Aneurisma en recién nacidos

Los aneurismas son protuberancias en las paredes o ventrículos arteriales o venosos del corazón debido a su adelgazamiento o estiramiento. Debido a estos procesos, se forma una supuesta bursa aneurística, que puede presionar sobre estructuras cercanas. La patología no tiene un apego a la edad y puede aparecer, tanto en niños como en los ancianos. Pero el aneurisma en los recién nacidos es principalmente de naturaleza congénita: tal violación es rara, pero en algunos casos puede conducir al desarrollo de consecuencias desfavorables e incluso amenazantes. Se detecta más a menudo accidentalmente, cuando realiza ultrasonido o examen de rayos X.

Epidemiología

En general, los aneurismas no son una patología muy rara: se encuentran en aproximadamente el 5% de la población mundial. Sin embargo, no se sabe cuántas personas en el mundo viven sin saber que tienen un aneurisma.

Entre todos los pacientes con esta enfermedad, el número más pequeño son los niños. No representan más del 2% de la cifra estadística total. Al mismo tiempo, el desarrollo de complicaciones ocurre solo en el 3% de los casos, aunque casi siempre conduce a un resultado fatal.

Cualquier arteria o vena puede verse afectada teóricamente por un aneurisma, pero con mayor frecuencia la patología se desarrolla en grandes troncos arteriales, así como en el área de las arterias ramificadas.

Las formas más comunes de esta enfermedad en los recién nacidos:

• Aneurisma de la arteria cerebral;
• Aneurisma aórtico;
• Aneurisma cardíaco.

Las dilataciones patológicas de los vasos periféricos se detectan con menos frecuencia.

Causas Aneurismas neonatales

Hay una serie de posibles causas de aneurismas en los recién nacidos. En la mayoría de los casos, la patología es congénita; por ejemplo, existe una debilidad de las estructuras de tejido conectivo. Además, la tendencia al aneurisma puede ser heredada por el niño. La mayoría de las veces, el trastorno se encuentra en niños con lesiones genéticas de tejido conectivo:

• Síndrome de Marfan;
• Fenotipo de masa;
• Ehlers-Danlos, síndrome de Stickler;
• Lewis-Dietz, síndromes bils (aracnodactilia contractural congénita);
• Con un aneurisma arterial familiar;
• Tortuosidad arterial patológica familiar;
• Con osteogénesis imperfecta;
• Síndrome de Alport;
• Hipermovilidad articular benigna;
• Condrodistrofias;
• Con un pseudoxantoma elástico.

Además, el desarrollo intrauterino del feto juega un papel importante. Hay muchos factores que pueden tener un efecto desfavorable en la etapa del embarazo, lo que afecta directamente la formación de aneurismas en los recién nacidos.

Factores de riesgo

• Factores hereditarios:
  • Los parientes cercanos han tenido patologías vasculares similares (no solo aneurismas);
  • Aneurismas maternos;
  • -Los embarazos previos han resultado en el nacimiento de niños con aneurismas congénitos.
• Efectos negativos en el feto en el primer trimestre del embarazo:
  • Consumo de alcohol, fumar, adicción a las drogas;
  • Enfermedades infecciosas (infecciones virales respiratorias agudas, influenza, infección por coronavirus, rubéola);
  • Tomar medicamentos con efecto teratogénico.
• Influencia de la radiación, las sustancias químicas (en particular, el trabajo en la producción nociva).
• Patologías crónicas de la futura madre:
  • Trastornos metabólicos, trastornos hormonales;
  • Trastornos sistémicos del tejido conectivo;
  • Hipertensión, obesidad, diabetes mellitus;
  • Procesos infecciosos crónicos, incluidos los latentes (portador asintomático).

Patogenesia

Dependiendo del mecanismo de ocurrencia, los aneurismas neonatales se dividen convencionalmente en aneurismas verdaderos, falsos y delaminantes.

Los verdaderos aneurismas son causados por cambios estructurales en la pared vascular, que crean requisitos previos para el adelgazamiento y la dilatación del segmento afectado. Los aneurismas desmontables en los recién nacidos prácticamente no se encuentran, ya que se forman a una edad más madura, y los aneurismas falsos surgen bajo la influencia del trauma en la pared vascular, violación de su integridad.

