Enfermedad hemolítica de los recién nacidos

Enfermedad hemolítica del recién nacido y fetal - anemia hemolítica isoinmune que se produce cuando una incompatibilidad de sangre entre la madre y el feto de antígenos de eritrocitos, el antígeno - un fetales glóbulos rojos y anticuerpos contra los mismos se producen en el cuerpo de la madre. La enfermedad hemolítica de los recién nacidos se diagnostica en aproximadamente el 0.6% de los niños. Mortalidad perinatal 2.5%.

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¿Qué causa la enfermedad hemolítica del recién nacido?

La aparición de un conflicto inmune, subyacente a la enfermedad hemolítica del recién nacido, es posible si la madre es antigénica y el feto es antígeno positivo. Con el desarrollo de GHP y Rh por el factor Rhesus, los eritrocitos de la madre son Rh negativos, y el feto es Rh positivo; contener el O-factor. La implementación del conflicto (desarrollo de GBPiN) generalmente se lleva a cabo con embarazos repetidos, ya que es necesaria una sensibilización previa.

La enfermedad hemolítica de los recién nacidos por incompatibilidad de grupo se desarrolla en 0 (1) grupo sanguíneo en la madre y A (II) o, con menos frecuencia, en (III) grupo sanguíneo en el feto. La implementación del conflicto ya es posible en el primer embarazo. GBPiN también puede ocurrir cuando es incompatible con otros sistemas antigénicos raros: Kell, Lutheran y otros.

¿Cómo se desarrolla la enfermedad hemolítica de los recién nacidos?

Para el desarrollo de la enfermedad hemolítica del recién nacido, los eritrocitos con antígeno positivo del feto deben ingresar al torrente sanguíneo de la mujer embarazada con antígeno negativo. No es tanto el hecho de la transición transplacentaria de los eritrocitos fetales como la cantidad de sangre fetal que ingresa al cuerpo de la madre lo que es de gran importancia. Los factores que contribuyen a la isoinmunización, especialmente el factor Rh, son:

• abortos médicos y no médicos previos;
• abortos espontáneos previos (uno o más);
• embarazo ectópico anterior;
• nacimientos previos (prematuros y urgentes);
• métodos de diagnóstico invasivos (amniocentesis, cordocentesis, biopsia de corion);
• amenaza de aborto.

Hemólisis la enfermedad se basa (destrucción) de las células rojas de la sangre causada por una incompatibilidad sanguínea entre la madre y el feto del factor Rh, grupo sanguíneo y otros factores que ocurren en el 3-4 mes de desarrollo fetal y aumenta bruscamente después del nacimiento.

Cuando los eritrocitos con antígeno positivo del feto ingresan al torrente sanguíneo de una mujer con antígeno negativo, se producen anticuerpos antirresusivos o grupales en su cuerpo. Si los anticuerpos pertenecen a la clase IgG, estos transplacentarios pasan al torrente sanguíneo fetal y se unen a los glóbulos rojos del feto que son antígenos positivos, lo que provoca su hemólisis.

Sistema antígeno Rh consta de seis antígenos principales :. C, C, D, D, E y e eritrocitos Rh-positivos contienen factor D, Rh células rojas de la sangre negativos no lo contienen, aunque a menudo exhiben otros antígenos del sistema Rhesus. Penetrado en los eritrocitos fetales Rh negativas embarazadas torrente sanguíneo que tienen plomo D-antígeno al primer embarazo a Rh-síntesis primer anticuerpo que pertenece a la inmunoglobulina clase M que no atraviesan la placenta. Entonces producido G clase de inmunoglobulina, capaz de atravesar la placenta. Debido al pequeño número de eritrocitos fetales y mecanismos inmunosupresores respuesta inmune primaria en reducida embarazada. Es por ello que la implementación de conflicto con incompatibilidad Rh durante el primer embarazo no se produce, y el niño nazca sano. En los embarazos repetidos es posible el desarrollo del conflicto, y el niño nace con una enfermedad hemolítica del recién nacido.

Los antígenos A y B se encuentran en la superficie externa de la membrana plasmática del eritrocito. Los anticuerpos isoinmunes anti-A y anti-B pertenecen a la clase IgG, a diferencia de los anticuerpos naturales del grupo - ayr, que pertenecen a la clase IgM. Los anticuerpos isoinmunes se pueden unir a los antígenos A y B correspondientes y se pueden fijar en otros tejidos, incluidos los tejidos de placenta. Es por eso que la enfermedad hemolítica de los recién nacidos según el sistema ABO puede desarrollarse ya en el primer embarazo, pero solo en alrededor del 10% de los casos.

