Cáncer de la glándula salival

El carcinoma acinocelular de la glándula salival se consideró por primera vez como un adenoma seroso-celular. Sin embargo, en 1954 Foote y Frazel descubrieron que este tumor es agresivo y tiene un crecimiento infiltrante y metástasis. Lo consideraron como una forma diferenciada del adenocarcinoma de células de acinosis del SJ y encontraron que la mayoría de los tumores de células de acinosis con tratamiento adecuado son curables.

En la clasificación posterior de la OMS en 1972, se consideró un tumor de células acinóticas. En la actualidad, el término "tumor acinocelular" no es correcto, ya que el potencial maligno de la neoplasia está claramente establecido. Carcinoma de células acinares - maligno SJ tumor epitelial en donde, algunas de las células tumorales que muestran signos de diferenciación acinar seroso, caracterizadas por gránulos secretores citoplásmicos zimógeno. Las células de los conductos del SC también son un componente de este tumor. El código es 8550/3.

Sinónimos: adenocarcinoma de células de acinosis, carcinoma de células acinares.

Las mujeres enferman con cáncer de la glándula salival con más frecuencia que los hombres. Los pacientes con AK pertenecen a grupos de edad muy diferentes, desde niños pequeños hasta personas mayores, con una distribución casi igual en grupos de edad de 20 a 70 años. Hasta 4% de los pacientes son menores de 20 años. En la gran mayoría (más del 80%) de AK se localiza en el SJ parótida, seguido por SJ orales pequeño (alrededor de 1-7%), aproximadamente el 4% - SJ submandibular y hasta el 1% - SJ sublingual.

Clínicamente, el cáncer de la glándula salival generalmente se manifiesta como un tumor sólido no fijo de crecimiento lento en la región parótida, aunque en el caso del crecimiento multifocal, el tumor se fija a la piel y / o al músculo. U '/ 3 pacientes tienen quejas de dolor de naturaleza intermitente o incierta, y 5-10% tienen síntomas de paresia o parálisis de los músculos faciales. Duración de los síntomas: en promedio, menos de un año, pero en casos raros puede alcanzar varios años.

El cáncer de la glándula salival se disemina inicialmente con metástasis regional a los ganglios linfáticos del cuello. Luego hay metástasis a distancia, con mayor frecuencia en los pulmones.

Macroscópicamente es un tumor solitario denso sin una distinción clara del tejido circundante de la glándula. Las dimensiones varían de 0.5 a 2, menos a menudo - a 8 cm, en el corte - blanco grisáceo, en lugares marrones con cavidades llenas de un líquido pardusco, o con contenido seroso. Las formaciones quísticas de varios tamaños están rodeadas por un sólido tejido glandular suelto. En algunos casos, la superficie del tumor es sólida, de color gris cremoso, sin cavidades quísticas. La densidad del nodo varía según la proporción de componentes sólidos y quísticos. El tumor está en la cápsula, pero la cápsula puede no haber terminado. Los tumores recurrentes son generalmente naturaleza sólida, con focos de necrosis, no tienen la cápsula en la superficie de corte del tumor no es similar a su adenoma pleomórfico paño resbaladizo brillante, azulado translúcido. Crecimiento multifocal del tumor, se observó invasión de los vasos. Los estudios ultraestructurales revelan la similitud de las células tumorales con los elementos acinares serosos de las secciones finales de la SC.

La imagen microscópica revela signos de crecimiento infiltrativo. Las células redondeadas y poligonales tienen un citoplasma basófilo granular, una membrana celular bien definida, algunas células están vacuoladas. Algunas veces las células tienen una forma cúbica, y algunas veces las células son tan pequeñas que pierden contornos claros; revela el polimorfismo de las células, la figura de la mitosis. Las células tumorales tienen la característica de las células epiteliales, formando caóticamente un patrón sólido, trabecular, bandas y nidos, formaciones acinosas y glandulares. Las células forman campos sólidos, las células menos diferenciadas forman estructuras foliculares y ferruginosas. Las capas intermedias fibrovasculares estromales son estrechas, tienen vasos de paredes delgadas, hay focos de necrosis y calcificación. Las principales características de esta forma de tumor son principalmente la estructura sólida, la similitud con las células acinares serosas, la homogeneidad de las células tumorales y la ausencia de estructuras glandulares, la granularidad específica del citoplasma.

Desde el punto de vista histológico, a partir de la diferenciación de células hacia acinos serosos, son posibles varios tipos de crecimiento morfológico y tipos de células tumorales. Tipos específicos: acinoso, protocolo, vacuolado, célula liviana. Tipos no específicos: glandular, lobular sólido, microquístico, papilar-quístico y folicular. Las células acinosas son grandes, poligonales, con un citoplasma granular ligeramente basófilo y un núcleo redondo y excéntrico. Los gránulos de zymogen citoplásmicos dan una reacción positiva de Schick, son resistentes a la diastasa, las manchas de mucicarmín son ligeras o no se tiñen en absoluto. Sin embargo, la reacción de Schick a veces puede ser focal y no se puede ver de inmediato. Los conductos son más pequeños en tamaño, eosinofílicos, de forma cúbica con un núcleo ubicado en el centro. Rodean las diferencias de varios tamaños. Las células vacuoladas contienen vacuolas citoplásmicas Schick-negativas de diversos tamaños y de número variable. Las células ligeras en forma y tamaño se asemejan a acinosas, pero su citoplasma no se tiñe ni por métodos de rutina ni por una reacción de Schick. Las células glandulares son redondeadas o poligonales, oxifílicas con un núcleo redondeado y límites algo difusos. A menudo forman haces sincitiales. La variante de células glandulares está representada por células predominantes con granularidad citoplásmica muy pequeña. La intensidad de tinción citoplásmica depende de la granularidad de células que tienen una estrecha semejanza con el SJ gránulos de zimógeno células serosas Esta similitud se representa por no sólo la apariencia, distribución, localización, densidad, sino también la capacidad de tinción intensa con hematoxilina, eosina y PAS. Estas células no contienen moco, grasa o gránulos plateados; hay vacuolas, quistes y espacios libres. Las células se encuentran entre los quistes en una masa sólida o forman estructuras glandulares y acinares de encaje. El escaso estroma del tumor consiste en un tejido conectivo rico en vascularización con acumulaciones raras de elementos linfáticos.

Con un tipo de estructura sólida, las células tumorales se ajustan estrechamente entre sí, formando haces, nudos y agregados. En el tipo microquístico se caracteriza por la presencia de muchos espacios pequeños (de algunas micras a milímetros). Las cavidades quísticas pronunciadas más grandes que el tipo microquístico, parcialmente llenas de proliferación epitelial papilar, caracterizan el tipo de papila quística (o papilar-quística). En esta variante, los cambios secundarios se observan particularmente en forma de vascularización pronunciada, hemorragias de diferente prescripción e incluso con signos de fagocitosis por hemosiderina en las células tumorales de los lúmenes del quiste. El tipo folicular se caracteriza por múltiples cavidades quísticas cubiertas de epitelio y llenas de contenido de proteína eosinofílica, que se asemeja a los folículos de la glándula tiroides con un coloide. Es posible ver cuerpos psammom, que a veces son numerosos y se encuentran durante el examen citológico después de una biopsia con aguja fina.

A pesar del hecho de que con mayor frecuencia el cáncer de la glándula salival tiene un tipo celular y una variante de crecimiento, en muchos casos se observan combinaciones de tipos celulares y morfológicos. Los tipos de células de acinosis y protocolo predominan, mientras que los demás son mucho menos comunes. Por lo tanto, la variante de células claras se encuentra en no más del 6% de los casos de cáncer de la glándula salival. Por lo general, tiene un carácter focal y rara vez presenta dificultades de diagnóstico. La versión de celda transparente tiene un citoplasma de color de agua. Las células no contienen glucógeno, grasa o un material con PEA positivo en el citoplasma. El núcleo está centralmente ubicado, redondo, con forma de burbuja y oscuro con nucleolos indistintos. No hay figuras mitóticas. La membrana celular rodea muy claramente la célula. Las células ligeras forman cúmulos sólidos o trabeculares con un pequeño número de estructuras glandulares o acinares. Entre los tipos arquitectónicos más a menudo que otros hay sólido lobular y microquístico, seguido de papilar-quístico y folicular.

