Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Enfermedad de Kawasaki
Último revisado: 05.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La enfermedad de Kawasaki es un síndrome linfático mucocutáneo que se desarrolla principalmente en niños, afecta las arterias grandes, medianas y pequeñas (principalmente coronarias) y se caracteriza por fiebre alta, conjuntivitis, agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales, erupción polimórfica en el cuerpo y las extremidades, labios agrietados, inflamación de las membranas mucosas ("lengua de frambuesa"), eritema de las palmas de las manos y los pies y un aumento constante del número de plaquetas.
Epidemiología de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki se presenta principalmente en niños, con una incidencia similar en ambos sexos. Los niños se enferman con mayor frecuencia durante los primeros dos años de vida. A nivel mundial, la incidencia varía de 3 a 10 casos por cada 100.000 niños, pero en Japón es mayor (hasta 150 casos nuevos al año por cada 100.000 niños). Según K. Taubert, en EE. UU., la enfermedad de Kawasaki ha ocupado el primer lugar entre las cardiopatías adquiridas en niños, desplazando a la fiebre reumática.
Causas de la enfermedad de Kawasaki
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki. Es posible que exista predisposición hereditaria. Se consideran posibles agentes etiológicos bacterias (propionobacterias, estreptococos anaerobios), rickettsias y virus (principalmente virus del herpes). La enfermedad suele desarrollarse en el contexto de una inflamación previa de las vías respiratorias.
En la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki, se observa una disminución de los linfocitos T CD8+ y un aumento de los linfocitos T CD4+ y los linfocitos B. La concentración de citocinas proinflamatorias (IL-1, TNF-α, IL-10) aumenta en sangre. Se detectan con frecuencia variable anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos que reaccionan con la catepsina G, la mieloperoxidasa y los gránulos α de neutrófilos. La IgM, con capacidad activadora del complemento, también se detecta con frecuencia en suero.
Características patológicas: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta arterias de diversos tamaños, con mayor frecuencia las de tamaño mediano (vasos de los riñones y del corazón) con el desarrollo de aneurismas e inflamación de los órganos internos.
Síntomas de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki suele comenzar de forma aguda, con fiebre alta intermitente, que suele alcanzar valores febriles (38-40 °C). Su duración, independientemente de la administración de ácido acetilsalicílico y antibióticos, es de al menos una o dos semanas, pero rara vez supera un mes. Con el uso de ácido acetilsalicílico, glucocorticosteroides y, especialmente, con la administración de inmunoglobulina intravenosa, se observa una disminución de la gravedad de la reacción térmica y una reducción de su duración. Se cree que la fiebre prolongada contribuye al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias y aumenta el riesgo de desenlace fatal.
Las lesiones en la piel y las mucosas se desarrollan en los primeros 2 a 4 días tras el inicio de la enfermedad. Casi el 90 % de los pacientes desarrollan conjuntivitis bilateral sin fenómenos exudativos pronunciados, con lesiones predominantes en la conjuntiva bulbar. A menudo se combina con uveítis anterior. Los cambios inflamatorios oculares persisten durante 1 a 2 semanas.
A casi todos los pacientes se les diagnostica daño en los labios y la cavidad oral. Esto causa enrojecimiento, hinchazón, sequedad, agrietamiento y sangrado de los labios, así como agrandamiento y enrojecimiento de las amígdalas. En la mitad de los casos, se observa lengua de frambuesa con eritema difuso e hipertrofia de las papilas.
Uno de los primeros signos de la enfermedad de Kawasaki es una erupción cutánea polimórfica. Aparece en los primeros 5 días tras el inicio de la fiebre en casi el 70% de los pacientes. Se observa un exantema urticarial con grandes placas eritematosas y elementos maculopapulares, similar al eritema multiforme. La erupción se localiza en el tronco, en la parte proximal de las extremidades superiores e inferiores y en el perineo.
Unos días después de la aparición de la enfermedad, se presenta enrojecimiento o hinchazón de la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies. Esto se acompaña de dolor intenso y limitación de la movilidad de los dedos de las manos y los pies. Después de 2-3 semanas, se observa descamación de la epidermis en las zonas afectadas.
En el 50-70% de los pacientes, se observa un agrandamiento doloroso unilateral o bilateral (más de 1,5 cm) de los ganglios linfáticos cervicales. La linfadenopatía suele presentarse simultáneamente con fiebre. En algunos casos, precede a un aumento de la temperatura corporal.
Se observan cambios patológicos en el sistema cardiovascular en casi la mitad de los pacientes. En la fase aguda de la enfermedad, los signos más frecuentes de miocarditis (80%) son taquicardia, ritmo de galope, daño del sistema de conducción cardíaca y cardiomegalia. Con frecuencia se desarrolla insuficiencia cardiovascular aguda y, con menor frecuencia, pericarditis.
