Tumor glómico del oído medio

El tumor glómico es una variedad de paraganglios, que son grupos de células receptoras y hormonalmente activas que comparten el origen del SNA. Se distingue entre paraganglios cromafines (es decir, unidos por sales de ácido crómico) y no cromafines. Los primeros se agrupaban previamente bajo el nombre de "sistema suprarrenal"; están asociados funcionalmente con la división simpática del SNA, y los segundos con su división parasimpática.

Los paraganglios más grandes son los suprarrenales (médula suprarrenal) y los aórticos lumbares. También existen paraganglios laríngeos, timpánicos, yugulares y otros. Los paraganglios incluyen grupos de células cromafines en forma de glomus (nódulos), incluyendo localizaciones carotídeas, supracardíacas y otras. En macroestructura, los tumores glómicos individuales son grupos de anastomosis arteriovenosas rodeadas por una cápsula de tejido conectivo y divididas en lóbulos y cordones. Una gran cantidad de pequeños gránulos que contienen adrenalina o noradrenalina se encuentran dispersos en el citoplasma de las células cromafines. En las células no cromafines, se asume la secreción de hormonas polipeptídicas que no son catecolaminas. En los tumores glómicos, la red vascular está bien desarrollada; la mayoría de las células secretoras están adyacentes a las paredes de los vasos. Los procesos centrífugos de las células de las astas laterales de la sustancia gris de la médula espinal y de los núcleos vegetativos de los nervios glosofaríngeo y vago terminan en las células de los paraganglios. Las fibras nerviosas que penetran en los paraganglios terminan en quimiorreceptores que perciben los cambios en la composición química del tejido y la sangre. Un papel particularmente importante en la quimiorrecepción corresponde al glomo carotídeo, ubicado en la zona donde la arteria carótida común se divide en la arteria interna y la externa. Los paraganglios son a veces el origen del desarrollo de tumores (paraganglios y cromafines) o de enfermedades sistémicas como la enfermedad de Barré-Masson (síndrome), que es una manifestación de los llamados tumores glómicos activos en el sistema circulatorio. Estos producen ciertas sustancias que causan síntomas generales como ataques de asma, taquicardia, hipertensión arterial, aumento de la temperatura corporal, piel seca, dismenorrea, insomnio, sensación de miedo y otros fenómenos de disfunción psicoemocional, lo que indica la influencia de estas sustancias en el sistema límbico-reticular del cerebro. Muchos de estos signos son característicos de un tumor glómico del oído medio.

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¿Qué causa el tumor glómico del oído medio?

Normalmente, el glomus yugular es un tipo de derivación arteriovenosa ubicada en la zona del bulbo de la vena yugular, a la altura del agujero yugular de la base del cráneo (agujero lacerado posterior), compuesta por plexos arteriovenosos vasculares. Como forma nosológica independiente, el tumor glómico de los paraganglios yugulares se formó en 1945. A pesar de que estructuralmente pertenece a las neoplasias benignas de desarrollo lento, puede representar un peligro significativo debido a la destrucción que puede causar a los órganos vitales vecinos durante su propagación. Este efecto destructivo se debe no solo a la presión del propio tumor, sino también a las sustancias "cáusticas" aún no completamente estudiadas que se liberan en su superficie y provocan la reabsorción de los tejidos en contacto con ellas. Localizado principalmente en la zona del bulbo de la vena yugular, el tumor puede propagarse en tres direcciones durante su desarrollo, causando la aparición de tres síndromes correspondientes a cada una de las direcciones mostradas en la figura.

Síntomas del tumor glómico del oído medio

El síndrome otiátrico se presenta con la aparición de un soplo pulsátil en un oído, cuya intensidad varía o desaparece al comprimir la arteria carótida común del oído correspondiente. El ritmo del soplo se sincroniza con la frecuencia del pulso. Posteriormente, se produce una pérdida auditiva unilateral progresiva, primero de naturaleza conductiva y, en caso de invasión tumoral en el oído interno, de naturaleza perceptiva. En este último caso, también se presentan crisis vestibulares de intensidad creciente, que suelen provocar la interrupción de las funciones vestibular y auditiva en el mismo oído. Objetivamente, se observan signos de presencia de sangre o un tumor vascular en la cavidad timpánica, que se proyecta a través del tímpano como una formación de color rosa rojizo o azulado, a menudo empujando el tímpano hacia afuera. El desarrollo posterior del tumor conduce a la destrucción del tímpano y a la salida de masas tumorales en el conducto auditivo externo, de color rojo azulado, que sangran fácilmente al sondaje con una sonda de botón.

