Aneurisma en recién nacidos

Los aneurismas son protuberancias en las paredes arteriales o venosas, o en los ventrículos del corazón, debido a su adelgazamiento o estiramiento. Debido a estos procesos, se forma la denominada bursa aneurismática, que puede presionar las estructuras cercanas. Esta patología no se relaciona con la edad y puede aparecer tanto en niños como en ancianos. Sin embargo, el aneurisma en recién nacidos es principalmente congénito: esta anomalía es poco frecuente, pero en algunos casos puede tener consecuencias desfavorables e incluso graves. Se detecta con mayor frecuencia de forma accidental durante una ecografía o una radiografía.

Epidemiología

En general, los aneurismas no son una patología muy infrecuente: se presentan en aproximadamente el 5% de la población mundial. Sin embargo, se desconoce cuántas personas en el mundo viven sin saber que tienen un aneurisma.

Entre todos los pacientes con esta enfermedad, el menor número son niños. Representan solo el 2% del total. Al mismo tiempo, las complicaciones se presentan solo en el 3% de los casos, aunque casi siempre son fatales.

En teoría, cualquier arteria o vena puede verse afectada por un aneurisma, pero lo más frecuente es que la patología se desarrolle en grandes troncos arteriales, así como en la zona de las arterias ramificadas.

Las formas más comunes de esta enfermedad en los recién nacidos:

• Aneurisma de la arteria cerebral;
• Aneurisma aórtico;
• Aneurisma cardíaco.

Las dilataciones patológicas de los vasos periféricos se detectan con menor frecuencia.

Causas aneurismas neonatales

Existen diversas causas potenciales de aneurismas en recién nacidos. En la mayoría de los casos, la patología es congénita; por ejemplo, existe una debilidad en las estructuras del tejido conectivo. Además, la tendencia a desarrollar aneurismas puede ser hereditaria. Con mayor frecuencia, el trastorno se presenta en niños con lesiones genéticas del tejido conectivo:

• síndrome de Marfan;
• Fenotipo MASS;
• Síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Stickler;
• Síndromes de Lewis-Dietz y Bils (aracnodactilia contractural congénita);
• Con un aneurisma arterial familiar;
• Tortuosidad arterial patológica familiar;
• Con osteogénesis imperfecta;
• Síndrome de Alport;
• Hipermovilidad articular benigna;
• Condrodistrofias;
• Con un pseudoxantoma elástico.

Además, el desarrollo intrauterino del feto desempeña un papel importante. Existen numerosos factores que pueden tener un efecto adverso durante el embarazo, lo que incide directamente en la formación de aneurismas en los recién nacidos.

Factores de riesgo

• Factores hereditarios:
  • Los parientes cercanos han tenido patologías vasculares similares (no sólo aneurismas);
  • Aneurismas maternos;
  • -Embarazos anteriores han dado lugar al nacimiento de niños con aneurismas congénitos.
• Efectos negativos sobre el feto en el primer trimestre del embarazo:
  • Consumo de alcohol, tabaquismo, adicción a las drogas;
  • Enfermedades infecciosas (infecciones virales respiratorias agudas, influenza, infección por coronavirus, rubéola);
  • Tomar medicamentos con efecto teratogénico.
• Influencia de radiaciones, sustancias químicas (en particular, trabajos en industrias nocivas).
• Patologías crónicas de la futura madre:
  • Trastornos metabólicos, trastornos hormonales;
  • Trastornos sistémicos del tejido conectivo;
  • Hipertensión, obesidad, diabetes mellitus;
  • Procesos infecciosos crónicos, incluso latentes (portador asintomático).

Patogenesia

Dependiendo del mecanismo de aparición, los aneurismas neonatales se dividen convencionalmente en aneurismas verdaderos, falsos y delaminantes.

Los aneurismas verdaderos se deben a cambios estructurales en la pared vascular, que propician el adelgazamiento y la dilatación del segmento afectado. Los aneurismas desprendibles son prácticamente inexistentes en recién nacidos, ya que se forman en una edad más madura, mientras que los falsos aneurismas surgen por traumatismos en la pared vascular, lo que altera su integridad.

En cuanto a las características patomorfológicas, los aneurismas se dividen en locales y difusos. En las lesiones difusas, se observa una protuberancia pronunciada del vaso, de configuración cilíndrica o fusiforme. En las lesiones localizadas, se observa una dilatación en forma de saco, ombligo o embudo, limitada por orificios peculiares.

