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Megalocórnea y microcórnea
Último revisado: 07.07.2025
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Dado que varios tejidos del segmento anterior del globo ocular están expuestos a las mismas influencias, la patología corneal congénita a menudo se combina con cambios patológicos en el iris y/o glaucoma.
A pesar de la especificidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad para cada estructura individual, existen características comunes en todos los casos. Es posible la predisposición genética a la aparición de lesiones aisladas del segmento anterior o una combinación de anomalías del desarrollo del órgano visual con patología general. Los trastornos del desarrollo también se producen como resultado de daños tóxicos (incluido el síndrome de alcoholismo fetal).
[ Megalocórnea
La megalocórnea se define como una afección en la que el diámetro horizontal de la córnea supera los 13 mm y no tiende a aumentar más. La presión intraocular está dentro de los límites normales. La estructura y el grosor de la córnea no suelen variar. Otras manifestaciones de este síndrome bilateral pueden incluir arco juvenil, distrofia corneal en mosaico, pulverización pigmentaria, cataratas y subluxación del cristalino. El tipo de refracción predominante es la miopía y el astigmatismo de bajo grado, así como la emetropía. En la mayoría de los casos, el desarrollo visual no se desvía de la norma. Con mayor frecuencia, el trastorno tiene un tipo de herencia ligada al cromosoma X; el gen patológico se localiza en el brazo largo del cromosoma X en la región Xql2-q26. Se han descrito tipos de herencia autosómica recesiva y autosómica dominante.
La megalocórnea puede combinarse con enfermedades tan comunes como:
- ictiosis y poiquilodermia congénita;
- Síndrome de Aarskog: un trastorno recesivo ligado al cromosoma X que se caracteriza por baja estatura, hipertelorismo, inclinación ocular antimongoloide, malformación escrotal y sindactilia;
- síndrome de Marfan;
- síndrome de retraso mental con megalocórnea: retraso mental, baja estatura, ataxia y convulsiones;
- Síndrome de Kneist;
- diabetes insípida.
Patología concomitante del órgano visual:
- La ectopia del cristalino y de la pupila es una enfermedad con un tipo de herencia autosómico recesivo, que se caracteriza por la presencia de una membrana pupilar persistente, un desplazamiento hacia atrás del cristalino, cataratas, miopía y un mayor riesgo de desprendimiento de retina;
- miosis congénita;
- Síndrome de Rieger;
- albinismo;
- Síndrome de Weill-Marchesani;
- Síndrome de Crouzon;
- Síndrome de Marshall-Smith: retraso del desarrollo, retraso mental y dismorfia;
- Síndrome de enanismo: baja estatura, articulaciones laxas, retraso en el desarrollo del órgano visual y de los dientes, anomalía de Rieger.
Microcórnea
La microcórnea es una enfermedad rara en la que el diámetro de la córnea no supera los 10 mm y los parámetros del segmento anterior del globo ocular suelen estar reducidos, permaneciendo inalteradas las dimensiones del segmento posterior.
La microcórnea puede ir acompañada de opacidades y vascularización corneal, disgenesia del segmento anterior, cataratas, afaquia congénita, coloboma, hiperplasia vítrea persistente (HVP), displasia retiniana y malformaciones faciales ipsilaterales.