Pto

La ptosis se manifiesta por la disminución patológica del párpado superior, que limita la apertura del ojo. Puede ser unilateral o bilateral y se observa cuando:

1. La derrota del músculo estriado levantando el párpado superior (m. Levator palpebrae superior).
2. Derrota el nervio que inerva este músculo (nervio motor ocular o su núcleo).
3. Apraksin abre los ojos en el síndrome de Parkinson y otras enfermedades.
4. Alteración de la inervación autonómica de las fibras del músculo liso del músculo superior de Tharsal (síndrome de Horner).
5. Falsa impresión de la presencia de ptosis (ptosis aparente) por retracción de este ojo o exoftalmos por el lado opuesto.

Por lo tanto, hay tres causas posibles de ptosis verdadera: daño parcial al nervio motor ocular común (una rama que inerva el músculo que levanta el párpado superior) o su núcleo; daño a la trayectoria simpática (debilidad del músculo tarsal) y miopatía. La parcialidad de la ptosis indica la presencia de una lesión focal limitada del sistema nervioso. La ptosis bilateral casi siempre es un signo de patología muscular difusa o, con mucha menos frecuencia, de enfermedades del sistema nervioso periférico. El primer punto del algoritmo de diagnóstico es la determinación de la presencia o ausencia de otros músculos oculares externos en el paciente con ptosis, el segundo es el examen del ancho de la pupila y la fotorreacción. La detección de miosis con preservación de los movimientos oculares indica la presencia del síndrome de Horner en el paciente y permite excluir la derrota del tercer par craneal. La ligera dilatación de la pupila y el debilitamiento de la reacción directa de esta pupila a la luz es característica del tercer par craneal y permite excluir el síndrome de Horner y la miopatía. Por supuesto, hay casos de daño en el tercer par craneal, cuando las fibras parasimpáticas permanecen intactas. En la miopatía, además de ptosis, a menudo se revela debilidad de otros músculos oculares, músculos faciales y (o) músculos de las extremidades.

Naturalmente, este artículo sobre el contenido en una parte importante se superpone con el capítulo sobre la paresia aguda de los músculos oculares externos. Por lo tanto, parte de las secciones de este capítulo se exponen muy breves y están diseñadas principalmente para llamar la atención sobre la ptosis como un síntoma que a menudo sólo se detecta el reloj del médico y es rara vez denuncia activa del paciente. Si la ptosis se desarrolla gradualmente, algunos pacientes ni siquiera pueden decir si han tenido la omisión del párpado (párpado) desde el nacimiento o si ha surgido a una edad determinada.

A. Unilateral

1. La derrota de la inervación simpático oculomotor (síndrome de Horner)
2. Daño en el cerebro medio
3. Dislocación del tronco del tercer nervio
4. Tumor intraorbital y pseudotumor
5. Ptosis congénita

B. De dos caras

1. Congénito
2. Miopatía
3. "Oftalmoplejía más"
4. Miastenia
5. Daño en el cerebro medio
6. Neuropatías metabólicas hereditarias (enfermedad de Refsum, enfermedad de Bassen-Cornzweig)
7. Apraxia de la apertura de los párpados (incluido el blefaroespasmo idiopático)

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Ptosis como un síntoma de la derrota de los diferentes niveles del sistema nervioso y los músculos

A. Nivel supranuclear

Nivel supranuclear (con lesión en este nivel, la ptosis puede ser unilateral y bilateral).

1. Ptosis unilateral: infarto isquémico en la cuenca de la arteria cerebral media del hemisferio contralateral (con mayor frecuencia), tumor, malformación arteriovenosa.
2. Ptosis bilateral: se puede observar con lesión hemisférica unilateral (con mayor frecuencia, hemisferio derecho) y bilateral. La ptosis bilateral con parálisis de la mirada hacia abajo se describe con un glioma del mesencéfalo.
3. "Ptosis" (no es verdad) en la edad de imagen apraxia abertura: en una lesión del hemisferio derecho o lesiones bilaterales de los hemisferios cerebrales, con trastornos extrapiramidales tales como la corea de Huntington, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, esclerosis lateral amiotrófica, de Shy-Drager síndrome, enfermedad neyroakantsitoz Wilson. Descrito dopa-sensible siglo apertura apraxia en ausencia de otros síntomas del sistema nervioso central.
4. Ptosis psicógena (generalmente manifestada no por ptosis verdadera, sino por blefaroespasmo psicógeno).
5. Ptosis en la imagen del síndrome de Duane (síndrome de Duane). El síndrome es más a menudo unilateral. 

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B. Niveles nuclear, radicular y axonal (nervio oculomotor)

Las lesiones en estos niveles suelen ir acompañadas de otros trastornos oculomotores (p. Ej., Midriasis). El daño a nivel nuclear puede ir acompañado de ptosis bilateral.

