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Trastornos de la pigmentación de la piel (vitíligo, albinismo, melasma): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

 
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Último revisado: 04.07.2025
 
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Los trastornos de la pigmentación pueden ser primarios o secundarios y aparecer en el lugar de elementos exantemáticos primarios resueltos (pápulas, pústulas, vesículas, ampollas).

La hiperpigmentación primaria puede ser limitada (melasma, pecas) o generalizada. La hiperpigmentación generalizada se observa en la enfermedad de Addison (tono de piel bronceado), enfermedades hepatobiliares (color de piel de amarillo pajizo a amarillo oscuro y oliva), intoxicaciones crónicas, deficiencia crónica de proteínas y vitamina B12 (manchas hiperpigmentadas de color marrón oscuro en la piel del tronco, hipermelanosis alrededor de las pequeñas articulaciones de las manos, combinada con encanecimiento prematuro del cabello).

En general, los trastornos pigmentarios se dividen en despigmentación epidérmica (leucodermia), hiperpigmentación epidérmica (melasma) y decoloración grisácea o azulada (cerulodermia). Cada uno de estos trastornos se divide en primarios y secundarios.

Las despigmentaciones epidérmicas primarias incluyen vitíligo, albinismo, hipomelanosis guttata idiopática crónica (véase fotoenvejecimiento ) y otras enfermedades. Las leucodermias secundarias incluyen la despigmentación tras dermatosis inflamatorias agudas y crónicas (dermatitis alérgica, eccema, dermatitis atópica, psoriasis, etc.), quemaduras y lesiones, y la leucodermia posparasitaria y sifilítica. La despigmentación secundaria puede ocurrir tras el uso de hidroquinona (leucodermia de tipo confeti), en el contexto de un tratamiento prolongado e incontrolado con glucocorticosteroides tópicos, o por contacto de la piel con sales de mercurio, caucho y aceite de sándalo.

El melasma primario incluye melasma, pecas, lentigo, nevo de Becker, algunas fotodermatosis y el melasma secundario incluye hiperpigmentación después de dermatosis inflamatorias agudas y crónicas, criodestrucción, destrucción láser, dermoabrasión, escleroterapia venosa, etc.

La cerulodermia primaria incluye nevos de Ota e Ito, melasma, melanosis de Riehl y otras enfermedades. La cerulodermia secundaria puede aparecer tras diversas dermatosis inflamatorias crónicas (por ejemplo, liquen plano) y en el contexto del tratamiento con ciertos medicamentos (por ejemplo, eritema fijo por sulfanilamida).

La despigmentación epidérmica puede deberse a una disminución o ausencia de melanocitos (melanocitopénica) o a una disminución o ausencia de la síntesis de melanina (melanopénico). Las causas del melasma y la cerulodermia son un aumento en la producción de melanina o en el número de melanocitos. En la cerulodermia secundaria, también es posible el depósito de hemosiderina en la dermis.

Vitíligo

El vitíligo es una enfermedad crónica y progresiva de etiología desconocida, que se manifiesta por la formación de manchas despigmentadas en diferentes zonas de la piel y se asocia con la destrucción de melanocitos. Se desconocen su etiología y patogénesis. Se clasifica como una despigmentación melanocitónica primaria. La predisposición hereditaria y la acción de factores desencadenantes (estrés, traumatismos, quemaduras solares) son importantes para el desarrollo de la enfermedad. Se cree que la causa del vitíligo es la destrucción de melanocitos por precursores tóxicos de melanina o linfocitos. Se sabe que en el vitíligo se encuentran anticuerpos contra melanocitos normales. El vitíligo se presenta entre los 10 y los 30 años de edad.

Síntomas del vitíligo

Es característica la aparición de manchas redondas, oblongas e irregulares, con límites bien definidos, de color blanco lechoso, cuyo tamaño varía entre 5 milímetros y varios centímetros. Debido al crecimiento periférico, las manchas pueden fusionarse y alcanzar grandes tamaños, llegando incluso a la despigmentación completa de la piel. Con mayor frecuencia, las manchas se localizan alrededor de la boca, los ojos, en las superficies extensoras de las extremidades, alrededor de las articulaciones del codo y la rodilla, en las manos, en las axilas, la zona lumbar y la zona genital. Algunas manchas despigmentadas pueden aparecer perifolicularmente. Es posible la disposición lineal (zosteriforme) de las erupciones a lo largo del nervio. La enfermedad puede acompañarse de despigmentación del cabello (leucotriquia) en la zona afectada.

Diagnóstico del vitíligo

El diagnóstico del vitíligo se basa en los datos de la anamnesis, el cuadro clínico típico y el examen histológico de la piel, que revela la ausencia de melanocitos en las lesiones, así como el examen bajo una lámpara con filtro de Wood.

