1]

En la mayoría de los casos, los médicos no pueden explicar por qué los aneurismas ocurren en niños recién nacidos, más típicos de personas mayores de 45 años. A diferencia de los adultos, factores de riesgo como el tabaquismo, la aterosclerosis, la hipertensión, etc. No se aplican a los niños.

Se considera especialmente relevante el origen congénito de los aneurismas. Sin embargo, no existen referencias claras sobre la detección de esta patología en fetos durante la autopsia o la ecografía de cribado.

Muchos especialistas insisten en la implicación de procesos infecciosos y lesiones en la cabeza como causas fundamentales de la formación temprana de dilataciones vasculares patológicas.

Síntomas Aneurismas neonatales

El aneurisma en los recién nacidos ocurre muy raramente, y la sintomatología actual se asocia principalmente con el hecho de que la expansión del aneurisma ejerce presión sobre las estructuras vecinas, complica su trabajo y altera el suministro de sangre.

En la mayoría de los casos, la patología en los bebés se desarrolla sin ciertos síntomas y se detecta solo después de varios años o incluso décadas, más a menudo accidentalmente, al realizar manipulaciones diagnósticas para otras enfermedades o afecciones. Sin embargo, a veces los niños se quejan de pequeños dolores u hormigueos en la zona de la formación patológica.

El cuadro clínico, si lo hay, depende en gran medida de la localización del vaso afectado.

• El aneurisma del corazón en los recién nacidos es causado por anomalías del desarrollo intrauterino. Debido a una función cardíaca anormal, se producen signos de insuficiencia cardíaca. La probabilidad de un resultado letal depende de la localización del área patológicamente alterada. [2],[3]
• El aneurisma del tabique auricular en un recién nacido se manifiesta por la presencia de una protuberancia de la membrana adelgazada entre las dos aurículas. En la mayoría de los recién nacidos, la función cardíaca y el flujo sanguíneo no se ven afectados y la patología se detecta de manera incidental. Los riesgos aumentan si se forma un defecto entre las aurículas izquierda y derecha, lo que crea una mayor carga en la aurícula derecha. La sintomatología se manifiesta solo con el paso de los años: el bebé a menudo padece infecciones virales y tiene menos resistencia en comparación con sus compañeros. Puede haber un bulto visible en el área del pecho (zona de localización cardíaca). [4],[5]
• El aneurisma de la vena de Galeno en los recién nacidos se acompaña de diversos trastornos del sistema circulatorio cerebral, que se expresa en el entrelazamiento de vasos defectuosos, la formación de nódulos y nódulos de diferentes configuraciones y dilatación local de las paredes de la vena de Galeno. Estas lesiones representan alrededor del 30% de las malformaciones diagnosticadas en recién nacidos y niños de hasta 3 años. La patología es bastante peligrosa y a menudo conlleva un resultado letal. A una edad avanzada, el problema puede provocar hemorragia intracraneal, trastornos de la circulación cerebral de tipo isquémico. [6],[7]
• El aneurisma cerebral en un recién nacido crea obstáculos importantes para la circulación sanguínea y la función cerebral normales. El problema se acompaña de deterioro motor, dolores de cabeza, convulsiones y deterioro sensorial. Las tasas de letalidad para esta patología se estiman entre el 10 y el 30%. [8],[9]
• El aneurisma aórtico en los recién nacidos por primera vez prácticamente no se da a conocer, manifestándose solo en la escuela o la adolescencia. Los primeros signos de patología: dolor en el pecho, sensación de compresión detrás del esternón, dificultad para respirar, tos seca constante (debido a la presión sobre el tracto respiratorio). Algunos niños "se sientan" con la voz y tienen problemas para tragar. Cuando un aneurisma de este tipo se rompe en la infancia, en casi el 100% de los casos el paciente muere. [10], [11],[12]

Complicaciones y consecuencias

La principal complicación amenazante del aneurisma neonatal es la rotura del vaso afectado. Esta condición se caracteriza por los siguientes síntomas:

• una fuerte caída en las lecturas de la presión arterial;
• dolor agudo en el área de localización de la patología;
• aparición repentina de dificultad para respirar;
• Palpitaciones del corazón;
• cambios en la piel (palidez repentina o color azulado);
• desorientación motora y cognitiva;
• Pérdida de la respuesta al dolor.

