Paquidermia plegada del cuero cabelludo y de las cuerdas vocales

Los médicos no suelen diagnosticar la paquidermia; se trata de una enfermedad relativamente poco común que consiste en la aparición de capas epidérmicas en la piel y las mucosas. Esta enfermedad se caracteriza por el crecimiento y la división descontrolados de estructuras celulares alteradas patológicamente.

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Epidemiología

Según las estadísticas, la paquidermia afecta con mayor frecuencia a los hombres, en una proporción aproximada de 8:1. La enfermedad se registra con relativa poca frecuencia. La tasa de incidencia aumenta después de los 50 años.

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Causas paquidermos

La paquidermia puede clasificarse como congénita o adquirida, dependiendo de la causa subyacente de la enfermedad.

La paquidermia congénita puede ser consecuencia de:

• diversas anomalías intrauterinas del sistema vascular;
• daño al sistema nervioso central;
• trastornos endocrinos.

En muchos casos no se puede determinar la causa de la paquidermia congénita; en tales casos se habla de una forma idiopática de la enfermedad.

La paquidermia adquirida es más común y puede ser causada por varias razones:

• enfermedades de la piel y de las mucosas;
• lupus eritematoso sistémico;
• cambios tuberculosos;
• tromboflebitis y otras enfermedades vasculares.

Ciertos factores de riesgo para el desarrollo de la paquidermia también juegan un papel importante:

• fumar, especialmente de forma regular y frecuente;
• abuso de alcohol;
• intoxicación crónica, trabajo en industrias peligrosas, en áreas polvorientas o contaminadas por gases;
• ignorando las reglas de higiene;
• predisposición genética;
• vejez;
• eczema, psoriasis.

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Patogenesia

Los sistemas circulatorios sanguíneo y linfático desempeñan un papel fundamental en los procesos metabólicos y trofísticos de los tejidos. Sin embargo, el suministro tisular normal y la depuración celular de los desechos solo pueden lograrse cualitativamente si el flujo sanguíneo o linfático es libre. De lo contrario, pueden surgir problemas con el metabolismo y la nutrición tisular, lo que puede provocar el desarrollo de paquidermia.

En general, la patogénesis de la aparición de enfermedades como la paquidermia no se ha estudiado lo suficiente. Sin embargo, se asume que la base de la cadena patogénica es el desequilibrio y la insuficiencia del flujo sanguíneo y la circulación linfática. Como resultado, puede producirse estancamiento o edema, seguido de fibrosis de la dermis, la grasa subcutánea, la fascia, etc.

Los procesos enumerados conducen a una proliferación difusa de la piel o de las mucosas, dependiendo de la localización de la enfermedad.

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Síntomas paquidermos

Los síntomas de la paquidermia aparecen de forma gradual y pueden pasar varios años antes de que la lesión se haga visible.

Los primeros signos pueden manifestarse en lesiones en las extremidades u órganos individuales. Al principio, aparece hinchazón de la piel, que puede desaparecer periódicamente. Sin embargo, esta hinchazón se diferencia de la cardíaca o renal: en primer lugar, es más densa y, tras presionarla con la yema del dedo, no queda rastro.

Con el tiempo, la hinchazón aumenta y se vuelve permanente. Los tejidos blandos se vuelven más densos y aún más duros.

Con frecuencia, aparecen en la piel crecimientos similares a verrugas o papilomas. Se forman pliegues definidos entre ellos. La piel se engrosa y se tensa, y se pierde la capacidad de plegarse. A veces se observa hiperpigmentación y la erisipela reaparece periódicamente.

En etapas avanzadas del desarrollo de la paquidermia, pueden aparecer lesiones eccematosas y ulcerativas. Al mismo tiempo, la actividad motora no se ve afectada y no se observan cambios en el sistema musculoesquelético con la paquidermia.

La tipicidad del cuadro clínico puede depender también de la localización del proceso patológico de la paquidermia.

• La paquidermia plegada de la cabeza se caracteriza por hipertrofia de la dermis y la epidermis en el cuero cabelludo, en las zonas occipital y de la coronilla, junto con una dilatación persistente de los vasos linfáticos y linfostasis. Externamente, se observa la aparición de tubérculos y pliegues prominentes: el cuadro general se asemeja visualmente a las circunvoluciones cerebrales. El cabello en la zona del pliegue es engrosado y denso.