Los trastornos vasculares congénitos son el resultado de un desarrollo anormal de la red de arterias o venas durante la formación embrionaria, que puede estar asociado a mutaciones genéticas, enfermedades infecciosas e inflamatorias, efectos tóxicos (exógenos o endógenos) en la etapa de gestación. [ 1 ]

En la mayoría de los casos, los médicos no pueden explicar por qué se producen aneurismas en recién nacidos, siendo más comunes en personas mayores de 45 años. A diferencia de los adultos, factores de riesgo como el tabaquismo, la aterosclerosis y la hipertensión, entre otros, no se aplican a niños.

El origen congénito de los aneurismas se considera particularmente relevante. Sin embargo, no existen referencias claras sobre la detección de esta patología en fetos durante la autopsia o la ecografía de cribado.

Muchos especialistas insisten en la participación de procesos infecciosos y traumatismos craneoencefálicos como causas fundamentales de la formación temprana de dilataciones vasculares patológicas.

Síntomas aneurismas neonatales

El aneurisma en los recién nacidos ocurre muy raramente y la sintomatología presente se asocia principalmente al hecho de que la expansión aneurismática ejerce presión sobre las estructuras vecinas, complica su trabajo e interrumpe el suministro de sangre.

En la mayoría de los casos, la patología en bebés cursa sin síntomas específicos y se detecta solo después de varios años o incluso décadas, con mayor frecuencia de forma accidental, al realizar pruebas diagnósticas para otras enfermedades o afecciones. Sin embargo, a veces los niños se quejan de leves dolores u hormigueo en la zona de la formación patológica.

El cuadro clínico, si lo hay, depende en gran medida de la localización del vaso afectado.

• El aneurisma cardíaco en recién nacidos se debe a anomalías del desarrollo intrauterino. Debido a la función cardíaca anormal, se presentan signos de insuficiencia cardíaca. La probabilidad de desenlace fatal depende de la localización del área patológicamente alterada. [ 2 ], [ 3 ]
• El aneurisma del tabique interauricular en un recién nacido se manifiesta por la presencia de una protrusión de la membrana adelgazada entre ambas aurículas. En la mayoría de los recién nacidos, la función cardíaca y el flujo sanguíneo no se ven afectados, y la patología se detecta incidentalmente. El riesgo aumenta si se forma un defecto entre las aurículas izquierda y derecha, lo que genera una mayor carga sobre la aurícula derecha. La sintomatología se manifiesta solo con el paso de los años: el bebé padece infecciones virales con mayor frecuencia y tiene menor resistencia en comparación con sus compañeros. Puede haber una protuberancia visible en la zona torácica (zona de localización cardíaca). [ 4 ], [ 5 ]
• El aneurisma de la vena de Galeno en recién nacidos se acompaña de diversos trastornos de la circulación cerebral, que se manifiestan en la interrelación de vasos defectuosos, la formación de nódulos de diferentes configuraciones y la dilatación local de las paredes de la vena de Galeno. Estas lesiones representan aproximadamente el 30% de las malformaciones diagnosticadas en recién nacidos y niños menores de 3 años. Esta patología es bastante peligrosa y, a menudo, mortal. En edades más avanzadas, el problema puede causar hemorragia intracraneal y trastornos de la circulación cerebral de tipo isquémico. [ 6 ], [ 7 ]
• El aneurisma cerebral en un recién nacido dificulta significativamente la circulación sanguínea y la función cerebral. El problema se acompaña de deterioro motor, cefaleas, convulsiones y deterioro sensorial. La tasa de mortalidad de esta patología se estima entre el 10 % y el 30 % [ 8 ], [ 9 ].
• El aneurisma aórtico en recién nacidos prácticamente no se detecta al principio, manifestándose solo en la edad escolar o la adolescencia. Los primeros signos de la patología incluyen dolor torácico, sensación de compresión detrás del esternón, dificultad para respirar y tos seca y constante (debido a la presión sobre las vías respiratorias). Algunos niños presentan voz baja y dificultad para tragar. Cuando un aneurisma de este tipo se rompe en la infancia, en casi el 100% de los casos el paciente fallece. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Complicaciones y consecuencias

La principal complicación amenazante del aneurisma neonatal es la rotura del vaso afectado. Esta afección se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Una caída brusca en las lecturas de la presión arterial;
• Dolor agudo en la zona de localización de la patología;
• Aparición repentina de dificultad para respirar;
• palpitaciones del corazón;
• Cambios en la piel (palidez repentina o coloración azulada);
• Desorientación motora y cognitiva;
• Pérdida de la respuesta al dolor.