En muchos casos de AK, se detecta una infiltración linfoide pronunciada del estroma. La presencia y gravedad de esta infiltración no tienen importancia pronóstica, pero con mayor frecuencia ocurre en AK menos agresiva y claramente delineada con un tipo de estructura microfilpicular y un índice proliferativo bajo. Tal cáncer de la glándula salival está separado por una delgada pseudocápsula fibrosa y está rodeado por infiltrados linfoides con la formación de centros de reproducción.

La microscopía electrónica revela gránulos secretores citoplásmicos múltiples, redondeados y densos, característicos de las células del tipo aminoso. El número y el tamaño de los gránulos varían. El retículo endoplásmico rugoso, una gran cantidad de mitocondrias y microvellosidades raras también son signos ultraestructurales característicos. En algunas células, se detectan vacuolas de diferentes tamaños y formas. La membrana basal separa los grupos de células aminosas y ductales del estroma. Se descubrió que las células claras a nivel óptico de luz son el resultado de cambios formales o expansión del retículo endoplasmático, inclusiones de lípidos, degradación enzimática de gránulos secretores y similares.

Un estudio ultraestructural de células tumorales tumorales reveló un tipo específico de gránulo secretor en el citoplasma de muchas células similares a los gránulos de células serosas normales de los acinos salivales. Algunos investigadores han descubierto dos tipos de células: con gránulos secretores en el citoplasma y sin ellos. Este último contiene organelos bien desarrollados. Los gránulos secretores se localizaron en la parte apical del citoplasma. El citoplasma de algunas células estaba casi completamente lleno de gránulos secretores, pero en el citoplasma de otras células había muy pocas. En tales células, los orgánulos eran raros, con un pequeño número de mitocondrias. El complejo de placas y el retículo endoplásmico son indistinguibles. Sin embargo, las células neoplásicas sin gránulos secretores contenían organelas citoplásmicas bien desarrolladas. Abundaron en el retículo endoplasmático y una cantidad de mitocondrias. El complejo laminar fue visible en muchas células. La superficie de las células llenas de gránulos secretores era suave, pero sus microvellosidades en el borde de la célula no tenían gránulos secretores. Los ribosomas se ubicaron frente a las membranas citoplásmica y nuclear. Hubo una transición entre las células ligeras y las células ductales que tienen surcos.

Las células tumorales histogénicamente acinosas se originaron en células SLE de acinos serosos maduros como resultado de la transformación maligna de las células del conducto terminal con diferenciación histológica hacia las células del acino. Sin embargo, se ha demostrado que una célula aminosa normal puede sufrir una división mitótica y que la transformación de este tipo de células puede dar lugar a cáncer de la glándula salival. Los estudios morfológicos, histoquímicos y ultraestructurales han demostrado la similitud de las células tumorales con las serosas, confirmando los conceptos teóricos. La actividad secretora de las células tumorales es similar a la de las células del seno CA serosas normales. El cáncer de células claras de la glándula salival, que es un tumor separado en el sentido morfológico, se desarrolla, probablemente, a partir de las células estriatales del conducto.

El cáncer de la glándula salival poco diferenciado se caracteriza por polimorfismo celular pronunciado, actividad proliferativa alta, mitosis frecuente, que se confirma por su peor pronóstico.

Con más frecuencia, la etapa de la enfermedad es el mejor factor predictivo que la definición de "billetera" del tumor. El gran tamaño del tumor, la extensión del proceso a las partes profundas de la glándula parótida, signos de resección del tumor incompleta e insuficientemente radical, todo esto indica un mal pronóstico. Con respecto a la actividad proliferativa del tumor, el marcador más confiable es el índice de etiquetado Ki-67. Cuando este índice es inferior al 5%, no se observa recidiva tumoral. Con un índice de etiquetado Ki-67 del 10% o superior, la mayoría de los pacientes tienen un pronóstico muy precario.

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Carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival

El cáncer mucoepidermoide de la glándula salival se conoce en varios términos desde 1921. En 1945, FW Stewart et al. Presentó una descripción del tumor bajo el término "tumor mucoepidermoide", que refleja su estructura histológica. Este tumor epitelial glandular maligno, caracterizado por células mucosas, intermedias y epidermoides con características columnares, de células claras y oncocíticas. El código es 8430/0.

Sinónimos: carcinoma mixto epidermoide y mucinoso.

Los estudios de patomorfólogos y médicos extranjeros y nacionales fueron la base para introducir el tumor mucoepidermoide en el grupo de carcinoma. De acuerdo con las características clínicas y morfológicas, se distinguen un tipo bien diferenciado con un bajo grado de malignidad y un tipo de bajo grado con un alto grado de malignidad. Algunos investigadores también distinguen un tipo intermedio, moderadamente diferenciado con un grado promedio de malignidad. Sin embargo, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) creen que no existen criterios histológicos suficientemente claros para aislar el tipo intermedio.

Macroscópicamente, un cáncer de glándula salival con un bajo grado de malignidad por lo general tiene una línea de demarcación clara del tejido circundante, pero no tiene cápsula, muestra signos de crecimiento infiltrante. El tamaño del tumor es de 2 a 5 cm. El nódulo del tumor está en corte: con una superficie mucosa, a menudo se revelan las cavidades quísticas; a veces, la neoplasia está representada por una o más cavidades quísticas. Un tumor con un alto grado de malignidad tiene dimensiones de 3 a 10 cm, denso, inmóvil, se infiltra en los tejidos circundantes, sin cavidades quísticas, con hemorragias y áreas de necrosis. El cáncer superficial de la glándula salival tiene un color rojizo-azulado y puede simular mucocele o lesión vascular. La membrana mucosa sobre el tumor, localizada en el paladar, puede tener apariencia papilar. A veces, la superficie erosiva del hueso es visible.

Microscópicamente, el cáncer de la glándula salival está representado por varios tipos celulares: células indiferenciadas, intermedias, epidermoides, livianas y productoras de moco. Las células indiferenciadas son pequeñas, algo más grandes que los linfocitos, redondas u ovales con un núcleo redondo pequeño. La cromatina está intensamente teñida con hematoxilina. El citoplasma es basófilo Estas células no contienen moco y PAD-negativo. Forman capas sólidas y hebras a menudo en la periferia de los túbulos y capas epiteliales de células más diferenciadas. Las células indiferenciadas pueden diferenciarse en células intermedias, livianas, epidermoides y productoras de moco en dos direcciones: epidermoide y glandular. La diferenciación en células epidermoides es débil e indirecta, a través de células intermedias. La diferenciación en células glandulares se produce principalmente de forma directa. Las células intermedias (células que carecen de especificidad) son más indiferenciadas. Tiene un pequeño núcleo vesicular y un citoplasma eosinófilo. El número de ellos es diferente, pero en muchos casos constituyen la mayoría del componente tumoral. El resultado de su diferenciación pluripotente es cáliz, luz y células epidermoides.

Las células epidermoides tienen dimensiones medianas, redondas o poliédricas. Su citoplasma es acidófilo, el núcleo es similar a una vesícula, contiene nucleolos. Además, al igual que las células indiferenciadas, forman napladstvovaniya sólidos, hebras, pueden revestir las cavidades quísticas. La queratogialina y los desmosomas los hacen similares a las células epiteliales escamosas.

Las células de luz son diversas en tamaño y forma, tienen un citoplasma ligero, transparente ("vacío") que contiene glucógeno. El núcleo es poco profundo, burbujeante o picnótico, ubicado en el centro o en un lado de la célula. Estas células forman campos sólidos adyacentes a los quistes o se encuentran entre grupos de células indiferenciadas e intermedias.

