Lupus eritematoso del cuero cabelludo

La alopecia atrófica focal del cuero cabelludo (condición de pseudopelada) puede ser causada por lupus eritematoso discoide (LED) y lupus eritematoso diseminado de esta localización. Rara vez, los focos de lupus discoide y lupus eritematoso diseminado en el cuero cabelludo pueden ser una de las manifestaciones de la forma sistémica de la enfermedad. Según Mashkilleyson LN et al. (1931), quien resumió observaciones de 1,500 pacientes con lupus eritematoso, se observaron lesiones del cuero cabelludo en el 7.4%. Lelis II (1970) constanteizó lesiones del cuero cabelludo en el 10% de los pacientes. En general, el cuero cabelludo rara vez se ve afectado por esta dermatosis y principalmente en mujeres. En hombres, los focos de lupus eritematoso discoide, además de las áreas típicas, también pueden localizarse en las aurículas, en el área de la mandíbula inferior y en el cuero cabelludo. En los casos en que las lesiones del cuero cabelludo se acompañan de erupciones en la cara, las orejas o zonas expuestas del cuerpo, la enfermedad no se diagnostica durante mucho tiempo. Los pacientes consultan al médico solo cuando ya se ha formado una calva persistente. Sin tratamiento, la enfermedad progresa lentamente durante muchos años y puede provocar la formación de grandes focos de alopecia cicatricial. Las zonas frontal y temporal suelen verse afectadas, donde se forman uno o, más raramente, varios focos, que aumentan de tamaño lentamente.

El lupus eritematoso discoide del cuero cabelludo puede manifestarse con lesiones típicas y atípicas. En el lupus eritematoso típico, las manifestaciones clínicas dependen de cuáles de los síntomas principales de esta dermatosis (eritema, infiltración, hiperqueratosis, atrofia) prevalezcan en el paciente. Al inicio del lupus eritematoso discoide típico del cuero cabelludo, el rasgo más característico es una placa eritematosa claramente delimitada (con menor frecuencia, placas), débilmente infiltrada y cubierta de escamas hiperqueratósicas firmemente adheridas a la superficie con tapones córneos foliculares distribuidos de forma irregular. Al raspar la lesión, que se acompaña de dolor, las escamas son difíciles de separar de la superficie. La corona eritematosa periférica no siempre está claramente definida y puede estar ausente. Gradualmente, la hiperemia adquiere un tono azulado característico y, en la parte central de la lesión, se desarrolla con relativa rapidez atrofia cutánea con alopecia. La piel se vuelve lisa, brillante, adelgazada sin las desembocaduras de los folículos pilosos ni del cabello, con telangiectasias. En algunos lugares dentro del centro de la lesión, permanecen escamas lamelares delgadas, inusuales, en forma de oblea. La lesión del lupus eritematoso discoide del cuero cabelludo tiene algunas características clínicas. Así, la atrofia de la piel con pérdida de cabello se desarrolla relativamente rápido, mientras que la zona atrófica domina, ocupando la mayor parte de la lesión. A menudo, dentro de sus límites se desarrolla al mismo tiempo una discromía con predominio de despigmentación, a veces hiperpigmentación. La progresión del lupus eritematoso discoide puede manifestarse no solo por el borde periférico eritematoso característico, sino también por la aparición de focos de hiperemia y descamación dentro de antiguas áreas atróficas de la piel.

En el lupus eritematoso discoide atípico del cuero cabelludo, muchas manifestaciones clínicas características (hiperemia, infiltración, queratosis folicular) son leves o inexistentes. La lesión completa se caracteriza por alopecia atrófica y discromía, y solo en la zona periférica se puede observar, en ocasiones, un borde de hiperemia con ligera descamación y adelgazamiento del cabello. O. N. Podvysotskaya describió manifestaciones similares de la enfermedad en 1948 en "Errores en el diagnóstico de enfermedades de la piel": "... a veces, todo el proceso patológico se produce en la profundidad de la piel y no produce cambios visibles en sus capas superficiales, manifestándose solo en la etapa final con atrofia cutánea y calvicie. En estos casos, la enfermedad se asemeja a la llamada alopecia de falso anidamiento (pseudopelada). Hay pacientes que presentan focos de dicha atrofia con calvicie en la cabeza y simultáneamente en la cara, una forma típica de lupus eritematoso". Así, en caso de lesiones atípicas de lupus eritematoso discoide en el cuero cabelludo, el diagnóstico de la dermatosis se facilita significativamente por la presencia de lesiones típicas en una localización característica (nariz, mejillas, pabellones auriculares, parte superior del tórax y espalda).