Si es posible implementar ambas variantes del conflicto, es más probable un conflicto sobre el sistema AB (0).

Pero no solo el factor Rh es la causa de la enfermedad. Puede ocurrir con incompatibilidad de sangre y otros factores. Además, la enfermedad hemolítica del feto puede ocurrir si la sangre de la madre y el feto no coincide con los principales grupos sanguíneos del sistema AB0. Los antígenos A y B, heredado del padre, la madre puede causar un grupo sanguíneo 0 grado aglutinina incompleta, que a diferencia de α- convencional y β-aglutinina puede pasar a través de la placenta y causar hemólisis de los eritrocitos fetales. El conflicto sobre la base de la discrepancia en el sistema AB0 ocurre en el 10% de los casos y, por lo general, procede de forma benigna. Cabe señalar que la discrepancia entre la sangre materna y fetal no siempre conduce al desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, la incompatibilidad Rh ocurre en el 5-10% de los casos de embarazo y en el conflicto Rh, en el 0.8%.

Patogénesis en la forma de hinchazón de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos

La forma edematosa, o hidrocefalia del feto, ocurre si la hemólisis comienza aún en el útero, aproximadamente entre las 18 y 22 semanas de embarazo, tiene un carácter intenso y conduce al desarrollo de anemia fetal grave. Como resultado, se produce hipoxia fetal grave, que causa alteraciones metabólicas profundas y daños a la pared vascular. El aumento de la permeabilidad de la pared vascular conduce al hecho de que la albúmina y el agua se transfieren de la sangre fetal a los tejidos intersticiales. Simultáneamente, la síntesis de albúmina en el hígado del bebé disminuye, lo que agrava la hipoproteinemia.

Como resultado, se forma un síndrome edematoso común en el útero, se desarrolla ascitis, se acumula líquido en las cavidades pleurales, en la cavidad pericárdica, etc. La reducción de la función de drenaje del sistema linfático agrava el desarrollo de ascitis y la acumulación de líquido en otras cavidades corporales. La hipoproteinemia, la acumulación de líquido en las cavidades en combinación con el daño a la pared vascular conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca.

Como resultado de la metaplasia eritroide en los órganos y la fibrosis pronunciada en el hígado, se forma hepato y esplenomegalia. La ascitis y la hepatoesplenomegalia causan un alto diafragma, lo que conduce a una hipoplasia pulmonar. La mayor cantidad de bilirrubina indirecta producida durante la hemólisis se excreta desde la sangre y los tejidos del feto a través de la placenta hacia el cuerpo de la madre, por lo tanto, no hay ictericia al nacer.

Patogénesis en forma ictérica de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos

La forma ictérica de la enfermedad se desarrolla si la hemólisis comienza poco antes del nacimiento. Como resultado de la destrucción de los eritrocitos, la concentración de bilirrubina indirecta (no conjugada) aumenta rápida y significativamente, lo que conduce a los siguientes cambios:

• acumulación de bilirrubina indirecta en las sustancias lipídicas de tejidos, lo que provoca la tinción ictérica de la piel y la esclerótica - ictericia, y también como resultado de la acumulación de la bilirrubina indirecta en los núcleos de la base del cerebro, causando que derrotar con necrosis neuronal, gliosis y la formación de la encefalopatía bilirrubina (ictericia nuclear);
• aumentar la carga sobre la glucuroniltransferasa del hígado, lo que conduce a la depleción de esta enzima, cuya síntesis comienza en las células hepáticas solo después del nacimiento, y como resultado, se mantiene e intensifica la hiperbilirrubinemia;
• aumento en la excreción de bilirrubina conjugada (directa), que puede conducir a una violación de la excreción biliar y al desarrollo de complicaciones - colestasis.

Además de la forma edematosa, se desarrolla hepatoesplenomegalia.

Patogénesis de la forma anémica de la enfermedad hemolítica

La forma anémica se desarrolla cuando el feto ingresa al torrente sanguíneo poco antes del nacimiento de pequeñas cantidades de anticuerpos maternos. En este caso, la hemólisis no es de naturaleza intensiva, y el hígado del recién nacido es bastante activo en la extracción de bilirrubina indirecta. La anemia predomina y la ictericia es ausente o mínima. Caracterizado por hepatoesplenomegalia.

Síntomas de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos

La enfermedad hemolítica del recién nacido y el feto tiene tres formas clínicas: anémica, ictérica y edematosa. Entre ellos, el más grave y pronósticamente desfavorable es edematoso.

