¿Cómo se trata la cirrosis en los niños?

Indicaciones para la consulta de otros especialistas

La detección de cirrosis hepática sirve como una indicación para la consulta de un cirujano y un neurólogo.

Indicaciones para hospitalización

La indicación de hospitalización es el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales, la necesidad de administración parenteral de medicamentos y el trasplante de hígado.

El tratamiento de la cirrosis del hígado

El objetivo del tratamiento es la prevención y corrección de complicaciones de la cirrosis hepática.

Tratamiento no farmacológico de la cirrosis hepática

La dieta es alta en calorías y contiene aminoácidos ramificados.

El tratamiento medicamentoso de la cirrosis del hígado

La medicación proporciona la corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática.

Hipertensión portal La clave para el tratamiento de la ascitis es la restricción de sodio en la dieta, que a menudo es difícil de lograr en los niños. El segundo componente es la provisión de una cantidad suficiente de potasio. Cuando se prescriben diuréticos, el fármaco de elección se considera espironolactona, administrada a una dosis de 2-3 mg / (kilogramo). En el caso de ineficiencia, la furosemida se usa a una dosis de 1-Zmg / (kilogramo). El nombramiento de diuréticos requiere un control diario de la diuresis, el peso corporal, la circunferencia abdominal y el contenido de electrolitos en la sangre. Peligro tratamiento diurético consiste en el riesgo de colapso cuando la pérdida de demasiado abrupto de la dilución de fluido, la hiponatremia debido a la secreción insuficiente de la hormona antidiurética, la provocación portosistémica electrolito acuoso debido encefalopatía y trastornos circulatorios.

El desarrollo de ascitis se acompaña de hipoalbuminemia. Reduciendo la presión oncótica y causando ineficiencia del tratamiento diurético. Para corregir la hipoalbuminemia, las soluciones de albúmina se usan a una tasa de 1 g / (kg x día). Las ascitis se consideran refractarias si no es posible controlar la acumulación de líquido en el contexto del uso de dosis máximas de diuréticos en combinación con la infusión de albúmina. En este caso, la paracentesis se lleva a cabo y el líquido se elimina.

Con la hipertensión portal, el gradiente de presión entre el portal y la vena cava inferior aumenta, lo que lleva a la formación de colaterales portosistémicas. La base del tratamiento farmacológico de las venas varicosas debido a la hipertensión portal es la reducción del flujo sanguíneo portal y / o la resistencia hepática, que contribuye a la reducción de la presión portal. Se utilizan vasoconstrictores (vasopresina, betabloqueantes no selectivos) que reducen el flujo sanguíneo visceral, el flujo sanguíneo portal y la presión portal. El fármaco de elección es propranolol (obzidan) en una dosis de 1-2 mg / (kghsut) bajo el control de la presión arterial y el pulso. En ausencia de efectos secundarios, este medicamento puede usarse durante un año o más. El uso de vasodilatadores (nitroglicerina, etc.) también está justificado, pero en la práctica pediátrica, estos medicamentos se usan de forma limitada.

Es posible utilizar bloqueadores de los receptores de histamina H2 (ranitidina, famotidina, etc.), que reducen la acidez del contenido gástrico, pero estos medicamentos no interfieren con las venas varicosas.

Estudios recientes sobre la efectividad de la escleroterapia para la prevención del sangrado demostraron que la técnica no tiene ventajas significativas sobre la farmacoterapia y está acompañada de una mayor letalidad. El uso de escleroterapia está justificado en caso de contraindicaciones para otros métodos de tratamiento.

El alivio de la hemorragia aguda implica la abolición de la alimentación, la instalación de una sonda nasogástrica, una disminución en el volumen de líquido a 2/3 del requerimiento fisiológico y la introducción de fármacos hemostáticos. Si el tratamiento conservador es ineficaz, se realiza escleroterapia.

Peritonitis bacteriana espontánea. El fármaco de elección para el tratamiento de la peritonitis bacteriana espontánea se considera un antibiótico del grupo de las cefalosporinas de la tercera generación, la cefotaxima, que tiene una hepatotoxicidad mínima. La terapia antibiótica ineficaz se considera en ausencia de efecto clínico dentro de los 3 días posteriores al inicio del tratamiento, una cantidad significativa de neutrófilos en el líquido de ascitis, la presencia de microflora resistente a este antibiótico por los resultados de la inoculación. En el futuro, la elección del medicamento se lleva a cabo teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora que se siembra. En la actualidad, se presta mucha atención a la prevención de la peritonitis bacteriana espontánea en pacientes con cirrosis hepática.