Las células productoras de moco son grandes, cúbicas y cilíndricas, pero en la mayoría de los casos tienen forma de copa. Por lo general, no representan más del 10% del tumor. El pequeño núcleo está ubicado excéntricamente o en la periferia de la célula. El citoplasma fibrilar o reticular es ligeramente basófilo y está intensamente teñido de mucicarmin, resultado de la secreción de moco que se acumula en el citoplasma de la célula. Secreto mucoso, que penetra en el interior del estroma, forma lagos mucosos. Células caliciformes que recubren los "conductos" y quistes salivales, a menudo siendo el único elemento del revestimiento. Se diferencian de las células intermedias e indiferenciadas. Las células formadoras de moco son una de las variantes de diferenciación de las células tumorales en las secciones secretoras mucosas terminales del SJ.

En un tipo más diferenciado con un bajo grado de malignidad, predominan las estructuras quísticas de diversos tamaños, con el contenido predominante de moco que penetra en el estroma. Están rodeados por células intermedias, indiferenciadas y ligeras. El estroma es principalmente copioso, fibroso, a veces hialino. La invasión de la necrosis nerviosa, la actividad mitótica alta o la atipia celular son raras. La infiltración linfoide a lo largo del borde del tumor con la formación de centros de reproducción puede imitar la invasión del nódulo linfático.

Un patrón microscópico de un tipo bien diferenciado se distingue por polimorfismo celular y estructuras predominantemente quísticas llenas de moco; El tipo menos diferenciado es más monótono. La proporción de diferentes tipos de células puede variar entre diferentes MC y dentro de un solo tumor. El cáncer de la glándula salival suele tener una estructura multiquística con un componente sólido, que a veces predomina. Algunos tumores tienen límites claros, pero la infiltración del parénquima adyacente es obvia. En el tumor, se pueden representar todos los tipos de células descritos, pero prevalecen el intermedio y el epidermoide. Forman nidos sólidos de varios tamaños y formas con una estructura monótona de células pequeñas que se infiltran en el estroma. La atipia celular se expresa, las cifras de mitosis son frecuentes. Las regiones de células pequeñas con figuras de mitosis se pueden encontrar entre las células caliciformes simples, y también hay regiones de quistes diminutos con células secretoras de moco. En casos raros, pueden predominar las poblaciones de células de oncocito, luz y / o bar. En células ligeras, hay poca mucina, pero se detecta contenido de glucógeno. A menudo hay esclerosis focal y / o extravasadas mucosas con infiltración inflamatoria. Se describe un cáncer esclerosante de la glándula salival.

Teniendo en cuenta el origen de los tumores mucoepidermoides, es importante conocer la presencia de cáliz y células epidermoides en el epitelio de los conductos salivales en los estados fisiológicos y patológicos. De acuerdo con los datos de estudios ultraestructurales, en el estado patológico las células del conducto epitelial pueden diferenciarse en las direcciones glandulares y epidermoides. La remodelación de las células en forma de espina ocurre a través de la formación de células intermedias. El carcinoma mucoepidermoide consiste en células que resultan de la modificación de células indiferenciadas. Este es un signo de que el tumor mucoepidermoide se origina en las células del conducto salival o se desarrolla como resultado de la modificación de las células ubicadas debajo de las células cilíndricas de la interlobar o del gran conducto salival. No se han encontrado células mioepiteliales en CM, lo que confirma el concepto de desarrollo de estos tumores a partir de células de conductos salivales grandes, entre las cuales no se producen células mioepiteliales.

El diagnóstico diferencial microscópico entre la variante quística de MC y el quiste se basa en la presencia de uniformidad del revestimiento del quiste y la ausencia de signos de crecimiento infiltrativo. La presencia de elementos celulares formadores de moco, la ausencia de signos de queratinización ayudan en el diagnóstico diferencial de una variante de bajo grado de CM con predominio de células epidermoides.

Se han propuesto varios sistemas para determinar el grado de diferenciación de CM, pero ninguno de ellos es generalmente aceptado. Sin embargo, el sistema, basado en cinco signos histológicos, ha demostrado su eficacia.

Los tumores altamente diferenciados se comportan de manera más agresiva cuando se localizan en el SC submandibular.

La reacción con citoqueratinas de alto peso molecular en estudios inmunohistoquímicos puede ayudar en la determinación de células epidermoides con una pequeña cantidad en el tumor.

Cáncer quístico adenoide de la glándula salival

El cáncer quístico adenoide de la glándula salival se desarrolla en las glándulas salivales y mucosas. En la literatura, el tumor fue descrito bajo el término "cilindro", propuesto en 1859 por Billroth, y que refleja la estructura de la sustancia intercelular del tumor. El término "carcinoma adenoide quístico", propuesto por J. Eving, en opinión de la mayoría de los médicos y patomorfólogos, toma en cuenta la naturaleza maligna del tumor, refleja sus características clínicas y morfológicas.

El cáncer quístico adenoide de la glándula salival es un tumor basaloide que consiste en células epiteliales y mioepiteliales en diversas configuraciones morfológicas, que incluyen tipos tubulares, torcidos y sólidos de crecimiento. El código es 8200/3.

Macroscópicamente, el tumor puede parecer un nodo o infiltrado relativamente limitado, generalmente sin encapsular. El infiltrado tumoral se extiende al tejido circundante, hay hemorragias y degeneración quística.

En un corte, el tejido es homogéneo, parcialmente húmedo, gris-blanco, amarillo-gris o marrón claro.

Microscópicamente a menudo revela la diseminación perineural del tumor. Los elementos celulares generalmente están representados por pequeñas células con núcleos redondeados u ovalados, escaso citoplasma y límites poco discernibles. Las mitosis son raras. Hay células con un camino oscuro, citoplasma ligeramente eosinofílico, formando estructuras glandulares. Entre la forma irregular de las masas celulares, hay filas de quistes o espacios alveolares que crean las llamadas áreas torcidas que caracterizan la dirección de estos tumores. Las estructuras glandulares están llenas de hialina, lo que da una reacción positiva de PBS. A veces las estructuras torcidas se alternan con áreas sólidas o quísticas. Los cielos y las capas de células pasan en el estroma hialino y forman masas de células redondas u ovaladas de varios tamaños y formas. Las áreas torcidas pueden ser grandes y estar formadas por pequeños grupos de células diseminadas en el estroma fibroso y / o hialino. Dependiendo de las propiedades infiltrantes de las células tumorales, se distinguen los siguientes tipos: cuando los espacios abiertos o las cavidades predominan sobre las áreas glandulares o sólidas; cuando hay un tejido sólido (especialmente tejido fibroso conectivo) o músculo esquelético infiltrado en el tumor; este tipo es común. El estroma tumoral es hialino y da una reacción metacromática positiva. No hay componentes condroide o mixochondroid.

Estudios ultraestructurales han demostrado que el carcinoma adenoide quístico consiste en dos tipos de células: epitelial secretora (ductal) y mioepitelial. Las células mioepiteliales tumorales son muy similares a uno de los tipos de células normales del conducto de inserción. Las células mioepiteliales modificadas generalmente tienen un núcleo puntiagudo hipercrómico y, a menudo, un citoplasma claro. Células serosas, formas poliédricas: indiferenciadas, con una rica relación núcleo-citoplasma. Las estructuras de pseudo-hierro y quistes que contienen hialina y PLA-positivas están representadas por una membrana basal reduplicada producida por células tumorales.