La otoscopia revela un tumor cianótico de consistencia carnosa que ocupa toda la parte ósea (e incluso más) del conducto auditivo externo. Es denso y sangrante, pulsátil y crece hacia el defecto de la parte posterosuperior de la pared lateral del espacio epitimpánico, bañado por una abundante secreción purulenta. El tumor puede penetrar a través del aditus ad antrum hasta las celdillas de la apófisis mastoides o, al extenderse hacia adelante, hasta la trompa de Eustaquio y, a través de ella, hasta la nasofaringe, imitando el tumor primario de esta cavidad.

El síndrome neurológico es causado por el crecimiento de un paraganglioma en la fosa craneal posterior, donde daña los nervios craneales IX, X y XI, lo que provoca el desarrollo del síndrome del foramen lacerado, a través del cual estos nervios salen de la cavidad craneal. Este síndrome se manifiesta por signos de su daño: paresia o parálisis de la lengua del lado correspondiente, trastorno de la articulación, habla nasal abierta y entrada de alimentos líquidos por la nariz (parálisis del paladar blando), trastorno de la deglución, ronquera y afonía. Con este síndrome, los síntomas de otitis están ausentes o son insignificantes. En caso de una mayor progresión del proceso, el tumor puede penetrar en la cisterna lateral del cerebro y causar el síndrome de MMU con daño a los nervios facial, vestibulococlear y trigémino. La propagación del tumor en el cerebro puede iniciar el desarrollo de síndromes como los síndromes de Berne y Sicard.

El síndrome de Berna es una parálisis alterna que se desarrolla como resultado de un daño en el tracto piramidal en el bulbo raquídeo y se manifiesta por hemiparesia espástica contralateral, parálisis homolateral del paladar y de los músculos de la deglución con alteraciones sensoriales en el tercio posterior de la lengua, así como parálisis homolateral del nervio accesorio (paresia o parálisis de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio): dificultad para girar e inclinar la cabeza hacia el lado sano, el hombro del lado afectado está bajado, el ángulo inferior de la escápula se desvía de la columna hacia afuera y hacia arriba y es difícil encogerse de hombros.

El síndrome de Star se manifiesta por neuralgia del nervio glosofaríngeo: dolor punzante repentino e insoportable en un lado del paladar blando durante el consumo de alimentos duros, especialmente calientes o fríos, así como al masticar, bostezar y hablar en voz alta; el ataque de dolor dura unos 2 minutos; el dolor se irradia a la lengua, las mandíbulas, la parte adyacente del cuello y el oído.

El síndrome neurológico puede manifestarse con signos de aumento de la presión intracraneal (congestión de los discos del nervio óptico, dolores de cabeza persistentes, náuseas, vómitos).

El síndrome cervical es similar en sus manifestaciones a un aneurisma de un gran vaso cervical y es causado por la presencia de un tumor pulsátil en la parte lateral del cuello.

El curso clínico y los síntomas del tumor glómico del oído medio se caracterizan por un desarrollo largo y lento a lo largo de muchos años, que en casos no tratados pasa por otitis, fase neurológica (daño a los nervios periféricos), cervical, intracraneal y terminal, creciendo hacia las grandes venas y espacios circundantes del oído medio.

Diagnóstico del tumor glómico del oído medio

El diagnóstico del tumor glómico del oído medio es difícil solo en las etapas iniciales de la enfermedad. Sin embargo, un ruido pulsátil, uno de los primeros signos del tumor glómico del oído medio, que se presenta incluso antes de que la formación penetre en su cavidad, siempre debe alertar al médico sobre la presencia de esta enfermedad, y no solo explicarlo por algún defecto de la arteria carótida, por ejemplo, el estrechamiento de su luz por un proceso aterosclerótico. De importancia crucial para el diagnóstico son la hipoacusia conductiva persistente, los signos de disfunción coclear y vestibular, el síndrome del foramen lacerado, los síntomas pseudoaneurismáticos cervicales, así como el cuadro descrito anteriormente durante la otoscopia. El diagnóstico se completa con la radiografía de los huesos temporales en las proyecciones de Schüller, Stenvers y Shosse III y II, en las que se puede visualizar la destrucción de la cavidad timpánica y el espacio epitimpánico, la expansión de la abertura lacerada y la luz de la parte ósea del conducto auditivo externo.

El examen histológico revela células gigantes poligonales estrechamente adyacentes con núcleos de diferentes formas y tejido cavernoso.

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Tratamiento del tumor glómico del oído medio

El tratamiento del tumor glómico del oído medio incluye tanto la extirpación quirúrgica del tumor como métodos fisioterapéuticos (diatermocoagulación, evaporación láser del tejido tumoral seguida de radioterapia o cobaltoterapia). La intervención quirúrgica debe realizarse lo antes posible y con la mayor amplitud posible, como la cirugía petromastoidea.

¿Cuál es el pronóstico del tumor glómico del oído medio?

Dependiendo del momento del diagnóstico, la dirección del crecimiento del tumor, su tamaño y el tratamiento, el tumor glómico del oído medio tiene un pronóstico que va de cauteloso a muy grave. Las recaídas son muy frecuentes.