Síndrome de transfusión feto-fetal: causas, signos, tratamiento

El síndrome fetofetal es un fenómeno bastante común, aunque no todos han oído hablar de él. En primer lugar, este síntoma se relaciona con el embarazo, en el que la madre espera gemelos. Para conocer los principales factores de riesgo de esta patología, es necesario comprender cómo se produce y cómo se manifiesta.

Epidemiología

Las estadísticas muestran que este síndrome es bastante común. Los gemelos monocigóticos se presentan en 3 a 5 de cada 1000 embarazos. Aproximadamente el 75 % de los gemelos monocigóticos son monocoriónicos. El síndrome fetofetal se presenta en el 5-38 % de los gemelos monocoriónicos. El síndrome fetofetal grave es responsable del 60 al 100 % de la mortalidad fetal o neonatal. La muerte fetal de un gemelo se asocia con consecuencias neurológicas en el 25 % de los gemelos supervivientes.

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Causas síndrome feto-fetal

Muchos han oído hablar del síndrome de transfusión feto-fetal. ¿Qué es?

El síndrome fetofetal es un trastorno de la placenta, el órgano que se desarrolla en el útero durante el embarazo y que conecta el flujo sanguíneo de la madre a los fetos y proporciona nutrición a sus crías. Los gemelos en desarrollo suelen ser normales hasta que anomalías en el flujo sanguíneo dentro de la placenta causan una enfermedad.

El síndrome se produce por una transfusión sanguínea intrauterina de un gemelo (donante) al otro gemelo (receptor). La transfusión sanguínea del gemelo donante al gemelo receptor se produce a través de anastomosis vasculares placentarias. La anastomosis vascular más común es una anastomosis profunda de una arteria y una vena a través de un lóbulo placentario común. Este síndrome se presenta únicamente en gemelos monocigóticos (idénticos) con placenta monocoriónica. El gemelo donante suele ser más pequeño y tiene un peso al nacer un 20 % menor que el gemelo receptor.

Esta patología es una complicación específica de los gemelos monocigóticos con placenta monocoriónica. Los gemelos monocigóticos con placenta dicoriónica no presentan riesgo.

Las causas del síndrome feto-fetal no están del todo claras. Sin embargo, se sabe que las anomalías durante la división del óvulo materno tras la fecundación provocan anomalías en la placenta, que eventualmente pueden derivar en el síndrome de transfusión feto-fetal.

El desarrollo normal de los gemelos idénticos (monocigóticos) comienza con la fecundación del óvulo de la madre por el espermatozoide del padre. Durante los tres primeros días tras la fecundación, el cigoto se divide en dos embriones completos e idénticos. Estos dos embriones, que se nutren de placentas separadas (dicoriónicas) durante el embarazo, finalmente se convierten en dos individuos (gemelos monocigóticos) con una composición genética prácticamente idéntica.

Sin embargo, en algunos casos de gemelos monocigóticos, el cigoto tarda más de tres días en dividirse en dos embriones completos. Los científicos han observado que cuanto más tarda el cigoto en dividirse, más problemas pueden surgir en los embarazos gemelares. Si el cigoto tarda de cuatro a ocho días en dividirse, los gemelos comparten una placenta (monocoriónico) y la membrana que separa los dos sacos amnióticos fetales es delgada (diamniótico). Si el óvulo fecundado se divide en ocho a 12 días, los gemelos comparten una placenta (monocoriónico) y no hay membrana separadora; por lo tanto, los dos fetos comparten esencialmente un saco amniótico (monoamniótico). Se ha informado que el síndrome de transfusión feto-fetal ocurre en ambos tipos de embarazos (monocoriónico-diamniótico y monocoriónico-monoamniótico). No está claro por qué el cigoto se divide en gemelos y por qué en algunos casos tarda más de lo habitual. El síndrome fetofetal gemelar es más frecuente en embarazos monocoriónicos biamnióticos. Por lo tanto, los factores de riesgo son precisamente este tipo de embarazo, especialmente si existen casos similares en la familia.