En términos de características patomorfológicas, los aneurismas se dividen en local y difuso. En lesiones difusas, hay una protuberancia pronunciada de la configuración del vaso, cilíndrico o en forma de huso. En las lesiones localizadas, hay una dilatación en forma de saco, en forma de ombligo o en forma de embudo limitada por orificios peculiares.

Los trastornos vasculares congénitos son el resultado del desarrollo anormal de la red de arterias o venas durante la formación embrionaria, que puede asociarse con mutaciones genéticas, enfermedades infecciosas e inflamatorias, efectos tóxicos (exo o endógenos) en la etapa de transporte del bebé. [1]

En la mayoría de los casos, los médicos no pueden explicar por qué ocurren aneurismas en los niños recién nacidos, más típico para las personas mayores de 45 años. A diferencia de los adultos, los factores de riesgo como fumar, aterosclerosis, hipertensión, etc. no se aplican a los niños.

El origen congénito de los aneurismas se considera particularmente relevante. Sin embargo, no hay referencias claras a la detección de esta patología en los fetos durante la autopsia o la ultrasonido de detección.

Muchos especialistas insisten en la participación de procesos infecciosos y lesiones en la cabeza como las causas raíz de la formación temprana de las dilataciones vasculares patológicas.

Síntomas Aneurismas neonatales

El aneurisma en los recién nacidos ocurre muy raramente, y la sintomatología actual se asocia principalmente con el hecho de que la expansión aneurymal ejerce presión sobre las estructuras vecinas, complica su trabajo, interrumpe el suministro de sangre.

En la mayoría de los casos, la patología en los bebés procede sin ciertos síntomas y se detecta solo después de varios años o incluso décadas, más a menudo accidentalmente, al realizar manipulaciones de diagnóstico para otras enfermedades o afecciones. Sin embargo, a veces los niños expresan quejas sobre pequeños dolor de dolor o hormigueo en el área de la formación patológica.

La imagen clínica, si la hay, depende en gran medida de la localización del recipiente afectado.

• El aneurisma del corazón en los recién nacidos es causado por anormalidades del desarrollo intrauterinas. Debido a la función cardíaca anormal, se producen signos de insuficiencia cardíaca. La probabilidad de resultado letal depende de la localización del área alterada patológicamente. [2], [3]
• El aneurisma del tabique auricular en un recién nacido se manifiesta por la presencia de una protuberancia de la membrana de adelgazamiento entre las dos atrios. En la mayoría de los recién nacidos, la función cardíaca y el flujo sanguíneo no se ven afectados, y la patología se detecta incidentalmente. Los riesgos aumentan si se forma un defecto entre la aurícula izquierda y derecha, lo que crea una carga aumentada en la aurícula derecha. La sintomatología se manifiesta solo a lo largo de los años: el bebé a menudo está enfermo de infecciones virales, tiene menos resistencia en comparación con los compañeros. Puede haber un bulto visible en el área del pecho (zona de localización cardíaca). [4], [5]
• El aneurisma de la vena de Galen en los recién nacidos se acompaña de varios trastornos del sistema de circulación cerebral, que se expresa en la entrelazamiento de los vasos defectuosos, la formación de nódulos y nódulos de diferentes configuraciones, dilatación local de las paredes de la veta de Galen. Dichas lesiones representan aproximadamente el 30% de las malformaciones diagnosticadas en bebés recién nacidos y niños de hasta 3 años. La patología es bastante peligrosa, a menudo implica un resultado letal. A una edad avanzada, el problema puede causar hemorragia intracraneal, trastornos de circulación cerebral del tipo isquémico. [6], [7]
• El aneurisma cerebral en un recién nacido crea obstáculos significativos para la circulación sanguínea normal y la función cerebral. El problema se acompaña de deterioro motor, dolores de cabeza, convulsiones convulsivas, discapacidad sensorial. Las tasas de letalidad para esta patología se estiman en 10-30%. [8], [9]
• El aneurisma aórtico en los recién nacidos en la primera vez prácticamente no se da a conocer, manifestándose solo en la escuela o la adolescencia. Los primeros signos de patología: dolor en el pecho, una sensación de compresión detrás del esternón, dificultad para respirar, tos constante seca (debido a la presión sobre el tracto respiratorio). Algunos niños "se sientan", hay problemas con la deglución. Cuando tal aneurisma se rompe en la infancia, en casi el 100% de los casos el paciente muere. [10], [11], [12]

Complicaciones y consecuencias

La principal complicación amenazante del aneurisma neonatal es la ruptura del vaso afectado. Esta condición se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Una fuerte caída en las lecturas de la presión arterial;
• Dolor agudo en el área de localización de la patología;
• Inicio repentino de dificultad para respirar;
• Palpitaciones del corazón;
• Cambios en la piel (palidez repentina o azul);
• Desorientación motora y cognitiva;
• Pérdida de respuesta del dolor.