Hay tres tipos diferentes de estructura: tubular, torcida y sólida, o basaloide. En el tipo tubular, los túbulos bien definidos y los conductos con luces centrales están revestidos con una capa interna de células epiteliales y externas - mioepiteliales. El tipo más común de tipo torcido se caracteriza por nidos de células con cavidades quísticas cilíndricas. Están hechos con contenido mucoso hialino o basófilo. Un tipo sólido, o basaloide, está formado por haces de células basaloides monótonas en ausencia de la formación de estructuras tubulares o microquísticas. Cuando los tipos criogénicos y sólidos están constantemente presentes, pequeños canales verdaderos, pero no siempre son claramente visibles. Cada uno de estos tipos puede predominar o, más a menudo, ser parte de una estructura tumoral compleja. El estroma tumoral generalmente está hialinizado y puede presentar síntomas mucinosos o mucosos. En algunos tumores, hay una hialinosis estromal aguda con compresión del componente epitelial. La invasión perineural o intranural son signos comunes y frecuentes de ACC. El tumor puede extenderse a lo largo del nervio en una longitud significativa sin signos clínicamente visibles de malignidad. Además, el tumor puede infiltrarse en el hueso antes de la aparición de signos radiológicos de su destrucción.

Adenoidokistoznyy el cáncer de la glándula salival en ocasiones se descubre junto con otros neoplasmas (tumor-híbrido). De acuerdo con los resultados del estudio de tumores recurrentes y metastásicos, se informa la posibilidad de transformación de ACC en carcinoma pleomórfico o sarcoma.

Los factores pronósticos y predictivos (factores que afectan la supervivencia) incluyen ACC: tipo histológico, localización del tumor, estadio clínico, presencia de daño óseo y estado de los márgenes quirúrgicos de la resección. En general, los tumores que consisten en estructuras torcidas y tubulares son menos agresivos que aquellos que tienen sitios sólidos que ocupan 30% o más del área del tumor. Junto con el tipo histológico, el estadio clínico de la enfermedad tiene un efecto significativo sobre el pronóstico. Según otros investigadores, los intentos de confirmar el valor predictivo de "graduado" han fallado. La importancia pronóstica del estadio clínico y el tamaño del tumor se reconsideró como los factores más constantes del resultado clínico en estos pacientes. La tasa de supervivencia a cinco años es del 35%, pero los resultados más distantes son significativamente peores: del 80 al 90% de los pacientes mueren a causa de la enfermedad en 10-15 años. Las recaídas locales, de acuerdo con diversos datos, ocurren en 16-85% de las observaciones de estos tumores. La recaída es un signo serio de incurabilidad. Ganglios linfáticos poco frecuentes y varía en el intervalo de 5-25%, más normalmente en los tumores localizados en el SJ submandibular debido, más bien, propagación directa de tumor a los ganglios linfáticos y sin metástasis. Las metástasis remotas se observan en el 25-55% de los casos de ACC, con mayor frecuencia otras se ven afectadas por los pulmones, los huesos, el cerebro y el hígado. Solo el 20% de los pacientes con metástasis a distancia viven 5 años o más.

El efecto de la infestación perineural sobre la supervivencia es controvertido. La escisión local radical amplia con irradiación posterior o sin ella es un método de terapia de elección. Solo la radioterapia o una combinación de quimioterapia con el tratamiento de recaídas y / o metástasis da un éxito limitado. Sin embargo, la radioterapia mejora los resultados con la exposición local a un tumor microscópicamente residual. El valor del método de tratamiento quimioterapéutico en ACC es limitado y necesita más estudio.

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Cáncer epitelial-mioepitelial de la glándula salival

Cáncer de glándula salival, que consiste en dos tipos de células en diferentes proporciones, que generalmente forman un tipo de estructura ductal. La morfología bifásica está representada por una capa interna de revestimiento de los conductos: células del tipo epitelial y una capa externa de células ligeras del tipo mioepitelial. Código - 8562/3.

Sinónimos: adenocarcinoma de células claras, adenocarcinoma rico en glucógeno, adenocarcinoma rico en glucógeno, adenocarcinoma rico en glucógeno

El cáncer epitelial-mioepitelial de la glándula salival ocurre en el 1% de todos los tumores del SC. Las mujeres son más a menudo enfermas - 2: 1. La edad de los pacientes es entre 13 y 89 años; La incidencia máxima se observa en el grupo de edad de 60-70 años. En la práctica pediátrica, se han descrito 2 casos de enfermedades. Localizada carcinoma epitelial-mioepitelial más a menudo en gran SJ SJ especialmente parótida (60%), pero también pueden verse afectadas y pequeño SJ oral, del tracto respiratorio superior y tractos digestivos.

El cuadro clínico del cáncer epitelial-mioepitelial de la glándula salival está representado por un tumor indoloro de crecimiento lento. Ocurriendo en SL pequeñas, el cáncer de la glándula salival a menudo está ulcerado, representando ganglios submucosos con bordes difusos. El crecimiento rápido y / o la sensibilidad del nervio facial sugieren la presencia de sitios tumorales con un bajo grado de diferenciación.

El cáncer macroscópicamente epitópico-mioepitelial de la glándula salival se caracteriza por una formación multinodular con un tipo expansivo de crecimiento en los bordes y la ausencia de una verdadera cápsula. Superficie del tumor lobulada, sólida. Las cavidades quísticas pueden estar presentes. El tumor de SJ pequeño está mal delimitado de los tejidos circundantes.

Histológicamente, el cáncer epitelial-mioepitelial de la glándula salival tiene un tipo de crecimiento lobulado con una estructura de tipo mixto tubular y sólido. Las áreas papilares y quísticas se pueden identificar en el 20% de los casos. Los tumores de SJ pequeños pueden infiltrarse en los tejidos circundantes. La ulceración del tumor que cubre la mucosa ocurre en aproximadamente el 40% de los casos.

La evidencia histológica patognomónica del carcinoma epitope-mioepitelial es la presencia de estructuras del conducto de dos capas. La capa interna está formada por una fila de células cúbicas con un citoplasma denso de grano fino y una disposición central o basal de los núcleos. La capa externa se puede representar por una o más capas de celdas poligonales con límites claramente definidos. El citoplasma tiene una apariencia luminosa característica, y el núcleo es ligeramente excéntrico, vesicular. El tipo de estructura de dos capas se conserva en áreas quísticas y papilares, pero las áreas sólidas pueden formarse exclusivamente por células ligeras. La membrana principal hialina que rodea los lóbulos del tumor les da una forma de órgano. Estructuras de órganos: de varios tamaños con túbulos en el centro, revestidos con células epiteliales oscuras muy pequeñas, cuboidales y sin forma. Sus núcleos son grandes, de color oscuro, contienen dos o tres nucleósidos. El citoplasma es escaso, las mitosis son raras. Estas células son similares a las células del conducto interlobular de SC normal. Contienen pocos organelos y producen una pequeña cantidad de secreción. Los haces de material eosinófilo hialino, positivos a Schick, como una membrana basal, rodean las estructuras del conducto y separan las células claras en áreas sólidas. Las células de la capa externa son ricas en glucógeno y otros orgánulos. Muestran diferenciación mioepitelial. Los núcleos de células ligeras son pequeños, ovales o fusiformes y localizados cerca de la membrana basal y paralelos a ella. Hay algunos tumores en los que predominan las células claras y su estructura sólida se parece a un hipernehroma, un adenoma paratiroideo o un tipo de célula clara de un carcinoma de células de acinosis. Anteriormente, este cáncer de la glándula salival se clasificó como adenomas mioepiteliales o carcinomas ductales. Caracterizado por crecimiento infiltrante y metástasis.

La necrosis de la coagulación en las partes centrales de los nódulos tumorales es infrecuente. En casos raros se puede observar metaplasia escamosa y células en forma de huso, así como cambios oncocíticos en las células de la capa interna de las estructuras ductales.

La invasión perineural y vascular es frecuente y también se puede observar la invasión del hueso subyacente.

