Pseudopelada o alopecia focal atrófica.

El término pseudopelada, o alopecia focal atrófica, se utiliza para referirse a la atrofia cicatricial del cuero cabelludo, localizada en pequeñas zonas y de progresión lenta, con pérdida de cabello irreversible sin inflamación perifolicular pronunciada. En la mayoría de los casos, mediante métodos clínicos, histológicos y otros métodos de investigación necesarios, es posible demostrar que la atrofia cicatricial es el resultado final de la evolución (a veces muy prolongada) de diversas dermatosis conocidas localizadas en el cuero cabelludo. En primer lugar, se trata de formas atróficas de liquen plano, lupus eritematoso discoide, esclerodermia limitada, foliculitis decalvante o sicosis lupoide. Con mucha menos frecuencia, la alopecia atrófica focal puede ser causada por enfermedades como la mucinosis folicular, la histiocitosis de células de Langerhans de la piel, la necrobiosis lipoidea, el granuloma anular, la sarcoidosis, las metástasis en el cuero cabelludo de tumores de órganos internos, el penfigoide cicatricial localizado, el favus, etc. En estos casos, la alopecia atrófica es el síntoma final de diversas enfermedades cutáneas, y no una dermatosis independiente. Por lo tanto, R. Degos et al. (1954) propusieron denominar pseudopelada al resultado final de la evolución de diversas dermatosis adquiridas en el cuero cabelludo, indicando la enfermedad específica que la causó.

Sin embargo, no siempre es posible determinar el tipo de dermatosis que causó el desarrollo de la alopecia focal. En estos casos, se considera posible realizar un diagnóstico preliminar de pseudopelada de Broca. La observación clínica e histológica posterior de este paciente (a veces a largo plazo) puede ayudar a determinar (incluso por exclusión) la dermatosis específica que provocó la alopecia atrófica focal. Las importantes dificultades diagnósticas se deben a que las manifestaciones de diversas dermatosis conocidas al debutar en el cuero cabelludo difieren poco clínicamente, y su similitud se presenta no solo en la etapa de formación de la pseudopelada (etapa final), sino también en la fase activa de la dermatosis, manifestándose en el predominio de procesos escleroatróficos en la piel afectada.

Síntomas de Pseudopelada

En 1885, Brocq (Brocq L.) describió la pseudopelada (pelade, del francés: calvicie circular) como una forma nosológica independiente, presentando sus características clínicas y evolutivas. Los contemporáneos aceptaron unánimemente este concepto y comenzaron a estudiar las características histológicas de la pseudopelada. Se considera una enfermedad rara; se presenta principalmente en mujeres de mediana edad, a veces en niños. Su inicio suele pasar desapercibido debido a la ausencia de sensaciones subjetivas. De forma inesperada para el paciente, se descubren múltiples focos pequeños de calvicie atrófica. En el período inicial de la enfermedad, son pequeños, aislados, redondos u ovalados, de entre 5 y 10 mm de tamaño.

Estos focos pueden aumentar de tamaño, fusionarse en focos más grandes de forma irregular y siempre sobresalen nítidamente del cuero cabelludo circundante. Generalmente, su número y tamaño aumentan lentamente, pero pueden permanecer localizados durante mucho tiempo. En cuanto a su ubicación y contornos, se han comparado con "un archipiélago de islas en un mapa geográfico", "lenguas de fuego", "manchas de hielo en la nieve", "huellas dactilares blancas como la harina", etc. Los focos de alopecia tienen diferentes tamaños, pero con el crecimiento periférico y la fusión (muy lentamente, a lo largo de los años) adquieren contornos semicirculares y festoneados. La superficie de la piel en las zonas de calvicie es lisa, blanca, atrófica, sin patrón folicular ni descamación. La iluminación lateral revela la suavidad de la superficie y su brillo. Las zonas atróficas están algo hundidas, no compactadas. A menudo se ven mechones de cabello restantes en su interior. La alopecia atrófica se presenta espontáneamente, sin manifestaciones inflamatorias previas, lo que la distingue de la formación de alopecia en favus similar.

No se observa foliculitis en la periferia de los focos de pseudopelada, como ocurre en la foliculitis descamativa (epilatoria). El enrojecimiento leve de la piel alrededor del cabello es poco frecuente, principalmente en la etapa inicial de la enfermedad, y es de corta duración. El cabello que bordea los focos visibles de atrofia tiene longitud y color normales. En ocasiones, en esta zona, en la zona de las aberturas externas de los folículos pilosos, las áreas de cabello cercanas a la superficie de la piel se oscurecen y adquieren la apariencia de puntos de tatuaje en la boca de los folículos o el color de la raíz de regaliz (R. Degos, 1953). Los pacientes no suelen encontrar cabello caído en la almohada ni en los sombreros. Sin embargo, con la progresión, arrancar el cabello en la zona marginal de la lesión facilita su extracción. Las raíces del cabello extirpado están rodeadas de jugosas y translúcidas manchas blanquecinas. La pseudopelada es crónica y de progresión lenta. Después de 15-20 años, aún puede quedar cabello que cubra los defectos existentes. En algunos casos de curso subagudo, la alopecia atrófica se propaga mucho más rápido y puede derivar en una alopecia cicatricial casi completa en 2-3 años. Los pacientes solo ocasionalmente se quejan de sensación de tirantez en la piel afectada y, aún más raramente, de un ligero picor. Generalmente, predominan las quejas sobre un defecto estético, lo que provoca un trauma psicológico.