Si el niño no recibe atención médica de emergencia el desenlace es fatal.

Si se produce una hemorragia en el tejido cerebral, se produce un trastorno de la conducción de impulsos y la interrupción de todos los sistemas vitales del cuerpo. Es importante comprender que la rotura de un aneurisma constituye una alteración extremadamente grave del sistema vascular. Sin embargo, en muchos casos, con una evolución favorable de la patología y una intervención oportuna, se produce una rápida recuperación del cuerpo del niño, lo que prácticamente no afecta su desarrollo.

Otra consecuencia desfavorable es la trombosis con mayor desprendimiento del coágulo y desarrollo de un infarto o un derrame cerebral.

Diagnostico aneurismas neonatales

El diagnóstico de un aneurisma en recién nacidos es bastante difícil, ya que la patología requiere estudios instrumentales exhaustivos. Mediante radiografía, es posible observar la lesión del segmento torácico de la aorta, y en una radiografía multicorte es posible trazar claramente una sombra aneurismática pulsátil que no está aislada del vaso aórtico.

En la mayoría de los bebés, el problema se detecta incidentalmente durante una ecografía o radiografía. La ecografía dirigida se realiza con mapeo Doppler color y Doppler de energía.

Si se sospecha que el recién nacido tiene trastornos en la red vascular, se comienza con el diagnóstico objetivo:

• Examinar cuidadosamente al recién nacido, evaluar el color de la piel, la actividad motora, la presencia de edema;
• Contar la frecuencia cardíaca y la frecuencia respiratoria;
• Determinar la pulsación de las arterias periféricas;
• Mediante percusión se evalúan los límites de la matidez cardíaca, la localización del corazón y del hígado;
• La auscultación determina la presencia de soplos cardíacos, estertores pulmonares;
• Determinar palpatoriamente el tamaño del hígado y del bazo;
• Detectar otras anomalías congénitas.

Se pueden solicitar las siguientes pruebas:

• Análisis de sangre clínico general;
• Química sanguínea;
• Estudio del estado ácido-base de la sangre.

Los diagnósticos instrumentales suelen incluir:

• Oximetría de pulso (mediciones de la saturación preductal y posductal con medición simultánea de la presión arterial);
• Radiografía (con evaluación de las dimensiones cardíacas y del estado del patrón vascular pulmonar);
• Electrocardiografía (estática del eje eléctrico cardíaco, sobrecarga coronaria, alteraciones del ritmo, etc.);
• Aortografía, Eco-CG, etc.

Diagnóstico diferencial

El aneurisma en los recién nacidos se diferencia por las siguientes patologías:

Defectos del tabique interventricular, defectos del tabique interauricular, conducto arterioso abierto, defecto de drenaje de la vena pulmonar, comunicación auriculoventricular incompleta;

• Estenosis de la arteria pulmonar;
• Estenosis, coartación de la aorta;
• Dextracardia, defectos de localización vascular, doble arco aórtico.

Tratamiento aneurismas neonatales

Las tácticas terapéuticas no pueden ser las mismas, ya que dependen de la tasa de crecimiento, el tamaño y la localización del área patológicamente agrandada. Cuando esté indicado, se prescribe la corrección quirúrgica del defecto vascular y el tratamiento farmacológico de la insuficiencia circulatoria. Se deben eliminar y prevenir las complicaciones más probables.

Como tratamiento auxiliar se realiza oxigenoterapia, vitaminoterapia, cardiotrofia y saneamiento de focos infecciosos.

La hospitalización obligatoria está indicada cuando se necesita un diagnóstico más profundo, cuando hay estados descompensados o cuando se desarrollan enfermedades que amenazan la vida (alteraciones del ritmo cardíaco, hipertensión pulmonar).

Con el desarrollo de insuficiencia circulatoria, es posible prescribir medicamentos como diuréticos, glucósidos cardíacos:

• La estrofantina para bebés menores de 2 años se utiliza en una dosis de 0,01 mg/kg y para niños mayores, en 0,007 mg/kg.
• La corglicona para bebés menores de 2 años se utiliza en una cantidad de 0,013 mg/kg y para niños mayores, 0,01 mg/kg.