Signos clínicos generales de todas las formas de enfermedad hemolítica del recién nacido: palidez de la piel y membranas mucosas visibles como resultado de anemia, hepatoesplenomegalia. Junto con esto, las formas edematosas, ictéricas y anémicas tienen sus propias peculiaridades.

Forma de Pith

La forma más grave de enfermedad hemolítica del recién nacido. El cuadro clínico, además de los síntomas anteriores, se caracteriza por un síndrome de edema generalizado: anasarca, ascitis, hidropericardio, etc. Tal vez la aparición de hemorragias en la piel, el desarrollo del síndrome de DIC como consecuencia de la hipoxia, trastornos hemodinámicos con insuficiencia cardiopulmonar. Observan la expansión de las fronteras del corazón, la amortiguación de sus tonos. A menudo después del nacimiento, la dificultad respiratoria se desarrolla en un contexto de hipoplasia pulmonar.

Forma de ictericia de la enfermedad hemolítica

Esta es la forma más común de enfermedad hemolítica del recién nacido. Además de las manifestaciones clínicas generales, que incluyen la palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, generalmente un aumento muy leve y moderado en el bazo y el hígado, también se observa ictericia de un tono amarillo predominantemente cálido. En el nacimiento de un niño, se puede pintar el líquido amniótico, el cordón umbilical y la grasa original.

Característica del desarrollo temprano de ictericia: se produce al nacer o en las primeras 24-36 horas de vida del recién nacido.

Por gravedad de la ictericia, se distinguen tres grados de la forma ictérica de la enfermedad hemolítica del recién nacido:

• una ictericia fácil aparece a la primera final o al principio de la segunda día de la vida del niño, el contenido de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical no es más de 51 mol / L, bilirrubina aumentar por hora - hasta 5,4 mol / l, agrandamiento del hígado y el bazo moderada - menos de 2,5 y 1.0 cm respectivamente;
• srednetyazholuyu: La ictericia se produce inmediatamente en el nacimiento o en las primeras horas después del nacimiento, la cantidad de bilirrubina en la sangre del cordón sea superior a 68 mol / L, bilirrubina aumentar por hora - hasta 6,10 mol / litro, el aumento en el hígado - 2,5 a 3,0 cm bazo hasta 1.0-1.5 cm;
• severo: diagnosticado por ultrasonido de la placenta, indicadores de la densidad óptica del líquido amniótico de la bilirrubina obtenido con la amniocentesis, la cantidad de hemoglobina y el valor de la sangre del hematocrito obtenida durante la cordocentesis. Si se inicia prematuramente o un tratamiento inadecuado, la forma ictérica puede ir acompañada del desarrollo de las siguientes complicaciones.

Ictericia nuclear

En este caso, hay signos que indican una lesión del sistema nervioso. En primer lugar, una toxicidad de la bilirrubina (letargo, bostezando patológica, pérdida del apetito, vómitos, hipotonía muscular, desaparición II fase Moro reflex) y luego ictericia nuclear (postura estimuladas con opistótonos, "cerebro" grito abultamiento gran fontanela desaparición Moro reflex , convulsiones, síntomas oculomotores patológicos - un síntoma del "sol poniente", nistagmo, etc.).

Síndrome de congestión biliar, cuando la ictericia adquiere un tinte verdoso, el hígado aumenta un poco en comparación con los días anteriores, aparece una tendencia al achioli, la saturación del color de la orina aumenta.

Forma anémica de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos

La forma menos común y más leve de la enfermedad. En el contexto de la palidez de la piel, se observan lentitud, mala succión, taquicardia, hepatoesplenomegalia, ruidos cardíacos amortiguados y soplo sistólico.

Junto con los cambios en el cuerpo fetal, hay cambios en la placenta. Esto se expresa en un aumento en su masa. Si la relación de la masa de la placenta a la masa del feto es de 1: 6, entonces en el caso del conflicto Rh - 1: 3. El aumento en la placenta se produce principalmente debido a su edema.

Pero esto no se limita a la patología del conflicto Rh. Además de lo anterior, con el conflicto Rh, se observa muerte fetal prenatal (prenatal) y abortos espontáneos repetidos.

Y con una alta actividad de anticuerpos, los abortos espontáneos pueden ocurrir en las primeras etapas del embarazo.

En las mujeres que han sufrido un conflicto Rh, la mayoría de las veces desarrollan toxicosis del embarazo, anemia, deterioro de la función hepática.