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Patogenesia

La patogenia del síndrome reside en las peculiaridades del riego sanguíneo intrauterino de los bebés. La mayoría de los gemelos idénticos comparten una placenta común, cuyos vasos sanguíneos conectan los cordones umbilicales y la circulación fetal (anastomosis placentaria). Los cordones umbilicales conectan a los fetos gemelos con la placenta. En la mayoría de los casos, el flujo sanguíneo se equilibra entre los gemelos a través de estos vasos sanguíneos. Sin embargo, cuando se produce el síndrome de doble transfusión, la sangre comienza a fluir de forma desigual a través de los vasos sanguíneos. Como resultado, un gemelo recibe demasiada sangre (el receptor), mientras que el otro recibe muy poca (el donante). Los gemelos, incluso si se han desarrollado con normalidad hasta este momento, pueden comenzar a mostrar diferentes síntomas, dependiendo del momento del embarazo en que se produjo el desequilibrio en el flujo sanguíneo (trasplante de gemelo). Los trasplantes de gemelos pueden realizarse en cualquier momento del embarazo. Si el desequilibrio en el flujo sanguíneo se produce al principio del embarazo (primer trimestre), uno de los fetos gemelos puede simplemente dejar de desarrollarse; como resultado, solo se encontrará un feto durante el resto del embarazo. Si la transfusión se produce poco antes o durante el parto, los gemelos pueden presentar síntomas relacionados con la falta o el exceso repentino de irrigación sanguínea. Sin embargo, si el síndrome de transfusión gemelar se presenta durante el embarazo (segundo trimestre), pueden presentarse diversos síntomas.

No está del todo claro por qué se produce este desequilibrio. Sin embargo, se cree que varios factores pueden influir, como la distribución desigual de la placenta entre ambos fetos, el tipo y número de vasos sanguíneos de conexión (anastomosis) en la placenta compartida y los cambios de presión en el útero materno (como ocurre con el polihidramnios o las contracciones uterinas durante el parto).

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Síntomas síndrome feto-fetal

Los síntomas del síndrome feto-fetal se presentan cuando ya existe una derivación sanguínea grande que causa problemas. Durante el desarrollo fetal normal, la mayoría de los gemelos idénticos (monocigóticos) crecen aproximadamente al mismo ritmo y tienen un peso similar al nacer. Sin embargo, si los gemelos desarrollan el síndrome feto-fetal hacia la mitad del embarazo (segundo trimestre), su ritmo y tamaño de crecimiento pueden variar considerablemente. Mientras que el gemelo receptor puede crecer más de lo normal, el gemelo donante puede sufrir un retraso grave del crecimiento.

El aporte sanguíneo extra al gemelo receptor puede causar insuficiencia cardíaca, lo que resulta en la acumulación de líquido en ciertas cavidades, como el abdomen (ascitis), alrededor de los pulmones (derrame pleural) o alrededor del corazón (derrame pericárdico). El exceso de sangre somete al corazón y los vasos sanguíneos fetales a una tensión constante, lo que puede eventualmente causar insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando un feto está anémico o privado de suficiente sangre y oxígeno, intenta utilizar lo que puede de la manera más eficiente. Esto se logra enfocando el flujo sanguíneo a los órganos más importantes (el cerebro y el corazón) y desactivando los órganos menos importantes, como los riñones. Por lo tanto, el gemelo "donante" producirá mucha menos orina, o a veces ninguna. Mientras tanto, el gemelo receptor está sobrecargado de sangre y volumen, y como resultado, tiene micción excesiva. El gemelo donante corre el riesgo de desarrollar insuficiencia renal y de otros órganos debido al flujo sanguíneo insuficiente. Debido a los vasos sanguíneos que conectan la circulación de los dos fetos a través de una placenta compartida, si uno de ellos muere, el otro gemelo enfrenta un grave riesgo de muerte o daño a sus órganos vitales.

Por otro lado, el gemelo donante presenta un suministro sanguíneo insuficiente, lo que puede provocar anemia potencialmente mortal y retraso del crecimiento. Si el gemelo donante desarrolla un retraso grave del crecimiento, puede producirse un suministro insuficiente de oxígeno (hipoxia) al cerebro en desarrollo durante el embarazo o a causa del síndrome de dificultad respiratoria. Esto puede provocar daño cerebral, que puede causar parálisis cerebral. Por lo tanto, es posible que los síntomas solo aparezcan en la ecografía, principalmente una gran diferencia de peso fetal.

Cuando se presentan gemelos monocoriónicos con síndrome de transfusión feto-fetal a mitad del embarazo, uno de los gemelos puede morir por recibir muy poca o demasiada sangre o por compartir muy poca placenta (insuficiencia placentaria grave). La sangre puede entonces pasar del gemelo vivo al gemelo fallecido. Esta reducción del flujo sanguíneo a ciertas áreas del feto puede poner en peligro la vida o provocar diversas anomalías del desarrollo. En algunos casos, puede producirse una lesión cerebral grave, que resulta en quistes o cavidades en la capa externa del cerebro o la ausencia de los hemisferios cerebrales.

