Diagnóstico de la hepatitis crónica en niños

El diagnóstico de la hepatitis crónica se basa en un examen completo del paciente:

Enfermedades del sistema digestivo

1. clínica y bioquímica;
2. virológico;
3. inmunológico;
4. morfológico;
5. Evaluación del estado de la hemodinámica portal.

El estado del hígado se evalúa por la gravedad del síndrome citolítico, el síndrome de insuficiencia hepatocitaria, el síndrome inflamatorio mesenquimal, el síndrome colestásico, el síndrome de derivación hepática y la presencia de indicadores de regeneración y crecimiento tumoral.

Se realiza la determinación de marcadores de los virus de la hepatitis: antígenos virales (Ag) y anticuerpos (Ab) contra ellos.

Marcadores serológicos de los virus de la hepatitis

Virus	Marcadores serológicos
Virus de la hepatitis A	Anticuerpos IgG del VHA, Anticuerpos IgM del VHA, ARN del VHA
VHB	HBsAg, HBsAb, HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, ADN del VHB
VHC	Anticuerpos IgG del VHC, anticuerpos IgM del VHC, ARN del VHC
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV ARN
Vehículo híbrido eléctrico (HEV)	Anticuerpos IgG del VHE, anticuerpos IgM del VHE, ARN del VHE

La evaluación morfológica de la estructura del hígado se realiza mediante una biopsia por punción hepática y un examen histológico de la biopsia, así como una evaluación mediante ecografía o tomografía computarizada, laparoscopia.

El diagnóstico diferencial se realiza:

1. con anomalías congénitas del desarrollo:
   • hígado (fibrosis hepática congénita, enfermedad poliquística);
   • conductos biliares (displasia arteriohepática - enfermedad de Alagille, síndromes de Zellweger y Byler, enfermedad de Caroli);
   • ramas intrahepáticas de la vena porta (enfermedad venooclusiva, septos y trombosis de las venas hepáticas);
2. con hepatosis pigmentarias hereditarias (enfermedad de Gilbert, Dubin-Jones, enfermedad de Rotor, enfermedad de Crigler-Najjar tipo I y II).

La enfermedad de Gilbert es la forma más común de hiperbilirrubinemia hereditaria, cuyo origen se asocia a una adsorción insuficiente de bilirrubina plasmática y, posiblemente, a una alteración de su transporte intracelular. Se hereda de forma autosómica dominante con alta penetrancia. Los niños presentan la enfermedad el doble de frecuencia que las niñas. La enfermedad de Gilbert se manifiesta a cualquier edad, con mayor frecuencia en los períodos prepuberal y puberal.

Las principales manifestaciones son esclerótica ictérica y coloración amarillenta clara variable de la piel. Se observan trastornos astenovegetativos, como aumento de la fatiga, labilidad psicoemocional y sudoración, en el 20-40% de los pacientes. Los síntomas dispépticos son menos frecuentes. En el 10-20% de los pacientes, el hígado sobresale del hipocondrio entre 1,5 y 3 cm y el bazo no es palpable. La anemia no es típica. Todos los pacientes presentan hiperbilirrubinemia baja (18-68 μmol/l), representada principalmente por la fracción no conjugada. Las demás funciones hepáticas no están alteradas.

3. con enfermedades metabólicas del hígado:

La degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson-Konovalov) es una enfermedad hereditaria transmitida de forma autosómica recesiva (13ql4-q21), causada por una síntesis baja o anormal de ceruloplasmina, una proteína que transporta el cobre.

Como resultado del defecto de transporte, el cobre se deposita en los tejidos, particularmente alrededor del iris (anillo verde de Kayser-Fleischer) y en el sistema nervioso central.

En casos típicos, junto con el daño hepático como hepatitis crónica o cirrosis, se produce anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia, daño al sistema nervioso (hipercinesia, parálisis, paresia, atetosis, ataques epilépticos, trastornos del comportamiento, del habla, de la escritura, disfagia, salivación, disartria), acidosis tubular renal (glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia, uraturia, proteinuria).

Para diagnosticar la enfermedad de Wilson-Konovalov se utilizan los siguientes:

• examen ocular con lámpara de hendidura (revela anillo de Kayser-Fleischer);
• determinación del nivel de ceruloplasmina en el suero sanguíneo (normalmente una disminución de menos de 1 μmol/l);
• detección de una disminución del cobre en el suero sanguíneo (en las últimas fases de la enfermedad, menos de 9,4 μmol/l) y un aumento del cobre en la orina diaria (por encima de 1,6 μmol/día o 50 μg/día).

Trastornos hereditarios del metabolismo de los carbohidratos (galactosemia, glucogenosis tipos I, III, IV, VI, fructosemia, mucopolisacaridosis).

Defectos hereditarios del metabolismo de la urea; tirosinemia tipos I y II, cistinosis.

Trastornos hereditarios del metabolismo lipídico (enfermedad de Wolman, colesterolosis, enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick tipo C), esteatorosis (enfermedad del hígado graso).

Hemocromatosis, porfiria hepática.

Fibrosis quística, deficiencia de a1-antitripsina.

• con cirrosis hepática, caracterizada por desorganización de la arquitectura lobulillo-vascular del hígado con aparición de signos de hipertensión portal, trastornos hepatocelulares e inflamatorios mesenquimales;
• en la fibrosis hepática: proliferación focal del tejido conectivo como resultado de procesos reactivos y reparativos en diversas enfermedades del hígado: abscesos, infiltrados, gomas, granulomas, etc.;
• con enfermedades parasitarias del hígado (equinococosis, equinococosis alveolar);
• con tumores hepáticos (carcinoma, hepatoblastoma, hemangioma, metástasis);

Con daño hepático secundario (sintomático):

• en caso de bloqueo extrahepático de la circulación portal;
• para enfermedades del sistema cardiovascular (anomalía de Epstein, pericarditis adhesiva, insuficiencia cardíaca);
• para enfermedades del sistema sanguíneo (leucemia, linfogranulomatosis, reticulohistiocitosis, porfiria, anemia de células falciformes, linfomas, enfermedades mieloproliferativas, hemocromatosis);
• en enfermedades inmunopatológicas (lupus eritematoso sistémico, amiloidosis, sarcoidosis, enfermedades de inmunodeficiencia primaria - síndrome de Shwachman, etc.).

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