Artropatía por pirofosfato

La artropatía por pirofosfato, o enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado, es una enfermedad causada por la formación y depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en el tejido conectivo.

Código CIE-10

• M11. Otras artropatías por cristales.
• M11.2 Otras condrocalcinosis.
• M11.8 Otras artropatías cristalinas especificadas.

Epidemiología

La artropatía por pirofosfato se presenta principalmente en personas mayores de 55 años, con una frecuencia casi igual en hombres y mujeres. Según datos radiográficos, la frecuencia de deposición de cristales de pirofosfato de calcio aumenta con la edad, alcanzando el 15 % en personas de 65 a 74 años, el 36 % en personas de 75 a 84 años y el 50 % en personas mayores de 84 años.

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¿Qué causa la artropatía por pirofosfato?

Aunque no existe información comprobada sobre la causa del depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado, existen factores asociados con la enfermedad. En primer lugar, estos incluyen la edad (la enfermedad se presenta principalmente en personas mayores) y la predisposición genética (acumulación de casos de hindocalcinosis en familias con herencia autosómica dominante). Los antecedentes de traumatismo articular son un factor de riesgo para el depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado.

La hemocromatosis es la única enfermedad metabólica y endocrina claramente asociada con la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado. Se ha demostrado que la acumulación de hierro en pacientes con hemosiderosis transfusional y artritis hemofílica provoca el depósito de estos cristales.

Otras posibles causas del depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado incluyen trastornos metabólicos y endocrinos. El hiperparatiroidismo, la hipomagnesemia y la hipofosfatasia se asocian con condrocalcinosis y seudogota. El síndrome de Gitelman, un trastorno tubular renal hereditario caracterizado por hipopotasemia e hipomagnesemia, también se asocia con condrocalcinosis y seudogota. El depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado puede ocurrir en el hipotiroidismo y la hiperpotasemia hipocalciúrica familiar. Se han reportado casos de seudogota aguda después de inyecciones intraarticulares de hialuronato. Se desconoce el mecanismo de este fenómeno, pero se cree que los fosfatos en el hialuronato pueden reducir la concentración de calcio en la articulación, lo que lleva al depósito de cristales.

¿Cómo se desarrolla la artropatía por pirofosfato?

La formación de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado se produce en el cartílago, situado cerca de la superficie de los condrocitos.

Se considera que uno de los posibles mecanismos para la formación y deposición de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado es el aumento de la actividad de las enzimas nucleósido trifosfato pirofosfohidrolasa. Estas enzimas se asocian con la superficie externa de la membrana celular del condrocitos y son responsables de catalizar la producción de pirofosfatos por hidrólisis de nucleósido trifosfatos, especialmente adenosín trifosfato. Estudios han confirmado que las vesículas obtenidas por escisión de la colagenasa del cartílago articular se saturan selectivamente con enzimas nucleósido trifosfato pirofosfohidrolasa activas y promueven la formación de minerales que contienen calcio y pirofosfato similares a los cristales de pirofosfato de calcio dihidratado. Entre las isoenzimas con actividad ectonucleósido trifosfato pirofosfohidrolasa, la proteína plasmática de membrana celular PC-1 se asocia con un aumento de la apoptosis de los condrocitos y la calcificación de la matriz.

¿Cómo se manifiesta la artropatía por pirofosfato?

En el 25% de los pacientes, la artropatía por pirofosfato se manifiesta como pseudogota (monoartritis aguda) que dura desde varios días hasta dos semanas. La intensidad de un ataque de artritis pseudogota puede variar, pero el cuadro clínico se asemeja al de un ataque agudo de artritis gotosa. Cualquier articulación puede verse afectada, pero las primeras metatarsofalángicas y las de la rodilla son las más frecuentemente afectadas (50% de los casos). Los ataques de artritis pseudogota ocurren tanto de forma espontánea como tras exacerbaciones de enfermedades crónicas e intervenciones quirúrgicas.

En aproximadamente el 5% de los pacientes, la enfermedad puede inicialmente parecerse a la artritis reumatoide. En estos pacientes, la enfermedad se manifiesta con una artritis simétrica, a menudo crónica y lenta en múltiples articulaciones, acompañada de rigidez matutina, malestar general y contracturas articulares. Durante la exploración física, se detecta engrosamiento de la membrana sinovial, aumento de la VSG y, en algunos pacientes, FR en un título bajo.