Si el niño no recibe atención médica de emergencia, existe un desenlace fatal.

Si se produce una hemorragia en el tejido cerebral, se produce un trastorno de la conducción de los impulsos y una alteración de todos los sistemas vitales del cuerpo. Es importante comprender que la rotura de un aneurisma es una violación extremadamente grave del sistema vascular. Pero en muchos casos, con un curso favorable de la patología y una intervención oportuna, se produce una rápida recuperación del cuerpo del niño, que prácticamente no afecta su desarrollo.

Otra consecuencia desfavorable es la trombosis con mayor desprendimiento del coágulo y el desarrollo de un ataque cardíaco o un derrame cerebral.

Diagnostico Aneurismas neonatales

Diagnosticar un aneurisma en recién nacidos es bastante difícil, ya que la patología requiere estudios instrumentales exhaustivos obligatorios. Con la ayuda de la radiografía, es posible considerar la lesión del segmento torácico de la aorta, y en una radiografía multicorte se puede rastrear claramente una sombra aneurismática pulsante que no está aislada del vaso aórtico.

En la mayoría de los bebés, el problema se detecta de forma incidental durante una ecografía o una radiografía. La ecografía dirigida se realiza con mapeo Doppler color y Doppler energético.

Si se sospecha que un bebé recién nacido tiene trastornos de la red vascular, se comienza con un diagnóstico objetivo:

• examine cuidadosamente al recién nacido, evalúe el color de la piel, la actividad motora y la presencia de edema;
• contar la frecuencia cardíaca y respiratoria;
• determinar la pulsación de las arterias periféricas;
• la percusión evalúa los límites del embotamiento cardíaco, la localización del corazón y el hígado;
• la auscultación determina la presencia de soplos cardíacos, estertores pulmonares;
• determinar palpatoriamente el tamaño del hígado y el bazo;
• detectar otras anomalías congénitas.

Se pueden ordenar las siguientes pruebas:

• análisis de sangre clínicos generales;
• química de la sangre;
• estudio del estado ácido-base de la sangre.

Los diagnósticos instrumentales suelen incluir:

• oximetría de pulso (mediciones de saturación preductal y posductal con medición simultánea de la presión arterial);
• Radiografía (con evaluación de las dimensiones cardíacas y el estado del patrón vascular pulmonar);
• electrocardiografía (estática del eje eléctrico cardíaco, sobrecarga coronaria, alteraciones del ritmo, etc.);
• aortografía, Eco-CG, etc.

Diagnóstico diferencial

El aneurisma en recién nacidos se diferencia de las siguientes patologías:

Defectos del tabique interventricular, defectos del tabique interauricular, conducto arterioso abierto, defecto del drenaje de la vena pulmonar, comunicación auriculoventricular incompleta;

• estenosis de la arteria pulmonar;
• estenosis, coartación de la aorta;
• dextracardia, defectos de localización vascular, doble arco aórtico.

Tratamiento Aneurismas neonatales

Las tácticas terapéuticas no pueden ser las mismas, ya que dependen de la tasa de crecimiento, el tamaño y la localización del área patológicamente agrandada. Cuando está indicado, se prescribe la corrección quirúrgica del defecto vascular y la terapia con medicamentos para la insuficiencia circulatoria. Eliminar y prevenir las complicaciones más probables.

Como tratamiento auxiliar se realiza oxigenoterapia, vitamina terapia, cardiotrofia, saneamiento de focos infecciosos.

La hospitalización obligatoria está indicada cuando se necesita un diagnóstico más profundo, condiciones descompensadas, desarrollo de condiciones potencialmente mortales (alteraciones del ritmo cardíaco, hipertensión pulmonar).

Con el desarrollo de insuficiencia circulatoria, es posible prescribir medicamentos como diuréticos, glucósidos cardíacos:

• La estrofantina para bebés menores de 2 años se utiliza en una dosis de 0,01 mg/kg y para niños mayores, 0,007 mg/kg.
• La corglicona para bebés menores de 2 años se utiliza en una cantidad de 0,013 mg/kg y para niños mayores, 0,01 mg/kg.

