Deficiencia visual lentamente progresiva o subaguda

Deterioro visual subagudo o de progresión lenta

I. En un ojo

1. 1. Neuropatía óptica o neuritis retrobulbar
2. 2. Neuropatía isquémica
3. 3. Neuropatía óptica “alcohol-tabaco” (deficiencia de B12).
4. 4. Tumor de la fosa craneal anterior y órbita, pseudotumor de la órbita.
5. 5. Enfermedades oculares (uveítis, retinopatía serosa central, glaucoma, etc.)

II. En ambos ojos

1. Causas oftalmológicas (cataratas, algunas retinopatías).
2. Neuropatía óptica hereditaria de Leber y síndrome de Wolfram.
3. Neuropatía óptica urémica.
4. Enfermedades mitocondriales, en particular el síndrome de Kearns-Sayre (más a menudo - retinopatía pigmentaria, raramente - neuropatía óptica).
5. Orbitopatía distiroidea (neuropatía óptica debida a la compresión del nervio óptico por músculos rectos agrandados en el vértice de la órbita).
6. Neuropatía nutricional.
7. Neurofibromatosis Recklinghausen tipo I.
8. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso que afectan los nervios ópticos y la retina.
9. Aumento crónico de la presión intracraneal.
10. Yatrogénicos (cloranfenicol, amiodarona, estemomicina, isoniazida, penicilamina, digoxina).

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I. Deterioro lentamente progresivo o subagudo de la visión en un ojo.

Neuropatía óptica o neuritis retrobulbar. La pérdida visual monocular subaguda en adultos jóvenes sin cefalea y ecografía normal sugiere la posibilidad de desarrollar neuropatía óptica.

Se puede sospechar un tumor si la papila óptica protruye. Con el edema de papila óptica, la visión también se deteriora gradualmente. En el caso de la neuritis retrobulbar, el proceso inflamatorio se produce en la porción retroorbitaria del nervio. Por lo tanto, en la fase aguda, la oftalmoscopia no revela nada. La realización de potenciales evocados visuales revela trastornos funcionales en el nervio óptico. En más del 30% de los casos, la neuritis retrobulbar es la primera manifestación de la esclerosis múltiple, pero también puede presentarse en etapas posteriores de la enfermedad. Si se sabe que el paciente padece esclerosis múltiple, no hay problemas de diagnóstico. De lo contrario, es necesario interrogar cuidadosamente al paciente sobre los síntomas y signos típicos de la enfermedad y examinarlo completamente mediante métodos clínicos y paraclínicos. Si la neuritis óptica aparece en la fase inicial de la esclerosis múltiple, la búsqueda clínica de otros síntomas focales puede ser infructuosa. En este caso se debe realizar un programa de estudio electrofisiológico completo, incluyendo potenciales evocados visuales bilaterales (nervios craneales II), reflejo de parpadeo (nervios craneales V y VII), potenciales evocados somatosensoriales con estimulación de los nervios mediano y tibial, así como examen de neuroimagen.

Retinopatía isquémica. En personas mayores, el daño isquémico del nervio óptico puede causar la aparición lenta de síntomas similares. Se requiere una angiografía con fluoresceína para demostrar una perfusión arterial alterada. Con frecuencia se observa estrechamiento aterosclerótico de la arteria carótida interna.

La neuropatía óptica "alcohol-tabaco" (deficiencia de vitamina B12) puede comenzar con el deterioro de la visión en un ojo, aunque es posible que se produzcan daños en ambos. El momento de su desarrollo es bastante incierto. La causa de la enfermedad no es el efecto tóxico del tabaco o el alcohol, sino la deficiencia de vitamina B12. La presencia de deficiencia de vitamina B12 se observa a menudo en el abuso de alcohol. La deficiencia de vitamina B12, que causa degeneración combinada subaguda de la médula espinal, también provoca escotomas y atrofia óptica.

Se miden los niveles de alcohol en sangre y se realizan exámenes generales y neurológicos. A menudo, se detecta una pérdida sensorial en "guante y calcetín", ausencia de reflejos en las piernas y evidencia electrofisiológica de un proceso desmielinizante, principalmente en la médula espinal. Esto se demuestra por una alteración de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) con una conducción nerviosa periférica normal o casi normal. La deficiencia en la absorción de vitamina B12 se detecta mediante análisis de sangre y orina.

