Hepatitis autoinmune: diagnóstico

Diagnóstico de laboratorio de hepatitis autoinmune

1. Examen de sangre general: anemia normocítica, normocrómica, leucopenia indistintamente expresada, trombocitopenia, aumento de la VSG. Debido a la hemólisis autoinmune expresada, es posible un alto grado de anemia.
2. El análisis general de la orina: puede haber la aparición de proteinuria, microhematuria (con el desarrollo de glomerulonefritis); cuando se desarrolla ictericia, aparece bilirrubina en la orina.
3. Análisis bioquímico de sangre: revela signos de una enfermedad muy activa; Hiperbilirrubinemia con fracciones de bilirrubina conjugadas y no conjugadas aumentadas; aumento en los niveles en sangre de enzimas hepáticas específicas (fructosa-1-fosfataldolasa, arginasa); disminución en el contenido de albúmina y un aumento significativo en la y-globulina; aumento de timol y reducción de muestras de prueba. Además de la hiperbilirrubinemia del orden de 2-10 mg% (35-170 mmol / l), existe un nivel sérico de globulina sérica muy alto, que es más de 2 veces el límite superior de la norma. La electroforesis revela gammapatía policlonal, ocasionalmente monoclonal. La actividad de las transaminasas séricas es muy alta y generalmente excede la norma en más de 10 veces. El nivel de albúmina en el suero permanece dentro de los límites de la norma hasta las últimas etapas de la insuficiencia hepática. Durante el curso de la enfermedad, la actividad de las transaminasas y el nivel de y-globulina disminuyen espontáneamente.
4. Análisis inmunológico de la sangre: una disminución en el número y la funcionalidad de los supresores de linfocitos T; la aparición de complejos inmunes circulantes y muy a menudo - células lúpicas, factor antinuclear; aumento en el contenido de inmunoglobulinas. Puede haber una reacción positiva de Coombs, revela anticuerpos contra los glóbulos rojos. Los más característicos son los tipos HLA de B8, DR3, DR4.
5. Marcadores serológicos de hepatitis autoinmune.

Ahora se ha establecido que la hepatitis autoinmune es una enfermedad heterogénea en sus manifestaciones serológicas.

Examen morfológico del hígado en hepatitis autoinmune

Para la hepatitis autoinmune se caracteriza por la infiltración severa de las áreas portal y periportal con linfocitos, células plasmáticas, macrófagos, así como necrosis escalonada y puente en los lóbulos hepáticos.

Criterios diagnósticos para la hepatitis autoinmune

1. Hepatitis activa crónica con marcada infiltración linfocítica y de células plasmáticas de zonas portal y periportal, necrosis escalonada y tipo puente de lóbulos hepáticos (estudio morfológico de muestras de biopsia).
2. Curso progresivo continuo de la enfermedad con una alta actividad de hepatitis.
3. Ausencia de marcadores de hepatitis B, C, D.
4. Detección en sangre de autoanticuerpos para suavizar músculos y anticuerpos antinucleares en hepatitis autoinmune tipo 1; anticuerpos a microsomas hepático-renales en hepatitis autoinmune tipo 2; anticuerpos contra el antígeno hepático soluble en hepatitis autoinmune tipo 3, así como células lúpicas.
5. Expresiones extrahepáticas del sistema expresado de la enfermedad.
6. Eficacia del tratamiento con glucocorticosteroides
7. En su mayoría niñas, niñas y mujeres jóvenes menores de 30 años, en su mayoría mujeres del grupo de mayor edad después de la menopausia están enfermas.

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Clasificación de la hepatitis crónica autoinmune basada en el espectro de autoanticuerpos circulantes

Algunos tipos de hepatitis autoinmune han razones asociadas con otros agentes conocidos, tales como tienilo ácido (diurético), o enfermedades, tales como la hepatitis C y D. En general establecido claramente, hay un cuadro clínico brillante en pacientes con hepatitis autoinmune de etiología desconocida, para él es característica una mayor actividad de las transaminasas séricas y un nivel de y-globulina; Los cambios histológicos en el tejido hepático indican una mayor actividad que en los casos con etiología conocida, y la respuesta al tratamiento con corticosteroides es mejor.

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Hepatitis crónica autoinmune tipo I

La hepatitis crónica autoinmune tipo I (antes llamada lupoide) se asocia con altos títulos de anticuerpos circulantes contra el ADN y el músculo liso (actina).

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Hepatitis crónica autoinmune tipo II

La hepatitis crónica autoinmune tipo II se asocia con autoanticuerpos LKM I. Se subdivide en los subtipos IIa y IIb.