La pseudoesteoartrosis es una forma de la enfermedad que se detecta en la mitad de los pacientes con depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado. Afecta las articulaciones de la rodilla, la cadera, el tobillo, las articulaciones interfalángicas de las manos, el hombro y el codo, a menudo de forma simétrica, con posibles episodios de artritis aguda de intensidad variable. Las deformaciones y contracturas en flexión de las articulaciones no son habituales. Sin embargo, el depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en la articulación femororrotuliana provoca deformidad en valgo de las articulaciones de la rodilla.

Los ataques de pseudogota ocurren con mayor frecuencia en hombres, mientras que la pseudoosteoartrosis es más típica en mujeres.

Los depósitos de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en la columna axial pueden a veces provocar dolor de cuello agudo acompañado de rigidez muscular, fiebre, similar a la meningitis, y en la columna lumbar pueden provocar radiculopatía aguda.

En muchos pacientes, la deposición de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado se produce sin signos clínicos de daño articular.

Clasificación

No existe una clasificación generalmente aceptada. Sin embargo, existen tres variantes clínicas de la artropatía por pirofosfato:

• pseudoosteoartrosis;
• pseudogota;
• artritis pseudorreumatoide.

El curso de la artropatía por pirofosfato se acompaña de un fenómeno radiológico llamado condrocalcinosis.

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Diagnóstico de la artropatía por pirofosfato

Las articulaciones más comúnmente afectadas son el hombro, la muñeca, las metacarpofalángicas y la rodilla, pudiendo verse afectadas varias articulaciones más.

En la variante de seudogota, el daño articular es agudo o crónico. La artritis aguda puede presentarse en una o (con menos frecuencia) en varias articulaciones, con mayor frecuencia en la rodilla, la muñeca, el hombro y el tobillo. La duración de un ataque varía de uno a varios meses. En la forma crónica de la seudogota, se suele observar daño asimétrico en las articulaciones del hombro, radial, metacarpofalángica o rodilla, y la enfermedad suele ir acompañada de rigidez matutina que dura más de 30 minutos.

En la pseudoosteoartrosis, además de las articulaciones características de la osteoartrosis, también se ven afectadas otras articulaciones (muñeca, metacarpofalángica). El inicio suele ser gradual; el componente inflamatorio es más pronunciado que en la osteoartrosis normal.

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Examen físico

En la forma aguda de seudogota, se detecta dolor, inflamación y aumento de la temperatura local en la articulación afectada (generalmente en el hombro, la muñeca y la rodilla). En la forma crónica, se observan dolor e inflamación, así como deformaciones articulares, a menudo asimétricas. La gravedad de la inflamación en la seudoosteoartrosis es algo mayor que en la osteoartrosis. Puede presentarse dolor e inflamación en la zona de los nódulos de Heberden y Bouchard. En general, debe sospecharse artropatía por pirofosfato en pacientes con osteoartrosis que presenten fenómenos inflamatorios pronunciados o con una localización del síndrome articular atípica de la osteoartrosis.

Criterios diagnósticos de la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado.

• 1. Detección de cristales característicos de pirofosfato de calcio dihidratado en tejidos o líquido sinovial, revelados por microscopía de polarización o difracción de rayos X.
• 2A. Detección de cristales monoclínicos o triclínicos que presentan birrefringencia positiva nula o débil mediante microscopía de polarización con compensador.
• 2B. Presencia de condrocalcinosis típica en las radiografías.
• 3A. Artritis aguda, especialmente de las rodillas u otras articulaciones grandes.
• 3B. Artritis crónica, especialmente la que afecta las articulaciones de rodilla, cadera, muñeca, metacarpiana, codo, hombro o metacarpofalángica, cuya evolución se acompaña de ataques agudos.

El diagnóstico de artropatía por pirofosfato se considera fiable si se detecta el primer criterio o una combinación de los criterios 2A y 2B. En los casos en que solo se detecta el criterio 2A o 2B, el diagnóstico de artropatía por pirofosfato es probable. La presencia de los criterios 3A o 3B, es decir, solo manifestaciones clínicas características de la enfermedad, permite considerar posible el diagnóstico de artropatía por pirofosfato.

Diagnóstico de laboratorio de la artropatía por pirofosfato

El signo de laboratorio característico de cualquier forma de artropatía por pirofosfato es la detección de estos cristales en el líquido sinovial. Generalmente, estos cristales, de forma romboidal y birrefringentes, se detectan en el líquido sinovial mediante microscopía polarizadora con un compensador. Los cristales aparecen azules cuando son paralelos al haz del compensador y amarillos cuando son perpendiculares.