Histopatología

En las etapas iniciales de la pseudopelada, solo se detecta un infiltrado linfocítico perifolicular y perivascular masivo con histiocitos individuales, que generalmente se localiza alrededor del tercio superior y medio del folículo, sin afectar su parte inferior. El infiltrado penetra las paredes de los folículos y las glándulas sebáceas, destruyéndolas gradualmente. En las etapas tardías del desarrollo (en focos antiguos), la epidermis se atrofia y las excrecencias epiteliales se suavizan. Los cambios en la dermis se caracterizan por fibrosis, muerte de fibras elásticas y necrosis de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas. Se distinguen haces de fibras de colágeno que se extienden verticalmente hacia la superficie cutánea, y las glándulas sudoríparas y los músculos que levantan el cabello generalmente se conservan.

El concepto de Broca de pseudopelada como enfermedad autónoma fue cambiando gradualmente. Inicialmente, el concepto se amplió. Incluyó sucesivamente la foliculitis decalvante de Kenco y la atrofia moteada del cuero cabelludo asociada a queratosis folicular (liquen espinoso) (Rabut, 1953 y Prieto G., 1955). En 1955, Prieto Gay, al analizar el origen de la pseudopelada, afirmó acertadamente que la atrofia moteada, como resultado del daño a los folículos pilosos del cuero cabelludo, puede ser causada por liquen plano, lupus eritematoso y esclerodermia. Así, a medida que se ampliaba el conocimiento de las variantes clínicas de algunas dermatosis conocidas, se hizo evidente que los cambios en el cuero cabelludo causados por ellas diferían poco de las manifestaciones de la pseudopelada clásica. Por lo tanto, resultó imposible ofrecer una descripción clínica e histológica precisa de la pseudopelada como síntoma final común a diversas enfermedades cutáneas, y no como una dermatosis independiente (Degos R., 1953). En gran medida, están determinadas por la dermatosis que causó la alopecia atrófica focal y constituyen una etapa de su desarrollo. Las enfermedades cutáneas que causan pseudopelada afectan con mayor frecuencia otras áreas de la piel, a veces las mucosas visibles. Por lo tanto, es importante examinar cuidadosamente toda la piel del paciente, las mucosas visibles y las uñas. Cualquier manifestación detectada fuera de los focos de alopecia atrófica en la cabeza debe determinarse morfológica, histológica y nosológicamente. La aclaración del diagnóstico permitirá al médico orientarse en la génesis de la pseudopelada y prescribir el tratamiento adecuado. En aquellos casos en que, mediante la anamnesis, el cuadro clínico y la patomorfología, no es posible establecer la dermatosis que causó la alopecia atrófica focal, la pseudopelada de Broca se diagnostica como una enfermedad de etiología desconocida. Se debe tener en cuenta que la dermatosis que cursa con pseudopelada en algunos casos sólo puede diagnosticarse con la observación clínica e histológica a largo plazo del paciente.

La pseudopelada debe diferenciarse, en primer lugar, de la alopecia areata, ya que su tratamiento y pronóstico son diferentes. En la alopecia areata, la desembocadura de los folículos pilosos se conserva y no hay atrofia cutánea, por lo que el crecimiento del cabello suele restaurarse. Además, en la zona marginal de la lesión de alopecia areata (circular) se observan pelos en forma de signos de exclamación. Estos se acortan a 3 mm, su borde distal es rugoso y está partido, y el borde proximal se adelgaza hacia abajo y termina en un cono piloso engrosado y blanquecino con forma de maza. Este es un signo patognomónico de la alopecia areata.

El tratamiento racional de los pacientes con pseudopelada es difícil de llevar a cabo. Es aconsejable realizar un examen detallado para identificar enfermedades concomitantes ocultas (focos crónicos de infección, especialmente en la boca, en los senos paranasales y oídos, trastornos endocrinos, etc.). Se recomiendan ciclos de medicamentos antipalúdicos, justificados por su efecto terapéutico positivo en las dermatosis que a menudo causan pseudopelada (liquen plano, lupus eritematoso discoide, esclerodermia, etc.). Si el efecto terapéutico del tratamiento general es insuficiente o es imposible llevarlo a cabo, es posible utilizar la inyección intradérmica en la zona marginal (activa) de la lesión de una suspensión cristalina de triamcinolona (1 ml de Kenalog-40), diluida de 3 a 5 veces con una solución de lidocaína al 2%. También es posible el uso externo de una crema (ungüento) con un glucocorticosteroide.