En la población de células claras, el cáncer epitelial-mioepitelial de la glándula salival se puede determinar de 0 a 1 -2 mitosis en el campo de visión. Se describen casos raros de desdiferenciación

Pronosticadamente, las recaídas ocurren en aproximadamente 40% y las metástasis ocurren en 14% de los casos. La localización más frecuente de metástasis son los ganglios linfáticos cervicales, los pulmones, el hígado y los riñones. Hasta el 10% de los pacientes muere a causa de la enfermedad y sus complicaciones. Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son respectivamente 80 y 72%.

Con un pronóstico más desfavorable, el tamaño del tumor y el crecimiento rápido están asociados. El principal factor pronóstico es el estado de los bordes de la herida después de la extirpación del tumor. En el SJ pequeño, el pronóstico es peor, lo que probablemente se deba a las dificultades y, en ocasiones, a la imposibilidad de extirpar radicalmente el tumor. La atipia empeora el pronóstico en presencia de sus signos en el 20% o más de las células tumorales. La aneuploidía, un alto índice mitótico, los sitios de desdiferenciación predicen un peor resultado, metástasis y recaídas con ellos se desarrollan en 70% o más pacientes.

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Carcinoma de células claras de la glándula salival

Tumor epitelial maligno, que consiste en una población homogénea de células que tienen un citoplasma ópticamente claro con tinción estándar con hematoxilina y eosina. Dado que el cáncer a menudo tiene un componente de células claras de las glándulas salivales, el carcinoma de células claras se diferencia de ellos la población de células claras monomórfica y la ausencia de cualquier específica a otras características tumores SJ. El código es 8310/3.

Sinónimos: adenocarcinoma de células claras, un carcinoma de células claras hialinizante.

El cáncer de células claras de la glándula salival se puede confundir con el cáncer epitelial-mioepitelial, que incluso se describió como un carcinoma de células claras.

La incidencia máxima cae en 40-70 años, el tumor prácticamente no se encuentra en los niños. No hay predisposición hacia el sexo.

Carcinoma localizado de células claras con mayor frecuencia en SJ pequeños de la cavidad oral. En este caso, el paladar se afecta con mayor frecuencia, aunque el tumor puede encontrarse en las glándulas de la membrana mucosa de las mejillas, la lengua, el fondo de la boca, los labios, las regiones retro-molares y tonsilares.

Clínicamente, el único signo permanente es la aparición de hinchazón; El dolor y la ulceración de la membrana mucosa son mucho menos comunes. Se informa que hasta que se realice el diagnóstico, el tumor puede existir en el paciente de 1 mes a 15 años.

Cáncer de la glándula Grossly salival, a pesar del tamaño relativamente pequeño (generalmente menos de 3 cm de diámetro), el tumor no tiene límites claros, y con frecuencia hay signos de infiltración de tejidos circundantes - glándulas salivales, membranas mucosas y tejidos blandos, huesos y nervios. La superficie del corte es gris blanquecina.

Histológicamente, el cáncer de células claras de la glándula salival se caracteriza por una población monótona de células redondas o poligonales con un citoplasma claro. En casos raros, un pequeño porcentaje de células tiene un citoplasma oxífilo pálido. Los núcleos están ubicados excéntricamente, tienen una forma redondeada, a menudo contienen pequeños nucléolos. Con la ayuda de una reacción de Schick, se puede detectar una cantidad diferente de glucógeno en el citoplasma de las células tumorales. Algunos autores distinguen, de acuerdo con esta característica, el llamado "carcinoma de células brillantes, rico en glucógeno". Cuando se tiñen con mucicarmina, las mucinas citoplásmicas generalmente están ausentes. Las células tumorales forman haces, nidos, focos sólidos; no hay estructuras ductales en el carcinoma de células claras. Los patrones de fisión son raros, pero en algunos tumores hay signos de polimorfismo nuclear moderado. En el tipo gialiniziruyuschem claro estroma carcinoma de células consta de amplia vigas colágeno, y en otros tipos - está representado por septos fibrosos delgada, que puede ser celular o débilmente colágeno. El carcinoma de células claras no tiene una cápsula y tiene signos de un tumor infiltrante.

Inmunohistoquímicamente, el cáncer de células claras de la glándula salival, al menos focal, es positivo para la citoqueratina. La expresión de la proteína B-100, vimentina, CPAP y actina tiene un carácter variable. En presencia de signos histológicos e inmunohistoquímicos de diferenciación mioepitelial, el tumor se clasifica mejor como una variante de células claras de mioepitelioma o cáncer mioepitelial.

La microscopía electrónica revela conexiones densas, desmosomas, tonofilamentos, microvellosidades y membrana basal, es decir signos de diferenciación de conductos.

Por lo tanto, la histogénesis del carcinoma de células claras, como lo confirman los datos ultraestructurales, se asocia con la diferenciación ductal y no con la diferenciación mioepitelial.

El pronóstico del carcinoma de células claras es muy bueno. Un pequeño número de tumores da metástasis a los ganglios linfáticos regionales y, con mucha menos frecuencia, a los pulmones. Los casos con un desenlace fatal de la enfermedad dada no se describen.

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Cáncer mucinoso de la glándula salival

Un tumor maligno raro que consiste en cúmulos epiteliales con grandes lagos de mucina extracelular. El componente mucinoso generalmente ocupa la mayor parte de la masa tumoral. El código es 8480/3.

Macroscópicamente, el cáncer mucinoso de la glándula salival tiene una estructura nodal y límites ligeramente definidos. La superficie del corte es gris-blanquecina, contiene varias cavidades quísticas llenas de contenido viscoso gelatinoso.

Histológicamente, el cáncer de la glándula salival consiste en nidos de forma irregular y grupos de células neoplásicas que flotan en las cavidades quísticas llenas de moco separadas por haces de tejido conectivo. Las células tumorales tienen una forma cúbica, cilíndrica o irregular, su citoplasma suele ser liviano y los núcleos, hipercromos, se localizan centralmente. Los núcleos de las células tumorales pueden mostrar atipia, pero los patrones de fisión son muy raros. Las células de neoplasma se ensamblan en grupos (agrupaciones) y tienden a formar lúmenes secundarios o estructuras incompletas de la especie de protocolo. Las células formadoras de moco pueden construir estructuras papilares que se extienden hasta los lagos limo. También puede haber islas de células mucosas que forman tumores del tipo acinus. Los contenidos de mucosa intracelular y extracelular de Schick-positive también se colorean con azul de Alcian y mucicarmin.

Células inmunoprofílicas de adenocarcinoma mucinoso - pancitoqueratina, así como citoqueratinas 7, 8, 18 y 19, es decir aquellos que usualmente se encuentran en el epitelio simple. Aproximadamente 10-20% de los casos muestran una reacción positiva con citoqueratinas 4 y 13. Las células tumorales son negativas para la expresión de 5/6, 10, 14, 17 citoqueratinas y actina de músculo liso.

La microscopía electrónica permite detectar en el citoplasma densamente empaquetado de las células tumorales una gran cantidad de gotas de moco de baja densidad de electrones. Las gotas serosas-mucosas también se encuentran. En el lado de las celdas que dan al lumen, puedes ver microvellosidades dispuestas al azar.

El diagnóstico diferencial en el adenocarcinoma mucinoso incluye el cáncer mucoepidermoide de la glándula salival, una variante rica en mucina del protocolo del cáncer del SC y el cistadenocarcinoma. En MK puedes ver extravasaciones de moco, pero el tumor en sí mismo consiste en células epidermoides e intermedias. En cystadenocarcinoma y AK, hay cavidades quísticas cubiertas con epitelio, sin embargo, los lagos de moco extracelular no son característicos de estos tumores.

En términos de pronóstico, se debe tener en cuenta que el cáncer mucinoso de la glándula salival no es sensible a la radioterapia y tiende a recaer y metástasis a los ganglios linfáticos regionales.