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Clasificación

Dependiendo del tipo de conflicto, se distingue la enfermedad hemolítica de los recién nacidos:

• si los eritrocitos de la madre y el feto son incompatibles en el factor Rh;
• si es incompatible con el sistema ABO (incompatibilidad de grupo);
• si es incompatible con factores sanguíneos raros.

Las manifestaciones clínicas son:

• forma edematosa (anemia con hidropesía);
• forma icterica (anemia con ictericia);
• forma anémica (anemia sin ictericia e hidropesía).

Por gravedad, la forma ictérica se clasifica como ligera, de gravedad media y severa.

Además, se distinguen los complicados (ictericia nuclear, síndrome de condensación biliar, síndrome hemorrágico, daño renal, glándula suprarrenal, etc.) y la forma no complicada de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

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Diagnóstico de enfermedad hemolítica de recién nacidos

Diagnóstico de la enfermedad hemolítica del recién nacido se basa en la selección inmunológica de embarazo, ultrasonidos, Doppler y el flujo sanguíneo uteroplacental fruta-placentaria, métodos electrofisiológicos estudio de encuesta de líquido amniótico (amniocentesis at) cordocentesis y análisis de la sangre fetal.

El estudio inmunológico permite determinar la presencia de anticuerpos, así como el cambio en su número (aumento o disminución en el título). El ultrasonido proporciona una medida del volumen de la placenta, para determinar el aumento de su espesor, para detectar hydramnion, agrandamiento del hígado y del bazo aumentar fetal dimensiones fruta abdomen en comparación con las dimensiones de la cabeza y el tórax, feto ascitis. El Doppler puede detectar un aumento en la relación sistólico-diastólica y el índice de resistencia en la arteria del cordón umbilical y un aumento en la tasa de flujo sanguíneo en la arteria cerebral media del feto. Métodos electrofisiológicos (cardiotocografía índice determinación con la condición fetal) puede detectar en srednetyazholoy ritmo monótono y las formas graves de la enfermedad y el ritmo "seno" con forma MLP edematosa. El estudio del líquido amniótico (durante la amniocentesis) permite determinar el aumento de la densidad óptica de la bilirrubina en el líquido amniótico. Finalmente, cordocentesis y análisis de sangre fetales pueden detectar una disminución en el hematocrito, disminución de la hemoglobina, el aumento de la concentración de bilirrubina, mantenga una prueba indirecta de Coombs y definir la sangre fetal grupo, la presencia del factor Rh.

Puesto que el pronóstico de la enfermedad depende del contenido de bilirrubina, entonces el niño no nacido con enfermedad hemolítica sospecha del recién nacido para generar nuevas tácticas médicos es necesario en primer lugar para hacer los análisis de sangre bioquímicos, las concentraciones de bilirrubina (total, indirectos y directos), proteína, albúmina, ACT, ALT, y luego realizar una encuesta para determinar la etiología de la hiperbilirrubinemia. Para este propósito, recién nacido hacer un análisis general de la sangre se determina la afiliación Rh con posible sensibilización y el grupo Rh-sangre ABO posible cuando la sensibilización se lleva a cabo y la determinación del título de anticuerpos de reacción de Coombs directa.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos se lleva a cabo con otra anemia. Estos incluyen anemia hereditaria debido a los siguientes trastornos:

• violación de la morfología de los eritrocitos (microesferocitosis, elipotocitosis, dentocitosis);
• deficiencia de enzimas eritrocitarias (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, glutatión reductasa, glutatión peroxidasa, piruvato quinasa);
• anomalía de la síntesis de hemoglobina (α-talasemia).

Para excluir estas enfermedades, debe recopilar cuidadosamente una anamnesis sobre la presencia en la familia de otros portadores de esta patología y llevar a cabo los siguientes estudios:

• definición de la morfología de los eritrocitos;
• Determinación de resistencia osmótica y diámetro de eritrocitos;
• determinación de la actividad de las enzimas eritrocíticas;
• determinación del tipo de hemoglobina.

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Tratamiento de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos

En primer lugar, si hablamos de conflicto Rh, es necesario diagnosticar la enfermedad durante el desarrollo fetal, evaluar su gravedad y, en consecuencia, el pronóstico de la enfermedad y tratar antes de la fertilidad de la viabilidad. Todos los métodos terapéuticos y profilácticos utilizados en este período de la vida del feto se dividen en métodos no invasivos e invasivos.