Si se ha formado una pseudopelada notable, se recomienda modelar el peinado en consecuencia, usar un peluquín o peluca y realizar una corrección quirúrgica (autotrasplante de cabello en el área atrófica o eliminación de áreas de piel con alopecia cicatricial).

Estado de pseudopelada

Numerosas observaciones clínicas han demostrado de forma convincente que, durante la formación de la pseudopelada, las manifestaciones de diversas dermatosis del cuero cabelludo (formas atróficas de liquen plano, lupus eritematoso, esclerodermia, foliculitis decalvante [sicosis lupoide], etc.) difieren poco. Al mismo tiempo, las erupciones de estas dermatosis en otras localizaciones conservan sus síntomas característicos, por lo que difieren entre sí.

Las dificultades para diagnosticar las enfermedades que causan pseudopelada se deben a la aparición de una característica común en diferentes dermatosis del cuero cabelludo, que se manifiesta en la atenuación de sus síntomas característicos y la reducción de las diferencias clínicas. La atrofia focal del cuero cabelludo con pérdida de cabello se vuelve común y dominante en el cuadro clínico. Todo esto conduce a la monotonía de diversas enfermedades del cuero cabelludo y a la similitud de sus manifestaciones clínicas no solo en la fase de remisión, sino también en el período activo.

Cuando la pseudopelada se combina con erupciones cutáneas en otras localizaciones, se justifica la atención del médico a una única génesis de estas manifestaciones. Establecer un diagnóstico de erupciones cutáneas en la piel del tronco, extremidades o mucosas visibles predetermina la génesis de la pseudopelada existente en la mayoría de los casos. En los casos en que se demuestra la causa de la alopecia atrófica, se establece la condición de pseudopelada con una indicación de la enfermedad específica que la causó. Por ejemplo, la condición de pseudopelada causada por la forma folicular del liquen plano (o lupus eritematoso discoide, etc.). En estos casos, la alopecia cicatricial atrófica se produce secundariamente y es el síntoma final de una serie de enfermedades cutáneas, y no una dermatosis independiente. El diagnóstico temprano de la dermatosis permite la prescripción oportuna del tratamiento adecuado, que estabiliza la enfermedad y detiene la progresión de la alopecia, pero no restaura el cabello perdido.

Para determinar la enfermedad que causó la pseudopelada, es importante obtener una anamnesis detallada, examinar cuidadosamente a todo el paciente, realizar estudios microscópicos, microbiológicos e histológicos y, en algunos casos, una observación a largo plazo en dinámica. Al examinar el cuero cabelludo, se presta especial atención a la zona que bordea el foco de alopecia atrófica. La presencia de hiperemia, descamación, cabello alterado (roto, con vainas en la base, deformado, de un color diferente), costras escamosas amarillas en forma de escudo alrededor de la base de los cabellos individuales, pústulas foliculares y nódulos inflamatorios, costras purulentas-sanguinolentas, pequeñas cicatrices y focos más grandes de alopecia atrófica, por separado o en combinación, permiten al médico sospechar y luego descartar la micosis del cuero cabelludo.

Preste atención a los tapones córneos en las desembocaduras de los folículos pilosos de la piel adyacente al foco de calvicie atrófica. Su formación es posible en la forma folicular del liquen ruber folicular decalvante, el lupus eritematoso discoide, la elastosis nodular con quistes y comedones (sin. elastosis actínica o enfermedad de Favre-Racouchot), la disqueratosis folicular de Darier y la queratosis folicular espinosa decalvante.

En el cuero cabelludo pueden formarse elementos inflamatorios (nódulos, pústulas y nudos) y no inflamatorios. Por lo tanto, cuando se detecta foliculitis alrededor de una lesión de calvicie atrófica en la cabeza, se debe determinar la presencia y el número de pústulas, su conexión con los folículos pilosos, la formación de defectos erosivos-ulcerosos y costras purulentas-sanguinolentas. La foliculitis y las pústulas en esta localización se presentan en la foliculitis descalcificante y su variante clínica, la micosis lupoide del cuero cabelludo. La varicela y el herpes zóster, el acné necrótico, la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo y la foliculitis pustulosa eosinofílica se manifiestan por la formación de pústulas en el cuero cabelludo. Los nódulos inflamatorios en el cuero cabelludo con posterior formación de cicatrices normales o atróficas con calvicie pueden ocurrir en la forma infiltrativa-supurativa de micosis, granuloma micótico de Majocchi, perifoliculitis socavante y abscesante y foliculitis de Hoffmann de la cabeza.

