Clasificación de los sarcomas de partes blandas

Estadificación de los sarcomas de tejidos blandos

Actualmente no existe una estadificación generalmente aceptada para los sarcomas infantiles. Las dos clasificaciones más utilizadas son la clasificación TNM de la Unión Internacional Contra el Cáncer y la clasificación del Grupo Internacional de Estudio del Rabdomiosarcoma.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Histológicamente, los sarcomas de tejidos blandos son extremadamente heterogéneos. A continuación se presentan variantes de sarcomas malignos y los tipos de tejido histogenéticamente correspondientes.

Los sarcomas de tejidos blandos también incluyen tumores extraóseos del tejido óseo y cartilaginoso (osteosarcoma extraóseo, condrosarcoma mixoide y mesenquimal).

Es morfológicamente difícil realizar diagnósticos diferenciales entre tumores de tejidos blandos no rabdomiosarcomatosos. Se utilizan microscopía electrónica, estudios inmunohistoquímicos y citogenéticos para aclarar el diagnóstico.

El tipo histológico de un tumor de tejidos blandos (excepto el rabdomiosarcoma) no proporciona una imagen clara de la evolución clínica ni del pronóstico de la enfermedad. Para determinar la correlación entre el tipo histológico y el comportamiento tumoral, el grupo de investigación multicéntrico POG (Grupo de Oncología Pediátrica, EE. UU.), en un estudio prospectivo, identificó tres tipos de cambios histológicos que pueden utilizarse como factores pronósticos. El grado de cambios histológicos se determinó mediante los índices de celularidad, pleomorfismo celular, actividad mitótica, gravedad de la necrosis y crecimiento tumoral invasivo. Se demostró que los tumores del tercer grupo (grado III) tienen un pronóstico significativamente peor en comparación con el primero y el segundo.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Telas	Tipos de tumores
Tumores del tejido muscular estriado	Rabdomiosarcoma
Tumores del tejido muscular liso	Leiomiosarcoma
Tumores de tejido fibroso	Fibrosarcoma infantil
	Dermatofibrosarcoma
Tumores fibrohistiocíticos	Histiocitoma fibrocítico maligno
Tumores del tejido adiposo	Liposarcoma
Tumores vasculares	Angiosarcoma
	Linfangiosarcoma
	Hemangiopericitoma maligno
	Hemangioendotelioma
	Sarcoma de Kaposi
Tumores de la vaina del nervio periférico	Schwannoma maligno
Tumores de diversa histogénesis	Mesenquimoma maligno
	Tumor de tritón
Tumores de histogénesis desconocida	Sarcoma sinovial
	Sarcoma epitelioide
	Sarcoma de tejidos blandos alveolares
	Melanoma maligno de tejidos blandos
	Sarcoma desmoplásico de células redondas pequeñas

Grado I.

• Liposarcoma mixoide y bien diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma profundo.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil.
• Hemangiopericitoma bien diferenciado.
• Tumor maligno bien diferenciado de las vainas de los nervios periféricos.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Histiocitoma fibrocítico maligno.

Grado II.

• Sarcomas de tejidos blandos no incluidos en el primer y tercer grupo. Se observan signos de necrosis en menos del 15 % de la superficie tumoral; la microscopía con aumento de 40x revela menos de cinco figuras mitóticas en 10 campos de visión, sin atipia de los núcleos celulares y baja celularidad.

Grado III.

• Liposarcoma pleomórfico o de células redondas.
• Condrosarcoma mesenquimal.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Tumor tritón.
• Sarcoma alveolar de tejidos blandos.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras de tejidos blandos (melanoma maligno de tejidos blandos).
• Sarcomas de tejidos blandos no incluidos en el primer grupo, que presentan signos de necrosis en más del 15% de la superficie o más de 5 figuras mitóticas cuando se examinan microscópicamente con un aumento de x40.

Clasificación TNM

Tumor primario.

• T ₁ - el tumor está limitado al órgano (tejido) del que se origina.
• T ₂ - el tumor se extiende más allá del órgano (tejido).
  • T _2a - el diámetro del tumor es menor o igual a 5 cm.
  • T _2b: el tumor mide más de 5 cm de diámetro.
• Ganglios linfáticos regionales.
  • N ₀ - los ganglios linfáticos regionales no están afectados.
  • N ₁ – daño a los ganglios linfáticos regionales.
  • N _x - datos insuficientes para evaluar la afectación de los ganglios linfáticos.
• Metástasis a distancia.
  • M ₀ - sin metástasis a distancia.
  • M ₁ - hay metástasis a distancia.

La importancia pronóstica de los factores TNM se ha demostrado en varios estudios sobre sarcomas de tejidos blandos en niños.

La clasificación de sarcomas de tejidos blandos del Grupo Internacional de Estudio del Rabdomiosarcoma , desarrollada originalmente para el rabdomiosarcoma, se utiliza actualmente para todos los tumores de tejidos blandos. Considera el volumen del tumor residual tras la cirugía y la presencia de metástasis.

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