Métodos no invasivos

Los métodos no invasivos incluyen plasmaféresis y la introducción de una inmunoglobulina intravenosa embarazada.

La plasmaféresis de la mujer embarazada se lleva a cabo con el propósito de la desintoxicación, reocorrección e inmunocorrección.

Contraindicaciones para la plasmaféresis:

• daño cardiovascular severo;
• anemia (hemoglobina menos de 100 g / l);
• hipoproteinemia (menos de 55 g / l);
• giocoagulación;
• estado de inmunodeficiencia;
• Las reacciones alérgicas en la anamnesia a la proteína y las preparaciones coloidales, los anticoagulantes.

La inmunoglobulina para administración intravenosa se usa para inhibir la producción de anticuerpos maternos nativos y el bloqueo de anticuerpos ligados a Rh en su transporte placentario. Use inmunoglobulina para administración intravenosa a una dosis de 0.4 g por kilogramo de peso corporal de la mujer embarazada. Esta dosis se distribuye durante 4-5 días. Repita el curso de introducción cada 3 semanas antes de la entrega. Este método de tratamiento no se considera universalmente reconocido, ya que en el curso severo de la enfermedad el resultado para el feto mejora levemente.

Métodos invasivos

Los métodos invasivos incluyen la cordocentesis y la transfusión intrauterina de masa de eritrocitos. Estos procedimientos se realizan solo con sensibilización Rh, actualmente es el único método patogénico de tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto.

Indicación para la cordocentesis:

• anamnesis obstétrica agobiada (muerte de niños previos de formas graves de enfermedad hemolítica de recién nacidos);
• alto título de anticuerpos (1:32 y superior);
• con ultrasonido: signos de enfermedad hemolítica del feto;
• valores altos de la densidad óptica de la bilirrubina en el líquido amniótico obtenido en la amniocentesis (3ª zona de la escala de Lily).

Términos durante los cuales se realiza la cordocentesis: de la semana 24 a la 35 del embarazo.

Las indicaciones para la transfusión intrauterina de masa de eritrocitos cuando el feto es positivo para el factor positivo se reduce la hemoglobina y el hematocrito en más del 15% de la norma, determinada en el momento del embarazo. Para la transfusión intrauterina de masa de eritrocitos, solo se usan eritrocitos "lavados" 0 (1) del grupo sanguíneo Rh negativo. La transfusión intrauterina de la masa eritrocítica se realiza según las indicaciones 1-3 veces.

Tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido, en contraste con el tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto incluye, en primer lugar, el tratamiento de la hiperbilirrubinemia, la segunda - la corrección de la anemia y la terapia, finalmente posindromnuyu, destinada a restablecer las funciones de varios órganos y sistemas. Todos los neonatos con enfermedad getIM no se aplica en el pecho y alimentados artificialmente en los primeros 5-7 días de vida, ya que los anticuerpos pueden penetrar en la leche materna y las mujeres se absorbe en el intestino de los bebés recién nacidos, lo que conduce a un aumento de la hemólisis.

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia

El tratamiento de la hiperbilirrubinemia implica el uso de terapia conservadora y operativa. Comience con un tratamiento conservador y, a valores críticos, la bilirrubina se combina con una transfusión de sangre (intercambio) operativa (PEP).

La terapia conservadora incluye fototerapia (FT) y el uso de inmunoglobulina para administración intravenosa. La terapia de infusión, de acuerdo con la recomendación de la Asociación Rusa de Medicina Perinatal (RASMM), se lleva a cabo en casos de incapacidad para eliminar adecuadamente al bebé. Actualmente, el fenobarbital no se usa en la práctica debido a que el inicio del efecto se retrasa significativamente desde el momento de su aplicación y, en el contexto del uso, hay un aumento en el síndrome de depresión del SNC.

Fototerapia

El mecanismo de acción de la fototerapia se basa en el hecho de que en su realización en los sitios irradiados en la piel y la capa de grasa subcutánea a una profundidad de 2-3 mm y un resultado de los procesos de fotooxidación fotoisomerización formado isómero soluble bilirrubina indirecta - lyumirubin, que entonces entra en el torrente sanguíneo y se excreta en la bilis y orina.

Indicaciones para fototerapia:

• icterus de la piel al nacer;
• alta concentración de bilirrubina indirecta.

Principios de la fototerapia:

• dosis de irradiación - no menos de 8 μW / (cm2хнм);
• la distancia desde la fuente hasta el paciente especificada en las instrucciones para el dispositivo debe ser observada;
• debes poner al niño en una talla;
• proteger los ojos y los órganos sexuales del niño;
• Es necesario cambiar la posición del niño debajo de las lámparas FT cada 6 horas.

