¿Cómo se trata la cirrosis hepática infantil?

Indicaciones de consulta con otros especialistas

La detección de cirrosis hepática es indicación de consulta con un cirujano y un neurólogo.

Indicaciones de hospitalización

Las indicaciones de hospitalización son el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales, la necesidad de administración parenteral de medicamentos y el trasplante de hígado.

Tratamiento de la cirrosis hepática

El objetivo del tratamiento es la prevención y corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática.

Tratamiento no farmacológico de la cirrosis hepática

La dieta es alta en calorías y contiene aminoácidos de cadena ramificada.

Tratamiento farmacológico de la cirrosis hepática

El tratamiento farmacológico implica la corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática.

Hipertensión portal. El elemento clave del tratamiento de la ascitis es la restricción de sodio en la dieta, que suele ser difícil de lograr en niños. El segundo componente es asegurar un aporte suficiente de potasio. Al prescribir diuréticos, el fármaco de elección es la espironolactona, prescrita en dosis de 2-3 mg/kg al día. En caso de ineficacia, se utiliza furosemida en dosis de 1-3 mg/kg al día. La prescripción de diuréticos requiere la monitorización diaria de la diuresis, el peso corporal, la circunferencia abdominal y los niveles de electrolitos en sangre. El riesgo de colapso por una pérdida excesiva de líquidos, hiponatremia dilucional por secreción insuficiente de hormona antidiurética y la aparición de encefalopatía portosistémica debido a trastornos hidroelectrolíticos y circulatorios.

El desarrollo de ascitis se acompaña de hipoalbuminemia, lo que reduce la presión oncótica y provoca la ineficacia del tratamiento diurético. Para corregir la hipoalbuminemia, se utilizan soluciones de albúmina a razón de 1 g/kg/día. La ascitis se considera refractaria si no es posible controlar la acumulación de líquido mientras se utilizan dosis máximas de diuréticos en combinación con la infusión de albúmina. En este caso, está indicada la paracentesis y la extracción de líquido.

En la hipertensión portal, el gradiente de presión entre la vena cava portal y la vena cava inferior aumenta, lo que conduce a la formación de colaterales portosistémicas. El tratamiento farmacológico de las varices por hipertensión portal se basa en la disminución del flujo sanguíneo portal o de la resistencia hepática, lo que contribuye a reducir la presión portal. Se utilizan vasoconstrictores (vasopresina, betabloqueantes no selectivos), que reducen el flujo sanguíneo visceral, el flujo sanguíneo portal y la presión portal. El fármaco de elección es el propranolol (obzidan) a dosis de 1-2 mg/kg/día, bajo control de la presión arterial y el pulso. En ausencia de efectos secundarios, este fármaco puede utilizarse durante un año o más. El uso de vasodilatadores (nitroglicerina, etc.) también está justificado, pero en la práctica pediátrica, estos fármacos se utilizan con moderación.

Es posible utilizar bloqueadores de los receptores H2 de histamina (ranitidina, famotidina, etc.), que reducen la acidez del contenido gástrico, pero estos medicamentos no previenen las varices.

Estudios recientes sobre la eficacia de la escleroterapia para la prevención de hemorragias han demostrado que este método no presenta ventajas significativas respecto a la farmacoterapia y conlleva una mayor tasa de mortalidad. El uso de la escleroterapia está justificado en caso de contraindicaciones para otros métodos de tratamiento.

Para detener una hemorragia aguda se debe suspender la alimentación, colocar una sonda nasogástrica, reducir el volumen de líquido a 2/3 del requerimiento fisiológico y administrar fármacos hemostáticos. Si el tratamiento conservador no es eficaz, se realiza escleroterapia.

Peritonitis bacteriana espontánea. El fármaco de elección para el tratamiento de la peritonitis bacteriana espontánea es un antibiótico del grupo de las cefalosporinas de tercera generación, la cefotaxima, que presenta una hepatotoxicidad mínima. La antibioticoterapia se considera ineficaz si no se observa efecto clínico en los 3 días siguientes al inicio del tratamiento, si se detecta un número significativo de neutrófilos en el líquido ascítico o si se observa microflora resistente a este antibiótico según los resultados de la inoculación. En el futuro, la elección del fármaco se realizará teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora inoculada. Actualmente, se presta gran atención a la prevención de la peritonitis bacteriana espontánea en pacientes con cirrosis hepática.

