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Un estudio demuestra que es improbable que una enfermedad crónica debilitante pase de animales a humanos
Último revisado: 02.07.2025
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Un nuevo estudio sobre enfermedades priónicas, realizado con un modelo organoidal cerebral humano, sugiere que existe una importante barrera entre especies que previene la transmisión de la enfermedad cauterizante crónica (ECC) de ciervos, alces y gamos a humanos. Los hallazgos, realizados por científicos de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) y publicados en la revista Emerging Infectious Diseases, coinciden con décadas de estudios similares en modelos animales realizados en el Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID) de los NIH.
Las enfermedades priónicas son enfermedades degenerativas presentes en algunos mamíferos. Estas enfermedades implican principalmente el deterioro del cerebro, pero también pueden afectar los ojos y otros órganos. La enfermedad y la muerte ocurren cuando las proteínas anormales se pliegan incorrectamente, se agrupan, reclutan a otras proteínas priónicas para que hagan lo mismo y, finalmente, destruyen el sistema nervioso central. Actualmente no existen tratamientos preventivos ni terapéuticos para las enfermedades priónicas.
La caquexia crónica (CWD) es un tipo de enfermedad priónica presente en los ciervos, animales de caza populares. Aunque nunca se ha detectado en humanos, la cuestión de su posible transmisión ha persistido durante décadas: ¿pueden las personas que consumen carne de ciervos infectados con CWD contraer una enfermedad priónica? Esta pregunta es importante porque otra enfermedad priónica, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o enfermedad de las vacas locas, surgió en el Reino Unido a mediados de los años ochenta y noventa. También se han detectado casos en ganado vacuno de otros países, incluido Estados Unidos.
Durante la década siguiente, 178 personas en el Reino Unido que se creía habían consumido carne contaminada con EEB contrajeron una nueva forma de enfermedad priónica en humanos, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y fallecieron. Posteriormente, los investigadores determinaron que la enfermedad se había propagado al ganado a través de pienso contaminado con la proteína priónica infecciosa.
La transmisión de la enfermedad del alimento al ganado y a los humanos ha alarmado al Reino Unido y ha puesto al mundo en alerta ante otras enfermedades priónicas transmitidas de animales a humanos, incluida la caquexia crónica (CWD). Esta enfermedad es la más transmisible de la familia de las enfermedades priónicas, con una transmisión muy eficiente entre ciervos.
Históricamente, los científicos han utilizado ratones, hámsteres, monos ardilla y macacos cinomolgos para modelar enfermedades priónicas en humanos, a veces monitorizando a los animales para detectar signos de CWD durante más de una década. En 2019, científicos del NIAID en los Laboratorios Rocky Mountain en Hamilton, Montana, desarrollaron un modelo organoidal cerebral humano para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con el fin de evaluar posibles tratamientos y estudiar enfermedades priónicas específicas en humanos.
Los organoides cerebrales humanos son pequeñas esferas de neuronas humanas, cuyo tamaño varía desde una semilla de amapola hasta un guisante. Los científicos cultivan estos organoides en placas de cultivo con células de piel humana. Su organización, estructura y actividad eléctrica son similares a las del tejido cerebral. Actualmente, constituyen el modelo de laboratorio más cercano al cerebro humano disponible.
Dado que los organoides pueden sobrevivir en un entorno controlado durante meses, los científicos los utilizan para estudiar enfermedades del sistema nervioso a lo largo del tiempo. Los organoides cerebrales se han utilizado como modelos para estudiar otras enfermedades, como la infección por el virus del Zika, el Alzheimer y el síndrome de Down.
En el nuevo estudio sobre la ECD, realizado principalmente entre 2022 y 2023, el equipo de investigación probó el modelo de estudio infectando con éxito organoides cerebrales humanos con priones de la ECJ (control positivo). Posteriormente, en las mismas condiciones de laboratorio, expusieron directamente organoides cerebrales humanos sanos a altas concentraciones de priones de la ECD de venados de cola blanca, venados mulos, alces y tejido cerebral normal (control negativo) durante siete días. Los investigadores monitorearon los organoides durante seis meses y ninguno se infectó con la ECD.
Esto sugiere que, incluso cuando el tejido del sistema nervioso central humano se expone directamente a los priones de la CWD, existe una resistencia o barrera significativa a la propagación de la infección, según los investigadores. Los autores reconocen las limitaciones de su estudio, incluyendo la posibilidad de que un pequeño número de personas presente una predisposición genética no considerada, y que sigue siendo posible la aparición de nuevas cepas con una barrera de infección más baja.
Son optimistas y creen que los datos del estudio actual sugieren que es extremadamente improbable que las personas desarrollen una enfermedad priónica por comer accidentalmente carne de venado infectada con CWD.