Se forman nódulos y nudos no inflamatorios en neoplasias benignas y malignas de la piel y sus apéndices. En las lesiones, los folículos pilosos son reemplazados por tejido neoformado, y en ocasiones son destruidos por ulceración. La presencia de numerosos folículos pilosos sebáceos de gran tamaño en el cuero cabelludo predetermina, en igualdad de condiciones, una alta frecuencia de tumores originados en ellos. La calvicie precoz de la región frontoparietal en los hombres provoca una exposición excesiva a la luz solar y a otros factores externos adversos en las zonas de la piel sin protección capilar, lo que provoca el desarrollo de cambios distróficos (discromía, telangiectasias, elastosis y atrofia) y predispone a neoplasias malignas.

Las telangiectasias en el área de alopecia atrófica pueden formarse en el lupus eritematoso discoide, el linfoma poiquilodérmico de la piel, la queratosis actínica, la dermatitis por rayos X y la necrobiosis lipoidea.

El examen histológico de la piel afectada es fundamental para diagnosticar la dermatosis que causó la pseudopelada. La elección correcta del sitio de la biopsia determina el éxito de este estudio, lo cual es fundamental para aclarar el diagnóstico. La zona de la piel debe elegirse en la zona limítrofe con la pseudopelada, donde se presentan manifestaciones clínicas activas de la dermatosis. Una biopsia realizada en los límites de una alopecia atrófica de larga evolución o en la fase inactiva de la enfermedad no aporta información útil y, por lo tanto, no ayudará a diagnosticar la dermatosis.

A continuación se describirán las manifestaciones clínicas, la histopatología y el diagnóstico diferencial de las dermatosis que con mayor frecuencia cursan con el cuadro de pseudopelada.

Dermatosis que conducen al estado de pseudopelada

Formas atróficas del liquen plano

Existen tres formas clínicas atróficas conocidas de liquen plano, que con frecuencia variable pueden provocar atrofia cicatricial focal de la piel, incluso en el cuero cabelludo, es decir, la condición de pseudopelada. Estas incluyen liquen decalvante folicular (liquen ruber follicularis decalvans, sinónimos: liquen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; liquen planopilaris, Pringle JJ1895; liquen espinulosis y foliculitis decalvans, Little.G. 1930; liquen plano y acuminatus atrófico, Feldman E.1922,1936), liquen plano atrófico (liquen plano atrófico, Hallopeau H. 1887) y liquen plano vesicular (penfigoide) (liquen ruber plano bulloso/pemphigoides, vesiculoso).

Liquen ruber decalvante folicular

En el liquen ruber descamativo folicular (LDCF), el cuero cabelludo se ve afectado con mayor frecuencia que en otras dermatosis. Algunos autores afirman que en el 90 % de los casos la pseudopelada está causada por el liquen ruber plano (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). Otros (Silver et al., 1953), tras resumir datos bibliográficos (101 casos) y cuatro observaciones propias, citan una frecuencia dos veces menor (42 %) de alopecia atrófica en el cuero cabelludo.

Síntomas

Con mayor frecuencia, esta forma clínica de liquen plano se desarrolla entre los 30 y los 70 años, aunque existen casos de inicio más temprano. La mayoría de los pacientes con lesiones en el cuero cabelludo son mujeres de mediana edad. El liquen ruber decalvante folicular puede comenzar con lesiones en el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades. En la cabeza, la lesión inicial se presenta con mayor frecuencia en la región parietal. Estas suelen ser pequeñas, de aproximadamente 1 cm de diámetro, focos de leve hiperemia y descamación, de forma irregular con pérdida difusa del cabello. La pérdida del cabello suele ser el motivo de consulta. Gradualmente, en las zonas afectadas, la piel se vuelve pálida, lisa, brillante y tersa, el patrón folicular se suaviza y el cabello se cae por completo (atrofia cicatricial). Sin embargo, en las zonas atrofiadas, se conservan cabellos individuales en algunos lugares, a veces mechones. En la fase activa de la enfermedad, se observa un ligero adelgazamiento del cabello con contornos irregulares y costras foliculares separadas, que se fusionan en algunos puntos a lo largo de los bordes de las lesiones. El cabello en la circunferencia de la lesión de atrofia cicatricial se conserva en su mayor parte, pero se depila con facilidad y se observan mantos vítreos de 3 mm de longitud en sus raíces. En ocasiones, a lo largo del borde de las lesiones, se pueden observar pequeños nódulos foliculares cónicos y tapones foliculares córneos. Estos últimos se asemejan a puntos negros: pelos bajos y rotos en la forma crónica de tricofitosis.

Al comparar las manifestaciones descritas con el cuadro de la pseudopelada clásica, es fácil observar su gran similitud. La lesión del cuero cabelludo (pseudopelada) puede persistir durante mucho tiempo (desde varios meses hasta 2-5-10 años o más) de forma aislada, progresando lentamente y, en ocasiones, desapareciendo. Con una evolución prolongada y asintomática de la dermatosis, la formación de focos visibles de atrofia cutánea en el cuero cabelludo puede ocurrir muchos años después de su aparición. Esto complica significativamente el diagnóstico de esta rara forma de liquen plano. Al mismo tiempo, con la pseudopelada formada, se manifiesta claramente la posibilidad de progresión del proceso sin fenómenos inflamatorios visibles (hiperemia y pápulas foliculares) en la circunferencia y dentro del foco de alopecia atrófica. En este caso, solo un aumento de su área en las regiones parietal, occipital o temporal indica la progresión de la dermatosis.