Tumor. Los tumores de la fosa craneal anterior y la órbita pueden manifestarse como un deterioro progresivo de la visión en un ojo. En pacientes jóvenes, suele tratarse de un glioma del nervio óptico (neuropatía por compresión del nervio óptico). Además de la pérdida de visión, al principio es difícil identificar otros síntomas. Posteriormente, la compresión del nervio óptico o del quiasma se manifiesta como palidez del disco óptico, a menudo diversos defectos en los campos visuales de ambos ojos y cefalea. La enfermedad progresa durante varios meses o años. Las causas de la compresión incluyen un tumor (meningioma, glioma óptico en niños, tumores dermoides), un aneurisma de la arteria carótida (que provoca alteración de la movilidad ocular), calcificación carotídea, etc.

A menudo, los niños ni siquiera se quejan de dolor de cabeza. Una radiografía de rutina puede revelar la dilatación del conducto óptico. Las neuroimágenes (TC, RM) permiten detectar un tumor.

En pacientes adultos pueden aparecer tumores en cualquier parte de la fosa craneal anterior que pueden acabar provocando una neuropatía óptica por compresión (meningioma, tumor metastásico, etc.).

A menudo, la discapacidad visual se acompaña de cambios de personalidad. Los pacientes pierden la atención en su trabajo y familia, no cuidan su apariencia y sus intereses cambian. Las personas de su entorno notan una disminución de su iniciativa. El grado de estos cambios es tolerable. Los pacientes rara vez buscan ayuda médica por este motivo.

La exploración neurológica revela palidez del disco óptico y disminución de las reacciones pupilares directas y consensuales a la luz. Otros hallazgos en la fosa craneal anterior pueden incluir anosmia unilateral, que no altera el olfato ni el gusto del paciente, pero es detectable mediante métodos de exploración especiales, y, en ocasiones, congestión de la papila del nervio óptico en el otro lado (síndrome de Foster-Kennedy).

El desarrollo lento de la neuropatía por compresión se observa en aneurismas, malformaciones arteriovenosas, craneofaringiomas, adenomas hipofisarios y pseudotumores cerebrales.

El pseudotumor ocular (orbitario), causado por el agrandamiento de uno o más músculos de la órbita, se acompaña de alteración de los movimientos oculares, exoftalmos leve e inyección conjuntival, pero rara vez causa disminución de la agudeza visual. Este síndrome es unilateral, pero en ocasiones afecta al otro ojo. La ecografía revela agrandamiento (aumento de volumen) de los músculos orbitarios, como en el síndrome de orbitopatía distiroidea.

Algunas enfermedades oftalmológicas (uveítis, retinopatía serosa central, glaucoma, etc.) pueden provocar un deterioro lento de la visión en un ojo.

II. Deterioro lento y progresivo o subagudo de la visión en ambos ojos.

Las causas oftalmológicas (cataratas; algunas retinopatías, incluyendo las paraneoplásicas, tóxicas y nutricionales) provocan una disminución muy lenta de la agudeza visual en ambos ojos; son fácilmente reconocibles por un oftalmólogo. La retinopatía diabética es una de las causas comunes de dicha disminución de la visión. La retinopatía puede desarrollarse con enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico), hematológicas (policitemia, macroglobulinemia), sarcoidosis, enfermedad de Behçet y sífilis. Las personas mayores a veces desarrollan la llamada degeneración macular senil. La degeneración pigmentaria de la retina acompaña a muchas enfermedades de depósito en niños. El glaucoma, si no se trata adecuadamente, puede provocar una disminución progresiva de la visión. Las enfermedades volumétricas e inflamatorias de la órbita pueden ir acompañadas no solo de disminución de la visión, sino también de dolor.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber y síndrome de Wolfram. La neuropatía óptica hereditaria de Leber es un trastorno mitocondrial multisistémico causado por una o más mutaciones del ADN mitocondrial. Menos de la mitad de los pacientes afectados tienen antecedentes familiares de la enfermedad. El inicio suele ser entre los 18 y los 23 años de edad con disminución de la visión en un ojo. El otro ojo se afecta inevitablemente en unos pocos días o semanas, es decir, de forma subaguda (raramente después de algunos años). El examen del campo visual revela un escotoma central. El examen del fondo de ojo muestra una microangiopatía característica con telangiectasias capilares. La distonía, la paraplejía espástica y la ataxia a veces se asocian con este trastorno. Algunas familias pueden tener estos síndromes neurológicos sin atrofia óptica; otras familias pueden tener atrofia óptica sin síndromes neurológicos asociados.