Las concentraciones mínimas de bilirrubina indirecta (μmol / L), a las que se muestra fototerapia

Peso corporal, g	Edad
	24 h	48 h	72 h	4-7 días
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

La fototerapia se lleva a cabo en modo constante con interrupciones para alimentar al niño durante 3-5 días. Abolir FT sigue con una disminución en el contenido de bilirrubina indirecta por debajo de 170 micromol / l.

Al realizar fototerapia, pueden ocurrir varias reacciones y efectos secundarios.

Complicaciones y efectos secundarios de la fototerapia

Manifestaciones	El mecanismo de desarrollo	Actividades
Síndrome de "piel bronceada"	Inducción de la síntesis de melanina	Observación
Síndrome del "niño de bronce"	Acumulación de productos de fotooxidación de bilirrubina directa	Cancelar FT
Diarrea	Activación de la función secretora del intestino	Observación
Insuficiencia de lactasa	Lesiones serosas de epitelio velloso	Observación, si es necesario - cancelación de FT
Hemólisis	Daño a los eritrocitos circulantes como resultado de la fotosensibilización	Cancelar FT
Quemaduras en la piel	Exceso de emisión de la lámpara	Cancelar FT
Eksikoz	Aumento de pérdida de fluido	Aumente el volumen de líquido tomado por el niño
Erupciones en la piel	Aumento de la formación y liberación de histamina en la fotosensibilización	Observación, si es necesario - cancelación de FT

Si los signos de colestasis, como se evidencia por un aumento en la fracción de bilirrubina directa en un 20-30% o más, el aumento de la ACT y ALT, fosfatasa alcalina, la concentración de colesterol, el momento de la fototerapia debe limitarse a 6-12 horas / día, o cancelar por completo para evitar el desarrollo síndrome del "niño de bronce".

Uso de inmunoglobulina

La inmunoglobulina para administración intravenosa se usa para bloquear los receptores de Fc, lo que previene la hemólisis. Es necesario un inicio temprano de la administración de inmunoglobulina (en las primeras 2 horas de vida), lo cual es posible solo con el diagnóstico prenatal de la enfermedad. Una administración posterior de una inmunoglobulina es posible, pero menos efectiva.

Se usan inmunoglobulinas estándar para administración intravenosa: sandoglobina, ISIVEN (Italia), polypoglobin Np (Alemania), etc.

Posibles regímenes para la administración de inmunoglobulinas:

• 1 g / kg cada 4 horas;
• 500 mg / kg cada 2 horas;
• a 800 mg / kg al día durante 3 días.

Independientemente de la dosis y la multiplicidad, se obtuvo un efecto comprobado (95%) positivo, que se manifestó en una disminución significativa en la frecuencia de EPI y la duración de la fototerapia.

Terapia de infusión

La terapia de infusión se lleva a cabo en aquellos casos en que no es posible eliminar adecuadamente al niño en el contexto de la fototerapia. El volumen diario de líquido inyectado en un niño debe aumentarse en un 10-20% (en niños con un peso corporal extremadamente bajo, en un 40%) en comparación con las necesidades fisiológicas.

Al llevar a cabo la terapia de infusión, debe controlar el peso corporal del niño, evaluar la diuresis, el contenido de electrolitos, la glucosa en sangre y el hematocrito.

La terapia de infusión implica principalmente transfusión de solución de glucosa al 10% 4. La terapia de infusión se realiza por vía intravenosa o intragástrica mediante el tubo gástrico. Administración intragástrica de fluido puede comenzar con 3-4 días del mes de vida, para la prevención de la colestasis en cuentagotas solución de sulfato de magnesio 25% puede ser añadido a razón de 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, solución al 4% de potasio cloruro - 5 ml / kg. Con la administración de líquido intragástrico, no hay necesidad de reducir el volumen de los alimentos.

Terapia operativa: transfusión de sangre de reemplazo

Distinga temprano (en los primeros 2 días de vida) y más tarde (a partir de 3 días de vida) ZPK.

Las indicaciones para ZPK tardío son valores de la concentración de bilirrubina indirecta, igual a 308-340 μmol / l (para recién nacidos a término).