Encefalopatía hepática. El tratamiento de esta enfermedad, especialmente las formas graves, implica dificultades significativas. En la práctica adulta, la tasa de mortalidad es del 25-80%, dependiendo del grado de gravedad. Un componente importante del tratamiento es una dieta que proporciona restricción proteica y un valor energético suficiente (140-150 kcal / kg por día). Los medicamentos actualmente usados están dirigidos a reducir el grado de hiperamonemia. El medicamento más famoso y ampliamente utilizado es lactulosa (dyufalac).

Síndrome hepatorrenal. El tratamiento del síndrome hepatorrenal incluye la restricción de la sal de mesa en una dieta. Con hiponatremia pronunciada, se indica una disminución en el volumen de líquido utilizado. Entre los fármacos implicados en la investigación, pero el tratamiento estándar no aprobado hasta ahora, cabe señalar ornipresina (analógico vasopresina), proporcionando efecto vasoconstrictor eliminación de tipo circulación hiperdinámica, lo que aumenta la tasa de filtración glomerular y la excreción de sodio. Otro fármaco - aprotinina (inhibidor del sistema de calicreína-quinina), provoca vísceras vasoconstricción con aumento del flujo sanguíneo renal.

Los siguientes métodos de tratamiento se reconocen como ineficaces: hemodiálisis, diálisis peritoneal, introducción de sustitutos del plasma, paracentesis y el uso de drogas vasoactivas de acción sistémica.

Síndrome hepatopulmonar Los primeros signos de este síndrome se consideran una indicación para el trasplante de hígado tan pronto como sea posible.

Tratamiento quirúrgico de la cirrosis hepática

Un método radical de tratamiento es el trasplante de hígado. El momento óptimo de la operación se determina teniendo en cuenta el riesgo de desarrollar complicaciones potencialmente mortales, para la evaluación de qué clasificación de Child-Pugh se usa ampliamente en niños mayores y adultos.

Un alto riesgo de complicaciones que amenazan la vida de la cirrosis del hígado, por lo tanto, las indicaciones para pacientes con trasplante de hígado son, el artículo aparece en el grupo de Child-Pugh B y C. El grupo A es un riesgo mínimo de complicaciones: paciente puede recibir tratamiento conservador antes de pasar a la etapa B o C.

En la práctica de los niños, una evaluación objetiva de las complicaciones de la cirrosis hepática es de suma importancia; La gravedad de la condición puede afectar significativamente la supervivencia después de la cirugía y la probabilidad de complicaciones postoperatorias. En este sentido, determinar el momento óptimo para el trasplante de hígado es especialmente importante. Uno de los indicadores en la escala de Child-Pugh para evaluar la función hepática es el grado de gravedad de la encefalopatía, cuya definición es difícil en niños pequeños. Dado este factor, se han propuesto otras escalas que incluyen una gama más amplia de indicadores de laboratorio y permiten evaluar la gravedad de la condición del paciente en el primer año de vida para determinar el momento óptimo del trasplante de hígado:

• presencia de ascitis, +15 puntos;
• contenido de colesterol <100 mg / dl o <2.5 mmol / l, +15 puntos;
• el contenido de bilirrubina indirecta es de 3-6 mg / dL o 51-103 μmol / l, + 11 puntos;
• contenido total de bilirrubina> 6 mg / dL o> 103 μmol / l, +13 puntos;
• índice de protrombina <50%, +10 puntos.

Usando esta escala, la suma de los puntos está determinada por el riesgo de letalidad dentro de los 6 meses. Con una puntuación de más de 40, existe un alto riesgo de muerte (más del 75%) debido al desarrollo de complicaciones de la cirrosis hepática. En la cantidad de 29-39, el riesgo es del 75%, si el puntaje es menor a 28, la probabilidad de complicaciones es mínima y la letalidad dentro de los 6 meses es menor al 25%.

Pronóstico

Pronóstico desfavorable sin trasplante de hígado. La supervivencia de los niños después de esta operación es más del 90%.

Prevención

Vacunación contra hepatitis viral A y B.

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