La cantidad de erupciones en otras zonas de la piel varía considerablemente. Pequeñas pápulas foliculares, de 1 a 2 mm de diámetro, de color carne o rosa pálido, con pequeñas espinas córneas en la parte superior, aparecen principalmente en la superficie extensora de las extremidades y el tronco. Suelen ser aisladas, fusionándose en pequeñas placas solo en ciertas zonas. En ocasiones, las pápulas foliculares (perifoliculares) presentan un color rojo intenso y estancado. Los tapones córneos puntiagudos en el centro de las pápulas pueden ser de diferentes tamaños, pero por lo general no superan los 1-1,5 mm de diámetro. Son de color marrón oscuro o negro y se asemejan a los comedones de la seborrea. A diferencia de los comedones, las espinas córneas son densas, sobresalen del nivel de la piel y crean una sensación de raspado al rozar la superficie (un signo característico del liquen espinoso). Con cierto esfuerzo, la espina hiperqueratósica (cono, tapón) puede retirarse con pinzas, revelando la abertura ensanchada y profundizada del folículo piloso. Tras la resolución de las pápulas foliculares, en algunos casos persisten cambios escleroatróficos, que se manifiestan en distintos grados en diferentes zonas de la piel. Por lo tanto, siempre se forma una alopecia atrófica claramente visible (afección pseudopeládica) en el cuero cabelludo. También se produce caída del cabello en otras zonas del cuerpo, pero los cambios cicatriciales distintivos no suelen ser clínicamente visibles. Esto se aplica principalmente a la pérdida de cabello en el pubis y las axilas. Como han demostrado los estudios histológicos, estos cambios se explican por la muerte de los folículos pilosos sin signos pronunciados de atrofia de otras estructuras cutáneas ni del epitelio tegumentario. Así, en el lugar de las pápulas foliculares en las axilas, en el pubis y en otras zonas de la lesión, se produce una pérdida de cabello por cambios escleroatróficos, pero clínicamente esta calvicie se percibe como no cicatricial.

En algunos pacientes con esta dermatosis (alrededor del 10%) también se ven afectadas las placas ungueales (adelgazamiento, estrías longitudinales, fragilidad del borde periférico, pterigión, a veces atrofia).

Así, las manifestaciones clínicas del liquen ruber decalvante folicular pueden comenzar en el cuero cabelludo y limitarse a él durante un tiempo prolongado (pseudopelada), o ir acompañadas de erupciones de pápulas espinosas foliculares en la piel del tronco o las extremidades. Asimismo, pueden presentarse pápulas típicas del liquen ruber plano en la piel o en las mucosas visibles; sin embargo, esto es poco frecuente.

En la literatura, la combinación de alopecia atrófica del cuero cabelludo, alopecia en las zonas axilares y en el pubis, y pápulas espinosas foliculares en el tronco y las extremidades se conoce desde hace tiempo como el síndrome de Picardía-Lassuer-Little. Las manifestaciones clínicas características de este síndrome son resultado de la evolución de pápulas foliculares de una dermatosis: el liquen plano folicular. En la práctica clínica, los síntomas individuales de esta tríada o sus combinaciones incompletas se observan con mayor frecuencia que la combinación de los tres simultáneamente.

Actualmente, los dermatólogos han formado una opinión casi unánime sobre el síndrome de Picardía-Lassuer-Little como una manifestación del liquen plano atípico (su forma folicular), que se diagnostica en pacientes en las últimas etapas del desarrollo de esta dermatosis.

Histopatología de una pápula folicular con un tapón córneo en piel lisa en una etapa temprana: la epidermis no presenta cambios, el folículo piloso está dilatado y lleno de un tapón córneo, se expresa hipergranulación en forma de cuña del embudo folicular, degeneración vacuolar de células en el borde del epitelio folicular y la dermis; el infiltrado linfocítico-histiocítico se localiza principalmente perivascular y perifolicularmente. Bajo la epidermis, en algunos lugares, hay infiltrados en forma de cinta de células linfoides-histiocitos que borran el límite entre la epidermis y la dermis; las células infiltradas penetran en la vaina pilosa externa en su parte radicular. En una etapa tardía del desarrollo: diversos grados de atrofia epidérmica. Las excrecencias epiteliales se alisan, el número de linfocitos e histiocitos ubicados perivascular y perifolicularmente se reduce en la dermis, con manifestaciones fibrosas pronunciadas; Hay fibroplasia periinfundibular y espacios entre el folículo adelgazado y daño en la dermis, hebras fibrosas reemplazan los folículos pilosos deteriorados, mientras que la esclerosis en las áreas interfoliculares de la dermis está ausente.