El diagnóstico diferencial del vitíligo se realiza con la leucodermia sifilítica, la leucodermia postparasitaria en la pitiriasis versicolor, el liquen escleroatrófico, los focos despigmentados de atrofia cicatricial después del lupus eritematoso discoide y diseminado, el albinismo incompleto, la leucodermia inducida por fármacos y otras dermatosis.

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Tratamiento del vitíligo

Tratamiento y prevención del vitíligo: fotoprotección adecuada, uso de cosméticos especiales de enmascaramiento. Se utilizan fotoquimioterapia local, electroforesis con solución de sulfato de cobre sobre las lesiones y fármacos que estimulan la melanogénesis. Los avances científicos de los últimos años han demostrado la eficacia del trasplante de melanocitos propios en la zona afectada. Se prescriben suplementos sistémicos de vitaminas del grupo B, zinc y hierro.

Albinismo

El albinismo es una dermatosis hereditaria asociada a un trastorno de la síntesis de tirosinasa y que se manifiesta por despigmentación de la piel, los ojos y el cabello.

Se clasifica como una despigmentación melanópica primaria.

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Causas y patogenia del albinismo

Se ha establecido que el albinismo se debe a una alteración en la síntesis de tirosinasa, necesaria para la melanogénesis normal. Se distingue entre albinismo total e incompleto. El albinismo total se hereda de forma autosómica recesiva, se manifiesta inmediatamente después del nacimiento y se caracteriza por la despigmentación de toda la piel, el cabello y las membranas oculares. El albinismo incompleto es congénito y se hereda de forma autosómica dominante.

Síntomas del albinismo

Las manchas despigmentadas se localizan en zonas limitadas de brazos y piernas, así como en la piel del tronco. Es típica la aparición de mechones de pelo blanco en la parte frontal de la cabeza. El color de los ojos puede permanecer inalterado.

El diagnóstico diferencial se realiza con el vitíligo, despigmentación tras dermatosis inflamatorias crónicas.

Tratamiento y prevención del albinismo

Uso de protectores solares con máxima protección contra los rayos ultravioleta A y B, betacaroteno por vía oral en dosis de 30-60 mg tres veces al día.

Melasma

El melasma (del griego melas, negro) o cloasma es una pigmentación desigual adquirida en la cara y, con menos frecuencia, en el cuello.

Causas y patogenia del melasma

Los principales factores que contribuyen al desarrollo del melasma son la radiación ultravioleta y la predisposición genética. Los niveles hormonales desempeñan un papel importante. Así, los estrógenos y la progesterona, tanto naturales como sintéticos, intervienen en la patogénesis del melasma cuando aparece durante el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, la perimenopausia y los tumores ováricos. La hormona estimulante de los melanocitos (MEH) no influye significativamente en el desarrollo de esta enfermedad. El uso de agentes fotosensibilizadores en cosméticos externos y la ingestión de ciertos fotosensibilizadores también se consideran importantes en el desarrollo de dermatosis.

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Síntomas del melasma

El melasma afecta principalmente la piel del rostro y el cuello; las mucosas no se ven afectadas. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. La erupción se caracteriza por una pigmentación irregular de color amarillo parduzco en la parte central de la frente, sobre el labio superior, el mentón, las mejillas y los pómulos, y en la zona de las comisuras de la mandíbula inferior.

Dependiendo de la localización de la erupción se distinguen tres formas clínicas de melasma:

  1. centrofacial - la pigmentación se localiza en la zona de la parte central de la frente, en las mejillas, el labio superior, el puente de la nariz y el mentón.
  2. molar - la pigmentación se localiza en la zona de las mejillas (en la proyección de las muelas) y la nariz;
  3. mandibular - la pigmentación se localiza en la zona de los ángulos de la mandíbula inferior.

Diagnóstico del melasma

Para diagnosticar el melasma, es fundamental examinar la piel con un filtro de Wood. Esta técnica permite al médico determinar la profundidad del proceso, desarrollar estrategias y predecir los resultados de tratamientos posteriores, ya que los cambios externos en la piel detectados durante el examen con una lámpara fluorescente de Wood se correlacionan con los datos histológicos. Con base en el examen, se puede diagnosticar uno de los tres tipos histológicos de melasma.

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Tipo epidérmico de melasma

En este tipo, las lesiones se vuelven más brillantes y contrastantes al examinarlas con una lámpara fluorescente de Wood. Este fenómeno se asocia con la localización predominante de melanina en la epidermis. Este tipo es el de pronóstico más favorable.

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Tipo dérmico de melasma

Al examinarse con lámparas fluorescentes bajo un filtro de Wood, la pigmentación no aumenta y su contraste con la piel circundante sana no se hace más evidente. Este tipo corresponde a la localización predominante de melanófagos en la dermis, lo que indica un pronóstico desfavorable para el tratamiento.

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Melasma de tipo mixto

Con este tipo, algunas zonas se vuelven más brillantes y contrastantes, y otras, viceversa. Según la localización del pigmento, tanto en la epidermis como en la dermis, las estrategias terapéuticas adecuadas solo pueden conducir a una regresión parcial.