• La paquidermia laríngea puede presentarse como una enfermedad independiente o en combinación con daño a otros órganos. Los primeros signos de paquidermia se manifiestan con la aparición de tubérculos de diferentes tamaños en la laringe, cuyo color varía del amarillento al rosa o gris. La mucosa laríngea se vuelve laxa y de color azulado. Se pueden observar los siguientes síntomas adicionales:
  • dificultad para tragar;
  • ataques de tos seca;
  • ronquera de la voz, que puede llegar hasta la pérdida total de la voz;
  • picazón y dolor de garganta;
  • signos de intoxicación general (pérdida de apetito, sensación de fatiga, somnolencia).

• La paquidermia de la región interaritenoidea de la laringe se acompaña de engrosamiento de la mucosa, aparición de crecimientos epidérmicos limitados (tubérculos) y granulación en la zona de las cuerdas vocales y el espacio interaritenoideo. Se puede observar una pequeña cantidad de masa viscosa (secreciones) y costras en la cavidad laríngea.

Etapa

Teniendo en cuenta el cuadro clínico de la paquidermia, se acostumbra a distinguir varias etapas del desarrollo de la enfermedad:

• fase blanda, que se acompaña de hinchazón periódica y una consistencia pastosa de los tejidos;
• La etapa mixta (intermedia) se caracteriza por la propagación del edema, que se vuelve permanente, la piel se vuelve gruesa y pálida y no hay dolor;
• La etapa de compactación en la paquidermia se presenta con engrosamiento de la piel en forma de focos o cojines, aparición de úlceras, verrugas, hiperqueratosis, zonas hiperpigmentadas, grietas.

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Complicaciones y consecuencias

Las posibles complicaciones de la paquidermia pueden incluir:

• desarrollo de tromboflebitis;
• dermatitis generalizada;
• Además de infección purulenta, sepsis;
• malignidad de zonas con paquidermia;
• trastornos del corazón y de los vasos sanguíneos, riñones, cambios en el cuadro sanguíneo (debido a la deficiencia constante de proteínas);
• trastornos psiconeurológicos.

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¿Cuánto tiempo tarda la paquidermia en convertirse en cáncer?

La paquidermia es una condición precancerosa opcional. Esto significa que un paciente con paquidermia tiene un alto riesgo de desarrollar un tumor maligno. Sin embargo, no se puede pensar que todos los casos de paquidermia necesariamente degeneren en un proceso canceroso. Además, es imposible predecir con exactitud cuándo esto ocurrirá.

Dado que la enfermedad es propensa a la malignidad, los pacientes deben tener cuidado, buscar ayuda médica de manera oportuna y someterse regularmente a un tratamiento para la paquidermia.

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Diagnostico paquidermos

El diagnóstico se basa principalmente en el interrogatorio y la exploración física del paciente. También podrían ser necesarios estudios adicionales para establecer un diagnóstico preciso de paquidermia.

• Análisis de sangre para la paquidermia:
  • examen serológico del suero sanguíneo que indica la presencia de anticuerpos contra los productos de desecho de los parásitos;
  • Un análisis de sangre general puede indicar un aumento en los niveles de eosinófilos, una disminución en los niveles de albúmina y un aumento en la coagulación sanguínea.
• Diagnóstico instrumental:
  • La angiografía por resonancia magnética muestra el estado de los vasos;
  • El examen Doppler de los vasos sanguíneos nos permite detectar obstrucciones vasculares, presencia de zonas dilatadas y estrechas y daños en el sistema valvular;
  • Las radiografías ayudan a rastrear cambios en el sistema esquelético (engrosamiento, osteoporosis, calcificaciones);
  • La termografía indica una disminución de la temperatura en las zonas del cuerpo afectadas por la paquidermia, o un aumento de la temperatura en las zonas de inflamación;
  • La resonancia magnética permite examinar capa por capa la estructura de los órganos y partes del cuerpo afectadas por la paquidermia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades:

• linfangioma: proliferación benigna de los vasos linfáticos (a menudo presente desde el nacimiento);
• esclerodermia limitada: compactación del tejido y atrofia de la capa epidérmica;
• Forma congénita de elefantiasis: una variante de hipertrofia de los miembros inferiores.