Cáncer oncocítico de la glándula salival

Se caracteriza por la proliferación del fenotipo estructural oncocítico y adenocarcinomatoso citomorfológicamente maligno, incluidas sus cualidades infiltrativas. Este tumor puede ocurrir de nuevo, pero generalmente se encuentra en asociación con un oncocitoma preexistente. Proporciona metástasis y recursivamente, se conoce como carcinoma oncocítico a pesar de la ausencia de signos celulares de malignidad. El código es 8290/3.

Macroscópicamente, el cáncer de la glándula salival tiene una consistencia densa, homogénea, desprovista de cápsulas, en un corte: de gris a marrón y marrón rojizo a veces con focos de necrosis.

Histológicamente, salival onkotsitarny cáncer de la glándula representa focos, islotes y tomas de corriente de gran ronda o células poligonales con suave citoplasma granular oxifílico y redondeado núcleo centrada, a menudo con nucleolo pronunciada. A veces hay células multinucleares. Algunos tumores pueden producirse estructuras ductales de diversas células calibres tumorales forman capas de formación columnar, trabéculas y más - campo glandular y psevdozhelezistye. El estroma hialino del tumor está infiltrado por células granulares oxífilas. Cáncer de glándula salival Onkotsitarny menudo tiene cápsulas y se infiltra en el músculo adyacente, los vasos linfáticos y nervios. Las características son atipia nuclear y celular, polimorfismo. Las células tumorales capturan estructuras perineurales, infiltran tejidos, músculos esqueléticos y vasos. Tienen poca queratinización o producción de mucina. La reacción PAS y la reacción con azul alciano son negativas.

Los estudios ultraestructurales realizados por Lee y Roth (1976) mostraron que la estructura de un oncocitoma maligno no difiere de la de una variante tumoral benigna. Solo que no hay membrana basal y, a veces, se ensanchan los espacios intercelulares. El diagnóstico de oncocitoma maligno se basa en la presencia de un defecto en la encapsulación, invasión local, perineural y vascular, metástasis regionales y distantes.

La naturaleza oncocítica de las células se puede determinar mediante diversos métodos de coloración histoquímicos que detectan las mitocondrias, y también usan un método inmunohistoquímico con anticuerpos antimitocondriales.

El método inmunohistoquímico ayuda a distinguir el carcinoma oncocítico de un oncocitoma benigno. Se usan los anticuerpos K-67, alfa-1-antitripsina.

La microscopía electrónica revela una gran cantidad de mitocondrias, que a menudo tienen una forma y tamaño anormales. Los lúmenes vnugricitoplasmáticos están recubiertos de microvellosidades y también se encuentran gotas de lípidos. Otras características ultraestructurales incluyen una placa basal casi continua de desmosomas localizados uniformemente y una alteración de la disposición de las crestas en las mitocondrias.

El cáncer pronósticamente canceroso de la glándula salival pertenece a tumores de alto grado. Se caracteriza por múltiples recurrencias locales, la presencia de metástasis regionales y distantes. Aparentemente, el factor pronóstico más significativo es la presencia o ausencia de metástasis a distancia.

Cáncer mioepitelial de la glándula salival

Un tumor que consiste casi exclusivamente de células tumorales con diferenciación mioepitelial, que se caracteriza por un crecimiento infiltrante y la capacidad de metástasis. Este tumor es un análogo maligno del mioepitelioma. El código es 8982/3.

Sinónimo: mioepitelioma maligno.

El cáncer mioepitelial macroscópicamente de la glándula salival está desprovisto de cápsulas, pero puede crecer en un nódulo y tener límites muy claros. El tamaño del tumor varía ampliamente, de 2 a 10 cm. La superficie del tumor en el corte tiene un color blanquecino grisáceo, puede ser brillante. En algunos tumores, hay campos de necrosis y degeneración quística.

Con respecto a la diseminación del carcinoma mioepitelial, se debe decir que el tumor puede afectar el hueso adyacente. Hay una invasión perineural y vascular. Las metástasis regionales y distantes ocurren con poca frecuencia, pero pueden manifestarse más tarde, con el curso de la enfermedad.

Histológicamente, el cáncer mioepitelial de la glándula salival se caracteriza por una estructura multilobulada. El tipo de células de carcinoma mioepitelial refleja su análogo benigno, que ocurre en el mioepitelioma. Las células tumorales a menudo son fusiformes, estrelladas, epitelioides, plasma-citopoides (hialinas) o, ocasionalmente, vacuoladas por el tipo de células cricoides. En otros tumores, hay una tendencia a aumentar el componente celular que consiste en células en forma de huso que se asemejan al sarcoma. Muy raramente, el carcinoma mioepitelial consiste en una población monomórfica de células livianas con características mioepiteliales.

Las células tumorales pueden formar estructuras sólidas o agrupadas, el tipo de estructura también puede ser trabecular o reticular. Pero también las células tumorales se pueden desconectar entre sí por un estroma mixoide o hialinizado abundante. Puede ocurrir degeneración quística o pseudoquística. Puede encontrar áreas pequeñas con diferenciación de células escamosas. En raras ocasiones, el cáncer mioepitelial de la glándula salival contiene estructuras ductales con lúmenes revestidos con células no luminales. En la categoría de neoplasia mioepitelial "pura" no debe incluirse un tumor que consiste en un número bastante grande de estructuras de conductos revestidas con un gran número de células luminales verdaderas.

Dentro del mismo tumor, se encuentran diferentes tipos de estructura y varios tipos de células. De hecho, la mayoría de los carcinomas mioepiteliales son menos monomórficos que el mioepitelioma benigno. También se puede encontrar que tienen una mayor actividad mitótica. El polimorfismo celular también se nota, la necrosis se puede detectar. Sin embargo, el principal requisito para establecer un diagnóstico es la detección de signos de crecimiento infiltrativo y destructivo, y esta es precisamente la propiedad que distingue al carcinoma mioepitelial de un tumor mioepitelial benigno.

Se cree que el carcinoma mioepiteliales de las glándulas salivales puede ocurrir de novo, pero debe hacerse hincapié en que en la mitad de los casos se desarrolla a partir del adenoma pleomórfico anterior o mioepiteliomy benigna, especialmente se repitan.

Los estudios genéticos han revelado trastornos infrecuentes en este tumor, aproximadamente el 25% de los casos, principalmente en forma de diversas aberraciones cromosómicas. La mayoría de las veces hay cambios en el octavo cromosoma.

El cáncer mioepitelial de la glándula salival es un tumor con un patrón de crecimiento agresivo, y los resultados clínicos de su tratamiento son diferentes. Aproximadamente 1/3 de los pacientes mueren a causa de esta enfermedad, otro tercio sufre recurrencias tumorales, a menudo repetidas y, finalmente, otro tercio, están completamente curadas. El polimorfismo celular pronunciado y la alta actividad proliferativa se correlacionan con un mal pronóstico. No hay diferencia en el comportamiento clínico del carcinoma mioepitelial que crece de novo y en aquellos que se desarrollan a partir de adenomas pleomórficos y mioepiteliomas benignos.

Los métodos genéticos moleculares muestran anormalidades cromosómicas en carcinomas mioepiteliales en 20-25% de los casos, más a menudo relacionados con cambios en el octavo cromosoma.

Cáncer de glándula salival de adenoma pleomórfico

Definido por la clasificación actual de la OMS como "adenoma pleomórfico a partir del cual un tumor maligno". El código es 8941/3.

Sinónimos: cáncer de glándula salival de un tumor mixto benigno, cáncer en adenoma pleomórfico, tumor mixto maligno.

Macroscópicamente, el carcinoma de la glándula salival tiene la apariencia de un nódulo claramente delineado, tiene una cápsula, que en algunos lugares puede ser defectuosa, infiltrada o destruida por las masas tumorales. El tamaño promedio de de carcinoma adenoma pleomórfico generalmente dos veces mayores que las de sus contrapartes de la variación de benigno a diferentes datos, de 1,5 a 25 cm. El tumor no tiene límites claros, se puede expresar signos de crecimiento invasivo de carcinoma adenoma veces pleomórfico ha límites claros, aumentando en forma de la cicatriz o se ve completamente encapsulado.

