Clasificación de los sarcomas de tejidos blandos

Estadificación de los sarcomas de tejidos blandos

En la actualidad, no existe una estadificación generalmente aceptada de sarcoma en niños. Los más comunes son dos clasificaciones: la clasificación de TNM de la Unión Internacional contra el Cáncer y la clasificación del Grupo de Estudio Internacional de Rabdomiosarcoma.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Histológicamente, los sarcomas de tejidos blandos son extremadamente heterogéneos. A continuación se incluyen variantes de sarcomas malignos y histogenéticamente correspondientes a los tipos de tejidos.

Los sarcomas de tejidos blandos también se denominan tumores extraóseos del hueso y del tejido cartilaginoso (osteosarcoma extraosario, mixoide y condrosarcoma mesenquimal).

Desde el punto de vista morfológico, es difícil hacer un diagnóstico diferencial entre los tumores de partes blandas sin bloomingosarcoma. Para aclarar el diagnóstico, use microscopía electrónica, inmunohistoquímica y estudios citogenéticos.

El aspecto histológico de un tumor de tejidos blandos (con la excepción del rabdomiosarcoma) no proporciona una idea clara del curso clínico y el pronóstico de la enfermedad. Para determinar la correlación entre la variante histológica y el comportamiento tumoral, el grupo de investigación multidisciplinario de POG (Pediatric Oncology Group, EE. UU.) Identificó tres variantes de cambios histológicos que podrían utilizarse como factores de pronóstico en un estudio prospectivo. El grado de cambios histológicos fue determinado por los índices de celularidad, pleomorfismo celular, actividad mitótica, severidad de la necrosis y crecimiento tumoral invasivo. Se demostró que los tumores del tercer grupo (grado III) en comparación con el primero y el segundo tienen un pronóstico mucho peor.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Telas	Tipos de tumores
Tumores del tejido muscular estriado	Rabdomiosarcoma
Tumores de tejido muscular liso	Leiomiosarcoma
Tumores de tejido fibroso	Fibrosarcoma infantil
	Dermatofibrosarcoma
Tumores fibrocystiocytic	Histiocitoma fibrocítico maligno
Tumores de tejido adiposo	Liposarcoma
Tumores vasculares	Angiosarkoma
	Linfangiosarcoma
	Hemangioperetcitoma maligno
	Hemangiendotelioma
	Sarkomo Kaloshi
Tumores de las cáscaras de los nervios periféricos	Schwannoma maligno
Tumores de diferente histogénesis	Mesenquimoma maligno
	Tumor de Tritón
Tumores de histogénesis desconocida	Sarcoma sinovial
	Sarcoma epitelioide
	Sarcoma de tejido blando alveolar
	Melanoma maligno de tejidos blandos
	Sarcoma desmoplásico de pequeñas células redondas

Grado I.

• MIXOID y liposarcoma altamente diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma profundamente localizado
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil.
• Hemangiopericitoma bien diferenciado.
• Tumor maligno bien diferenciado de membranas nerviosas periféricas.
• Condrosarcoma mixoide.
• Histiocitoma fibrocítico maligno.

Grado II.

• Sarcomas de tejidos blandos no incluidos en el primer y tercer grupos. Los signos de necrosis muestran menos del 15% de la superficie del tumor, con microscopía con un aumento de x40, se detectan menos de cinco figuras de mitosis en 10 campos de visión, no hay atipia de los núcleos celulares, la celularidad es baja.

Grado III.

• Liposarcoma pleomórfico o de células redondas.
• Condrosarcoma mesenquimal.
• Osteosarcoma extramural
• El tumor de Triton.
• Sarcoma de tejido blando alveolar.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epitelioide
• Sarcoma ligero celular de tejidos blandos (melanoma maligno de tejidos blandos).
• Sarcomas de tejidos blandos no incluidos en el primer grupo, que muestran signos de necrosis de más del 15% de la superficie o más de 5 figuras de mitosis con microscopio con un aumento de x40.

Clasificación de TNM

Tumor primario

• T ₁ - el tumor está limitado por el órgano (tejido) del cual se produce.
• T ₂ - el tumor va más allá del cuerpo (tejido).
  • T _2a - un tumor con un diámetro menor o igual a 5 cm.
  • T _2b - tumor de más de 5 cm de diámetro.
• Ganglios linfáticos regionales
  • N ₀ : los ganglios linfáticos regionales no se ven afectados.
  • N ₁ - afectación de los ganglios linfáticos regionales.
  • N _x : datos insuficientes para evaluar la afectación de los ganglios linfáticos.
• Metástasis a distancia
  • M ₀ : ausencia de metástasis a distancia.
  • M ₁ - hay metástasis a distancia.

La importancia pronóstica de los factores TNM se muestra en una serie de estudios sobre el estudio de sarcomas de tejidos blandos en niños.

Clasificación del sarcoma de tejidos blandos El Grupo de estudio internacional sobre rabdomiosarcoma, creado originalmente para el rabdomiosarcoma, se utiliza actualmente para todos los tumores de tejidos blandos. Tiene en cuenta el volumen del tumor residual después de la operación y la presencia de metástasis.

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