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Neumonía intersticial idiopática
Último revisado: 07.07.2025
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Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas similares. Se clasifican en seis subtipos histológicos y se caracterizan por diversos grados de respuesta inflamatoria y fibrosis, además de presentarse disnea y alteraciones radiográficas típicas. El diagnóstico se establece mediante el análisis de la anamnesis, la exploración física, los estudios radiográficos, las pruebas de función pulmonar y la biopsia pulmonar.
Se han definido seis subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática (NII), enumerados en orden decreciente de frecuencia: neumonía intersticial usual (NIU), conocida clínicamente como fibrosis pulmonar idiopática; neumonía intersticial inespecífica; neumonía organizada por bronquiolitis obliterante; bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial (RBAILD); neumonía intersticial descamativa; y neumonía intersticial aguda. La neumonía intersticial linfoide, aunque a veces todavía se considera un subtipo de neumonía intersticial idiopática, ahora se piensa que es parte de los trastornos linfoproliferativos en lugar de IBLAP primaria. Estos subtipos de neumonía intersticial idiopática se caracterizan por diversos grados de inflamación y fibrosis intersticial y todos resultan en disnea; cambios difusos en la radiografía de tórax, generalmente en forma de aumento de las marcas pulmonares, y se caracterizan por inflamación y/o fibrosis en el examen histológico. La clasificación presentada se debe a las diferentes características clínicas de los subtipos individuales de neumonía intersticial idiopática y su diferente respuesta al tratamiento.
[ Diagnóstico de la neumonía intersticial idiopática
Se deben descartar las causas conocidas de EPI. En todos los casos se realizan radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar y TCAR. Esta última permite diferenciar las lesiones cavitarias de las intersticiales, proporciona una evaluación más precisa de la extensión y la localización de la lesión y tiene mayor probabilidad de detectar enfermedades subyacentes o asociadas (p. ej., linfadenopatía mediastínica oculta, neoplasia maligna y enfisema). La TCAR se realiza mejor con el paciente en decúbito prono para reducir la atelectasia de las vías respiratorias inferiores.
Generalmente se requiere una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico, a menos que este se realice mediante TCAR. La biopsia transbronquial broncoscópica puede descartar IBLAR al diagnosticar otro trastorno, pero no proporciona suficiente tejido para diagnosticar IBLAR. Por lo tanto, el diagnóstico puede requerir biopsia de múltiples sitios durante la cirugía abierta o VATS.
El lavado broncoalveolar puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial en algunos pacientes y proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, no se ha establecido su utilidad en la evaluación clínica inicial y el seguimiento en la mayoría de los casos de esta enfermedad.
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Tratamiento de la neumonía intersticial idiopática
El tratamiento de la neumonía intersticial idiopática depende del subtipo, pero suele incluir glucocorticoides o agentes citotóxicos, aunque suele ser ineficaz. La neumonía intersticial idiopática tiene un pronóstico variable. Depende del subtipo y varía de muy bueno a casi siempre mortal.