El síndrome de una persona rígida
Último revisado: 23.04.2024
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En medicina, hay una serie de enfermedades que todavía se estudian muy poco, y por lo tanto causan considerables dificultades, tanto en términos de diagnóstico como de tratamiento. Tales patologías incluyen el síndrome de Mersha-Voltman, o el llamado síndrome de la persona rígida. Porque la enfermedad se caracteriza por una rigidez gradualmente creciente de los músculos, que se extiende igualmente por el sistema de los músculos de las manos, las piernas y el tronco. Esta condición empeora con el tiempo, lo que tarde o temprano conduce a la rigidez muscular sistémica.
Epidemiología
Dado que el síndrome es una enfermedad con un diagnóstico extremadamente difícil, no es posible rastrear su diseminación en el mundo o en un solo país.
Se observa que el síndrome de la persona rígida comienza a manifestarse en pacientes de 30 a 40 años de edad y mayores. También se presentan niños y adolescentes enfermos, pero con mucha menos frecuencia; estos casos se pueden llamar esporádicos.
El síndrome de una persona rígida afecta a las personas independientemente de su género.
La enfermedad no es contagiosa. La mayoría de los científicos tienden al origen autoinmune de la patología.
Factores de riesgo
Dado que las causas del síndrome del hombre rígido se han estudiado muy poco, los siguientes posibles factores de riesgo para la enfermedad se pueden determinar teóricamente:
- osteocondrosis de la columna vertebral;
- trauma en el cuello y la cabeza;
- hemorragia cerebral, procesos inflamatorios (meningitis, encefalitis);
- Enfermedad de Parkinson
Un factor adverso adicional puede ser un mal funcionamiento en las glándulas suprarrenales. Sin embargo, no hay evidencia clara de ninguna teoría del origen de la enfermedad.
Patogenesia
La patogénesis de la enfermedad aún no se ha aclarado por completo. Se puede suponer que la causa del síndrome es en violación del sistema nervioso central: esto se indica por signos tales como una mejora absoluta del sistema muscular durante el sueño, después de un bloqueo artificial de los nervios periféricos durante la anestesia general y al recibir diazepam. Hay muchas razones para pensar que el principal momento de provocación en el desarrollo de un síndrome de persona rígida es una excitación aumentada de motoneuronas α, cuyas causas también son desconocidas.
La información obtenida durante las pruebas fisiológicas nos permite justificar este problema como resultado de la función deteriorada de los sistemas tronco-espinales que controlan el rendimiento de las células nerviosas de la médula espinal.
Síntomas de del síndrome de una persona rígida
Los primeros signos de la enfermedad a menudo pasan desapercibidos o son ignorados. Inicialmente, el paciente puede experimentar un dolor no intrusivo y poco frecuente y molestias musculares en la columna vertebral, el abdomen y la columna cervical. Sin embargo, con el tiempo, la incomodidad aumenta, adquiere un carácter permanente, hay contracciones musculares. Dentro de unos meses, los músculos simétricos de los brazos y las piernas están involucrados en el proceso.
El síndrome de una persona rígida se caracteriza por el predominio de la hipertonía en los músculos extensores. Debido a la tensión muscular constante, la curvatura de la columna vertebral puede desarrollarse (generalmente lordosis). La región torácica suele ser recta, la cabeza puede arrojarse hacia atrás y los hombros hacia arriba. A veces es posible observar la cifosis cervicotórax.
Los músculos de la prensa abdominal están en un estado estresado (un síntoma del "tablero").
Simultáneamente con la tensión muscular constante, uno puede notar contracciones espásticas a corto plazo de los músculos. Tales espasmos pueden surgir en respuesta al miedo, el tacto, el sonido agudo, la influencia de la temperatura, etc. Si aplica el estímulo repetidamente, la "respuesta" del músculo se vuelve menos pronunciada.
Las contracciones espásticas también afectan los músculos de las piernas y la espalda, extendiéndose a la musculatura respiratoria, que afecta la frecuencia y el ritmo de los movimientos respiratorios. Posible desarrollo de estenosis de la laringe, estrechamiento obstructivo del esófago, disfagia.
La gravedad de los espasmos puede ser diferente, de menor a mayor, lo que puede provocar incluso una dislocación o fractura. A menudo, el paciente grita o cae al suelo debido a un fuerte espasmo muscular. Esta condición se puede combinar con ansiedad, sudoración intensa, palpitaciones, hipertensión.
