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Neumonía intersticial idiopática
Último revisado: 23.04.2024
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La neumonía intersticial idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida que combina características clínicas similares. Se clasifican en 6 subtipos histológicos y se caracterizan por diversos grados de respuesta inflamatoria y fibrosis y se acompañan de dificultad para respirar y cambios típicos en la radiografía. El diagnóstico se establece mediante el análisis de la historia, el examen físico, los resultados de los estudios de radiación, las pruebas de función pulmonar y la biopsia pulmonar.
Definidos 6 subtipos histológicos de la neumonía intersticial idiopática (IIP) indican en orden decreciente de frecuencia: la neumonía intersticial usual (DPI), clínicamente conocido como fibrosis pulmonar idiopática; neumonía intersticial inespecífica; obliteración de la bronquiolitis con neumonía organizada; bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial RRBNZL; neumonía intersticial descamativa y neumonía intersticial aguda. Neumonía intersticial linfoide, aunque todavía se considera a veces como un subtipo de la neumonía intersticial idiopática, ya que ahora se considera una parte de las enfermedades linfoproliferativas, en lugar de IBLARB primaria. Estos subtipos de neumonía intersticial idiopática se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis y todos conducen al desarrollo de disnea; cambios difusos en la radiografía de los órganos del tórax, generalmente como una mejora del patrón pulmonar, y se caracterizan por inflamación y / o fibrosis en el examen histológico. La clasificación anterior se debe a diversas características clínicas de los subtipos individuales de neumonía intersticial idiopática y su diferente respuesta al tratamiento.
[Diagnóstico de neumonía intersticial idiopática
Las causas bien conocidas de IDD deben ser excluidas. En todos los casos, se realizan radiografías de tórax, función pulmonar y tomografía computarizada de alta resolución (CTWR). Este último permite diferenciar la lesión de las de los espacios huecos del tejido intersticial, proporcionar una evaluación más precisa de la extensión y localización de la lesión y para detectar la enfermedad primaria o asociada es más probable (por ejemplo, oculto linfadenopatía mediastinal, malignidades y enfisema). La TCAR se realiza mejor en la posición del paciente sobre el abdomen para reducir la atelectasia de las partes inferiores del pulmón.
Para confirmar el diagnóstico, generalmente se requiere una biopsia pulmonar, excepto en los casos en que el diagnóstico se establece de acuerdo con los datos de la HRCT. Una biopsia transbronquial broncoscópica puede descartar un IBLARB, el diagnóstico de otra enfermedad, pero no permite que se diagnostique suficiente tejido para IBLARB. Como resultado, se puede requerir una biopsia de un gran número de sitios para hacer un diagnóstico cuando se realiza una intervención quirúrgica abierta o videotaracoscópica.
El lavado broncoalveolar ayuda a reducir la cantidad de búsqueda de diagnóstico diferencial en algunos pacientes y proporciona información sobre la progresión de la enfermedad y su respuesta al tratamiento en curso. Sin embargo, no se ha establecido el beneficio de este procedimiento en el examen clínico inicial y la observación adicional en la mayoría de los casos de esta enfermedad.
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Tratamiento de la neumonía intersticial idiopática
El tratamiento de la neumonía intersticial idiopática depende del subtipo, pero generalmente incluye glucocorticoides y / o agentes citotóxicos, pero a menudo es ineficaz. La neumonía intersticial idiopática tiene un pronóstico diferente. Depende del subtipo y varía de muy favorable a casi siempre fatal.