A veces también es necesario diferenciar la paquidermia de la insuficiencia vascular, los tumores malignos y las enfermedades endocrinas.

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Tratamiento paquidermos

El tratamiento de la paquidermia se prescribe solo tras descartar por completo el origen maligno de la enfermedad. Cualquier procedimiento físico, e incluso algunos medicamentos, pueden acelerar el desarrollo de la paquidermia si es de naturaleza oncológica.

En caso de paquidermia laríngea, se recomienda observar el llamado "descanso vocal" y no pronunciar nada en voz alta ni susurrar. Hacer gárgaras no produce ningún efecto perceptible en esta enfermedad. Las inhalaciones se utilizan con éxito en su lugar:

• inhalaciones de hierbas con infusiones de manzanilla y salvia;
• inhalaciones con aguas alcalinas;
• dioxidina, miramistina;
• sofradex.

Las inhalaciones de vapor quedan completamente excluidas en caso de paquidermia.

En condiciones hospitalarias, es posible utilizar lavado intralíngeo con collargol, dioxidina al 1%, sofradex (excepto en niños menores de 18 años y mujeres embarazadas).

Los medicamentos para las lesiones externas de las extremidades y partes del cuerpo se prescriben teniendo en cuenta la causa subyacente de la paquidermia.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Troxerutina	1 cápsula hasta 3 veces al día durante varias semanas.	Trastorno intestinal, dolor de cabeza, alergias.	Un angioprotector que fortalece los vasos sanguíneos y reduce la hinchazón.
Detralex	1 tableta dos veces al día con la comida durante un mes.	Náuseas, diarrea, mareos, erupción cutánea.	Angioprotector que mejora la microcirculación sanguínea.
Extracto de aloe	Vía subcutánea, una ampolla al día.	Raros: dolor en el lugar de la inyección.	Un estimulante biológico que suaviza el tejido conectivo denso y promueve su reabsorción.
Lidaza	Vía subcutánea o intramuscular en cantidad de 64 E en novocaína, diariamente o día por medio, en un ciclo de 20 inyecciones.	Raras: erupciones alérgicas.	Una preparación enzimática activa que disuelve las fibras del tejido conectivo que provocan el engrosamiento del tejido subcutáneo.
Ketotifeno	1 comprimido dos veces al día.	Dolor y sequedad en los ojos, sed, mareos.	Un antihistamínico que reduce las manifestaciones de alergias y el crecimiento de tejidos.

Es muy importante tomar vitaminas: acetato de retinol, tocoferol, vitaminas del complejo B y aceite de pescado. Estas preparaciones ayudan a mejorar la nutrición tisular y previenen el crecimiento de las fibras del tejido conectivo.

Vitaminas B Neurovitan	Tomar de 1 a 4 comprimidos al día, inmediatamente después de las comidas.
Vitamina C	Tomar de 0,05 a 0,1 g tres veces al día.

Tratamiento de fisioterapia

La fisioterapia para la paquidermia solo se puede prescribir cuando se ha establecido la naturaleza benigna de la enfermedad. Para la paquidermia, se suele prescribir lo siguiente:

• Electroforesis con preparaciones enzimáticas (por ejemplo, lidasa): elimina la congestión y mejora la circulación sanguínea y linfática.
• Terapia magnética (dispositivo Cascade): ayuda a combatir la hinchazón y la inflamación.
• Fonoforesis con caripaína, longidasa, estreptoquinasa: promueve la disolución de las fibras de fibrina e inhibe los procesos de compactación de los tejidos.
• Terapia láser: acelera la circulación intravascular, elimina la hinchazón.
• Terapia Amplipulse: ayuda a mejorar el trofismo tisular.

Además están indicadas la balneoterapia (baños de sulfuro y dióxido de carbono) y la hidroterapia.

Remedios populares

Cuando se diagnostica paquidermia, se recetan medicamentos. También se pueden utilizar remedios caseros para acelerar la recuperación de los tejidos y el mantenimiento general del organismo.