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Hepatitis crónica autoinmune tipo IIa

Los anticuerpos LKM I se encuentran en altos títulos. Este tipo está asociado con una forma grave de hepatitis crónica. Otros autoanticuerpos generalmente están ausentes. La enfermedad es más afectada por las niñas y se puede combinar con diabetes tipo 1, vitíligo y tiroiditis. En los niños, la enfermedad puede ser fulminante. En el tratamiento de los corticosteroides recibió una buena respuesta.

El antígeno principal es el citocromo, que pertenece al subgrupo P450-2D6.

En la hepatitis crónica autoinmune tipo IIa, se pueden encontrar anticuerpos contra el antígeno hepático soluble, pero esto no proporciona una base para aislar a un grupo particular de pacientes con hepatitis autoinmune.

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Hepatitis crónica autoinmune tipo IIb

Los anticuerpos LKM I también se encuentran en algunos pacientes con infección crónica por VHC. Esto puede deberse a la generalidad de los antígenos (mimetismo molecular). Sin embargo, análisis más detallado de proteínas microsomales mostró que los autoanticuerpos LKM I en pacientes con hepatitis C han sido dirigidos contra los sitios antigénicos R450-11D6 proteínas que difieren de las de los pacientes con hepatitis autoinmune en pacientes LKM-positivo.

Ácido tienílico. Otra variante de LKM (II), detectada por inmunofluorescencia, se encuentra en pacientes con hepatitis causada por el uso actualmente diurético de ácido tienílico para uso clínico, que se resuelve independientemente.

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Hepatitis crónica D

Algunos pacientes con una infección crónica por HDV tienen autoanticuerpos circulantes LKM HI. El objetivo microsomal es la uridina difosfato glutamiltransferasa, que desempeña un papel importante en la eliminación de sustancias tóxicas. El efecto de estos autoanticuerpos en la progresión de la enfermedad no se especifica.

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Cirrosis biliar primaria y colangiopatía inmune

Estos síndromes colestásicos tienen sus marcadores, que en el caso de la cirrosis biliar primaria están representados por anticuerpos mitocondriales séricos y en la colangiopatía inmune, anticuerpos contra el ADN y la actina.

Hepatitis autoinmune crónica (tipo I)

En 1950, Waldenström describió la hepatitis crónica, que se produce principalmente en los jóvenes, especialmente en las mujeres. A partir de este momento, al síndrome se le dieron diferentes nombres, que, sin embargo, resultaron infructuosos. Para no basarse en ninguno de los factores (etiología, sexo, edad, cambios morfológicos) que, además, no difieren en constancia, se dio preferencia al término "hepatitis autoinmune crónica". La frecuencia de uso de este término disminuye, lo que puede deberse a una detección más efectiva de otras causas de hepatitis crónica, por ejemplo, tomar medicamentos, hepatitis B o C.

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Diagnóstico diferencial de hepatitis autoinmune

Para aclarar el problema de la presencia de cirrosis, puede ser necesario realizar una punción en la biopsia hepática.

La diferenciación con hepatitis B crónica está mediada por la identificación de marcadores de hepatitis B.

En pacientes no tratados con hepatitis crónica y anticuerpos contra el VHC, se pueden detectar autoanticuerpos tisulares circulantes. Algunas pruebas de la primera generación dan resultados falsos positivos debido al alto nivel de las globulinas séricas, pero a veces incluso las pruebas de segunda generación muestran un resultado positivo. Los pacientes con infección crónica por HCV pueden tener anticuerpos circulantes LKM II.

La distinción con la enfermedad de Wilson es de vital importancia. La historia familiar de la enfermedad hepática es de gran importancia. En el inicio de la enfermedad de Wilson, a menudo se observa hemólisis y ascitis. Es deseable examinar la córnea con una lámpara de hendidura para detectar el anillo de Kaiser-Fleischer. Esto debe hacerse en todos los pacientes menores de 30 años con hepatitis crónica. El contenido reducido de cobre y ceruloplasmina en el suero y una mayor concentración de cobre en la orina confirman el diagnóstico. El contenido de cobre en el hígado aumenta.

Es necesario excluir la naturaleza medicinal de la enfermedad (tomando nitrofurantoína, metildophe o isoniazida).

La hepatitis crónica se puede combinar con colitis ulcerosa inespecífica. Esta combinación debe diferenciarse con la colangitis esclerosante, que generalmente aumenta la actividad de la fosfatasa alcalina y la falta de anticuerpos séricos para la musculatura lisa. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es de importancia diagnóstica.

Enfermedad hepática alcohólica. Para el diagnóstico, la anamnesis, la presencia de estigma de alcoholismo crónico y un hígado grande y doloroso son importantes. El examen histológico revela un hígado graso (rara vez combinado con hepatitis crónica), hialina alcohólica (pantorrilla Mallory), infiltración focal de los leucocitos polimorfonucleares y máximo derrota zona 3.

La hemocromatosis debe excluirse determinando el hierro sérico.

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