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La falta de adhesión de los leucocitos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La falta de adhesión de los leucocitos es una consecuencia de un defecto en las moléculas de adhesión, que conduce a la disfunción de granulocitos y linfocitos y al desarrollo de infecciones recurrentes de los tejidos blandos.
Se hereda por tipo autosómico recesivo. Deficiencia de adhesión leucocitaria es una consecuencia de la insuficiencia de las glicoproteínas de adhesión sobre la superficie de los leucocitos, lo que conduce a la interrupción de las interacciones célula-célula, la adhesión celular a las paredes de los vasos sanguíneos, migración de células y la interacción con componentes del sistema del complemento. Esta deficiencia deteriora la capacidad de los granulocitos (y linfocitos) para migrar a través de las paredes de los vasos en los tejidos implicados en las reacciones citotóxicas y la fagocitosis de las bacterias. La gravedad de la enfermedad se correlaciona con el grado de falla.
En los niños con insuficiencia grave de las infecciones de tejidos blandos adhesión de leucocitos observados recurrentes o necrotizante progresiva causada por estafilococos gram-negativo o la flora, la periodontitis, mala cicatrización de heridas, la leucocitosis y la curación duradera (> 3 semanas) la herida umbilical. La cantidad de leucocitos es alta, incluso durante los períodos de remisión. Con el tiempo, el control de infecciones se vuelve más difícil.
El diagnóstico se confirma con anticuerpos monoclonales (p. Ej., Anti-CD11 o anti-CDI 8) y citometría de flujo, que indican la ausencia o interrupción grave de las glicoproteínas de adhesión en la superficie de los leucocitos. La leucocitosis en una prueba de sangre general no es específica. La mayoría de los pacientes muere antes de los 5 años, con la excepción de aquellos que se han sometido exitosamente a un trasplante de médula ósea, pero los pacientes con insuficiencia leve de adhesión leucocitaria sobreviven hasta la edad adulta. La cita de antibióticos a menudo se prolonga. La transfusión de granulocitos también ayuda. El único tratamiento efectivo es el trasplante de médula ósea.
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