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Deficiencia de adhesión leucocitaria: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La deficiencia de adhesión leucocitaria es una consecuencia de un defecto en las moléculas de adhesión, lo que conduce a la disfunción de los granulocitos y linfocitos y al desarrollo de infecciones recurrentes de tejidos blandos.
Se hereda de forma autosómica recesiva. La deficiencia de adhesión leucocitaria es consecuencia de la deficiencia de glicoproteínas adhesivas en la superficie de los leucocitos, lo que provoca la interrupción de las interacciones intercelulares, la adhesión celular a las paredes de los vasos sanguíneos, la migración celular y la interacción con componentes del sistema del complemento. Esta deficiencia afecta la capacidad de los granulocitos (y linfocitos) para migrar a través de las paredes de los vasos sanguíneos hacia los tejidos, participar en reacciones citotóxicas y en la fagocitosis bacteriana. La gravedad de la enfermedad se correlaciona con el grado de deficiencia.
Los niños con deficiencia grave de adhesión leucocitaria presentan infecciones necrosantes recurrentes o progresivas de tejidos blandos causadas por estafilococos o bacterias gramnegativas, periodontitis, mala cicatrización de heridas, leucocitosis y una cicatrización prolongada (más de 3 semanas) del cordón umbilical. El recuento de leucocitos es elevado, incluso durante los periodos de remisión. Con el tiempo, las infecciones se vuelven cada vez más difíciles de controlar.
El diagnóstico se confirma mediante anticuerpos monoclonales (p. ej., anti-CD11 o anti-CDI 8) y citometría de flujo, que muestra la ausencia o un deterioro grave de las glicoproteínas de adhesión en la superficie de los leucocitos. La leucocitosis en el hemograma completo es inespecífica. La mayoría de los pacientes fallecen antes de los 5 años, excepto en aquellos que se someten con éxito a un trasplante de médula ósea, pero los pacientes con deficiencia leve de adhesión leucocitaria sobreviven hasta la edad adulta temprana. Con frecuencia se administran antibióticos durante un período prolongado. Las transfusiones de granulocitos también son útiles. El único tratamiento eficaz es el trasplante de médula ósea.
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