El daño a las válvulas cardíacas (valvulitis, disfunción del músculo papilar) no se observa con frecuencia. Algunas publicaciones describen el desarrollo de insuficiencia valvular aórtica o mitral. Al final de la primera semana de la enfermedad, entre el 15 % y el 25 % de los pacientes presentan signos de angina o infarto de miocardio. La angiografía registra dilataciones o aneurismas de las arterias coronarias, generalmente localizados en las secciones proximales de los vasos.
Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad de Kawasaki incluyen daño articular, que se presenta en el 20-30% de los pacientes. Este daño provoca poliartralgia o poliartritis en las articulaciones pequeñas de las manos y los pies, así como en las articulaciones de la rodilla y el tobillo. La duración del síndrome articular no supera las 3 semanas.
Algunos pacientes experimentan alteraciones del sistema digestivo (vómitos, diarrea, dolor abdominal). En algunos casos, se diagnostica uretritis y meningitis aséptica.
Se caracteriza por una excitabilidad inusualmente alta en los niños, mayor que en otras afecciones febriles. Algunos pacientes desarrollan pequeñas pústulas asépticas en los codos, por encima de las articulaciones de las rodillas y en los glúteos. Se observan estrías transversales en las uñas.
A menudo también se ven afectadas otras arterias: subclavia, cubital, femoral, ilíaca, con la formación de aneurismas vasculares en los sitios de inflamación.
Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki son fiebre, lesiones en la piel y las mucosas (erupción cutánea polimorfa, labios agrietados, eritema plantar y palmar, "lengua de frambuesa"), síndrome coronario, linfadenopatía.
La afectación del corazón y los vasos sanguíneos se observa en el 50% de los pacientes y puede manifestarse como miocarditis, pericarditis, arteritis con formación de aneurismas y arritmias. La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de muerte súbita coronaria e infarto de miocardio en la infancia. Una complicación cardíaca tardía son los aneurismas crónicos de las arterias coronarias, cuyo tamaño determina el riesgo de infarto de miocardio en pacientes adultos con enfermedad de Kawasaki. Según las recomendaciones de la Asociación Americana del Corazón, todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki son monitorizados para el diagnóstico de isquemia miocárdica, insuficiencia valvular, dislipidemia e hipertensión.
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
En el análisis de sangre general: aumento de la VSG y la PCR, anemia normocítica normocrómica, trombocitosis, leucocitosis con desviación a la izquierda. Se observa un aumento de las aminotransferasas, especialmente la ALT. Un aumento de los aPL (principalmente IgG) en sangre suele ser un marcador de trombosis de la arteria coronaria.
El ECG puede revelar prolongación de los intervalos PQ y QT, reducción de la onda ST, depresión del segmento ST e inversión de la onda T. Es posible que se presente arritmia. La ecocardiografía es un método muy informativo para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki y las cardiopatías.
Un método diagnóstico adicional es la angiografía coronaria.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Signos diagnósticos
- Fiebre que dura al menos 5 días y que persiste a pesar del uso de antibióticos.
- Conjuntivitis bilateral.
- Lesiones características de los labios y la cavidad oral: labios agrietados, sequedad, enrojecimiento de la mucosa oral, “lengua de frambuesa”.
- Ganglios linfáticos cervicales agrandados de naturaleza no purulenta.
- Erupciones cutáneas polimórficas, principalmente en el tronco.
- Daños en las manos y los pies: eritema de las plantas de los pies y de las palmas, hinchazón, descamación durante el período de recuperación.
La identificación de 5 de 6 signos permite un diagnóstico fiable de la enfermedad de Kawasaki. Ante la presencia de 4 signos, se requieren datos de ecocardiografía y angiografía coronaria para confirmar el diagnóstico, lo que permite detectar aneurismas en las arterias coronarias.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki incluye el uso de AINE (ácido acetilsalicílico en una dosis diaria de 80-100 mg/kg en 3 dosis, seguida de una dosis única de 10 mg/kg hasta la reversión completa de los aneurismas). También se utiliza inmunoglobulina humana normal en una dosis de 2 g/kg en una sola dosis o 0,4 g/kg durante 3-5 días, preferiblemente durante los primeros 10 días de la enfermedad. Una posible pauta de administración del fármaco es una vez al mes.
En caso de estenosis de la arteria coronaria, está indicada la administración prolongada de ticlopidina (5 mg/kg al día) o dipiridamol (a la misma dosis). En caso de lesiones coronarias graves, está indicada la revascularización aortocoronaria.
Es importante que quienes se hayan recuperado tengan un alto riesgo de desarrollar tempranamente aterosclerosis, por lo que deben estar bajo supervisión médica.
Pronóstico de la enfermedad de Kawasaki
En la mayoría de los casos, el pronóstico de la enfermedad de Kawasaki es favorable. Sin embargo, depende en gran medida de la gravedad de la lesión, principalmente de las arterias coronarias.
Los factores pronósticos desfavorables incluyen la aparición de la enfermedad en niños mayores de 5 años, una disminución de la hemoglobina, un aumento brusco de la VSG y el mantenimiento prolongado de niveles elevados de PCR.