Desarrollo sexual prematuro

La pubertad prematura se caracteriza por el desarrollo temprano de las glándulas mamarias, la aparición temprana del ciclo menstrual y el vello púbico temprano en el pubis en las niñas, un aumento temprano en los genitales externos en los niños. El cabello en las axilas no está pronunciado o ausente. El cuerpo se desarrolla proporcionalmente, el crecimiento en niños de ambos sexos no difiere de los compañeros, no se quedan atrás en el desarrollo mental, la atracción sexual y la masturbación no son características.

La verdadera pubertad prematura, por lo general, se acompaña de infertilidad.

Es necesario un examen neurológico y oftalmológico cuidadoso, que en etapas tempranas puede indicar la presencia de un proceso volumétrico en el hipotálamo.

En algunos individuos, el inicio del período de pubertad cae a una edad de 8 años y esto puede ser una variante de la norma. Si el desarrollo sexual comenzó antes de esta edad, el paciente debe ser examinado.

El primer lugar entre las causas de la enfermedad está ocupado por lesiones tumorales del sistema nervioso central con un efecto sobre la región hipotalámica. Significativamente aguda se observa después de la encefalitis transferida, meningitis, trauma craneoencefálico severo. En algunos casos, es posible la pubertad prematura de naturaleza constitucional.

Aspecto biológico Cada uno de los signos fiscales del período de la pubertad se puede considerar como un tipo de estudio bioquímico de cierta hormona. El aumento de los testículos en los varones es el primer signo del inicio del desarrollo sexual y se asocia con la entrada a la sangre de dosis de choque de la gonadotropina pituitaria. El aumento de las glándulas mamarias en las niñas y el pene en los niños se asocia con una mayor secreción de esteroides sexuales gonadales. La apariencia del vello púbico es una manifestación de la producción de andrógenos en las glándulas suprarrenales. El crecimiento de los niños se acelera cuando el volumen del testículo alcanza 10-12 ml (cuando se mide según el principio de comparación con las bolas de orquídeas). Las niñas comienzan a crecer más rápido a medida que se desarrollan sus senos. La cuarta etapa del desarrollo de las glándulas mamarias ya es característica para el comienzo de la menstruación (en la mayoría de las niñas). Pero este desarrollo coherente de caracteres puberales a veces puede verse alterado. Entonces, por ejemplo, con el síndrome de Cushing, la tasa de crecimiento del vello púbico puede superar desproporcionadamente el aumento del volumen testicular; cuando el hipotiroidismo de los testículos es suficientemente alto [el nivel de FSH se incrementa debido a un aumento aún mayor en el nivel de TSH], sin embargo, la tasa de aumento en el crecimiento se reduce.

La pubertad prematura en los niños se manifiesta por el rápido crecimiento del pene y los testículos, la frecuencia cada vez mayor de erecciones, la masturbación, la aparición de vello púbico, la aparición de un olor específico del cuerpo y el uke. En consecuencia, las características sexuales secundarias también cambian para las niñas. La "complicación" más importante y acompañada de consecuencias de largo alcance es el retraso del crecimiento, causado por la fusión de las epífisis con la diáfisis. Al examinar a estos niños, se les debe preguntar a los padres acerca de ciertos síntomas endocrinos de naturaleza general que caracterizan la disfunción hipotalámica: no hay poliuria, polidipsia, obesidad, trastornos del sueño y regulación de la temperatura. Puede haber signos de aumento de la presión intracraneal y ciertos trastornos oculares.

El desarrollo sexual prematuro en las niñas ocurre aproximadamente 4 veces más a menudo que en los niños. En este caso, las niñas a menudo no identifican la causa, mientras que el 80-90% de los niños pueden ser identificados. Si la aparición de la enfermedad ocurre a la edad de hasta 2 años, la causa a menudo puede ser un hamartoma que se desarrolla en el hipotálamo. En un tomograma computarizado, parece una formación redondeada "no reforzante".

Otras razones (en su mayoría raras):

• Tumores del sistema nervioso central e hidrocefalia.
• Condición después de encefalitis o meningitis.
• Síndrome de McCune-Albright.
• Craniofaringioma.
• Esclerosis tuberosa
• Hepatoblastoma
• Hiocarcinoma.
• Gipotireoz.

Examen del paciente. Cuadro panorámico del cráneo, determinación de la edad ósea de acuerdo con rayos X, CT-scan del cráneo (cabeza), el estudio de la excreción urinaria de 17-CS, ultrasonido de la pelvis (para niñas), la definición del contenido de la T4 en la sangre.

Diagnóstico diferencial En primer lugar, es necesario excluir tumores de testículos u ovarios. Un examen ginecológico completo debe ser el primer paso en el diagnóstico. Con los tumores de la corteza suprarrenal, se produce una seudomaduración prematura, en la que el hirsutismo se expresa de manera marcada, la osificación prematura de las epífisis y, en consecuencia, se observa un bajo crecimiento, obesidad e hipertensión. No hay verdaderos ciclos menstruales. Como regla, la menstruación de inicio temprano se transforma rápidamente en amenorrea persistente. Debe diferenciarse de la enfermedad de Albright, que se desarrolla solo en las niñas, y de la neurofibromatosis Recklinghausen, que a menudo es la causa de la pubertad prematura en las niñas.

Fisiología y tratamiento de la pubertad prematura

El tratamiento debe estar dirigido a eliminar la causa subyacente que causó la enfermedad. Con la pubertad prematura de naturaleza constitucional, no se requiere un tratamiento especial.

A partir de la pubertad depende de terminación de frenado neuronas en el hipotálamo medial-basal donde secretada hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), así como de la reducción de la sensibilidad hipotálamo-pituitaria a los esteroides retroalimentación gonodalnymi negativos. Estos cambios se acompañan de un aumento significativo de la frecuencia y la potencia aguda "sofocos" (en la sangre), la hormona luteinizante (LH) y en menor medida - de la hormona folículo estimulante (FSH). Y es la capacidad de secretar cantidades de "pulso" (cantidades de choque) de GnRH a alta velocidad y causa una función gonadal normal. Constantemente mantener una alta concentración en la sangre inhibe la secreción de GnRH gonadotropinas hipofisarias paradójica, que crea la base para el tratamiento de la pubertad precoz análogos sintéticos de la GnRH.

Después de la administración subcutánea o después de las formulaciones de insuflación nasal se produce opuesto madurez desarrollo gonadal y todos los correlatos clínicos de la pubertad (excepto la distribución del vello púbico, ya que en este caso no hay ningún cambio en la secreción de andrógenos por la corteza adrenal). La velocidad de maduración del esqueleto también disminuye. El tratamiento continúa hasta la pubertad promedio o antes de la llegada de la menstruación (hasta aproximadamente 11 años). En la familia de tales pacientes, el médico debe esperar que el niño enfermo continúe desarrollándose normalmente.

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