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Glaucoma congénito primario: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 21.11.2021
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El glaucoma congénito es un grupo de condiciones con anomalías en el desarrollo del sistema de salida de la humedad intraocular. Este grupo incluye: glaucoma congénito, en el que una anomalía en el desarrollo del ángulo de la cámara anterior no se asocia con otras anomalías oculares o sistémicas; Glaucoma congénito con anomalías oculares o sistémicas concomitantes; glaucoma secundario de la infancia, en el que otras patologías oculares causan una violación de la salida de líquido.
Para clasificar el glaucoma congénito, se usan varios enfoques diferentes. La clasificación anatómica más utilizada es Schaeffer-Weiss y Hoskin. La clasificación de Sheffer-Weiss distingue tres grupos principales: glaucoma congénito primario; glaucoma, asociado con anomalías congénitas; glaucoma secundario de la infancia. La segunda clasificación se basa en las anomalías de desarrollo, definidos clínicamente durante el estudio también incluye tres grupos: una violación aislada de aparato trabecular con malformación de la malla trabecular sin anomalías del iris y la córnea; disgenesia iridotrabecular, incluyendo anomalías del ángulo y el iris; disgenesia trabecular corneal, a menudo asociada con anomalías del iris. La definición de defectos anatómicos puede ser útil para determinar las tácticas de tratamiento y pronóstico.
El glaucoma congénito primario es la forma más común de glaucoma infantil, y representa aproximadamente el 50% de todos los casos de glaucoma congénito. Se caracteriza por anomalías en el desarrollo de la red trabecular, la falta de comunicación con otros ojos y enfermedades sistémicas. En el 75% de los casos, el glaucoma congénito primario afecta ambos ojos. La incidencia es de 1 por 5000-10000 nacidos vivos. Más del 80% de los casos ocurren antes de la edad de 1 año: 40% - inmediatamente después del nacimiento, 70% - a la edad de 1 a 6 meses y 80% - hasta 1 año. La patología es más común en niños (70% en niños, 30% en niñas), en 90% de los casos es esporádica, no hay antecedentes familiares. A pesar del desarrollo de un modelo autosómico recesivo con penetrancia variable, se cree que la mayoría de los casos son el resultado de una herencia multifactorial que involucra factores no genéticos (p. Ej., Factores ambientales).
[Síntomas del glaucoma congénito primario
Anamnesis
La lagrimeo, la fotofobia y el blefaroespasmo forman una tríada clásica. Por lo general, los niños con glaucoma congénito prefieren una semioscuridad y evitan estar bajo la luz brillante. Marcar lagrimación excesiva. En el caso de una lesión unilateral, la madre puede notar asimetría en los ojos del niño, un aumento (el lado afectado) o una disminución (el lado normal) del tamaño de los ojos.
Inspección exterior
El diámetro horizontal normal de la córnea en recién nacidos a término es de 10-10.5 mm. Aumenta a un tamaño adulto (aproximadamente 11.5-12 mm), a dos años. El diámetro de la córnea en el recién nacido de más de 12 mm indica una alta probabilidad de glaucoma congénito.
Puede ser detectada como opacidad de la córnea, se rompe la membrana de Descemet de membrana (Haab estrías), una cámara anterior profunda, presión intraocular mayor que 21 mmHg, hipoplasia de la estroma del iris, trabekulodisgenez aislado en gonioscopia, el aumento de la excavación del nervio óptico. Los estratos de Haab pueden ser simples o múltiples, por lo general se orientan horizontal o concéntricamente a la extremidad.
La evaluación del disco del nervio óptico es un momento clave en el diagnóstico del glaucoma. Los cambios glaucomatosos del disco se producen en los bebés más rápido y en un contexto de menor presión intraocular que en adolescentes y adultos. La relación entre el área de excavación y el área del disco del nervio óptico es más de 0.3 en bebés normales en raras ocasiones, lo que indica una alta probabilidad de desarrollo de glaucoma. Lo mismo se evidencia por la asimetría de las excavaciones de ruedas, especialmente la diferencia de más de 0.2 entre dos ojos. La excavación glaucomatosa en forma puede ser oval, pero más a menudo es redonda, localizada en el centro. Después de la normalización de la presión intraocular, se observa la recuperación de la excavación al estado inicial.
Para establecer un diagnóstico preciso y el nombramiento de un tratamiento adecuado, es necesario evaluar el ángulo de la cámara anterior del ojo. Anomalías del desarrollo pueden estar presentes en dos formas principales: un accesorio plano del iris, donde el iris está unido directamente o anterior a la malla trabecular, sus procesos al mismo tiempo puede ser lanzado a través del espolón escleral, y un accesorio convexa del iris, en los que es visible para la red trabecular, pero está cubierto con una densa un tejido anormal. A modo de comparación, se presenta una fotografía de la imagen gonioscópica del ángulo normal de la cámara anterior del bebé.
Un aumento en la presión intraocular conduce a un fuerte aumento en el globo ocular con un engrosamiento progresivo de la córnea en niños menores de 3 años de edad. Con el aumento de la córnea, su estiramiento conduce a la ruptura de la membrana descemada, el edema del epitelio y el estroma, y también a la opacidad de la córnea. El estiramiento del iris conduce a un adelgazamiento del estroma. Canal escleral través de la cual el nervio óptico, también aumenta con el aumento de la presión intraocular, que conduce a un rápido aumento en la excavación del nervio óptico, que vuelve rápidamente a su estado inicial cuando la normalización de la presión intraocular. En los adultos, no se produce una recuperación tan rápida del tamaño de la excavación, probablemente debido a la mayor elasticidad del tejido conjuntivo del pezón del nervio óptico en los bebés. Si no se puede controlar la presión intraocular, se puede desarrollar un bufalm.
Diagnóstico diferencial del glaucoma congénito primario
Los cambios en la córnea también incluyen megalocórnea, enfermedades metabólicas, distrofia corneal, trauma de nacimiento y queratitis. Puede producirse lagrimeo o fotofobia con obstrucción de las vías nasolagrimales, dacriocistitis e iritis. Los cambios en el nervio óptico, como los cambios en el glaucoma, incluyen hoyos del disco del nervio óptico, colobomas e hipoplasia.
Tratamiento del glaucoma congénito primario
El glaucoma congénito siempre se trata quirúrgicamente. El tratamiento farmacológico se puede usar por un período de tiempo limitado, antes del nombramiento de una operación. El método de elección para tales afecciones son las incisiones trabeculares. Con la goniotomía, se requiere una córnea transparente para visualizar el ángulo de la cámara anterior. La gonotomía se realiza con la ayuda de goniotoma y goniolinase directa, goranoliza Barkan es preferido. Usando un goniot, la incisión se realiza en un tejido denso anómalo en la red del nervio trabecular de 90 a 180 ° a través de una córnea transparente (Figuras 10-7 y 10-8). La trabeculotomía con acceso externo al canal del casco no requiere transparencia de la córnea.
Cuando la córnea está nublada, está indicada la trabeculotomía. Forme un colgajo escleral en el que sea necesario detectar el canal de los cascos para el procedimiento. La red trabecular se corta usando una trabeculotomía o usando una sutura (generalmente propileno), un canal a través de los cascos (el método Lynch). Si no se puede detectar el canal del casco, se realiza una trabeculectomía. Otra opción de tratamiento para tales pacientes es la instalación de dispositivos de drenaje valvulares o sin válvulas.