Indicación para la transfusión sanguínea de reemplazo tardío en recién nacidos, según el peso corporal al nacer

Peso corporal, g	Concentración de bilirrubina indirecta, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Los valores mínimos de bilirrubina - lectura al inicio del tratamiento en casos donde el cuerpo del niño son los factores patológicos que aumentan el riesgo de la encefalopatía bilirrubina (anemia, la puntuación de Apgar a los 5 minutos, a menos de 4 puntos; RA02 menos de 40 mm Hg más de 1 hora, el pH de la sangre arterial de menos de 7,15 por más de 1 hora, la temperatura rectal inferior a 35 ° C, la concentración de albúmina es menor de 25 g / l, el deterioro del estado neurológico para el fondo hiperbilirrubinemia; generalizarse-ing enfermedad infecciosa o meningitis t).

Cuando aparecen los primeros síntomas de intoxicación por bilirrubina, se muestra ZPK inmediata, independientemente de la concentración de bilirrubina.

Selección de medicamentos para la transfusión de sangre de reemplazo

El Rh-conflicto separado utiliza odnogruppnoy sangre rhesus negativo de un niño con los glóbulos rojos empaquetados y plasma, pero es posible usar plasma AB (IV) del grupo sanguíneo. El conflicto grupo separado usando la masa de eritrocitos 0 (1) el grupo de coincidir con Rh Rh factor de niño eritrocitos y plasma AB (IV) o un grupo con la sangre del grupo de niño. Si es posible, el desarrollo y Rh-incompatible, y la incompatibilidad del sistema ABO y después de transfusiones intrauterinas para uso ZPK Rh masa de glóbulos rojos negativa 0 (1) sangre y plasma AB (IV) o un grupo con niño sangre.

Cuando se usa la enfermedad hemolítica de un recién nacido con un conflicto por factores sanguíneos raros, se usa sangre del donante que no tiene un factor de "conflicto".

Cálculo del volumen de medicamentos para transfusiones de sangre de reemplazo

El volumen total es 1.5-2 BCC, i.е. Para un bebé de término completo de aproximadamente 150 ml / kg y para un bebé prematuro: aproximadamente 180 ml / kg.

La proporción de masa de eritrocitos y plasma depende de la concentración inicial de hemoglobina antes del comienzo de la operación. El volumen total consiste en el volumen de masa de eritrocitos necesario para la corrección de la anemia y el volumen de masa de eritrocitos y plasma necesarios para alcanzar el volumen de PID. El volumen de masa de eritrocitos necesario para la corrección de la anemia se calcula mediante la fórmula:

Volumen de masa de eritrocitos (ml) = (160 - hemoglobina del niño en g / l) x 0,4 x el peso del niño en kg.

Del volumen total, reste el volumen de masa de eritrocitos necesario para la corrección de la anemia; el volumen restante se repone con masa de eritrocitos y plasma en una proporción de 2: 1. Lo anterior corresponde aproximadamente a la siguiente proporción de masa de eritrocitos que depende de la concentración de hemoglobina en el niño.

Masa de eritrocitos	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

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La técnica de la transfusión sanguínea de reemplazo

Conducta ZPK a través de uno de los vasos grandes (vena umbilical, vena subclavia). Antes de la EPI, se toma sangre para determinar la concentración de bilirrubina, la compatibilidad de la sangre del donante y el receptor. ZPK se lleva a cabo de una "manera pendular", es decir deduciendo e introduciendo alternativamente una porción de sangre del cálculo a 5-7 ml por kilogramo del peso del bebé. Antes del inicio de la EPI, el plasma puede administrarse a una velocidad de 5 ml / kg. Comience ZPK con deducir sangre. Antes del inicio de PTC y en su curso, el catéter se lava con una solución de heparina sódica.

En la concentración inicial de hemoglobina por debajo de 80 g / l, ZPK comienza con la corrección de la anemia, es decir con la introducción de solo masa de eritrocitos bajo el control del contenido de hemoglobina. Después de alcanzar una concentración de hemoglobina de 160 g / l, se introducen la masa de eritrocitos y el plasma. Para hacer esto, puede diluir la masa de eritrocitos con plasma, y alternativamente puede introducir dos jeringas de masa de eritrocitos y una jeringa de plasma.

Al final de la ZPK, se repite el muestreo de sangre para determinar la concentración de bilirrubina. Después de ZPK continuar la terapia conservadora.

ZPK puede estar acompañado por el desarrollo de efectos secundarios inmediatos y retrasados.