En el lupus eritematoso diseminado del cuero cabelludo, también suelen presentarse lesiones redondas u ovaladas en la cara, las aurículas, a veces en el cuello, la parte superior de la espalda y el tórax, y en algunos casos en las manos, los pies y la mucosa oral. Su diámetro no supera los 1,5-2,5 cm, y la infiltración y el crecimiento periférico son leves. La hiperemia en las lesiones es insignificante, los límites son difusos, y se observan pequeñas escamas delgadas en la superficie, difíciles de separar al raspar, pero sin queratosis folicular definida. Dentro de las lesiones, se observa alopecia difusa, con grados variables. En las lesiones más antiguas, especialmente en sus partes centrales, la alopecia y la atrofia son más pronunciadas. El cabello que queda en ellas es seco, más fino y se desprende al arrancarlo. La piel de las zonas afectadas es adelgazada, discrómica, y el patrón folicular se alisa. Al mismo tiempo, la atrofia y la calvicie no suelen ser tan pronunciadas como en el lupus eritematoso discoide. Un daño similar en el cuero cabelludo también ocurre en el lupus eritematoso cutáneo subagudo.

Histopatología

En la epidermis, se encuentra hiperqueratosis difusa y folicular (tapones córneos en la desembocadura de los folículos pilosos), así como degeneración vacuolar de las células de la capa basal, que se considera patognomónica del lupus eritematoso discoide. El grosor de la epidermis puede variar: las áreas de acantosis son reemplazadas por una capa de Malpighi adelgazada y excrecencias alisadas de la epidermis; en focos antiguos, la atrofia epidérmica se expresa claramente. Las células de la capa espinosa están hinchadas, edematosas, con núcleos pálidos o, por el contrario, los núcleos están teñidos de forma brillante y homogéneos. Cambios similares están presentes en el epitelio de la vaina radicular externa de los folículos pilosos, lo que conduce a la formación de tapones córneos, quistes y pérdida de cabello; los folículos pilosos desaparecen por completo. La dermis contiene vasos sanguíneos y linfáticos dilatados. Alrededor de los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y los vasos sanguíneos se observan infiltrados compuestos principalmente por linfocitos y una pequeña cantidad de células plasmáticas, histiocitos y macrófagos. Con frecuencia, se observa la penetración de células infiltradas en la cápsula de los folículos epiteliales y las glándulas sebáceas. En la zona de los infiltrados, se destruyen las fibras de colágeno y elásticas, mientras que en otras zonas la dermis se afloja debido al edema. Se observa una banda PAS-positiva extendida en la zona de la membrana basal. Mediante inmunofluorescencia directa, se detecta un depósito en forma de tira de inmunoglobulinas G y complemento C-3 en la zona de la membrana basal de la epidermis en las lesiones del 90-95% de los pacientes con lupus eritematoso discoide.