El síndrome de Wolfram es también una enfermedad mitocondrial y se caracteriza por una combinación de diabetes mellitus y diabetes insípida, atrofia óptica e hipoacusia neurosensorial bilateral (abreviado como síndrome DID-MOAM). La diabetes mellitus se desarrolla en la primera década de vida. La pérdida de visión progresa en la segunda década, pero no conduce a la ceguera completa. La diabetes no se considera una causa de atrofia óptica. La hipoacusia neurosensorial también progresa lentamente y rara vez conduce a sordera grave. La enfermedad se basa en un proceso neurodegenerativo progresivo. Algunos pacientes tienen síndromes neurológicos concomitantes, que incluyen anosmia, disfunción autonómica, ptosis, oftalmoplejía externa, temblor, ataxia, nistagmo, crisis epilépticas, diabetes insípida central y endocrinopatía. Varios trastornos mentales son comunes. El diagnóstico se establece clínicamente y mediante métodos de diagnóstico de ADN.

Neuropatía óptica urémica: edema de disco bilateral y disminución de la agudeza visual, a veces reversible con diálisis y corticosteroides.

El síndrome de Kearns-Sayre (una variante de la citopatía mitocondrial) se debe a una deleción del ADN mitocondrial. La enfermedad comienza antes de los 20 años y se presenta con oftalmoplejía externa progresiva y degeneración pigmentaria de la retina. Además, para el diagnóstico, debe presentarse al menos una de las siguientes tres manifestaciones:

1. alteración de la conducción intraventricular o bloqueo auriculoventricular completo,
2. aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo,
3. disfunción cerebelosa.

La orbitopatía distiroidea rara vez provoca neuropatía óptica debido a la compresión del nervio óptico por los músculos rectos dilatados en el vértice orbitario. Sin embargo, estos casos se presentan en la práctica neurológica. La ecografía orbitaria se utiliza para el diagnóstico.

La neuropatía nutricional del nervio óptico se presenta en casos de alcoholismo y deficiencia de vitamina B12. La literatura describe una neuropatía similar, denominada neuropatía jamaiquina, y una neuropatía epidémica cubana.

Neurofibromatosis de Recklinghausen tipo I: múltiples manchas marrones en la piel de color café con leche, hamartoma del iris y múltiples neurofibromas cutáneos. Este cuadro puede ir acompañado de glioma óptico, neurofibromas de la médula espinal y nervios periféricos, macrocefalia, déficits neurológicos o cognitivos, escoliosis y otras anomalías óseas.

Enfermedades degenerativas del sistema nervioso, que afectan a los nervios ópticos y a la retina (mucopolisacaridosis, abetalipoproteinemias, ceroidolipofuscinosis, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Refsum, síndrome de Bardet-Biedl, etc.). En estas enfermedades se observa una pérdida de visión lentamente progresiva en el contexto de síntomas neurológicos polisistémicos masivos, que determinan el diagnóstico clínico.

El aumento crónico de la presión intracraneal, independientemente de su causa, puede provocar una disminución gradual de la visión, incluso sin afectación local de las vías visuales. Estas enfermedades se acompañan de cefalea, edema del disco óptico y aumento del tamaño de la mancha ciega. Los síntomas neurológicos focales asociados con la disminución de la visión dependen de la localización y la causa del proceso patológico (tumores del lóbulo occipital o temporal, otros procesos volumétricos de esta localización, pseudotumor cerebral).

La neuropatía óptica iatrogénica puede desarrollarse con el uso prolongado de ciertos medicamentos (cloranfenicol, cordarona, estreptomicina, isoniazida, penicilamina, digoxina).

Aquí no se describen causas raras de deterioro visual agudo y/o crónico progresivo, como la enfermedad de Behçet, daño por radiación al nervio óptico, trombosis de los senos paranasales, infecciones fúngicas y sarcoidosis.

Diagnóstico

Para aclarar la causa de una discapacidad visual de progresión lenta es necesario medir la agudeza visual, realizar un examen por un oftalmólogo para descartar enfermedades oculares, aclarar la naturaleza de la limitación del campo visual, realizar un examen de neuroimágenes, examinar el líquido cefalorraquídeo, realizar potenciales evocados de diferentes modalidades y realizar un examen somático.

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