La digoxina se administra en dosis de 0,06-0,07 mg/kg por vía oral o 0,04 mg/kg por vía intravenosa para niños menores de 2 años. Para niños mayores de 2 años, la dosis de saturación es de 0,05-0,06 mg/kg por vía oral o 0,03-0,04 mg/kg por vía intravenosa. La dosis de mantenimiento para niños es aproximadamente 1/5 de la dosis de saturación.

Contraindicaciones para el uso de glucósidos cardíacos:

• Bradicardia;
• Bloqueo auriculoventricular;
• Taquicardia ventricular paroxística;
• Anuria;
• Estenosis y coartación aórtica;
• Tétrada de Fallot.

Otros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto durante 4-48 horas;
• Dobutamina en cantidades de 2-10 mcg/kg/minuto.

En caso de cardiopatía pulmonar, se administra oxigenoterapia, Eufylline y bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino, verapamilo). En caso de insuficiencia de cualquier origen, se prescriben antagonistas de la angiotensina-2 o inhibidores de la ECA. Si está indicado, se administran diuréticos (furosemida, hipotiazida).

En el contexto de una disminución del flujo sanguíneo pulmonar, es posible utilizar antiespasmódicos miotrópicos (Drotaverina), betabloqueantes (Bisoprolol, Propranolol).

El tratamiento sintomático se selecciona individualmente, si es necesario, se interna al bebé en un departamento especializado del hospital.

Tratamiento quirúrgico

Cabe señalar que la intervención quirúrgica se recurre con relativa poca frecuencia, ya que la cirugía en recién nacidos conlleva numerosas consecuencias y riesgos. Si el aneurisma progresa rápidamente y el segmento vascular afectado es lo suficientemente grande, se recomienda realizar una intervención quirúrgica con la colocación de un implante artificial. La operación se realiza en hospitales, en clínicas especializadas, con equipo moderno y personal médico cualificado, y con todos los recursos necesarios para un seguimiento minucioso del estado del bebé.

La intervención programada es suficiente para la mayoría de los recién nacidos; rara vez es necesario recurrir a una cirugía de emergencia. Tras la cirugía, el niño se registra en un dispensario y permanece bajo la supervisión de pediatras, cirujanos vasculares y cardiólogos durante un período prolongado.

Prevención

Entre las principales normas preventivas recomendadas para evitar los aneurismas en los recién nacidos destacan las siguientes:

La mujer debe consumir una dieta completa y de alta calidad durante todo el período reproductivo, y especialmente en la etapa de planificación del embarazo y de gestación del bebé;

• Si es necesario, los médicos deben aconsejar a la futura madre que tome preparados de vitaminas y minerales (el ácido fólico y el yodo se consideran los más necesarios);
• Se debe eliminar por completo el consumo de alcohol, tabaco y drogas;
• Se deben eliminar los posibles efectos de las sustancias teratogénicas (nitratos, pesticidas, metales pesados, ciertos medicamentos);
• Es necesario prestar atención a la optimización de la salud somática de la mujer, que es la normalización del peso, la prevención de la diabetes mellitus);
• Es importante prevenir la infección intrauterina (si es necesario, la mujer debe vacunarse contra el patógeno de la rubéola).

Si existe un alto riesgo de anomalías hereditarias en el feto, la mujer debe necesariamente consultar a un genetista.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es ambiguo, principalmente debido a su rareza. Si el aneurisma neonatal se caracteriza por su progresión y existe la posibilidad de una evolución desfavorable en el futuro, los especialistas cuestionan su pronóstico. En la mayoría (más de la mitad) de los niños con sintomatología patológica pronunciada, surgen diversas complicaciones, como accidentes cerebrovasculares, infartos de miocardio, insuficiencia cardíaca y rupturas de dilataciones patológicas. Entre las complicaciones más raras se encuentran la trombosis y las arritmias.

En general, la calidad del pronóstico también puede depender de la oportunidad de la detección, el tamaño, la localización, la progresión del aneurisma y la ausencia o presencia de compresión de estructuras adyacentes.

Debido a que existe una falta de información práctica sobre los casos de aneurismas neonatales, las decisiones sobre la intervención quirúrgica deben tomarse únicamente de forma individualizada.