Sin embargo, es importante diagnosticar el síndrome cuando el niño aún no ha fallecido. Por lo tanto, los primeros signos del síndrome pueden ir acompañados de manifestaciones clínicas como aumento repentino del perímetro abdominal, disnea, tensión abdominal, compresión e incluso rotura prematura de la placenta.

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Etapa

Las etapas del síndrome corresponden a su gravedad y se distinguen según los datos ecográficos.

• Estadio I: Vejiga visible en el gemelo donante con hallazgos Doppler normales. Volumen de líquido amniótico desigual.
• Estadio II: La vejiga del gemelo donante está vacía y no se puede detectar mediante ecografía.
• Estadio III: vejiga vacía en el gemelo donante, flujo sanguíneo anormal a través del cordón umbilical y la placenta; esto se identifica mediante ecografía Doppler.
• Etapa IV: Uno o ambos fetos retienen líquido, lo que causa hinchazón.
• Etapa V: Muerte de uno de los frutos.

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Formas

Los tipos de síndrome de transfusión fetal dependen del momento en que se producen estos cambios, y cuanto más avanzada sea la gestación, mayor será la probabilidad de gestar bebés sanos a término. Por lo tanto, se distingue entre el síndrome fetofetal temprano y el síndrome fetal tardío.

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Complicaciones y consecuencias

Las consecuencias del síndrome son más graves si se desarrolla al inicio del embarazo. La inestabilidad de la presión arterial fetal puede provocar isquemia cerebral tanto en los gemelos donantes como en los receptores. La isquemia cerebral fetal puede provocar leucomalacia periventricular, microcefalia y parálisis cerebral. Cuanto antes nazcan los gemelos, mayor será la incidencia de morbilidad y mortalidad posnatal.

También pueden desarrollarse complicaciones neurológicas en el contexto del síndrome. La muerte intrauterina de un gemelo puede provocar secuelas neurológicas en el gemelo superviviente. La afectación aguda del gemelo superviviente en la circulación relajada del gemelo fallecido puede provocar isquemia intrauterina del SNC.

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Diagnostico síndrome feto-fetal

El diagnóstico del síndrome feto-gemelo se basa en métodos instrumentales. El síndrome feto-gemelo puede detectarse durante el embarazo (segundo trimestre) mediante ecografía, un método que crea una imagen del feto midiendo la reflexión de las ondas sonoras. En la ecografía, se puede sospechar el síndrome cuando un gemelo presenta oligohidramnios y el otro hidramnios.

Los signos generales del síndrome pueden diagnosticarse basándose en algunos datos.

1. Gemelos del mismo sexo compartiendo placenta.
2. Membrana divisoria delgada (de dos capas) entre los sacos amnióticos. Sin signo de doble pico.
3. Polihidramnios y oligohidramnios combinados. La bolsa vertical máxima (PVM) es mayor de 8 cm alrededor del gemelo receptor y menor de 2 cm alrededor del gemelo donante. El gemelo donante puede quedar "atascado" debido al oligohidramnios.
4. Signos de sobrehidratación o insuficiencia cardíaca en ambos fetos. Esto es más común en la receptora de mayor tamaño.
5. No siempre hay una discrepancia significativa de tamaño entre gemelos. Cuando ocurre una discrepancia, el donante es el gemelo más pequeño y el receptor, el gemelo más grande.

Los primeros signos del síndrome gemelo a gemelo, antes de que uno de ellos quede realmente "atascado", incluyen un feto con una vejiga persistentemente distendida en comparación con el otro gemelo.

Para evaluar con mayor precisión la gravedad del síndrome fetofetal, se suele realizar una ecocardiografía fetal. Las ecocardiogramas fetales son exámenes ecográficos especializados y dirigidos del corazón, realizados por cardiólogos pediátricos. Los primeros cambios en la insuficiencia cardíaca suelen observarse primero en el receptor, ya que su corazón tiene dificultad para bombear el exceso de sangre. Estos estudios de imagen pueden revelar un aumento del tamaño de algunas cavidades cardíacas y cambios en el flujo a través de las válvulas cardíacas (p. ej., insuficiencia tricuspídea). Si el estrés y la tensión en el receptor no se tratan, los cambios progresivos pueden incluir una disminución de la función de las cavidades cardíacas y un posible estrechamiento de una de las válvulas cardíacas (estenosis pulmonar).