Diagnóstico de la pseudopelada

Cuando se detectan focos de alopecia atrófica en el cuero cabelludo, es necesario descartar dermatosis, que con mayor frecuencia provocan pseudopelada. El examen objetivo del paciente comienza con la exploración del área que bordea la pseudopelada. A continuación, se examina secuencialmente toda la superficie de la piel, el cabello, las uñas y las mucosas visibles. Si se detectan erupciones cutáneas, se determina la morfología del elemento exantemático primario y sus características (color, tamaño, forma, estado de la superficie, conexión con el folículo piloso y presencia de queratosis en el centro, etc.). Es necesario considerar la localización predominante de la erupción y la formación de elementos exantemáticos en las zonas lesionadas (reacción isomórfica positiva). De ser necesario, se realiza un examen histológico de la piel afectada. El diagnóstico de dermatosis, que se manifiesta por erupciones en la piel lisa y el cuero cabelludo, permite al médico determinar con precisión el origen de la alopecia atrófica en el cuero cabelludo.

En la alopecia atrófica aislada del cuero cabelludo, la capacidad diagnóstica es limitada debido a la escasez y la desaparición de las manifestaciones clínicas activas de las dermatosis en esta localización, así como al resultado final prácticamente idéntico de su evolución: el estado de pseudopelada. Es necesario estudiar la anamnesis, el examen histológico de la lesión activa y la observación a largo plazo del paciente en su estado de salud.

Diagnóstico diferencial

La erupción de pápulas foliculares puntiagudas (perifoliculares) en la piel del tronco y extremidades en la FDCL se diferencia de manifestaciones similares de algunas dermatosis adquiridas y congénitas: pitiriasis versicolor roja pilaris, queratosis folicular (o pitiriasis versicolor), sifílido liquenoide (miliar), sarcoidosis nodular pequeña, tuberculosis liquenoide de la piel, tricofítido liquenoide, psoriasis folicular, queratosis decalvante espinosa folicular de Siemens (síndrome de Siemens) y algunas otras dermatosis hereditarias acompañadas de queratosis folicular.

El liquen ruber decalvante folicular (LFD) se diferencia de la pitiriasis rubra pilaris de Devergie (PRP) por, en primer lugar, la ausencia de placas psoriasiformes eritematoescamosas superficiales, que en la PRP forman pápulas cónicas foliculares estrechamente agrupadas de color rojo amarillento; en segundo lugar, la ausencia de pápulas foliculares con conos córneos grandes y oscuros en el centro del dorso de los dedos; en tercer lugar, los pacientes con LFD no presentan queratosis en palmas y plantas, así como lesiones eritematoescamosas confluentes en la cara y una tendencia a la eritrodermia. En el LFD, además de las pápulas foliculares, pueden detectarse simultáneamente pápulas típicas del liquen plano en la piel y la mucosa visible, así como pseudopelada y alopecia en las zonas axilares y el pubis.

El liquen plano difuso (LFCD) se diferencia de la queratosis folicular (liquen plano) por la presencia de pápulas foliculares espinosas, que presentan un infiltrado perifolicular, se agrupan y pueden presentarse con prurito. El LFCD no se caracteriza por lesiones predominantes en la piel de los glúteos ni en la superficie extensora de los hombros, ni por una combinación con acrocianosis, xerosis y atopia. Además de las pápulas foliculares, el LFCD también puede presentar pápulas típicas del liquen plano en la piel (planas, poligonales, brillantes, de color rosa-morado con una depresión umbilicada en el centro y una malla blanquecina-grisácea característica que sobresale en la superficie) y en las mucosas visibles. Algunos pacientes con LFCD también presentan pseudopelada, pérdida de cabello en las axilas y el pubis. El LFCD suele desarrollarse en la edad adulta, presenta una evolución característica y recurre, en lugar de presentarse de forma monótona y prolongada, sin una dinámica significativa.

El liquen sifilítico (LFC) se distingue de la sífilis miliar, que se manifiesta como nódulos foliculares de un intenso color marrón rojizo, por el color carne o rojo pálido de las pápulas foliculares espinosas, generalmente ubicadas simétricamente (y no en un grupo definido) y, en ocasiones, acompañadas de prurito. En el LFC, no se presenta exantema espasmódico ni otras manifestaciones de la sífilis secundaria (pápulas lenticulares en zonas características de la piel, mucosas bucales y genitales, poliadenitis, leucodermia, alopecia no cicatricial en el cuero cabelludo). Las reacciones serológicas a la sífilis siempre son negativas.

