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Macrocheilitis

 
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Último revisado: 04.07.2025
 
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La macroqueilitis (queilitis granulomatosa de Miescher) es el síntoma principal del síndrome de Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). La enfermedad se caracteriza por una combinación de macroqueilitis, lengua plegada y parálisis del nervio facial. La macroqueilitis tiene una evolución crónica con periodos alternos de exacerbación y remisión. Con el tiempo, todos los síntomas de la enfermedad pueden volverse persistentes. La duración de la enfermedad puede ser de hasta 4 a 20 años.

Código CIE-10

Q18.6 Macroqueilitis.

Razones

La etiología de la enfermedad no está del todo clara, pero se considera de génesis infecciosa-alérgica, con predisposición hereditaria. La macroqueilitis se acompaña de sensibilización a antígenos de estafilococos o virus del herpes, lo cual se confirma mediante pruebas alérgicas con alérgenos microbianos. Es una enfermedad relativamente rara. La macroqueilitis es más frecuente en hombres jóvenes.

Síntomas de la macroqueilitis

Es posible que la macroqueilitis tenga un curso asintomático, pero con mayor frecuencia se caracteriza por distensión y entumecimiento en la zona de los labios y la lengua. El inicio es agudo: en pocas horas, uno o ambos labios se hinchan, el borde del labio se vuelve como una probóscide y el labio aumenta de tamaño de 3 a 4 veces, lo que dificulta comer y hablar. Generalmente, el engrosamiento del labio es desigual (más pronunciado en el centro del labio superior). El color de los labios puede permanecer inalterado o adquirir un color rojo estancado. La consistencia del tejido labial es suave o densamente elástica. Es posible que se presente descamación en el borde rojo del labio.

La hinchazón del labio puede persistir durante un mes o más; a veces el proceso se resuelve, pero luego la macroqueilitis reaparece. La hinchazón puede extenderse gradualmente a las mejillas, la lengua, la nariz y una o ambas mitades de la cara.

Cuando el proceso se extiende a la lengua, ésta se engrosa, se dificulta su movilidad, aparecen zonas de protrusión o lobulación desigual, más pronunciadas en la parte anterior y media de la lengua, y se altera la sensibilidad gustativa.

La parálisis del nervio facial es el segundo síntoma del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Puede preceder a la aparición de otros síntomas (macroqueilitis y lengua plegada), y antes de la parálisis es posible que se presente dolor neurológico facial o cefalea. La parálisis es unilateral (se acompaña de alisamiento del surco nasolabial, caída de la comisura labial y ensanchamiento de la fisura palpebral) y tiende a recaer. En la zona de inervación del nervio facial afectado, la función motora y la sensibilidad pueden estar parcialmente preservadas.

El tercer síntoma de la enfermedad es la lengua plegada. La macroqueilitis se caracteriza por la presencia de surcos profundos en la superficie de la lengua, lo que le da un aspecto irregular. Este síntoma de macroqueilitis no se observa en todos los pacientes.

¿Cómo reconocer la macroqueilitis?

El diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal no presenta dificultades cuando se manifiestan clínicamente todos los componentes de los síntomas.

En caso de síntoma aislado de macroqueilia, el diagnóstico se basa en el examen patomorfológico. El cuadro histológico se caracteriza por edema e inflamación granulomatosa de tipo tuberculoide, sarcoide o linfonodular-plasmático.

Diagnóstico diferencial

La macroqueilitis se diferencia del edema de Quincke, la erisipela y el hemangioma.

El edema de Quincke no es de larga duración y desaparece completa y rápidamente al tomar antihistamínicos.

En la erisipela crónica, puede desarrollarse elefantiasis de la región 176, que se manifiesta clínicamente por un aumento significativo de su tamaño. Sin embargo, la evolución de la erisipela se acompaña de exacerbaciones, con aumento de la temperatura corporal y fenómenos inflamatorios, lo cual no es típico del síndrome de Melkersson-Rosenthal.

El hemangioma se observa desde el nacimiento o la primera infancia.

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Tratamiento

El tratamiento de la macroqueilitis es a largo plazo e incluye:

  • saneamiento de focos de infección crónica;
  • prescripción de antibióticos cuando se detectan alergias microbianas (macrólidos);
  • prescripción de medicamentos antivirales (a largo plazo) si se detecta sensibilidad al virus del herpes (aciclovir);
  • prescripción de medicamentos antitiroideos (loratadina, desloratadina, etc.);
  • prescripción de inmunomoduladores (likopid, poludan, galanit).

¿Cuál es el pronóstico de la macroqueilitis?

El pronóstico es favorable.

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