• La piel afectada se trata con aceite de cardo mariano por la mañana y por la noche, lo que elimina con éxito la inflamación y desinfecta.
• En lugar del té habitual, se recomienda beber infusión de rosa mosqueta o compota de arándanos a lo largo del día.
• La arcilla cruda se mezcla con agua hasta formar una pasta pastosa, que se aplica sobre la piel afectada y se fija y se mantiene en el cuerpo durante toda la noche. Este procedimiento se repite diariamente hasta obtener un efecto duradero.
• Por la noche, hacer compresas con hojas frescas de abedul, menta o lila.
• En lugar de café por la mañana, se recomienda beber una bebida de achicoria con la adición de raíz de jengibre seca o fresca.

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Tratamiento a base de hierbas

• Hervir 30 g de hojas secas de avellano en 500 ml de agua y dejar reposar hasta 2 horas. Tomar 100 ml 4 veces al día, diariamente.
• Para preparar té de arándano rojo, infusione 1 cucharada de hojas en 250 ml de agua hirviendo, déjelo reposar durante 1 hora y bébalo. Puede añadir un poco de miel.
• Prepare una mezcla de 20 g de castañas secas, la misma cantidad de corteza de abedul y roble, 30 g de astrágalo y siempreviva. Vierta dos cucharadas de la mezcla en 500 ml de agua hirviendo y deje reposar en un termo durante al menos 2 horas. Filtre y tome 100 ml 4 veces al día.
• Mezcle ajo machacado con miel en proporciones iguales, colóquelo en un recipiente de vidrio y consérvelo en un lugar fresco durante una semana. Después, puede tomar una cucharada una hora antes de las comidas principales. El tratamiento dura al menos dos meses.

Homeopatía

• Acidum nitricum en dilución 12C, 3 gránulos antes de acostarse.
• Petróleo 6C 3 gránulos sublingualmente todas las mañanas media hora antes de las comidas.
• Azufre 6C 5 gránulos por la noche, durante mucho tiempo.
• Teucrium marum 6C 5 gránulos por vía sublingual por la mañana antes de las comidas y por la noche.
• Apis 6C 7 gránulos por la mañana y 3 gránulos por la noche.
• Medusa 6C, 5 gránulos por la mañana y por la noche.

Los medicamentos homeopáticos se toman durante un período prolongado, varios meses, hasta obtener resultados positivos estables. Si aparecen síntomas indeseables, como un empeoramiento de la afección, se debe consultar con un médico homeópata la posibilidad de sustituir el medicamento.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía puede mejorar significativamente el estado de un paciente con paquidermia, así como detener la progresión del proceso patológico. Las indicaciones para la cirugía son:

• aumentando la retención de líquidos en los tejidos;
• proliferación rápida de tejidos;
• formación de bolsas y protuberancias;
• Sensaciones dolorosas insoportables.

Las contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico pueden incluir:

• condiciones descompensadas;
• vejez;
• Enfermedades del sistema hematopoyético, cambios dramáticos en el cuadro sanguíneo.

La operación se realiza mediante diversas técnicas, según la naturaleza de la lesión y su localización. Así, los principales métodos de intervención quirúrgica para la paquidermia son:

• pronta restauración del flujo sanguíneo y linfático normal;
• colocación de anastomosis vasculares para asegurar la nutrición normal de los tejidos;
• Escisión de tejido sobrecrecido, grasa subcutánea y fascia.

El desarrollo de la paquidermia se puede detener si se realizan todos los procedimientos posibles lo antes posible, cuando la enfermedad se manifiesta en su primera etapa.

Prevención

Se considera que la principal medida para prevenir la paquidermia es el tratamiento oportuno y correcto de cualquier enfermedad y condición que pueda provocar el desarrollo de la enfermedad.

Se recomienda seguir ciertas reglas:

• beber una cantidad adecuada de líquido diariamente;
• evitar la sobrecarga;
• Si es necesario, tome medicamentos para mejorar la circulación sanguínea;
• abstenerse de beber alcohol;
• comer alimentos de calidad y variados;
• Visite a su médico periódicamente para exámenes preventivos.

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Pronóstico

La paquidermia tiene un pronóstico de vida relativamente favorable. Si se administra tratamiento farmacológico en la etapa inicial del proceso patológico, a menudo es posible detener la progresión de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico da resultados positivos en el 80-90% de los casos.

Sin embargo, la paquidermia no puede eliminarse por completo.

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