A diferencia de la ahora rara tuberculosis liquenoide de la piel, el liquen escrófula, el FDCL generalmente se presenta en adultos (y no en la infancia o la adolescencia), no se acompaña de manifestaciones de tuberculosis cutánea y orgánica, persiste por un tiempo prolongado (más de 2-3 semanas) y puede estar acompañado de picazón. Con el FDCL, las pápulas foliculares espinosas generalmente no se agrupan en las superficies laterales del cuerpo y no se fusionan en placas con forma de moneda de un color marrón amarillento, ligeramente escamosas y ligeramente infiltradas, como en la dermatitis seborreica. Según el FDCL, también es posible la existencia de pápulas en la piel y la membrana mucosa visible típicas del liquen plano, la pseudopelada, la pérdida de cabello en las áreas axilares y en el pubis, y las lesiones de la placa ungueal. Los resultados del examen histológico de la piel afectada, que varían significativamente, son de importancia decisiva. En el liquen ruber descamativo folicular, los infiltrados perifoliculares y perivasculares no tienen estructura tuberculoide.

La FDCL se diferencia de la forma nodular pequeña de sarcoidosis de la piel por sus pápulas foliculares puntiagudas con espinas córneas en el centro (con esta forma de sarcoidosis, las pápulas son hemisféricas, lisas con una pequeña depresión central), la ausencia del fenómeno de "polvo" durante la diascopia (se revela en la sarcoidosis como pequeñas motas de polvo de color marrón amarillento, que recuerdan al síntoma de "gelatina de manzana" en la tuberculosis lúpica de la piel), la ausencia de una agrupación pronunciada, la rareza de la localización en la cara y la picazón, que puede acompañar a la erupción. También es necesario tener en cuenta las pápulas en la piel y la mucosa oral que son típicas del liquen plano (en la sarcoidosis, las lesiones de la mucosa oral son raras, es posible la pseudopelada, la pérdida de cabello en las axilas y el pubis, los cambios en las uñas y la ausencia de lesiones sistémicas características de la sarcoidosis (ganglios linfáticos mediastínicos, pulmones, hígado, órgano visual, huesos, etc.). El cuadro histológico de estas dermatosis es diferente: en la sarcoidosis, se encuentra un granuloma celular epitelioide típico en la dermis.

Las manifestaciones de la FDCL en la piel del tronco y las extremidades son morfológicamente similares a las de la tricofítida liquenoide. Es fácil distinguirlas, ya que esta última se presenta con el tratamiento activo irracional de pacientes con tricofitosis infiltrativa-supurativa, y con menos frecuencia, superficial. Las erupciones cutáneas con FDCL no se presentan como un brote fugaz, no se acompañan de síntomas generales (fiebre, escalofríos, malestar general, leucocitosis) y no desaparecen sin dejar rastro después de 1-2 semanas, lo cual es típico de las erupciones alérgicas infecciosas secundarias en la tricofitosis (tricofítidas).

El FDCL se diferencia de la rara forma folicular de psoriasis por las características ligeramente diferentes de la pápula folicular. Así, en el FDCL, en el centro de la pápula se encuentra una espina córnea similar a un comedón, que no se puede eliminar mediante raspado, y también hay infiltración perifolicular. Al raspar una pápula folicular psoriásica, se desprende fácilmente una escama de color blanco plateado con una pequeña espina superficial en el dorso, sin que se detecte infiltración perifolicular. En algunos casos, la presencia de pápulas y placas lenticulares escamosas en zonas típicas de psoriasis permite reproducir simultáneamente los síntomas de la tríada psoriásica. También es necesario tener en cuenta las pápulas en la piel y la mucosa oral típicas del liquen plano, la posible presencia de pseudopelada, la caída del cabello en las axilas y el pubis, y el daño ungueal característico. Cabe señalar que la psoriasis folicular, muy poco frecuente, se desarrolla principalmente en niños tras una amigdalitis u otra infección estreptocócica y se localiza principalmente en el tronco. Los cambios histopatológicos que forman pápulas foliculares en estas dermatosis también difieren.

Las pápulas foliculares en la disqueratosis folicular de Darier (FDCL), a diferencia de los elementos similares de la disqueratosis folicular (FD), tienen forma puntiaguda, color rosa pálido o rojo, no se erosionan ni vegetan, no se agrupan ni se fusionan en placas en zonas seborreicas ni en grandes pliegues cutáneos, y afectan las superficies extensoras de las extremidades, el tronco y el cuero cabelludo. En la FDCL, la alopecia atrófica suele desarrollarse en el cuero cabelludo y la caída del cabello en las axilas y el pubis, algo que no ocurre en la FD. También debe tenerse en cuenta que la FD suele comenzar antes de la pubertad (y la FDCL, generalmente después), tiene una evolución prolongada y recurrente, puede acompañarse de trastornos mentales, hipogonadismo, hipersensibilidad a los rayos UV y una tendencia a la aparición de infecciones piógenas y virales en las lesiones. Los cambios patomorfológicos en estas dermatosis también difieren significativamente. La disqueratosis, la hiperqueratosis folicular y la acantólisis suprabasal, que dan lugar a la aparición de lagunas suprabasales con proliferación desigual de papilas dérmicas en ellas, son muy características de la DF.

