¿Cómo se trata el síndrome urémico hemolítico?

El tratamiento del síndrome urémico hemolítico depende de la duración de la enfermedad y de la gravedad del daño renal.

• El tratamiento durante la anuria incluye métodos de desintoxicación extrarrenal, terapia sustitutiva (antianémica) y terapia sintomática.

En el síndrome hemolítico-urémico, la hemodiálisis debe iniciarse lo antes posible, independientemente del grado de intoxicación urémica. La hemodiálisis con heparinización general y transfusión de sangre recién heparinizada permite interrumpir la coagulación intravascular diseminada y la hemólisis, a la vez que normaliza el equilibrio hidroelectrolítico. En estos casos, está indicada la hemodiálisis diaria durante todo el período de oligoanuria. Si la hemodiálisis es imposible, se recomiendan exanguinotransfusiones y lavados gástricos e intestinales múltiples. Las exanguinotransfusiones deben realizarse lo antes posible. Dado que la sangre de los niños con síndrome hemolítico-urémico contiene eritrocitos alterados que pueden aglutinarse con los anticuerpos presentes en el plasma transfundido, se recomienda iniciar las exanguinotransfusiones con la introducción de eritrocitos lavados diluidos en una solución de albúmina sin anticuerpos, y solo después pasar a la administración de sangre completa. En ausencia de eritrocitos lavados, se pueden realizar transfusiones de reemplazo con sangre completa recién heparinizada. Durante la hemólisis en curso, cuando el contenido de hemoglobina desciende por debajo de 65-70 g/l, está indicada la transfusión de sangre recién heparinizada (3-5 ml/kg), independientemente de las transfusiones. Debe tenerse en cuenta que en la sangre almacenada durante más de 7-10 días, se acumula una cantidad significativa de potasio procedente de los eritrocitos. Con un nivel bajo de antitrombina III, incluso con un contenido normal o elevado de heparina libre, la terapia de reemplazo con hemoderivados que contengan antitrombina III es fundamental. La mayor cantidad se conserva en plasma fresco congelado, y una menor en plasma nativo (conservado). La dosis del fármaco es de 5-8 ml/kg (por infusión).

Si el nivel de antitrombina III es normal o tras su corrección, se inicia heparina. Es necesario mantener un nivel de heparinización constante con una infusión continua de 15 U/(kg xh) de heparina. El efecto de la anticoagulación se evalúa mediante el tiempo de coagulación de Lee-White cada 6 horas. Si el tiempo de coagulación no se prolonga, la dosis de heparina debe aumentarse a 30-40 U/(kg xh). Si el tiempo de coagulación se prolonga más de 20 minutos, la dosis de heparina se reduce a 5-10 U/(kg xh). Tras seleccionar una dosis individual de heparina, la heparina se continúa con la misma pauta. A medida que mejora el estado del paciente, la tolerancia a la heparina puede variar, por lo que es necesario mantener una monitorización diaria regular. La heparina se suspende con una reducción gradual de la dosis durante 1-2 días para evitar la hipercoagulabilidad y el efecto rebote.

En los últimos años, junto con la terapia anticoagulante, se han utilizado antiagregantes plaquetarios como el ácido acetilsalicílico y el dipiridamol (curantil). Suelen prescribirse simultáneamente debido a sus diferentes mecanismos de acción.

La terapia con corticosteroides es rechazada por la mayoría de los autores, ya que aumenta la hipercoagulabilidad y bloquea la función “limpiadora” del sistema reticuloendotelial, similar a la primera inyección de endotoxina en el fenómeno de Sanarelli-Schwartzmann.

En caso de síndrome hemolítico urémico en el contexto de enfermedades infecciosas, se prescriben antibióticos sin propiedades nefrohepatotóxicas. Es preferible usar fármacos del tipo de la penicilina.

• Tratamiento durante la fase poliúrica.

Es necesario corregir la pérdida de agua y electrolitos, principalmente iones potasio y sodio, cuya ingesta debe ser aproximadamente 2 veces mayor que su excreción.

Está indicada la terapia antioxidante con vitamina E.

Pronóstico

Si el período oligoanúrico dura más de 4 semanas, el pronóstico de recuperación es cuestionable. Los signos clínicos y de laboratorio con pronóstico desfavorable son la persistencia de los síntomas neurológicos y la ausencia de respuesta positiva a las primeras 2-3 sesiones de hemodiálisis. En años anteriores, casi todos los niños pequeños con síndrome hemolítico urémico fallecían, pero con el uso de la hemodiálisis, la tasa de mortalidad ha disminuido al 20%.

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