La digoxina para niños menores de 2 años se administra en una cantidad de 0,06-0,07 mg/kg por vía oral o 0,04 mg/kg por vía intravenosa, y para niños mayores de 2 años la dosis de saturación equivale a 0,05-0,06 mg/kg por vía oral o 0,03 -0,04 mg/kg por vía intravenosa. La dosis de mantenimiento para niños es aproximadamente 1/5 de la dosis de saturación.

Contraindicaciones para el uso de glucósidos cardíacos:

• bradicardia;
• bloqueo auriculoventricular;
• taquicardia ventricular paroxística;
• anuria;
• estenosis aórtica y coartación;
• La tétrada de Fallot.

Otros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto durante 4 a 48 horas;
• Dobutamina en cantidades de 2 a 10 mcg/kg/minuto.

En el cuadro de corazón pulmonar se realiza oxigenoterapia, se administran eufillina, bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino, verapamilo) y, en caso de insuficiencia de cualquier origen, se prescriben antagonistas de la angiotensina-2 o inhibidores de la ECA. Si está indicado: diuréticos (furosemida, hipotiazida).

En el contexto de una disminución del flujo sanguíneo pulmonar, es posible utilizar antiespasmódicos miotrópicos (Drotaverine), betabloqueantes (Bisoprolol, Propranolol).

El tratamiento sintomático se selecciona individualmente; si es necesario, se coloca al bebé en un departamento especializado del hospital.

Tratamiento quirúrgico

Cabe señalar que la intervención quirúrgica se recurre relativamente raramente, ya que la cirugía en un recién nacido conlleva muchas consecuencias y riesgos desfavorables. Si el aneurisma progresa rápidamente y el tamaño del segmento afectado del vaso es lo suficientemente grande, se recomienda realizar una intervención quirúrgica con la colocación de un implante artificial. La operación se realiza en condiciones hospitalarias, en clínicas especiales, donde hay equipos modernos y personal médico calificado, donde todo está disponible para un cuidadoso seguimiento del estado del bebé.

La intervención programada es suficiente para la mayoría de los recién nacidos; Rara vez es necesario recurrir a una cirugía de emergencia. Después de la cirugía, el niño es ingresado en el dispensario y durante mucho tiempo está bajo la supervisión de pediatras, cirujanos vasculares y cardiólogos.

Prevención

Entre las principales normas preventivas recomendadas para prevenir aneurismas en recién nacidos, destacan las siguientes:

La mujer debe consumir una dieta completa y de alta calidad durante todo el período reproductivo, y especialmente en la etapa de planificación del embarazo y gestación del bebé;

• Si es necesario, los médicos deben recomendar a la futura madre que tome preparados vitamínicos y minerales (el ácido fólico y el yodo se consideran los más necesarios);
• debe eliminarse por completo el consumo de alcohol, el tabaquismo y el consumo de drogas;
• deben eliminarse los posibles efectos de sustancias teratogénicas (nitratos, pesticidas, metales pesados, ciertos medicamentos);
• Es necesario prestar atención a la optimización de la salud somática de la mujer, que es la normalización del peso, la prevención de la diabetes mellitus);
• Es importante prevenir la infección intrauterina (si es necesario, la mujer debe vacunarse contra el patógeno de la rubéola).

Si existe un alto riesgo de anomalías hereditarias en el feto, la mujer debe consultar a un genetista.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es ambiguo, principalmente debido a la rareza de la patología. Si el aneurisma neonatal se caracteriza por un carácter progresivo y existe la posibilidad de un curso desfavorable en el futuro, los especialistas cuestionan el resultado positivo. En la mayoría (más de la mitad) de los niños con síntomas de patología pronunciados, eventualmente surgen diversas complicaciones, como accidentes cerebrovasculares, ataques cardíacos, insuficiencia cardíaca y rupturas de la dilatación patológica. Entre las complicaciones más raras: trombosis, alteraciones del ritmo cardíaco.

En general, la calidad del pronóstico también puede depender del momento de la detección, el tamaño, la localización, la progresión del aneurisma y la ausencia o presencia de compresión de las estructuras adyacentes.

Dado que falta información práctica sobre los casos de aneurismas neonatales, las decisiones relativas a la intervención quirúrgica deben tomarse sólo de forma individualizada.