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La enfermedad de Kawasaki
Último revisado: 23.04.2024
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Enfermedad de Kawasaki - síndrome linfático muco-cutánea que se desarrolla predominantemente en niños afecta a las arterias grandes, medianas y pequeñas (principalmente coronaria) y se manifiesta por fiebre alta, conjuntivitis, el aumento de los ganglios linfáticos cervicales, erupción polimorfa en el tronco y las extremidades, la formación de grietas en los labios , inflamación de las membranas mucosas ( "lengua de fresa"), palmas eritema y plantas, aumento constante en el recuento de plaquetas.
Epidemiología de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki ocurre principalmente en niños, aproximadamente en niños y niñas. Muy a menudo los niños se enferman en los primeros 2 años de vida. En el mundo, la incidencia varía de 3 a 10 por cada 100,000 niños, pero en Japón la incidencia de la enfermedad de Kawasaki es más alta (hasta 150 casos nuevos por año por cada 100,000 niños). Según K. Taubert, en los EE. UU., La enfermedad de Kawasaki ocupó el primer lugar entre las patologías cardiacas adquiridas en niños, desplazando a la fiebre reumática.
Causas de la enfermedad de Kawasaki
La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida. Una predisposición hereditaria es posible. Como probables agentes etiológicos, se consideran bacterias (propionobacterias, estreptococos anaeróbicos), rickettsia, virus (principalmente virus del herpes). La enfermedad a menudo se desarrolla en el contexto de una inflamación previa del tracto respiratorio.
En la fase de empeoramiento de la enfermedad de Kawasaki hubo una disminución en los linfocitos T CD8 + y un aumento en los linfocitos T CD4 +, linfocitos B. En la sangre, la concentración de citocinas inflamatorias (IL-1, TNF-a, IL-10) aumenta. Los anticuerpos citoplásmicos de los antineutrófilos que reaccionan con catequina G, mieloperoxidasa y a-gránulos de neutrófilos se detectan a diferentes frecuencias. El suero también se encuentra a menudo con IgM, que tiene la capacidad de activar el complemento.
Característica pathomorfológica: enfermedad de Kawasaki - vasculitis sistémica, que afecta arterias de diferente calibre, con mayor frecuencia en el medio (vasos de los riñones y el corazón) con el desarrollo de aneurismas, inflamación de los órganos internos.
Síntomas de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki generalmente comienza con fiebre aguda, que es de naturaleza intermitente, pero generalmente alcanza valores febriles (38-40 ° C). Su duración, independientemente de la ingesta de ácido acetilsalicílico y antibióticos, es de al menos 1-2 semanas, pero rara vez excede de 1 mes. En el contexto de tomar ácido acetilsalicílico, glucocorticosteroides, y especialmente con la introducción de inmunoglobulina intravenosa, se observa una disminución en la severidad de la reacción de temperatura y un acortamiento de su duración. Se cree que la fiebre prolongada contribuye al desarrollo de aneurismas de la arteria coronaria y aumenta el riesgo de muerte de la enfermedad.
La derrota de la piel y las membranas mucosas se desarrolla ya en los primeros 2-4 días desde el inicio de la enfermedad. Casi el 90% de los pacientes desarrollan conjuntivitis bilateral sin fenómenos exagerados pronunciados con una lesión predominante de la conjuntiva bulbar. A menudo se combina con uveítis anterior. Los cambios inflamatorios en los ojos persisten durante 1-2 semanas.
Virtualmente todos los pacientes son diagnosticados con daño a los labios y la boca. Causa enrojecimiento, hinchazón, sequedad, crepitación y sangrado de los labios, un aumento y enrojecimiento de las amígdalas. En la mitad de los casos, hay una presencia de una lengua carmesí con eritema difuso e hipertrofia de las papilas.
Uno de los primeros signos de la enfermedad de Kawasaki es una erupción cutánea polimorfa. Ocurrirá en los primeros 5 días desde el comienzo de la fiebre en casi el 70% de los pacientes. Observan la urticaria exantema con grandes placas eritematosas y elementos maculopapulares, que recuerdan al eritema multiforme. Las erupciones se localizan en el tronco, en las partes proximales de las extremidades superiores e inferiores, en la región perineal.
Unos días después del inicio de la enfermedad, se produce enrojecimiento y / o hinchazón de la piel de las palmas y las plantas de los pies. Están acompañados por un dolor agudo y movilidad limitada de los dedos de las manos y los pies. Después de 2-3 semanas en las lesiones, se observa descamación de la epidermis.
En el 50-70% de los pacientes, se observa un doloroso aumento de uno o dos lados (más de 1,5 cm) de los ganglios linfáticos cervicales. La linfadenopatía, como regla, se desarrolla al mismo tiempo con la fiebre. En algunos casos, precede a un aumento en la temperatura corporal.
Los cambios patológicos en el sistema cardiovascular se cumplen en casi la mitad de los pacientes. En la fase aguda de la enfermedad, la mayoría de las veces (80%) hay signos de miocarditis, como taquicardia, ritmo de "galope", daño del sistema de conducción del corazón y cardiomegalia. A menudo desarrolla insuficiencia cardiovascular aguda, con menos frecuencia pericarditis.