Rara vez es el daño a los músculos faciales y los músculos de las manos y las piernas.
Debido a la espasticidad constante, la posibilidad de movimientos en la parte inferior de la espalda y la articulación de la cadera es limitada. El paciente se vuelve difícil de levantarse, sentarse e incluso ponerse de lado. Con la derrota de los músculos del cuello, el paciente no puede mover la cabeza en una dirección u otra.
En la fase avanzada del síndrome de la dureza como resultado de la sobretensión de la musculatura se forma la posición patalógica de las extremidades. El paciente a menudo no puede moverse de forma independiente, en ausencia de caídas de soporte.
Formas
Hay varias variedades del síndrome de la persona rígida, o, como también se le llama, el síndrome de rigidez de la columna vertebral. Entonces, en la neurología, el síndrome tiene varios grados:
- fácil grado suavizado (cambio leve en las curvas de la espalda);
- grado medio (enderezó la espalda y síntoma de la "tabla" de los músculos abdominales);
- grado expresado del síndrome (trastornos secundarios del sistema musculoesquelético y las articulaciones);
- un grado severo (cambios en la funcionalidad de los órganos internos).
Complicaciones y consecuencias
En la gran mayoría de los casos, el síndrome de persona rígida tiene una tendencia a la progresión gradual, aunque el tratamiento prescrito correctamente puede estabilizar permanentemente la condición del paciente. El alivio periódico de la condición es raro, que puede durar meses e incluso años. Pero la mayoría de las veces la condición se deteriora constantemente y después de un tiempo el paciente ya no puede levantarse de la cama.
A su vez, la recumbencia constante en combinación con la derrota de los músculos respiratorios conduce al desarrollo de un proceso inflamatorio en los pulmones, que a menudo causa la muerte del paciente.
Además, hay datos sobre casos de muerte súbita, que pueden ser consecuencia de importantes trastornos autonómicos.
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Diagnostico de del síndrome de una persona rígida
El diagnóstico de la enfermedad se lleva a cabo teniendo en cuenta todos los síntomas detectados, las quejas y los resultados de la investigación.
La etapa más importante para el diagnóstico correcto es el diagnóstico instrumental y, en particular, la electromiografía. Este tipo de investigación ayuda a detectar la presencia de una actividad motora latente constante, incluso cuando se trata de relajar los músculos. Bajo la influencia de patógenos sensoriales (sonido agudo, estímulo eléctrico, etc.), la actividad electromiográfica aumenta.
La desaparición de la tensión muscular se observa durante el sueño (especialmente durante la fase del llamado sueño "rápido"). El mismo efecto se puede detectar después de la inyección intravenosa de diazepam o relajantes musculares, o durante la anestesia general.
Las pruebas convencionales no pueden detectar el síndrome de una persona rígida, pero ayudan a identificar enfermedades concomitantes, que pueden facilitar el diagnóstico. Por ejemplo, un análisis de sangre general determinará la anemia, procesos inflamatorios en el cuerpo.
La asignación es posible:
- análisis general de orina;
- análisis de composición de sangre electrolítica;
- estudios de nivel hormonal (hormonas tiroideas).
Se realiza una biopsia del tejido muscular para identificar cambios inespecíficos tales como fibrosis, atrofia, trastornos degenerativos, hinchazón, isquemia de las fibras musculares.
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Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial puede ser necesario para distinguir el síndrome de una persona rígida del síndrome de Isaac. Por último, la electromiografía revela mioquemia. En algunos casos, se requiere la exclusión de los espasmos en el síndrome de pirámide (con ausencias de alta refracción ausentes) y la tensión muscular durante la parálisis supranuclear (esta enfermedad tiene mucho en común con el Parkinsonismo y la distonía).
En condiciones espasmódicas severas, es necesario diferenciar con tétanos, para lo cual el fenómeno del trismo es característico.
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¿A quién contactar?
Tratamiento de del síndrome de una persona rígida
El tratamiento del síndrome está medicado. Como regla, todos los procedimientos de tratamiento están dirigidos a mejorar la condición del paciente y prolongar su vida.
