Un estudio encuentra que es poco probable que la emaciación crónica pase de los animales a los humanos

Un nuevo estudio sobre enfermedades priónicas utilizando un modelo organoide del cerebro humano sugiere que existe una importante barrera entre especies que impide la transmisión de la enfermedad de emaciación crónica (CWD) de ciervos, alces y gamos a los humanos. Los resultados, obtenidos por científicos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) y publicados en la revista Emerging Infectious Diseases, son consistentes con décadas de investigaciones similares en modelos animales realizadas en el Instituto Nacional de Salud (NIH). Instituto de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID) NIH.

Las enfermedades priónicas son enfermedades degenerativas que se encuentran en algunos mamíferos. Estas enfermedades se asocian principalmente con el deterioro del cerebro, pero también pueden afectar a los ojos y otros órganos. La enfermedad y la muerte ocurren cuando las proteínas anormales se pliegan incorrectamente, se agrupan, atraen otras proteínas priónicas al mismo proceso y, en última instancia, destruyen el sistema nervioso central. Actualmente no existen tratamientos preventivos o terapéuticos para las enfermedades priónicas.

La caquexia crónica es un tipo de enfermedad priónica que se encuentra en los ciervos, que son animales de caza populares. Aunque la caquexia crónica nunca ha sido identificada en humanos, la cuestión de su posible transmisión ha seguido siendo relevante durante décadas: ¿pueden las personas que comen carne de ciervos infectados con caquexia crónica contraer enfermedades priónicas? Esta pregunta es importante porque otra enfermedad priónica, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o enfermedad de las vacas locas, surgió en el Reino Unido a mediados de los años 1980 y 1990. También se han encontrado casos en ganado de otros países, incluido Estados Unidos.

Durante la siguiente década, 178 personas en el Reino Unido que se pensaba que habían comido carne contaminada con EEB enfermaron con una nueva forma de enfermedad priónica humana, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y murieron. Posteriormente, los investigadores determinaron que la enfermedad se había propagado entre el ganado a través de alimentos contaminados con una proteína priónica infecciosa.

La ruta de la enfermedad desde los piensos hasta el ganado y las personas ha asustado a la gente en el Reino Unido y ha puesto al mundo en alerta por otras enfermedades priónicas que se transmiten de animales a personas, incluida la caquexia crónica. La caquexia crónica es la más transmisible de la familia de enfermedades priónicas, lo que demuestra una transmisión altamente eficiente entre ciervos.

Históricamente, los científicos han utilizado ratones, hámsteres, monos ardilla y macacos cynomolgus para modelar enfermedades priónicas en humanos, y en ocasiones han monitorizado a los animales en busca de signos de caquexia crónica durante más de una década. En 2019, los científicos del NIAID en los Rocky Mountain Laboratories en Hamilton, Montana, desarrollaron un modelo organoide del cerebro humano para la investigación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con el fin de evaluar tratamientos potenciales y estudiar enfermedades priónicas específicas en humanos.

Los organoides del cerebro humano son pequeñas esferas de células cerebrales humanas que varían en tamaño desde una semilla de amapola hasta un guisante. Los científicos están cultivando organoides en placas a partir de células de la piel humana. La organización, estructura y actividad eléctrica de los orgánulos cerebrales son similares al tejido cerebral. Actualmente es el modelo de laboratorio más cercano disponible al cerebro humano.

Debido a que los organoides pueden sobrevivir en un ambiente controlado durante meses, los científicos los están utilizando para estudiar enfermedades del sistema nervioso a lo largo del tiempo. Los organoides cerebrales se han utilizado como modelos para estudiar otras enfermedades, como la infección por el virus Zika, la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.

En un nuevo estudio de CWD, la mayor parte del cual se realizó en 2022 y 2023, el equipo de investigación probó el modelo de estudio infectando con éxito organoides del cerebro humano con priones de CJD (control positivo). Luego, en las mismas condiciones de laboratorio, expusieron directamente organoides cerebrales humanos sanos a altas concentraciones de priones de caquexia crónica de venado cola blanca, venado bura, alce y tejido cerebral normal (control negativo) durante siete días. Los investigadores monitorearon los organoides durante seis meses y ninguno de ellos resultó infectado con caquexia crónica.

Esto indica que incluso cuando el tejido del sistema nervioso central humano está expuesto directamente a los priones de la caquexia crónica, existe una resistencia o barrera significativa a la propagación de la infección, según los investigadores. Los autores reconocen las limitaciones de su estudio, incluida la posibilidad de que un pequeño número de personas tengan una predisposición genética que no se tuvo en cuenta y que siga siendo posible la aparición de nuevas cepas con una barrera más baja a la infección.

Son optimistas porque los datos del estudio actual sugieren que es extremadamente improbable que las personas enfermen con enfermedades priónicas por consumir accidentalmente carne de ciervo infectado con caquexia crónica.