En el corte, la superficie del tumor es sólida, se asemeja a un tumor mixto, pero hay focos de hemorragia, degeneración quística y áreas necróticas características de un tumor maligno.

Histológicamente, el cáncer de glándulas salivales tiene una imagen de adenoma pleomórfico con componentes de la estructura de diversos carcinomas. Los trazos de crecimiento tienen la apariencia de un carcinoma glandular sólido o un cáncer epidermoide, pero con mayor frecuencia es necesario diferenciarlo con adenocarcinoma y carcinoma escamoso. En algunos lugares, el cáncer de la glándula salival se diferencia como un epitelio escamoso, tomando una imagen del cáncer mucoepidermoide primario de grado medio y alto de malignidad. Además, el carcinoma glandular tiende a formar estructuras papilares, quísticas o trabeculares.

La transformación maligna del adenoma pleomórfico se caracteriza por la aparición de células epiteliales hipercromáticas citológicamente distintas en el estroma hialino. Las células se infiltran y destruyen la estructura del adenoma pleomórfico, capturando nervios y vasos. En algunos lugares, el tumor tiene un carácter benigno, pero el polimorfismo celular y la mitosis en otras áreas indican un carácter maligno.

En algunos casos, predomina la sustancia mixoide, los nidos condroide consisten en grandes condroblastos hipercrómicos mezclados con el componente epitelial del adenoma pleomórfico en varias proporciones. Las zonas condroide y mixoide pueden considerarse erróneamente como elementos de adenocarcinoma. Hay áreas de necrosis, hemorragias y calcificaciones.

En algunas áreas, las células fusiformes con un núcleo alargado y, por lo general, un citoplasma escaso son visibles en el estroma. Las células en forma de huso se ubican difusamente o se mezclan con células gigantes, formando áreas pseudosarcomatosas.

Histológicamente, la relación de los componentes benignos y malignos en el tumor difiere significativamente de un caso a otro. A veces es necesario estudiar a fondo todo el material para encontrar un componente benigno, que en algunos casos no se puede detectar en absoluto. Sin embargo, si hay evidencia documentada de la presencia en el mismo lugar de un adenoma pleomórfico eliminado quirúrgicamente, el tumor aún debe clasificarse como un carmín de adenoma pleomórfico.

El componente maligno del carcinoma por adenoma pleomórfico está representado con mayor frecuencia por un adenocarcinoma de bajo grado (como SSC o RSD) o cáncer indiferenciado. Sin embargo, se puede observar cualquier forma de SJ.

El criterio diagnóstico más confiable es el crecimiento tumoral invasivo y destructivo. A menudo hay atipia nuclear e hipercromasia, pero a veces hay tipos de carcinoma de adenoma pleomórfico, en el que la atipia es mínima. Este signo - atipia - determina el "grado" del tumor y más significativamente afecta el pronóstico. Por lo general, hay campos de necrosis y las mitosis también se detectan fácilmente.

Cáncer de pleomórfico adenoma de la glándula salival debe ser dividido en no invasivas, mínimamente invasivas (menos de 1,5 mm de invasión "ekstrakapsupyarnye" tela), invasivo (más de 1,5 mm, la invasión del tumor en el tejido circundante). 

Los primeros dos grupos tienen un pronóstico muy bueno, mientras que el tercero es muy dudoso. Las diferencias entre el carcinoma invasivo y no invasivo del adenoma pleomorfo se basan en la detección de signos de invasión tumoral en los tejidos circundantes.

El cáncer indiferenciado de la glándula salival en la representación morfológica es un tumor epitelial maligno de células redondeadas o fusiformes, que no puede asignarse a ninguno de los grupos de tumores del SC. Este cáncer de la glándula salival no tiene ninguna estructura y signos de diferenciación funcional. Subtipos de cáncer microscópicamente aislados, según el tipo de células. Actualmente, los subtipos de cáncer indiferenciado se consideran como especies separadas.

El cáncer de la glándula salival consiste en células anaplásicas redondas, pequeñas o medianas que forman capas o nidos, separadas por un estroma hialino fibroso. Hay células redondas y uniformes que se extienden libremente en el estroma, se asemejan a un linfoma maligno o reticulosarcoma. Este es el llamado carcinoma de células globulares sólido de la glándula salival.

El tipo de tumor de tipo fusiforme está representado por células en forma de huso pequeñas o medianas, agrupadas o en filas, que se entrelazan más entre sí. Algunas veces hay células gigantes. El tumor se parece a un sarcoma de células fusiformes o a un tejido miomatoso embrionario, pero las células son capaces de diferenciarse. Hay mitosis, zonas de necrosis. Stroma es escaso y generalmente hialino. Esta variante tumoral puede parecerse al carcinoma de células pequeñas descrito por Koos et al. En 1972

El carcinoma de células polimórficas de la glándula salival consiste en células anaplásicas de varios tamaños y formas diseminadas de forma difusa a lo largo del área de la lesión. El estroma tumoral es suelto, hialino. Las células tumorales se infiltran en los tejidos, se extienden a las estructuras vecinas, penetran en los vasos y los espacios perineurales.

Cáncer linfoepitelial de la glándula salival

Cáncer indiferenciado de la glándula salival, acompañado de infiltrados linfoplasmocíticos no tumorales pronunciados. El código es 8082/3.

Sinónimos: carcinoma limfoepiteliopodobny glándula salival, los tumores malignos linfoepiteliales, carcinoma indiferenciado con estroma linfoide, carcinoma no diferenciado, carcinoma linfoepitelial del tumor.

Como una variante de cáncer indiferenciado, algunos se consideran un análogo maligno de lesiones linfoepiteliales benignas, otros se consideran carcinoma de células escamosas de bajo grado con un estroma linfoide.

Macroscópicamente, el cáncer de la glándula salival puede delinearse claramente o tener signos pronunciados de invasión en el tejido circundante de la glándula y adyacente a los tejidos blandos. Los ganglios del tumor tienen una consistencia densa y tamaños de 1 a 10 cm (un promedio de 2-3 cm).

Histológicamente, el cáncer de la glándula salival crece en forma de focos infiltrantes, haces, islotes separados por un estroma linfoide. Las células tumorales tienen límites difusos, un citoplasma oxífilo ligero y un núcleo vesicular oval con un nucléolo bien marcado. Los núcleos generalmente varían moderadamente en tamaño, aunque en casos raros son completamente monomórficos. Por lo general, los campos de necrosis y muchas figuras mitóticas se detectan fácilmente. A veces, las células tumorales tienen una forma "regordete" y fusiforme y forman un tipo característico de fascículo. A veces hay focos de diferenciación de células escamosas en forma de un aumento en el volumen del citoplasma oxifílico de las células tumorales y la aparición de puentes intercelulares indistintamente expresados.

El cáncer de la glándula salival está densamente infiltrado por linfocitos y células plasmáticas, a menudo con la formación de folículos linfoides reactivos. El componente linfoide puede ser tan pronunciado que enmascara la naturaleza epitelial del tumor. En algunos casos, los histiocitos se encuentran en grandes cantidades en islotes tumorales, creando una imagen del llamado "cielo estrellado". Otras características inconstantes incluyen: formación de un "no caseificante" granulomas con o sin la presencia de células gigantes multinucleadas, los depósitos de amiloide, la formación de quistes en los islotes de ciertos tumores, o perineural LVI.

Las células tumorales son inmunorreactivas para pancitoqueratina y EMA. Las células linfoides están representadas por una mezcla de células T y B. La microscopía electrónica revela signos de diferenciación de células escamosas en forma de desmosomas y tonofilamentos.

En las células tumorales, utilizando los métodos FISH o CISH, se puede detectar el ARN viral y el ADN pertenecientes al virus de Epstein-Barr. La determinación inmunohistoquímica de la proteína de membrana 1 del virus de Epstein-Barr es más variable.