Las manifestaciones de la FDCL y la mucinosis folicular (FM) difieren significativamente, a pesar de la similitud parcial de las localizaciones (cuero cabelludo, extremidades). Así, las pápulas foliculares en la FM no presentan una queratosis folicular tan pronunciada como los nódulos en la FDCL; se aglomeran y se fusionan en pequeñas placas eritematoescamosas ovaladas con un patrón folicular acentuado y una infiltración débil. El cabello se cae dentro de estas placas, pero no se produce atrofia cutánea, lo cual no es típico de la FDCL. También debe tenerse en cuenta que la FM tiene una evolución larga y progresiva. Al mismo tiempo, no se desarrolla alopecia atrófica del cuero cabelludo, pérdida de cabello en las zonas axilares y púbicas, ni daño en las uñas y las membranas mucosas. El cuadro histológico de estas dermatosis también es diferente. La FM se caracteriza por distrofia reticular de las células epiteliales del folículo piloso y de las glándulas sebáceas con formación de cavidades quísticas llenas de mucina, teñidas con azul de toluidina metacromático, e infiltración inflamatoria perifolicular.

Las manifestaciones de FDCL deben distinguirse de la queratosis decalvante espinosa folicular (FSDC) de Siemens. Ambas enfermedades se manifiestan como pápulas decalvantes acuminadas foliculares con espinas córneas centrales, alopecia atrófica focal del cuero cabelludo y cambios atróficos similares en las placas ungueales. Sin embargo, FDCL es una enfermedad adquirida y generalmente se desarrolla en la edad adulta, más a menudo en mujeres, mientras que FSDC es una enfermedad hereditaria que aparece poco después del nacimiento solo en varones. En FDCL, además de pápulas espinosas foliculares, un pequeño infiltrado perifolicular en las superficies extensoras de los antebrazos, el tronco y las membranas mucosas visibles también pueden ser pápulas típicas del liquen plano. Además, algunos pacientes con FDCL tienen pérdida de cabello en las áreas axilares y en el pubis. En FSDK, las pápulas miliares puntiagudas con espinas afectan desde la infancia principalmente el cuero cabelludo, la cara y mucho menos las superficies extensoras de las extremidades. La alopecia atrófica focal se desarrolla en las zonas de lesiones del cuero cabelludo y las cejas, y la atrofodermia en la cara. Además, la FSDK, a diferencia de la FDCL, se caracteriza por un daño temprano del órgano de la visión (ectropión, conjuntivitis, queratitis). Es posible que se presente queratosis focal en palmas y plantas, y en ocasiones, un retraso en el desarrollo físico y mental. Los cambios histopatológicos en la piel afectada en estas dermatosis también difieren. En la FSDK de Siemens, no se observan infiltrados linfocíticos-histiocíticos perifoliculares ni perivasculares en la dermis, ni degeneración vacuolar de las células en el límite del epitelio del folículo piloso y la dermis.

En la infancia, las manifestaciones de una enfermedad hereditaria rara, la aplasia fusiforme del cabello o moniletrix, y la micosis superficial del cuero cabelludo son muy similares. Los signos clínicos de la aplasia fusiforme del cabello suelen aparecer en la primera infancia en forma de cabellos rotos (hasta 1-2 cm) y pápulas foliculares córneas. Debido a la alteración de la estructura y la deformación nodular de los tallos pilosos, estos se desprenden (síntoma de puntos negros), primero en la región occipital y luego en todo el cuero cabelludo. Además, el cabello crece mal, se cae, pierde brillo, se enrosca y presenta puntas abiertas. Esto provoca una pérdida de cabello difusa y, con menos frecuencia, focal. Al mismo tiempo, el cuero cabelludo se altera: aparecen pápulas foliculares córneas pequeñas, densas y de color piel (la superficie recuerda mucho a la piel de gallina) y descamación difusa de láminas finas. A menudo se acompaña de queratosis folicular de diversa gravedad en la superficie extensora de las extremidades superiores y la nuca. Con una evolución prolongada, es posible la atrofia del cuero cabelludo con pérdida de cabello. En estos casos raros, se diagnostica la pseudopelada y se diferencia de otras dermatosis que pueden causarla. Tras interrogar a los padres de estos niños, se descubre que la lesión del cuero cabelludo comenzó en la primera infancia y es hereditaria. El cuadro clínico (hipotricosis, queratosis folicular), la anamnesis y el examen microscópico del cabello (áreas de engrosamiento de color oscuro alternan con fragmentos claros y delgados, similares a un collar; no se observan hongos en el cabello) permiten establecer el diagnóstico. Histológicamente, se detecta queratosis folicular e infiltrado inflamatorio en la zona de los folículos pilosos en la piel.

El diagnóstico preliminar de FDCL debe confirmarse mediante los resultados del examen histológico apropiado.

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