Diagnóstico de enfermedad hepática autoinmune

Mecanismos autoinmunes juegan un papel importante en la patogénesis de una variedad de enfermedades del hígado: hepatitis crónica activa, hepatitis crónica autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, colangitis autoinmune. Un signo importante de la alteración del estado de inmunidad en las enfermedades hepáticas crónicas activas es la aparición en la sangre de autoanticuerpos que reaccionan con diversos componentes antigénicos de células y tejidos.

La hepatitis crónica autoinmune (una variante de la hepatitis activa crónica) es un grupo heterogéneo de enfermedades hepáticas inflamatorias progresivas. El síndrome de hepatitis crónica autoinmune se caracteriza por síntomas clínicos de inflamación hepática que duran más de 6 meses y cambios histológicos (necrosis e infiltrados de los campos del portal). Para la hepatitis crónica autoinmune, las siguientes características son características.

• La enfermedad se observa principalmente en mujeres jóvenes (85% de todos los casos).
• Los cambios en los resultados de los parámetros de laboratorio convencionales manifiestan como acelerado ESR, moderadamente leucopenia grave y trombocitopenia, anemia génesis mixto - hemolítico (prueba de Coombs directa positiva) y la redistribución;
• Los cambios en los resultados de muestras de hígado hepatitis inherente (bilirrubina aumentó 2-10 veces, la actividad transaminasa 5-10 veces o más, el coeficiente de menos de 1 de Ritis, la actividad fosfatasa alcalina aumentaron ligeramente a moderadamente, el aumento de la concentración de AFP, en correlación con la actividad de enfermedad bioquímica )
• La hipergammaglobulinemia que excede la norma es 2 veces o más (generalmente policlonal con un aumento predominante de IgG).
• Resultados negativos del estudio para marcadores serológicos de hepatitis viral.
• Títulos negativos o bajos de anticuerpos a las mitocondrias.

Para enfermedades hepáticas autoinmunes aplica la cirrosis biliar primaria, que se manifiesta en la colangitis supurativa crónica forma malosimptomno destructiva, que completa la formación de la cirrosis. Si antes de la cirrosis biliar primaria se consideraba una enfermedad rara, en la actualidad su prevalencia se ha vuelto muy significativa. El aumento en el diagnóstico de cirrosis biliar primaria se debe a la introducción de métodos modernos de investigación de laboratorio en la práctica clínica. El más característico para la cirrosis biliar primaria es un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina, generalmente más de 3 veces (en algunos pacientes puede estar dentro de la norma o ligeramente aumentado) y GGTP. La actividad de la fosfatasa alcalina no tiene importancia pronóstica, pero su reducción refleja una respuesta positiva al tratamiento. La actividad de AST y ALT es moderadamente elevada (la actividad de transaminasas, 5-6 veces más alta que lo normal, no es característica de la cirrosis biliar primaria).

Primary colangitis esclerosante - enfermedad hepática colestática crónica de etiología desconocida, caracterizada por inflamación destructiva no supurativa, esclerosis segmentaria obliterante y la dilatación de los conductos biliares intra y extrahepáticas, que conduce a la cirrosis biliar desarrollo, hipertensión portal e insuficiencia hepática. Para la colangitis esclerosante primaria se caracteriza por la colestasis estable (aumento por lo general no menos de dos veces de fosfatasa alcalina) síndrome, transaminasas en sangre aumentaron en 90% de los pacientes (no más de 5 veces). El concepto de colangitis esclerosante primaria como una enfermedad autoinmune con predisposición genética, en base a la identificación de los casos familiares, la combinación con otras enfermedades autoinmunes (más a menudo con colitis ulcerosa), alteraciones en la inmunidad celular y humoral, la identificación de autoanticuerpos (antinuclear, un músculo liso, el citoplasma de los neutrófilos )

La colangitis autoinmune es una enfermedad hepática colestásica crónica causada por inmunosupresión. La imagen histológica del tejido hepático en esta enfermedad es casi idéntica a la cirrosis biliar primaria, y el espectro de anticuerpos incluye títulos elevados de anticuerpos antinucleares y antimitocondriales. La colangitis autoinmune, al parecer, no es una variante de la colangitis esclerosante primaria.

La presencia de anticuerpos antinucleares en pacientes con hepatitis autoinmune crónica es uno de los principales indicadores que permiten distinguir esta enfermedad de la hepatitis viral prolongada. Estos anticuerpos se detectan en 50-70% de los casos de hepatitis crónica activa (autoinmune) y en 40-45% de los casos de cirrosis biliar primaria. Al mismo tiempo, en títulos bajos, los anticuerpos antinucleares pueden ocurrir en personas prácticamente sanas, y su título aumenta con la edad. Pueden aparecer después de tomar ciertos medicamentos, como procainamida, metildopa, ciertos medicamentos antituberculosos y psicotrópicos. Con mucha frecuencia, el título de anticuerpos antinucleares aumenta en las mujeres sanas durante el embarazo.

Para confirmar el daño autoinmune hígado y el diagnóstico diferencial de las diferentes formas de la hepatitis autoinmune y la cirrosis biliar primaria desarrollado pruebas de diagnóstico para determinar el anticuerpo antimitocondriales (AMA), y los anticuerpos para suavizar anticuerpos musculares para la lipoproteína específica del hígado y el hígado membrana antígeno, anticuerpos contra el antígeno microsomal hígado y riñón, anticuerpos contra neutrófilos, etc.

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