El diagnóstico diferencial de cáncer de la glándula salival se realiza con metástasis indiferenciada de cáncer, linfoma maligno, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy y carcinoma de células grandes no diferenciadas. Cuando limfoepitelialnogo Sialadenitis sin atipia celular marcada, está la membrana basal, la reacción estroma desmoppasticheskoy no hay conexión con la infección causada por el virus de Epstein-Barr. Para limfadenomy caracterizado por más o menos marcada a la formación de estructuras glandulares, no atipia celular, sin estroma desmoppasticheskoy y debido a la infección causada por el virus de Epstein-Barr. La mayoría de los carcinomas linfoepiteliales crecimiento de novo, pero a veces pueden desarrollarse en limfoepitelialnogo sialadenitis (el antiguo nombre - sialoadenitis mioepitelial). Reportar una historia familiar de carcinoma de SJ limfoepitelialnogo con adenoides Acantoma herencia dominante cysticum que, presumiblemente debido a los genes supresores comunes.

Carcinoma linfoepitelial

Un tumor raro que representa menos del 1% de todos los tumores SJ. Existe una predisposición racial a la enfermedad: los esquimales se ven afectados con mayor frecuencia en las regiones árticas (Groenlandia, Canadá, Alaska), el sureste de China y Japón. La tribu Inuit Inuit tiene la mayor incidencia de tumores SJ en el mundo, la mayoría de los cuales están representados por carcinoma linfoepitelial. El leve predominio de las mujeres, la participación frecuente de la glándula parótida, la observación más frecuente de etapas avanzadas de la enfermedad y, probablemente, el curso clínico más agresivo de la enfermedad, se observan en los esquimales. La edad de los pacientes con carcinoma linfoepitelial se encuentra en un amplio rango: 10-90 años, las personas más frecuentemente afectadas tienen entre 40 y 50 años.

Su etiología del cáncer de la glándula salival es casi el 100% de los casos existe una conexión limfoepitelialnogo SJ carcinoma con el virus de Epstein-Barr en las zonas endémicas, lo que sugiere un papel importante de este virus en la oncogénesis. La prueba serológica revela títulos elevados de anticuerpos contra la cápside y / o el antígeno nuclear del virus de Epstein-Barr en más del 50% de los pacientes con carcinoma linfoepitelial en áreas endémicas. En pacientes de áreas no endémicas, el virus de Epstein-Barr se encuentra en casos raros. Estos datos apuntan a todo un complejo de interacciones de factores étnicos, geográficos y virales en la patogénesis del carcinoma linfoepitelial de SC.

La localización del carcinoma linfoepitelial en el 80% de los casos se asocia con SLE parotídeo seguido de SJ submandibular. Ocasionalmente, el carcinoma linfoepitelial ocurre en el pequeño SC de la cavidad oral y la orofaringe.

Clínicamente, el carcinoma linfoepitelial es un aumento en la SC parotídea y submandibular, que a menudo dura mucho tiempo, pero con un crecimiento repentino y rápido. El dolor puede estar ausente. En etapas avanzadas, el tumor puede soldarse a los tejidos o la piel circundantes. La derrota del nervio facial ocurre en no más del 20% de los casos. Las metástasis en los ganglios linfáticos se observan en 10-40% de los casos. No hay datos clínicos o serológicos que confirmen la asociación de la enfermedad con el síndrome de Sjogren.

Dado que el cáncer limfoepitelialnogo de la glándula salival es morfológicamente indistinguibles del cáncer de la nasofaringe (que es mucho más común), también es importante tomar y examinar una biopsia de la nasofaringe antes de afirmar la naturaleza primaria del tumor como carcinoma limfoepitelialnogo SJ.

El cáncer linfoepitelial de la glándula salival tiene una tendencia a propagarse metastásicamente a los ganglios linfáticos regionales. Aproximadamente el 20% de los casos muestran metástasis a distancia, entre las cuales las localizaciones de pulmones, hígado, huesos y cerebro son más comunes. La infiltración linfoposmocítica característica, expresada en el tumor primario, puede ser débil o ausente en absoluto en metástasis.

Pronóstico en pacientes con el tratamiento combinado (operación radioterapia) de la tasa de supervivencia a los 5 años alcanza 75-86%, a pesar de la posibilidad de recurrencia local predictor principal y más importante de la enfermedad es la etapa. Se han hecho intentos para clasificar el carcinoma de "grado" limfoepitelialnogo dependiendo del número de mitosis y el grado de polimorfismo celular, pero por el momento no hay tales unidades del sistema limfoepitelialnogo carcinoma de grado que se acepta en general, o al menos generalizado.

Carcinoma de células pequeñas de la glándula salival

Un raro cáncer de la glándula salival, que se caracteriza por la proliferación de pequeñas células anaplásicas con escaso citoplasma, cromatina nuclear sensible y nucléolos invisibles. El código es 8041/3.

Sinónimos: cáncer indiferenciado de células pequeñas de la glándula salival, cáncer anaplásmico de células pequeñas, cáncer de ovario, cáncer neuroendocrino.

El carcinoma de células pequeñas de la glándula salival es menos del 1% de todos los tumores del SJ y aproximadamente el 2% de los tumores malignos del SLE. La edad de la mayoría de los pacientes en el momento del diagnóstico es más de 50 años, pero sin embargo, el tumor también se describe en personas jóvenes. Algo más a menudo esta lesión afecta a los hombres.

La localización del tumor se asocia con SJ grande y pequeña y ocurre con mayor frecuencia en la parótida WH

Clínicamente, los pacientes con cáncer de la glándula salival se quejan de un tumor indoloro y de crecimiento rápido durante varios meses. El aumento de los ganglios linfáticos cervicales y la parálisis de los músculos faciales son hallazgos frecuentes. El síndrome paraneoplásico, asociado con la producción de hormonas ectópicas, no es típico.

El carcinoma de células pequeñas macroscópicamente de la glándula salival es un tumor denso con bordes borrosos, a menudo con signos de infiltración del parénquima adyacente del SJ y los tejidos blandos adyacentes. Un tumor generalmente tiene un color grisáceo o blanquecino, generalmente con áreas de hemorragia y necrosis.

El cáncer histológicamente de células pequeñas de la glándula salival se caracteriza por fascículos, nidos de forma irregular que consisten en células anaplásicas y una cantidad diferente de estroma fibrótico. Los nidos de células tumorales pueden formar estructuras de empalizada a lo largo de la periferia del tumor. Ocasionalmente, se ven estructuras en forma de roseta. Las células tumorales de tamaño suelen ser 2-3 veces más grandes que los linfocitos maduros, y tienen un núcleo redondeado u oval con escaso citoplasma. Algunas veces hay celdas únicas tanto poligonales como grandes. La cromatina en el núcleo es sensible y los nucléolos son imperceptibles o están ausentes. Los límites de las celdas están pobremente definidos, y la "estratificación" de los núcleos se suele observar entre sí. Descubre muchas figuras mitóticas. Un tumor puede tener focos pequeños y raros de diferenciación ductal. Los enfoques de la diferenciación de células escamosas también se describen. Un fenómeno frecuente son extensos campos de necrosis, hemorragias, signos de infestación perineural.

El carcinoma de células pequeñas de la glándula salival como un todo tiene un pronóstico desfavorable: recaídas locales y metástasis a distancia ocurren en más del 50% de los pacientes. La metástasis en los ganglios linfáticos regionales del cuello se observa con menos frecuencia que la metástasis a distancia. El nivel de supervivencia a 5 años en el carcinoma de células pequeñas oscila entre el 13 y el 46%, según diversos autores. La tasa de supervivencia es aún menor en pacientes con un tumor primario de más de 3 cm de tamaño, tinción negativa para citoqueratina 20 y inmunoreactividad reducida para marcadores neuroendocrinos.