Desarrollo sexual prematuro

La pubertad precoz se caracteriza por el desarrollo temprano de las glándulas mamarias, la menstruación temprana y la aparición temprana de vello púbico en las niñas, y el agrandamiento temprano de los genitales externos en los niños. El vello axilar es difuso o inexistente. El cuerpo está proporcionalmente desarrollado, los niños de ambos sexos no difieren en altura de sus compañeros, no presentan retraso en el desarrollo mental y el deseo sexual y la masturbación no son típicos.

La verdadera pubertad precoz suele ir acompañada de infertilidad.

Es necesario un examen neurológico y oftalmológico completo, que en etapas tempranas puede indicar la presencia de un proceso ocupante de espacio en el hipotálamo.

Algunas personas experimentan la pubertad a los 8 años, lo cual puede ser normal. Si la pubertad comienza antes de esta edad, se debe examinar al paciente.

Las principales causas de la enfermedad las ocupan las lesiones tumorales del sistema nervioso central con impacto en la región hipotalámica. Se observa con mayor intensidad tras encefalitis, meningitis y traumatismo craneoencefálico grave. En algunos casos, es posible la pubertad precoz de carácter constitucional.

Aspecto biológico. Cada uno de los signos fiscales de la pubertad puede considerarse como un tipo de estudio bioquímico de una hormona específica. El agrandamiento de los testículos en los niños es el primer signo del inicio del desarrollo sexual y se asocia con la entrada de dosis de choque de gonadotropina hipofisaria en la sangre. El agrandamiento de las glándulas mamarias en las niñas y del pene en los niños se asocia con una mayor secreción de esteroides sexuales gonadales. La aparición de vello púbico es una manifestación de la producción de andrógenos en las glándulas suprarrenales. El crecimiento en los niños se acelera cuando el volumen de los testículos alcanza los 10-12 ml (medido mediante el principio de comparación con esferas de orquidómetro). Las niñas comienzan a crecer más rápido a medida que se desarrollan sus glándulas mamarias. La cuarta etapa del desarrollo de las glándulas mamarias es característica del inicio de la menstruación (en la mayoría de las niñas). Sin embargo, este desarrollo coordinado de los signos de la pubertad a veces puede verse alterado. Por ejemplo, en el síndrome de Cushing, la intensidad del crecimiento del vello púbico puede superar desproporcionadamente el aumento del volumen testicular; en el hipotiroidismo, los testículos son bastante grandes [el nivel de FSH está elevado debido a un aumento aún más significativo del nivel de TSH], pero la tasa de aumento del crecimiento se reduce.

La pubertad precoz en los niños se manifiesta por un crecimiento rápido del pene y los testículos, mayor frecuencia de erecciones, masturbación, vello púbico, olor corporal específico y gases. En consecuencia, las características sexuales secundarias en las niñas también cambian. La complicación más importante y de mayor alcance es el retraso del crecimiento causado por la fusión de las epífisis con las diáfisis. Al examinar a estos niños, también se debe preguntar a los padres sobre algunos síntomas endocrinos generales que caracterizan la disfunción hipotalámica: poliuria, polidipsia, obesidad, trastornos del sueño y de la regulación de la temperatura. Pueden observarse signos de aumento de la presión intracraneal y ciertos trastornos visuales.

El desarrollo sexual prematuro en las niñas ocurre aproximadamente cuatro veces más frecuentemente que en los niños. En las niñas, la causa a menudo no se identifica, mientras que en el 80-90% de los niños sí se puede determinar. Si la enfermedad se presenta antes de los 2 años, la causa suele ser un hamartoma que se desarrolla en el hipotálamo. En una tomografía computarizada, se observa como una formación redondeada sin realce.

Otras causas (en su mayoría raras):

• Tumores del SNC e hidrocefalia.
• Estado posterior a encefalitis o meningitis.
• Síndrome de McCune-Albright.
• Craneofaringioma.
• Esclerosis tuberosa.
• Hepatoblastoma.
• Coriocarcinoma.
• Hipotiroidismo.

Examen del paciente. Radiografía general de cráneo, determinación de la edad ósea mediante radiografía, tomografía computarizada craneal, estudio de la excreción urinaria de 17-cetosteroides, ecografía pélvica (en niñas), determinación del nivel de T4 en sangre.

Diagnóstico diferencial. En primer lugar, es necesario descartar tumores testiculares u ováricos. Una exploración ginecológica exhaustiva debe ser la primera etapa del diagnóstico. En caso de tumores de la corteza suprarrenal, se produce pseudomaduración prematura, con un marcado hirsutismo, osificación prematura de las epífisis y, en consecuencia, baja estatura, obesidad e hipertensión arterial. No se observan ciclos menstruales verdaderos. Por lo general, la menstruación precoz se transforma rápidamente en amenorrea persistente. Debe diferenciarse de la enfermedad de Albright, que se presenta solo en niñas, y de la neurofibromatosis de Recklinghausen, que a menudo causa pubertad precoz en niñas.

Fisiología y tratamiento de la pubertad precoz

El tratamiento debe estar dirigido a eliminar la causa subyacente de la enfermedad. En caso de pubertad precoz de carácter constitucional, no se requiere tratamiento especial.

El inicio de la pubertad depende del cese de la inhibición neuronal en el hipotálamo medio-basal, donde se secreta la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), y de una disminución de la sensibilidad hipotálamo-hipofisaria a la retroalimentación negativa de los esteroides gonadales. Estos cambios se acompañan de un aumento significativo en la frecuencia e intensidad de las descargas repentinas (en sangre) de hormona luteinizante (LH) y, en menor medida, de hormona folículo estimulante (FSH). Y es la capacidad de secretar cantidades "pulsátiles" (cantidades de choque) de GnRH a alta velocidad lo que determina la función gonadal normal. Una concentración constantemente alta de GnRH en sangre suprime, paradójicamente, la secreción de gonadotropinas hipofisarias, lo que sienta las bases para el tratamiento de la pubertad precoz con análogos sintéticos de la GnRH.

Tras la administración subcutánea o la insuflación nasal de los fármacos, se produce una reversión de la madurez gonadal y de todos los correlatos clínicos de la pubertad (excepto el crecimiento del vello púbico, ya que no hay cambios en la secreción de andrógenos por la corteza suprarrenal). La tasa de maduración esquelética también disminuye. El tratamiento se continúa hasta la mitad de la pubertad o hasta el inicio de la menstruación (aproximadamente 11 años). En las familias de estos pacientes, el médico debe infundir esperanza en que el niño enfermo se desarrollará con normalidad en el futuro.

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