La derrota de las válvulas cardíacas (valvulitis, disfunción de los músculos papilares) no se observa a menudo. Algunas publicaciones describen el desarrollo de insuficiencia valvular aórtica y / o mitral. Al final de la semana de la enfermedad, 15-25% de los pacientes desarrollan angina o infarto de miocardio. En la angiografía, se registra dilatación y / o aneurismas de las arterias coronarias, que generalmente se localizan en las áreas proximales de los vasos.
Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad de Kawasaki incluyen daño articular, que ocurre en 20-30% de los pacientes. Esta lesión produce poliartralgia o poliartritis en las articulaciones pequeñas de las manos y los pies, así como en las articulaciones de la rodilla y el tobillo. La duración del síndrome de la articulación no supera las 3 semanas.
Algunos de los pacientes experimentan cambios en el sistema digestivo (vómitos, diarrea, dolor abdominal). En algunos casos, se diagnostica uretritis, meningitis aséptica.
La excitabilidad característicamente alta de los niños se expresa en mayor grado que en otros estados febriles. Algunos pacientes desarrollan pequeñas pústulas asépticas en los codos, por encima de las articulaciones de la rodilla y en las nalgas. Tenga en cuenta la estriación transversal de las uñas.
A menudo hay una lesión de otras arterias: subclavia, cubital, femoral, ilíaca, con la formación de un aneurisma de vasos sanguíneos en los lugares de inflamación.
Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki: fiebre, lesiones en la piel y las mucosas (erupción polimorfa, labios agrietados, palmar y plantar eritema, "lengua de fresa"), síndromes coronarios, linfadenopatía.
La afectación del corazón y los vasos se observó en el 50% de los pacientes y puede manifestarse como miocarditis, pericarditis, arteritis con la formación de aneurismas, arritmias. La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de muerte coronaria súbita e infarto de miocardio en la infancia. Una complicación cardíaca tardía son los aneurismas crónicos de la arteria coronaria, cuyo tamaño determina el riesgo de infarto de miocardio en adultos que han sufrido la enfermedad de Kawasaki. De acuerdo con las recomendaciones de la American Heart Association, todos los pacientes que se sometieron a la enfermedad de Kawasaki son monitoreados para el diagnóstico de isquemia de miocardio, insuficiencia valvular, dislipidemia y AH.
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
En el análisis general de la sangre: un aumento en la VSG y la concentración de PCR, la anemia normocítica normocrómica, la trombocitosis, la leucocitosis con un cambio hacia la izquierda. Se observa un aumento en el nivel de aminotransferasas, especialmente ALT. La acumulación en la sangre de APL (principalmente IgG) a menudo sirve como un marcador de trombosis coronaria.
En el ECG, puede determinar la extensión del intervalo PQ, QT, reducción de la onda ST, depresión del segmento ST, inversión de la onda T. Las arritmias son posibles. EchoCG sirve como un método altamente informativo para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki de las lesiones cardíacas.
Un método adicional de diagnóstico es la coronaroangiografía.
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Signos de diagnóstico
- Fiebre por al menos 5 días, persistiendo con el uso de antibióticos.
- Conjuntivitis bilateral
- Lesiones características de la región de los labios y la cavidad oral: grietas en los labios, sequedad, enrojecimiento de la membrana mucosa de la boca, "lengua carmesí".
- Un aumento en el carácter del nervio ganglionar cervical.
- Erupciones cutáneas polimórficas, principalmente en el tronco.
- La derrota de manos y pies: eritema de las plantas y palmas, su hinchazón, descamación durante la convalecencia.
La identificación de 5 de 6 signos le permite realizar un diagnóstico confiable de "enfermedad de Kawasaki". Si hay 4 signos para la confirmación del diagnóstico, se necesita EchoCG, la angiografía coronaria, con la ayuda de la cual es posible detectar aneurismas de las arterias coronarias.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki incluye el uso de AINE (ácido acetilsalicílico en una dosis diaria de 80-100 mg / kg en 3 dosis divididas, luego 10 mg / kg una vez hasta el desarrollo inverso completo de los aneurismas). La inmunoglobulina humana también se usa en una dosis de 2 g / kg una vez o 0,4 g / kg durante 3-5 días, preferiblemente en los primeros 10 días de la enfermedad. Posible modo de administración de medicamentos: una vez al mes.
Con la estenosis de las arterias coronarias, está indicado el uso a largo plazo de ticlopidina (5 mg / kg por día) o dipiridamol (a la misma dosis). Una enfermedad arterial coronaria severa muestra prótesis aortocoronarias.
Es importante que aquellos que están enfermos tengan un alto riesgo de desarrollo temprano de aterosclerosis, por lo que deben estar bajo supervisión clínica.
Pronóstico de la enfermedad de Kawasaki
En la mayoría de los casos, el pronóstico de la enfermedad de Kawasaki es favorable. Sin embargo, depende en gran medida de la gravedad de la lesión, principalmente las arterias coronarias.
Los factores pronósticos adversos son el debut de la enfermedad en niños mayores de 5 años, una disminución en la hemoglobina, un fuerte aumento en la VSG y una persistencia prolongada de índices elevados de PCR.