En formas de la enfermedad como la seudogota y la artritis seudorreumatoide, el líquido sinovial presenta baja viscosidad, es turbio y contiene entre 5000 y 25 000 leucocitos polimorfonucleares. En la seudoosteoartrosis, por el contrario, el líquido sinovial es transparente, viscoso y presenta un recuento leucocitario inferior a 100 células.

Los análisis de sangre no son importantes para el diagnóstico de la artropatía por pirofosfato. El proceso inflamatorio en esta enfermedad puede acompañarse de leucocitosis periférica con desviación a la izquierda y un aumento de la VSG y de los niveles de PCR.

Diagnóstico instrumental de la artropatía por pirofosfato

Radiografía articular. Las radiografías de las articulaciones de la rodilla, la pelvis y las manos, incluidas las de la muñeca, son las más indicativas para detectar cambios asociados con la deposición de cristales de pirofosfato de calcio.

• Signos específicos. La manifestación radiográfica más característica de la enfermedad es la calcificación del cartílago articular hialino, que en la radiografía se ve como una sombra lineal estrecha que repite el contorno de las secciones articulares de los huesos y se asemeja a una hebra con forma de cuenta. La detección de un estrechamiento aislado del espacio articular patelofemoral o cambios degenerativos en las articulaciones metacarpofalángicas de las manos también suele indicar artropatía por pirofosfato.
• Signos inespecíficos. Los cambios degenerativos, como el estrechamiento de los espacios intervertebrales y la osteosclerosis con formación de quistes subcondrales, son inespecíficos, ya que pueden presentarse tanto en la artropatía por pirofosfato causada por hemocromatosis como en la artropatía por pirofosfato aislada y la enfermedad de Wilson-Konovalov.

Investigación adicional

Dada la asociación de la artropatía por pirofosfato de calcio con una serie de trastornos metabólicos (hemocromatosis, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, gota, hipofosfatasia, hipomagnesemia, hipercalcemia hipocalciúrica familiar, acromegalia, ocronosis), los pacientes con cristales de pirofosfato de calcio recién diagnosticados necesitan que se determinen los niveles séricos de calcio, fósforo, magnesio, hierro, fosfatasa alcalina, ferritina, hormonas tiroideas y ceruloplasmina.

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Diagnóstico diferencial

La artropatía por pirofosfato se diferencia de las siguientes enfermedades:

• gota;
• osteoartritis;
• artritis reumatoide;
• artritis séptica.

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Indicaciones de consulta con otros especialistas

Es necesaria una consulta con un reumatólogo para confirmar el diagnóstico.

Ejemplo de formulación de diagnóstico

Artropatía por pirofosfato, forma pseudoosteoartrosis.

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Tratamiento de la artropatía por pirofosfato

Objetivos del tratamiento

• Reducción del síndrome doloroso.
• Tratamiento de la patología concomitante.

Indicaciones de hospitalización

La hospitalización es necesaria en caso de exacerbación de la enfermedad y de ineficacia de la terapia antiinflamatoria.

Tratamiento no farmacológico de la artropatía por pirofosfato

Pérdida de peso, uso de calor y frío, ortesis, ejercicio, protección articular.

Tratamiento farmacológico de la artropatía por pirofosfato

La variante asintomática de la artropatía por pirofosfato (con detección accidental de signos radiográficos de la enfermedad) no requiere tratamiento. En caso de un ataque agudo de seudogota, se utilizan AINE, colchicina y glucocorticosteroides por vía intravenosa o intraarticular. La administración regular de colchicina en dosis de 0,5-0,6 mg, de 1 a 3 veces al día, es eficaz en pacientes con ataques frecuentes de seudogota. En presencia de signos de seudoosteoartrosis de las grandes articulaciones de soporte, se utilizan los mismos métodos de tratamiento que para otras formas de osteoartrosis.

No existen tratamientos específicos. El tratamiento de enfermedades concomitantes como la hemocromatosis, el hiperparatiroidismo y el hipotiroidismo no produce la reabsorción de los cristales de pirofosfato de calcio; en casos excepcionales, se observa una reducción del número de ataques.

Tratamiento quirúrgico de la artropatía por pirofosfato

La endoprótesis es posible en caso de cambios degenerativos en la articulación.

¿Cuál es el pronóstico de la artropatía por pirofosfato?

En general, la artropatía por pirofosfato tiene un pronóstico relativamente favorable. Las observaciones de 104 pacientes durante cinco años mostraron que el 41 % presentó mejoría, el 33 % mantuvo la condición sin cambios y solo el 11 % presentó una dinámica negativa, requiriendo intervención quirúrgica.