El diagnóstico instrumental no se limita a estos métodos. Finalmente, utilizando la información del ecocardiograma y la ecografía obstétrica, buscamos patrones de flujo sanguíneo en la arteria y vena umbilicales, así como en otros vasos sanguíneos fetales de gran calibre. La sangre en la arteria umbilical normalmente fluye desde el feto hacia la placenta, buscando obtener oxígeno y nutrientes frescos de la circulación materna. Si el estado de la placenta se deteriora, el flujo sanguíneo hacia ella y dentro de ella se vuelve cada vez más difícil. Con cada latido, el feto impulsa sangre hacia la placenta (en la fase sistólica) a través de la arteria umbilical, y generalmente este ritmo es lo suficientemente fuerte como para mantener el flujo sanguíneo hacia la placenta incluso mientras el corazón se llena de nuevo para el siguiente. En algunos casos, a medida que progresa el síndrome feto-fetal, el flujo sanguíneo hacia la arteria umbilical del donante puede disminuir entre latidos. Si la condición empeora, es posible que no haya flujo durante el llenado del corazón fetal.

Al determinar la gravedad del embarazo feto-fetal para cada embarazo individual se tienen en cuenta todos los resultados del ecocardiograma y la ecografía.

Las pruebas no son específicas para este síndrome, por lo que la mujer debe realizarse todas las pruebas programadas según el cronograma.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome fetofetal incluye síndromes que pueden presentar síntomas similares al síndrome de transfusión gemelar. La gemelaridad acárdica es un trastorno poco común que a veces se presenta en mujeres embarazadas de gemelos idénticos (monocigóticos). También se han reportado algunos casos en trillizos idénticos. En la gemelaridad acárdica, existe una conexión directa entre una de las dos arterias umbilicales de un gemelo y los otros gemelos, quienes comparten solo una arteria y vena umbilicales. Algunos investigadores creen que los gemelos pueden experimentar inicialmente un desarrollo embrionario temprano normal. Sin embargo, muy temprano en el embarazo, la sangre comienza a fluir anormalmente a través de la arteria umbilical conectora del feto a la arteria conectora, y un gemelo comienza a proporcionar circulación a ambos fetos.

Dependiendo del momento del embarazo en que se produzca este desequilibrio en el flujo sanguíneo, el corazón en desarrollo del otro gemelo podría no desarrollarse con normalidad, lo que resultaría en la ausencia de estructura cardíaca o en estructuras cardíacas muy primitivas. En todos los casos, este gemelo (el gemelo acárdico) también presenta otras anomalías importantes, como la ausencia de estructuras craneales o cerebrales. En la mayoría de los casos, el gemelo no presenta ninguna anomalía del desarrollo; sin embargo, la tensión permanente sobre el corazón por tener que suministrar sangre al otro gemelo puede causarle insuficiencia cardíaca. En los gemelos acárdicos, puede haber exceso de líquido amniótico (hidramnios), lo que provoca que el útero de la madre crezca más rápido de lo normal para su etapa de embarazo. Se desconoce la causa de los gemelos acárdicos.

Tratamiento síndrome feto-fetal

Actualmente existen seis opciones terapéuticas para tratar el síndrome gemelo a gemelo:

1. tratamiento conservador sin intervención;
2. interrupción del embarazo;
3. feticidio selectivo;
4. amniorreducción terapéutica;
5. septostomía amniótica;
6. Ablación endoscópica de vasos comunicantes.

De estos métodos, la amniorreducción terapéutica es probablemente el tratamiento más utilizado y aceptado, aunque la ablación láser endoscópica está ganando popularidad.

El tratamiento quirúrgico es ventajoso porque la rapidez del resultado puede salvar la vida de los bebés. Dado que el síndrome transfusional es un trastorno progresivo, el tratamiento temprano puede prevenir complicaciones, como el parto prematuro y la rotura prematura de membranas por exceso de líquido (polihidramnios). La elección del tratamiento para el síndrome depende de la gravedad de la afección y de la etapa actual del embarazo. Todas las pacientes en estadio II, III o IV, y algunas pacientes en estadio I, deben ser evaluadas y se debe considerar la intervención fetal. En la mayoría de los casos, la intervención fetoscópica con láser será la terapia adecuada y óptima.

La amniorreducción o amniocentesis es un procedimiento que consiste en drenar el exceso de líquido amniótico. Con guía ecográfica, se inserta una aguja en el saco receptor y se extraen con cuidado de 2 a 3 litros de líquido. Esta terapia tiene como objetivo prevenir el riesgo de parto prematuro por distensión uterina excesiva. Además, al reducir el volumen de líquido, se consigue una disminución de la presión de la vasculatura intraamniótica y placentaria, lo que mejora el flujo sanguíneo placentario. A medida que persiste la causa subyacente del síndrome, el líquido en el saco se vuelve a acumular. Por lo tanto, puede ser necesario repetir la amniorreducción varias veces durante el embarazo.

