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Angioedema congénito: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El angioedema congénito es una consecuencia de insuficiencia (tipo 1, en 85% de los casos) o disfunción (tipo 2, en 15% de los casos) de un inhibidor de la proteína C1 que regula la activación del complemento a lo largo de la vía clásica.
Se hereda por un rasgo autosómico dominante. La insuficiencia del inhibidor C1 se desarrolla cuando el complemento se consume en procesos neoplásicos o cuando se producen autoanticuerpos contra el inhibidor C1 en gammapatías monoclonales (falla adquirida). Los ataques son provocados por un trauma, una infección viral, agravada por el estrés emocional.
Los síntomas y signos son los mismos que con el angioedema, excepto que el edema progresa hasta que se consumen los componentes del complemento; a menudo afecta el tracto gastrointestinal, hay náuseas, vómitos, cólicos, signos de obstrucción intestinal.
El diagnóstico se basa en la detección de un bajo nivel de C2 y C4 (sustratos del inhibidor C1), un nivel normal de C1q (fragmento C1) y una función reducida del inhibidor C1. Con la enfermedad de tipo 1, el nivel de inhibidor C1 es bajo; en el tipo 2 - normal o aumentado. En el caso de la deficiencia adquirida C1 de inhibidor, el nivel C1 es bajo.
El tratamiento se lleva a cabo con andrógenos solubles (por ejemplo, estanozolol 2 mg por vía oral tres veces al día o danazol 200 mg por vía oral tres veces al día) para estimular la síntesis hepática del inhibidor C1. Algunos expertos recomiendan el nombramiento de plasma recién congelado inmediatamente antes de procedimientos dentales u otros procedimientos médicos para la prevención de convulsiones, pero este enfoque no se usa en la práctica diaria y teóricamente puede provocar convulsiones debido a la recepción de sustratos para el edema. Como terapia de emergencia, se desarrollan un inhibidor de C1 purificado y un inhibidor de C1 recombinante.
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