Encefalopatía hepática. El tratamiento de esta enfermedad, especialmente en sus formas graves, presenta importantes dificultades. En la práctica clínica adulta, la mortalidad es del 25-80%, dependiendo de la gravedad. Un componente importante del tratamiento es una dieta que incluya restricción proteica y un aporte energético adecuado (140-150 kcal/kg al día). Los fármacos utilizados actualmente tienen como objetivo reducir el grado de hiperamonemia. El fármaco más conocido y ampliamente utilizado es la lactulosa (Duphalac).

Síndrome hepatorrenal. El tratamiento del síndrome hepatorrenal incluye la limitación de la sal de mesa en la dieta. En caso de hiponatremia grave, se indica una disminución del volumen de líquidos consumidos. Entre los fármacos que han participado en estudios científicos, pero que aún no han sido aprobados por las normas terapéuticas, cabe destacar la ornipresina (análogo de la vasopresina), que posee un efecto vasoconstrictor, eliminando la circulación sanguínea hiperdinámica y aumentando la filtración glomerular y la excreción de sodio. Otro fármaco, la aprotinina (inhibidor del sistema calicreína-cinina), provoca vasoconstricción de los órganos internos con un aumento del flujo sanguíneo renal.

Se ha demostrado que los siguientes métodos de tratamiento son ineficaces: hemodiálisis, diálisis peritoneal, administración de sustitutos de plasma, paracentesis y uso de fármacos vasoactivos sistémicos.

Síndrome hepatopulmonar. Los primeros signos de este síndrome se consideran una indicación para un trasplante de hígado lo antes posible.

Tratamiento quirúrgico de la cirrosis hepática

Un método de tratamiento radical es el trasplante de hígado. El momento óptimo para la operación se determina teniendo en cuenta el riesgo de desarrollar complicaciones potencialmente mortales, para cuya evaluación se utiliza ampliamente la clasificación de Child-Pugh en niños mayores y adultos.

Existe un alto riesgo de desarrollar complicaciones potencialmente mortales de la cirrosis hepática; por lo tanto, las indicaciones para el trasplante hepático son los pacientes clasificados en los grupos B y C según la escala Child-Pugh. En el grupo A, el riesgo de desarrollar complicaciones es mínimo: el paciente puede recibir tratamiento conservador hasta la transición al estadio B o C.

En la práctica pediátrica, la evaluación objetiva de las complicaciones de la cirrosis hepática es fundamental; la gravedad de la afección puede afectar significativamente la supervivencia tras la cirugía y la probabilidad de desarrollar complicaciones postoperatorias. En este sentido, determinar el momento óptimo para el trasplante hepático es especialmente importante. Uno de los indicadores de la escala Child-Pugh para evaluar la función hepática es la gravedad de la encefalopatía, que es difícil de determinar en niños pequeños. Teniendo en cuenta este factor, se han propuesto otras escalas que incluyen una gama más amplia de parámetros de laboratorio y permiten evaluar la gravedad de la afección del paciente durante el primer año de vida para determinar el momento óptimo para el trasplante hepático:

• presencia de ascitis, +15 puntos;
• contenido de colesterol <100 mg/dL o <2,5 mmol/L, +15 puntos;
• contenido de bilirrubina indirecta 3-6 mg/dl o 51-103 μmol/l, + 11 puntos;
• contenido de bilirrubina total >6 mg/dl o >103 µmol/l, +13 puntos;
• índice de protrombina <50%, +10 puntos.

Utilizando esta escala, el riesgo de mortalidad a los 6 meses se determina mediante la suma de puntos. Si la suma de puntos es superior a 40, existe un alto riesgo de muerte (superior al 75 %) debido al desarrollo de complicaciones de la cirrosis hepática. Si la suma de puntos es de 29 a 39, el riesgo es del 75 %; si la suma de puntos es inferior a 28, la probabilidad de complicaciones es mínima y la mortalidad a los 6 meses es inferior al 25 %.

Pronóstico

El pronóstico es desfavorable sin trasplante de hígado. La tasa de supervivencia infantil tras esta operación supera el 90 %.

Prevención

Vacunación contra las hepatitis virales A y B.

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