Complicaciones de la transfusión sanguínea de reemplazo

Manifestaciones		Actividades
Cardiaco	Arritmia	Control de la actividad cardíaca
	Sobrecarga volumétrica
	Insuficiencia cardíaca
Vascular	T rhomboemboia, embolia aérea	Cumplimiento de las técnicas de transfusión sanguínea
	Trombosis	Catéter lavado con solución de heparina sódica
Coagulación	Sobredosis de heparina sódica	Control de la dosis de heparina sódica
	Trombocitopenia	Control del número de plaquetas
Electrolítico	Gyperkaliemia	Para la prevención por cada 100 ml transfundidos (masa de eritrocitos y plasma en total), introduzca 1-2 ml de una solución al 10% de gluconato de calcio
	Hipocalcemia
	Geparatraemia	Controles
	Acidosis	Control de CBS
Infeccioso	Viral	Monitoreo de donantes
	Bacterial	Para prevenir complicaciones después de la EPI y para el momento de encontrar un catéter en un vaso grande, se prescribe una terapia antibacteriana.
Otro	Destrucción mecánica de las células del donante	Controles
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Observación, detección de síntomas clínicos, terapia apropiada
	Hipotermia	Control de la temperatura corporal, calentamiento
	Gliocelemia	Para la profilaxis de cada 100 ml transfundidos (masa de eritrocitos y plasma en total), ingrese 2 ml de solución de glucosa al 10% 4
La reacción de "injerto contra huésped"		Transfusión de productos sanguíneos expuestos a la radiación
		No use grandes volúmenes para ZPK

La anemia tardía se desarrolla de 2 a 3 semanas después de la EPI. Usualmente es de naturaleza hiporegenerativa e hipoeritropoyética. Para su corrección, use eritropoyetina recombinante (epoyetina alfa por vía subcutánea, 200 UI / kg una vez cada tres días, 4-6 semanas).

Cuando se detecta una deficiencia de hierro en el contexto del tratamiento con eritropoyetina recombinante, las preparaciones de hierro en una dosis de 2 mg / kg de hierro ingerido se incluyen en la terapia.

Prevención

La prevención está diseñada para mujeres con sangre Rh negativa. No hay prevención de incompatibilidad de grupo.

Para prevenir el desarrollo de la sensibilización Rh de todas las mujeres con sangre Rh negativa, en las primeras 72 horas (preferiblemente en la primera días) después de la entrega de sangre Rh positivo en el recién nacido o en el caso de aborto espontáneo y no espontánea, introduzca uno dosis de inmunoglobulina anti-D-rhesus.

Para evitar todas las consecuencias negativas de Rh-conflicto y el conflicto en otros factores sanguíneos necesarios para determinar el grupo sanguíneo de la futura madre, y si se ha aclarado que hay una sangre Rh negativo, es necesario averiguar, vierte ¿Este mujer de sangre Rh positivo (y, en general, si se derramó sangre); para averiguar qué tipo de cuenta es el embarazo real (antes del aborto artificial o espontáneo, la muerte fetal intrauterina, el nacimiento prematuro o la muerte de un recién nacido poco después del nacimiento por ictericia). También es de gran importancia la información sobre el factor Rh del padre del niño por nacer.

Con el fin de prevenir, además de todo lo anterior, aplicar antiresus - inmunoglobulina. Esto se hace después del nacimiento de un niño Rh positivo o después del primer aborto artificial. Se administra por vía intramuscular, una vez, a más tardar 72 horas después del parto. Esta prevención particular de Rh-conflicto es posible sólo en las mujeres no sensibilizadas (sensibilización - aumento de la sensibilidad), es decir, los que no fueron transfunden sangre Rh-positivo, que no tenían abortos o abortos involuntarios y, en general, este es el primer embarazo.

Además de la prevención específica, también se lleva a cabo lo inespecífico. Incluye varios medicamentos que reducen la sensibilización del cuerpo y aumentan sus fuerzas de protección inmunobiológica. A veces, para el mismo propósito, se usa el colgajo de piel embarazado del esposo.

Pronóstico

En la forma edematosa de GBPiN, el pronóstico es menos favorable, lo que se debe a la gravedad de la afección del niño al nacer. En forma ictérica, el pronóstico depende de la extensión de la lesión del SNC, la gravedad de la encefalopatía por bilirrubina. Con una forma anémica, el pronóstico es más favorable.

La mortalidad perinatal en GBPiN es del 2.5%. El desarrollo psíquico y psicomotor de los niños que han transferido tal condición como la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, en la abrumadora mayoría corresponde a las normas de edad. 4.9% de los niños reportan un atraso en el desarrollo físico. La patología del sistema nervioso central se encuentra en aproximadamente el 8% de los niños.

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