Si el niño no recibe atención médica de emergencia, hay un resultado fatal.

Si se produce hemorragia en el tejido cerebral, causa un trastorno por conducción de impulso, la interrupción de todos los sistemas vitales del cuerpo. Es importante comprender que la ruptura de un aneurisma es una violación extremadamente severa del sistema vascular. Pero en muchos casos, con un curso favorable de patología e intervención oportuna, hay una rápida recuperación del cuerpo del niño, que prácticamente no afecta su desarrollo.

Otra consecuencia desfavorable es la trombosis con un mayor desprendimiento del coágulo y el desarrollo del ataque cardíaco o el accidente cerebrovascular.

Diagnostico Aneurismas neonatales

El diagnóstico de un aneurisma en los recién nacidos es bastante difícil, ya que la patología requiere estudios instrumentales exhaustivos obligatorios. Con la ayuda de la radiografía, es posible considerar la lesión del segmento torácico de la aorta, y en una radiografía multiclica es posible rastrear claramente una sombra aneurística pulsante que no está aislada del vaso aórtico.

En la mayoría de los bebés, el problema se detecta incidentalmente durante un ultrasonido o radiografía. El ultrasonido dirigido se realiza con mapeo Doppler de color y energía Doppler.

Si se sospecha que el bebé recién nacido tiene trastornos por parte de la red vascular, entonces comienzan con diagnósticos objetivos:

• Examine cuidadosamente el recién nacido, evalúe el color de la piel, la actividad motora, la presencia de edema;
• Contar la frecuencia cardíaca y la frecuencia respiratoria;
• Determinar la pulsación de las arterias periféricas;
• Percusión Evaluar los bordes de la opacidad cardíaca, la localización del corazón y el hígado;
• La auscultación determina la presencia de murmullos cardíacos, rales pulmonares;
• Determinar palpatoriamente el tamaño del hígado y el bazo;
• Detectar otras anormalidades congénitas.

Se pueden ordenar las siguientes pruebas:

• Obra de sangre clínica general;
• Química de la sangre;
• Estudio del estado ácido-base de la sangre.

El diagnóstico instrumental a menudo incluye:

• Oximetría de pulso (mediciones de saturación preductal y posductal con medición simultánea de la presión arterial);
• Radiografía (con evaluación de dimensiones cardíacas y el estado del patrón vascular pulmonar);
• Electrocardiografía (estadística del eje eléctrico cardíaco, sobrecarga coronaria, perturbaciones de ritmo, etc.);
• Aortografía, eco-cg, etc.

Diagnóstico diferencial

El aneurisma en los recién nacidos se diferencia con tales patologías:

Defectos septales interventriculares, defectos septales interatriales, conducto arterioso abierto, defecto de drenaje de la vena pulmonar, comunicación auricricular incompleta;

• Estenosis de la arteria pulmonar;
• Estenosis, coartación de la aorta;
• Dextracardia, defectos de localización vascular, arco doble aórtico.

Tratamiento Aneurismas neonatales

Las tácticas terapéuticas no pueden ser las mismas, ya que depende de la tasa de crecimiento, el tamaño y la localización del área patológicamente ampliada. Cuando se indica, se prescribe la corrección quirúrgica del defecto vascular, se prescribe la terapia farmacológica de insuficiencia circulatoria. Eliminar y prevenir las complicaciones más probables.

Como tratamiento auxiliar, se llevan a cabo oxigenerapia, terapia de vitaminas, cardrofia, saneamiento de focos infecciosos.

La hospitalización obligatoria se indica cuando se necesita un diagnóstico más profundo, afecciones descompensadas, desarrollo de afecciones potencialmente mortales (trastornos del ritmo cardíaco, hipertensión pulmonar).

Con el desarrollo de insuficiencia circulatoria, es posible recetar medicamentos como diuréticos, glucósidos cardíacos:

• Strofantina para bebés menores de 2 años se usa en una dosis de 0.01 mg/kg, y niños mayores - 0.007 mg/kg.
• La corglicona para bebés menores de 2 años se usa en una cantidad de 0.013 mg/kg, y para niños mayores - 0.01 mg/kg.