El enfoque terapéutico principal se implementa con fondos de GABA. Tales drogas inhiben el aumento de la actividad de las motoneuronas espinales y reducen los espasmos musculares.
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Clonazepam |
Diazepam |
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Dosificación y administración |
La dosis promedio de tabletas es de 4 a 8 mg por día. |
Las tabletas toman un promedio de 2.5-10 mg, hasta 4 veces por día. |
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Contraindicaciones |
Insuficiencia respiratoria, glaucoma, trastorno depresivo grave. |
Epilepsia, glaucoma, apnea nocturna. |
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Efectos secundarios |
Somnolencia, fatiga, debilidad muscular, indigestión. |
Somnolencia, apatía, dolor en la cabeza, mareos. |
El tratamiento con tales medicamentos comienza con una dosis mínima, después de lo cual la cantidad de la droga se incrementa gradualmente a una eficacia óptima.
Si los medicamentos anteriores no mejoraron la dinámica del síndrome, entonces proceda con la aplicación de baclofeno.
- Baclofen se prescribe con un aumento gradual en la dosificación, llevándolo a 100-120 mg por día (mañana, tarde y noche). Uno de los efectos secundarios más comunes cuando se toma Baclofen es la inhibición y la somnolencia.
Se puede lograr una mejora cualitativa en el estado de los pacientes con el uso combinado de baclofeno y diazepam, con el nombramiento de cantidades mínimas de medicamentos para reducir los eventos adversos.
También para el tratamiento se pueden usar corticosteroides:
- Metilprednisolona 500 mg por vía intravenosa, con una disminución lenta de la dosis a 5 mg por vía oral las 24 horas del día. El medicamento no se prescribe para la hipertensión persistente, nefritis. Con diabetes, se requiere cuidado especial cuando se usa el medicamento.
Con el uso prolongado de metilprednisolona, pueden desarrollar obesidad, cabello y osteoporosis.
Hay un buen efecto en la cita de inyecciones de inmunoglobulina, un medicamento seguro con un mínimo de efectos secundarios (raramente - dolor de cabeza, fiebre, náuseas, alergias).
Si se descubrió que todos los esquemas anteriores no son efectivos, cambian al uso a largo plazo de agentes citostáticos, como la ciclofosfamida o la azatioprina. El esquema de uso de citostáticos se prescribe de forma estrictamente individual.
Prevención
Sin conocer las verdaderas causas de la enfermedad, es muy difícil determinar las medidas preventivas. Sin embargo, si asumimos la naturaleza autoinmune de la enfermedad, entonces cualquier persona puede someterse a una prueba para la detección de anticuerpos antinucleares. Tales anticuerpos dan lugar al desarrollo de la enfermedad. Por lo tanto, es posible descubrir si existe un riesgo de tener un proceso autoinmune.
En el resto, uno debe cumplir con las recomendaciones generales para la prevención de enfermedades:
- nutrición racional;
- apoyar el funcionamiento normal del intestino;
- un número suficiente de vitaminas y oligoelementos en los alimentos, así como también vitamina D;
- contrarrestar situaciones estresantes;
- ausencia de malos hábitos.
Un organismo sano y limpio a menudo puede superar muchos factores, desde los efectos adversos de factores externos, hasta una predisposición hereditaria. Este momento le permite minimizar el riesgo de desarrollar procesos autoinmunes.
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad puede depender en gran medida de la presencia de enfermedades de fondo. Por ejemplo, la patología concomitante muy común es la diabetes mellitus independiente de la insulina. En este caso, la muerte de pacientes de coma hipoglucémico no es infrecuente.
Además, los pacientes con síndrome rígidas a menudo presentan patología humana del sistema endocrino (tal como tiroides), anemia, retinopatía, enfermedad dermatológica y así sucesivamente. Las enfermedades anteriores están generalmente asociados con reacciones autoinmunes.
Se supone que en las personas que tienen un síndrome, el proceso autoinmune se redirige contra el sistema nervioso central y algunos sistemas de órganos. Hay descripciones de casos de la enfermedad que están relacionados con cambios oncológicos en el cuerpo.
Si se tiene en cuenta todo lo anterior, entonces el pronóstico de una enfermedad como el síndrome de una persona rígida no puede considerarse favorable. Al menos, en la actualidad la medicina no puede restaurar el cuerpo afectado por procesos autoinmunes.