Dislipoproteinemia típica

El estudio de fracciones de lipoproteínas en la práctica clínica se utiliza para tipificar la dislipoproteinemia. Dislipoproteinemia - desviación espectro sangre lipoproteína, se manifiestan en cambios en el contenido (aumento, disminución, o ninguna relación de violación) de una o más clases de lipoproteínas. En 1967, se propuso una clasificación de tipos de HLP, que fue aprobada por expertos de la OMS y fue ampliamente utilizada. A finales de 1970 en lugar oboznaznacheniya HLP (término específico, lo que refleja un aumento de una clase o clases de lipoproteínas en la sangre) introdujo el término DLP. Esto es debido al hecho de que entre los pacientes con aterosclerosis y la enfermedad coronaria se encuentran a menudo los pacientes que no mejoraron las concentraciones de lipoproteínas (es decir GLP realidad ausente), pero se había violado la relación entre el contenido de LP aterogénicas y anti-aterogénico.

Clasificación de los principales tipos de GLP.

Tipo I - hiperquilomicronemia. Este tipo de GLP se caracteriza por un alto contenido de quilomicrones, un contenido de VLDL normal o ligeramente elevado, un fuerte aumento en el nivel de triglicéridos hasta 1000 mg / dl, y algunas veces incluso más. El tipo I rara vez se ve, se manifiesta en la infancia (hepatoesplenomegalia, cólico abdominal, pancreatitis). Puede haber xantomas, un arco lipoideo de la córnea. La aterosclerosis no se desarrolla. La causa de este tipo de GLP es un defecto genéticamente condicionado, que se basa en la falta de capacidad del cuerpo para producir lipoproteína lipasa, que descompone las partículas de lipoproteínas ricas en triglicéridos.

Tipo II - hiper-β-lipoproteinemia.

• Opción A. Alto contenido característico de LDL normal y contenido de VLDL, aumento de los niveles de colesterol, triglicéridos contenidos a veces muy grande, normal. La concentración de HDL a menudo es completa o relativamente reducida. La variante A se manifiesta por IHD e IM a una edad relativamente joven, caracterizada por una mortalidad temprana en la infancia. RESUMEN defecto genético subyacente a la IIA forma de realización, se reduce a una deficiencia de receptores de LDL (principalmente a una deficiencia de receptores hepáticos), lo que complica drásticamente la eliminación de LDL de plasma sanguíneo, y contribuye a un aumento significativo de la concentración de colesterol y de LDL en la sangre.
• Opción B. Aumento de LDL y VLDL, colesterol (a veces significativamente) y TG (en la mayoría de los casos, moderadamente). Esta variante se manifiesta por IHD e IM a una edad relativamente temprana, así como por xantomas tuberculados en la infancia o en adultos.

Tipo III - hiper-β- e hiper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Caracterizado por el aumento de VLDL en la sangre con altos niveles de colesterol y alta movilidad electroforética, es decir, la presencia de VLDL anormal (de flotante), el nivel de colesterol y triglicéridos aumenta, la relación de colesterol a TG está cerca de 1. Como parte de VLDL contiene una gran cantidad de apo-B. Clínicamente, este tipo de desarrollo se caracteriza por una aterosclerosis relativamente temprana y fuertemente que fluye no sólo afecta a los vasos del corazón, arterias, sino también a los miembros inferiores. Para el diagnóstico de tipo III HLP es necesario tener en cuenta la labilidad extrema de la concentración de lípidos en estos pacientes y la facilidad de corrección LP trastornos metabólicos que influenciados por la dieta y la medicación.

Tipo IV - hiper-pre-β-lipoproteinemia. En el tipo IV, se detecta en la sangre un aumento en el nivel de VLDL, un contenido de LDL-C normal o reducido, una falta de quilomicrones, un aumento en el nivel de TG con colesterol normal o moderadamente elevado. Las manifestaciones clínicas de la HLP tipo IV no son estrictamente específicas. Puede haber una lesión de ambos vasos coronarios y periféricos. Además de la CI, las lesiones vasculares periféricas son típicas y se expresan en claudicación intermitente. Los xantomas se observan con menos frecuencia que en el tipo II. Puede ser una combinación con diabetes y obesidad. Se cree que en pacientes con GLP tipo IV los procesos lipolíticos en el tejido adiposo aumentan, el nivel de ácidos grasos no esterificados en la sangre aumenta, lo que a su vez estimula la síntesis de TG y VLDL en el hígado.

Tipo V: hiper-pre-β-lipoproteinemia e hiperquicomicronemia. En este tipo de sangre, hay un aumento en la concentración de VLDL, la presencia de quilomicrones, un aumento en los niveles de colesterol y triglicéridos. Clínico este tipo de HLP se manifiesta por ataques de pancreatitis, dispepsia intestinal, agrandamiento del hígado. Todas estas manifestaciones ocurren principalmente en adultos, aunque también pueden ocurrir en niños. Los trastornos del sistema cardiovascular son raros. En el corazón del tipo V de HLP está la falta de lipoproteína lipasa o su baja actividad.

Los niveles elevados en sangre de una o más clases LP pueden deberse a varias causas. El GLP puede surgir como una enfermedad independiente (GLP primario) o puede acompañar a enfermedades de órganos internos (GLP secundario). El primero incluye todas las formas familiares (genéticas) de GLP, al segundo - GLP, observado en una serie de enfermedades y condiciones.

Enfermedades y condiciones acompañadas por el desarrollo de GLP secundario

Enfermedades o condiciones	Tipo de GLP
Alcoholismo	I, IV, V
Embarazo o administración de estrógenos	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Síndrome nefrótico	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatitis	IV, V
Terapia GC	IV, V

El GLP, identificado con estas enfermedades y afecciones, puede deberse a la patología subyacente, que no siempre indica la presencia de aterosclerosis. Sin embargo, en esta lista hay una serie de enfermedades en las que, como se sabe a partir de la práctica clínica cotidiana, la aterosclerosis se desarrolla con mucha frecuencia. Parece obvio que, por ejemplo, la violación del metabolismo de los lípidos en la diabetes mellitus o el hipotiroidismo es causada por la presencia de GLP tipo IV en estos pacientes.

El HLP primario requiere un tratamiento específico, y la terapia secundaria con HLP de la enfermedad subyacente a menudo conduce a la normalización de los niveles de lípidos.

Debe recordarse que una sola determinación del contenido de LP en la sangre (especialmente durante un examen ambulatorio) puede conducir a la detección incompleta o errónea del tipo de HLP, por lo tanto, es necesario realizar estudios repetidos.

Además de los tipos "clásicos" de HLP enumerados, los DLP diferenciados que difieren en contenido de HDL muy bajo o alto, así como su ausencia completa (enfermedad de Tanger), ahora se diferencian. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la clasificación fenotípica de la DLP ahora se considera obsoleta, ya que no permite separar adecuadamente a los pacientes con riesgo de enfermedad arterial coronaria.