La amniocentesis puede combinarse con una septostomía. En este procedimiento, primero se drena el líquido del saco amniótico y luego se utiliza una aguja para crear un pequeño orificio en la membrana que separa los sacos amnióticos de los gemelos. Esto permite que el líquido amniótico pase al saco del gemelo donante. Una septostomía permite equilibrar el volumen de líquido amniótico entre los gemelos. La cirugía de líquido amniótico, como el drenaje amniótico o la septostomía, puede aliviar los síntomas y los problemas en algunas pacientes. Sin embargo, dado que las anastomosis permanecen abiertas, persisten los riesgos de un intercambio desequilibrado de volumen; no se aborda el problema subyacente.

La coagulación láser de las anastomosis placentarias se realiza insertando un fino tubo de fibra óptica a través de la pared abdominal de la madre y la pared uterina hasta la cavidad amniótica del gemelo receptor. Al examinar directamente los vasos sanguíneos de la superficie de la placenta, se pueden detectar y eliminar las conexiones vasculares anormales entre los gemelos mediante la aplicación de un rayo láser. Solo se coagulan los vasos que van de un gemelo al otro. Los vasos sanguíneos normales que alimentan a cada gemelo se conservan intactos.

Una ecografía detallada antes del procedimiento muestra la unión de los cordones umbilicales con la placenta común y puede ayudar a detectar conexiones intercordiales anormales, lo que permite una identificación más rápida y sencilla del proceso con un fetoscopio. Tras el procedimiento láser, se realiza una amniocentesis (extracción del exceso de líquido amniótico) para reducir la probabilidad de un parto prematuro y facilitar el embarazo.

El parto después del síndrome gemelo-gemelo generalmente se planifica mediante cesárea.

El feticidio selectivo consiste en interrumpir la transfusión sanguínea mediante la muerte deliberada de uno de los gemelos. Se recomienda su uso en las primeras etapas, cuando otros métodos resultan ineficaces y un bebé podría causar la muerte del otro, con la consiguiente pérdida de ambos. Este proceso requiere la oclusión simultánea de todas las conexiones vasculares, lo que se realiza mediante la oclusión del cordón umbilical.

La oclusión del cordón umbilical es un procedimiento que se realiza dentro del útero mediante una membrana que se coloca con una guía ecográfica en el saco umbilical de uno de los gemelos, generalmente el donante (el más pequeño). Unas pinzas especiales sujetan el cordón y una corriente eléctrica pasa entre ellas, coagulando los vasos sanguíneos del cordón umbilical del feto. Esto detiene el flujo sanguíneo y el bebé muere.

El bebé que sobrevive no suele presentar efectos a largo plazo. Como con cualquier procedimiento intrauterino invasivo, pueden presentarse complicaciones a corto plazo, como parto prematuro, rotura de membranas, infección o sangrado. Sin embargo, en más del 90 % de los casos, el procedimiento da como resultado un bebé vivo nacido en un futuro próximo sin defectos permanentes. El procedimiento es técnicamente viable y suele ser de corta duración, por lo que las complicaciones quirúrgicas maternas son muy poco frecuentes.

Los remedios populares y la homeopatía no se utilizan para el síndrome feto-fetal.

Prevención

La prevención del desarrollo del síndrome es un tema muy complejo, ya que no existen métodos específicos.

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Pronóstico

El pronóstico del síndrome feto-fetal depende del estadio y la gravedad de la discordancia fetal. La tasa de supervivencia promedio es del 50-65%; esta cifra es del 77% si el tratamiento se inicia durante el estadio I. Al comparar el pronóstico tras diferentes métodos de tratamiento, se observó una supervivencia del 76% de al menos un feto y del 36% de ambos gemelos con láser, en comparación con el 51% de al menos un feto y el 26% de ambos gemelos con amniorreducción.

El síndrome fetofetal es una complicación relativamente común y grave del embarazo monocoriónico. El diagnóstico debe sospecharse en cualquier embarazo con aumento repentino del perímetro abdominal y puede confirmarse mediante ecografía. Sin embargo, existen tratamientos, y conviene recordar que cuanto antes se inicie el tratamiento, mayor será la probabilidad de salvar a ambos fetos.

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