Diagnóstico del lupus eritematoso del cuero cabelludo

El lupus eritematoso discoide del cuero cabelludo debe distinguirse de otras dermatosis de esta localización, que conducen a alopecia atrófica focal. El lupus eritematoso discoide se diferencia del liquen plano folicular, la esclerodermia, la sarcoidosis cutánea, el linfoma de placa cutánea, la mucinosis folicular, la disqueratosis folicular de Darier, la queratosis folicular espinosa decalvante y la elastosis actínica del cuero cabelludo en hombres que han desarrollado alopecia androgenética temprana pronunciada de las regiones frontal y parietal. Además, también debe tenerse en cuenta la rara posibilidad de metástasis en el cuero cabelludo del cáncer primario de los órganos internos. Los cambios inflamatorios que ocurren en los focos de metástasis en el cuero cabelludo pueden, en algunos casos, conducir a lesiones similares al lupus eritematoso discoide, donde también se desarrolla atrofia de los folículos pilosos y pérdida de cabello. Esto debe recordarse especialmente en pacientes con lesiones en el cuero cabelludo que se asemejan al lupus eritematoso discoide y que hayan sido sometidos previamente a tratamiento quirúrgico por cáncer de mama o cáncer de bronquios, riñones, mucosa oral, estómago o intestinos, etc.

El examen histológico de la piel afectada ayuda a excluir la metástasis del cáncer en el cuero cabelludo y a establecer el diagnóstico de dermatosis que ha provocado alopecia atrófica.

En primer lugar, es necesario descartar el lupus eritematoso sistémico en el paciente. En caso de lupus eritematoso diseminado, es necesario recordar la existencia de una forma especial: el lupus eritematoso diseminado crónico superficial (la denominada forma cutánea subaguda del LE). Se caracteriza por lesiones generalizadas en forma de anillo en la piel, que, al fusionarse, forman áreas escamosas policíclicas en el tórax, la espalda, la cara y las extremidades, con hipopigmentación y telangiectasias en la parte central. En esta forma de dermatosis, que ocupa un lugar intermedio entre las formas cutánea y sistémica del LE, se presentan manifestaciones características del lupus eritematoso sistémico, pero de forma leve (artralgia, alteraciones renales, poliserositis, anemia, leucopenia, trombocitopenia, etc.), incluyendo alteraciones inmunológicas (células del LE, factor antinuclear, anticuerpos anti-ADN, etc.). Al mismo tiempo, a diferencia del lupus eritematoso sistémico, el pronóstico de la enfermedad es favorable. Es necesario descartar medicamentos que puedan provocar el desarrollo del lupus eritematoso o exacerbarlo. Estos incluyen hidralazina, procainamida, isoniazida, ftivazida, clorpromazina, sulfonamidas, estreptomicina, tetraciclina, penicilina, penicilamina, griseofulvina, anticonceptivos orales, piroxicam, etc. Es importante identificar y tratar los focos de infección crónica, independientemente de su localización.

Tratamiento del lupus eritematoso del cuero cabelludo

El tratamiento se realiza con derivados de 4-oxiquinolina; las contraindicaciones, los fármacos y los regímenes terapéuticos son similares a los del liquen plano. Se recomienda combinar estos fármacos con ácido nicotínico o sus derivados (nicotinato de xantinol) y vitaminas C y B. En caso de baja eficacia o mala tolerancia a los derivados de oxiquinolina, se recomienda combinar dosis bajas de difosfato de cloroquina y prednisolona en cantidades equivalentes a su contenido en 3-6 comprimidos de Presocil, es decir, 1/2-1 comprimido al día de difosfato de cloroquina y la misma cantidad de prednisolona después de las comidas. El arsenal farmacológico del lupus eritematoso discoide y diseminado incluye retinoides y avlosulfona (dapsona), que también inducen la remisión. En las manifestaciones activas del lupus eritematoso discoide o diseminado, se aplican externamente ungüentos y cremas con glucocorticosteroides de actividad media y alta, sin efecto atrofogénico pronunciado (aceponato de metilprednisolona, furoato de mometasona, etc.). En el futuro, es necesario protegerse de la radiación UV (limitar la exposición al sol o a superficies acuáticas que reflejen los rayos, usar sombreros, gafas de sol, protectores solares, etc.).

Un método importante para prevenir las recaídas y detener el avance de la alopecia atrófica es el examen clínico de los pacientes con lupus eritematoso discoide y diseminado. Este examen incluye la detección temprana de posibles signos de sistémica, así como la administración de tratamientos preventivos a principios de primavera y otoño.

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