El diagnóstico diferencial del melasma debe realizarse con la hiperpigmentación secundaria (por ejemplo, después de una dermatitis simple por quemaduras solares, descamación, etc.), poiquilodermia de Civatte, dermatitis de Berlok, melanosis de Riehl, linfoma poiquilodérmico de la piel, nevo de Ota, xerodermia pigmentaria y una serie de otras dermatosis.

Tratamiento del melasma

Es necesario determinar individualmente el factor predisponente al desarrollo de la enfermedad. Se recomienda suspender los anticonceptivos orales y someterse a un examen detallado por un ginecólogo-endocrinólogo. También se recomienda evaluar la función hepática y prescribir protectores hepáticos (vitamina E, Essentiale). Es fundamental una fotoprotección eficaz con protectores solares con máxima protección contra los rayos ultravioleta A y B. Se recomienda a las pacientes usar sombreros, evitar la exposición al sol, especialmente de 10:00 a 16:00 (incluso con fotoprotección adecuada), y no acudir a un solárium. Las medidas mencionadas para reducir la exposición a la radiación UV deben observarse especialmente durante el embarazo y los primeros meses después del parto. Como terapia externa, se utilizan ciclos largos de ácido azelaico, retinoides tópicos, peróxido de benzoilo, ácido ascórbico, resorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), peelings químicos con hidroxiácidos (alfa-, beta- y polihidroxiácidos) o ácido tricloroacético, hidroquinona y otros fármacos. El pulido cutáneo con láser, el fotorrejuvenecimiento y la dermoabrasión pueden ofrecer buenos resultados cosméticos. El ácido ascórbico (vitamina C) y el tocoferol (vitamina E) se recetan por vía interna para inhibir la formación de melanina.

Prevención del melasma

La prevención de la enfermedad incluye una fotoprotección eficaz en mujeres embarazadas, mujeres que toman anticonceptivos orales y en el período perimenopáusico, así como en individuos con predisposición hereditaria al melasma.

Nevo de Becker

El nevo de Becker es una lesión pigmentada no propensa al melanoma.

Causas del nevo de Becker

Se desconocen las causas y la patogénesis. Se presenta en el 0,5 % de los hombres. En las mujeres es poco frecuente y puede presentarse junto con diversos estigmas de disembriogénesis (hipoplasia mamaria, espina bífida, etc.).

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Síntomas del nevo de Becker

La enfermedad comienza en la adolescencia. Es característica una lesión de color marrón claro en la piel del hombro, la parte anterior del tórax y la espalda. La piel de la cara y el cuello rara vez se ve afectada. La lesión suele ser lineal o segmentaria. Posteriormente, aparece vello oscuro sobre el fondo de la mancha. Histológicamente, se detecta un aumento de melanina en los melanocitos, que contienen melanosomas gigantes, y puede haber un aumento en el número de melanocitos. En ocasiones, se detecta una gran cantidad de células musculares lisas (en este caso, la formación se diagnostica como hamartoma de músculo liso).

Diagnóstico del nevo de Becker

El diagnóstico se establece con base en el cuadro clínico característico. El diagnóstico diferencial se realiza con un nevo pigmentado gigante, un nevo disperso y las manchas café con leche presentes en la enfermedad de Recklinghausen.

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Tratamiento del nevo de Becker

Los métodos tradicionales de blanqueamiento, peelings, láser y dermoabrasión suelen tener un resultado estético negativo. Se recomienda el camuflaje.

Nevos de Ota e Ito

Los nevos de Ota e Ito son cerulodermia primaria. Los nevos de Ota (nevo orbitomaxilar azul oscuro) e Ito se describieron a mediados del siglo pasado en Japón. Sin embargo, también se pueden encontrar en personas de otras nacionalidades.

Causas de los nevos de Ota e Ito

Se desconocen las causas y la patogenia.

Síntomas de los nevos de Ota e Ito

La enfermedad comienza en la infancia o la adolescencia. Se caracteriza por una pigmentación azul grisácea con límites difusos en la región temporal y los párpados (nevo de Oga) o en la región braquiocefálica, a lo largo del cuello y los hombros (nevo de Ito), de forma asimétrica. En el caso del nevo de Ota, las lesiones cutáneas se combinan con hipermelanosis ocular (coloración grisácea de la esclerótica ocular). Histológicamente, se detectan melanocitos ricos en melanina con prolongaciones en la dermis.

Diagnóstico de los nevos de Ota e Ito

El diagnóstico clínico no es difícil. Se diferencia del hematoma postraumático, el melasma y el eritema fijo.

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Tratamiento de los nevos de Ota e Ito

Se recomiendan la criodestrucción, la destrucción láser y la microdermoabrasión. Debido a la eficacia incompleta de estos métodos, se indica el camuflaje dermatológico.

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