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Causas de la esclerodermia sistémica
Último revisado: 23.04.2024
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Las causas de la esclerodermia sistémica son complejas y no se han estudiado lo suficiente. Se sugiere la génesis multifactorial de la enfermedad debido a la interacción de factores exógenos y endógenos desfavorables con una predisposición genética a la enfermedad. Además del papel de las infecciones (viral, etc.), enfriamiento, vibración, lesión, el estrés y los cambios de endocrino atención particular, para desencadenar la acción de agentes químicos (industrial, doméstico, alimentario) y los fármacos individuales. Se han identificado algunos mecanismos genéticos de predisposición (predeterminación) a la esclerodermia sistémica, que se estudiaron activamente después de la detección de casos de agregación familiar de la enfermedad. Se confirmó la presencia de inestabilidad cromosómica en pacientes con esclerodermia sistémica. Se encontró una combinación de ciertos alelos de antígenos de histocompatibilidad y el sistema (HLA) con esclerodermia sistémica: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varía en diferentes poblaciones.
[Patogénesis de la esclerodermia sistémica
La patogénesis de la esclerosis sistémica constituyen trastornos de inmunidad y fibrozoobrazovaniya microcirculación que interactúan a nivel de la célula (células inmunes - fibroblastos - células de sangre endoteliales) (. Moléculas de adhesión, factores de crecimiento, interleuquinas, y otros) y los sistemas de receptor-ligando.
Gran importancia científica y práctica se estableció asociación entre autoanticuerpos específicos para la esclerodermia sistémica, marcadores genéticos y algunas características clínicas de la esclerosis sistémica. Por lo tanto, antitsentromernye anticuerpos combinados con marcadores de HLA DR1, DR4 y lesiones de la piel limitadas, hipertensión pulmonar y curso crónico y antitopoizomeraznye anticuerpos - con DR3, DR5, DQ7, lesión difuso de la piel, fibrosis pulmonar y curso rápidamente progresiva de la esclerosis sistémica. Demostrado papel patogénico de los trastornos de células T, su participación en el desarrollo de la enfermedad vascular y fibrosis en la ES. En la etapa temprana de la enfermedad exhibir infiltración perivascular de la dermis con CD4 linfocitos T hinchazón mucoide de los vasos sanguíneos, la acumulación de fibroblastos activados y mastocitos en el espacio perivascular, la expresión de ICAM-1 en las células endoteliales. La derrota de los buques y microvasculatura - el eslabón más importante en la patogenia de la esclerosis sistémica y la morfogénesis. Caracterizado por signos de activación y la destrucción del endotelio, la proliferación de células del músculo liso, engrosamiento de la íntima y estrechamiento luminal trombosis de la microcirculación. Aumento kollagenoobrazonanie y fibrosis goza de una posición de mando en la patogénesis y hace que los skleroderii sistema que define la especificidad nosológica de la enfermedad. Fibroblastos Hiperactividad determinó posiblemente genéticamente, conduce a un exceso de producción de componentes de matriz extracelular, y aumentar neofibrillogeneza fibrosis generalizada.