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Patogénesis del colangiocarcinoma
Último revisado: 06.07.2025
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El colangiocarcinoma suele desarrollarse en la confluencia de los conductos hepáticos cístico y común, o de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, a nivel del hilio hepático, e invade el hígado. Provoca una obstrucción completa de los conductos biliares extrahepáticos, acompañada de dilatación de los conductos intrahepáticos y hepatomegalia. La vesícula biliar colapsa y su presión disminuye. Si el colangiocarcinoma afecta solo un conducto hepático, la obstrucción biliar es incompleta y no se desarrolla ictericia. El lóbulo hepático drenado por este conducto se atrofia; el otro lóbulo se hipertrofia.
El colangiocarcinoma del conducto biliar común es un nódulo o placa sólida que produce una estenosis anular que puede ulcerarse. El tumor se extiende a lo largo del conducto biliar y a través de su pared.
Las metástasis locales y a distancia se detectan solo en aproximadamente la mitad de los casos, incluso en la autopsia. Se encuentran en el peritoneo, los ganglios linfáticos abdominales, el diafragma, el hígado o la vesícula biliar. La invasión de vasos sanguíneos es poco frecuente; la diseminación más allá de la cavidad abdominal no es típica de este tumor.
Histológicamente, el colangiocarcinoma suele ser un adenocarcinoma productor de mucina, compuesto por epitelio cúbico o columnar. Es posible la diseminación tumoral a lo largo de los troncos nerviosos. Los tumores en la zona del hilio se acompañan de esclerosis y presentan un estroma fibroso bien desarrollado. Los tumores distales son nodulares o papilares.
Cambios a nivel molecular
En el colangiocarcinoma, se han detectado mutaciones puntuales en el codón 12 del oncogén K-ras. En este tumor, especialmente cuando se localiza en los tercios medio e inferior de las vías biliares,se expresa la proteína p53. En el colangiocarcinoma de la porta hepática, se detectaaneuploidía (una alteración del número normal de cromosomas), junto con invasión de los troncos nerviosos y baja supervivencia.
Las células de colangiocarcinoma contienen ARN del receptor de somatostatina, y las líneas celulares contienen receptores específicos. Los análogos de la somatostatina inhiben el crecimiento celular. El colangiocarcinoma puede detectarse mediante gammagrafía con un análogo de la somatostatina marcado.
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