La digoxina para niños menores de 2 años se administra en una cantidad de 0.06-0.07 mg/kg por vía oral o 0.04 mg/kg por vía intravenosa, y para los niños mayores de 2 años de edad, la dosis de saturación equivale a 0.05-0.06 mg/kg oralmente o 0.03-04 mg/kg por vía intravenosa. La dosis de mantenimiento para niños es aproximadamente 1/5 de la dosis de saturación.

Contraindicaciones al uso de glucósidos cardíacos:

• Bradicardia;
• Bloque de auricricular;
• Taquicardia ventricular paroxística;
• Anuria;
• Estenosis aórtica y coartación;
• Fallot's Tetrad.

Otros medicamentos:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto durante 4-48 horas;
• Dobutamina en cantidades de 2-10 mcg/kg/minuto.

En la imagen del corazón pulmonar, se realiza la oxigenerapia, se administran eufylline, bloqueadores de canales de calcio (amlodipino, verapamilo), y en caso de insuficiencia de cualquier origen, se prescriben antagonistas de angiotensina-2 o inhibidores de ACA. Si se indica: diuréticos (furosemida, hipotiazida).

En el contexto de la disminución del flujo sanguíneo pulmonar, es posible usar antiespasmódicos miotrópicos (drotaverina), adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

El tratamiento sintomático se selecciona individualmente, si es necesario, coloque al bebé en un departamento especializado del hospital.

Tratamiento quirúrgico

Cabe señalar que la intervención quirúrgica se recurre a relativamente raramente, ya que la cirugía para un recién nacido tiene muchas consecuencias y riesgos desfavorables. Si el aneurisma progresa rápidamente, y el tamaño del segmento afectado del vaso es lo suficientemente grande, se recomienda realizar una intervención quirúrgica con la colocación de un implante artificial. La operación se realiza en condiciones hospitalarias, en clínicas especiales, donde hay equipos modernos y personal médico calificado, donde todo está disponible para un monitoreo cuidadoso de la condición del bebé.

La intervención programada es suficiente para la mayoría de los recién nacidos; Raramente es necesario recurrir a la cirugía de emergencia. Después de la cirugía, el niño se coloca en un registro dispensario, está bajo la supervisión de pediatras, cirujanos vasculares y cardiólogos durante mucho tiempo.

Prevención

Entre las principales reglas preventivas recomendadas para prevenir aneurismas en los recién nacidos, lo siguiente es particularmente importante:

Una mujer debe comer una dieta completa y de alta calidad durante todo el período reproductivo, y especialmente en la etapa de planificar el embarazo y llevar al bebé;

• Si es necesario, los médicos deben aconsejar a la futura madre que tome preparaciones de vitaminas y minerales (el ácido fólico y el yodo se consideran los más necesarios);
• El consumo de alcohol, el tabaquismo y el consumo de drogas deben eliminarse por completo;
• Se deben eliminar los efectos probables de las sustancias teratogénicas (nitratos, pesticidas, metales pesados, ciertos medicamentos);
• Es necesario prestar atención a la optimización de la salud de las mujeres somáticas, que es la normalización del peso, la prevención de la diabetes mellitus);
• Es importante prevenir la infección intrauterina (si es necesario, una mujer debe ser vacunada contra el patógeno de la rubéola).

Si existe un alto riesgo de anomalías hereditarias en el feto, una mujer necesariamente debe consultar a un genetista.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es ambiguo, principalmente debido a la rareza de la patología. Si el aneurisma neonatal se caracteriza por una naturaleza progresiva y existe la posibilidad de un curso desfavorable en el futuro, los especialistas cuestionan el resultado positivo. En la mayoría (más de la mitad) de los niños con sintomatología pronunciada de la patología, eventualmente surgen varias complicaciones, incluidos accidentes cerebrovasculares, ataques cardíacos, insuficiencia cardíaca, rupturas de la dilatación patológica. Entre las complicaciones más raras: trombosis, trastornos del ritmo cardíaco.

En general, la calidad del pronóstico también puede depender de la puntualidad de la detección, el tamaño, la localización, la progresión del aneurisma y la ausencia o presencia de compresión de estructuras adyacentes.

Dado que hay una falta de información práctica sobre casos de aneurismas neonatales, las decisiones con respecto a la intervención quirúrgica deben tomarse solo de forma individualizada.