Se produce en enfermedades manifiestan síndrome de fisura orbital superior, órbita síndrome vértices síndrome del seno cavernoso, agujeros síndrome de rasgado y el tallo síndromes en los tumores, trauma, inflamatoria, aneurismas, hiperostosis y otras enfermedades del cráneo y el cerebro.

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C. Niveles sinápticos y musculares

Muscular y nivel sináptico: miastenia gravis, el botulismo, miopatía ocular, distireoidnaya orbitopatía, polimiositis, procesos intraorbitarias causar daños mecánicos levanta el músculo del párpado, ptosis involutiva en ancianos ptosis, congénita.

De ptosis intermitente con el efecto fantasma se describe con polineuropatía motor-sensorial hereditaria I y II tipos (amiotrofia enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); lentamente ptosis progresiva puede desarrollar diabetes en el daño local del párpado elevador del músculo o músculo tarsal lisa (o tanto músculo) causada por isquemia local o hipoxia. Ptosis ocasionalmente, unilateral o bilateral, se puede observar en la imagen del síndrome de Miller Fisher.

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A. Ptosis unilateral

Síndrome de Horner. Esta forma de ptosis (parálisis del músculo tarsal superior lisa), junto con una miosis más o menos pronunciada (parálisis muscular que se extiende la pupila), una disminución en el enrojecimiento de la conjuntiva (parálisis vasomotora), enoftalmos (la presencia de este síntoma no es obligatorio), a menudo en violación de la sudoración en la mitad superior cuerpo, inventa el síndrome de Horner. Debe tenerse en cuenta que cuando la diferencia en el síndrome de anchura palpebral fisura de Horner disminuye cuando mirando hacia arriba (activa tan intacto y fuerte estriado m. Elevador del párpado Superior).

El síndrome de Horner puede ser consecuencia de:

Daño a las vías simpáticas centrales homolaterales entre el hipotálamo, las partes posterior-externas del bulbo raquídeo y las columnas laterales de la médula espinal. Las siguientes causas siempre conducen al síndrome de Horner, así como a otros trastornos del sistema nervioso central:

• golpes cardiovasculares, especialmente en el tallo cerebral, como:
  • el síndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumores de siringomielia
  • atrofia hemifacial progresiva

Lesiones de la cadena simpática paravertebral y sus aferentes radiculares.

Si el componente individual de la cadena simpática paravertebral se ve afectado, entonces no habrá trastornos funcionales del sistema nervioso. Sin embargo, con la lesión del ganglio estrellado, el síndrome de Horner se acompaña de una anhidrosis de la cara. El síndrome de Horner no se observa cuando las raíces (ventrales) de C8 a T12 se ven afectadas (se detectan trastornos radiculares). Cuando la cadena simpática paravertebral se daña directamente en dirección caudal al ganglio estrellado, se observa anhidrosis aislada de la cara sin el síntoma de Horner. Las posibles causas son:

• impacto del tumor en la cadena simpática paravertebral (a menudo acompañada de disfunción del plexo braquial);
• daño a las raicillas o cadenas debido a un traumatismo (separación de las raicillas con la formación de un húmero inferior pleksopatii como síndrome de la raíz C8 - T1; hematoma prevertebral);
• dolor de cabeza en racimo, que a menudo está acompañado por el síndrome de Horner.

El daño al cerebro medio, en el que se encuentra el complejo nuclear del tercer par craneal, puede conducir a varios síndromes neurológicos, según las características de la localización del daño cerebral. En estos casos, la ptosis, como un síntoma de la derrota del tercer nervio, generalmente se acompaña de otros síntomas de la lesión del nervio motor ocular común, así como de formaciones cercanas de las secciones orales del tronco cerebral. Para dañar la cubierta del cerebro del mesencéfalo con una sola ptosis, deben ser tan pequeñas (por ejemplo, una laguna poco profunda) para afectar solo a los núcleos y fibras que van a m. Levator palpebrae superior y no afecta las estructuras cercanas. Esta situación a veces se observa en las lesiones de vasos pequeños del tronco encefálico (generalmente en pacientes que sufren de hipertensión). Con procesos de desarrollo lento que afectan el núcleo del nervio motor ocular común, la ptosis a menudo aparece después de la paresia de los músculos externos del ojo ("el telón cae al último"). Además, en cada caso, la ptosis irá acompañada de síntomas de daño a otros nervios craneales o (y) conductores del tallo cerebral (y a menudo bilateral).

La ptosis unilateral, como síntoma del daño al tronco del tercer nervio sobre la base del cerebro, también se observa en la imagen de los siguientes síndromes:

Síndrome de la brecha orbitaria superior: III, IV, VI nervios + VI (la primera rama del nervio trigémino). Las causas más comunes son: tumores pterigoideos, tumores paraselares, periostitis, osteomielitis, leucemia o infiltración granulomatosa en el área del glóbulo superior). Síndrome del vértice de la órbita Rollet (Rollet): III, IV, VI nervios + nervio II Causas: procesos volumétricos detrás del globo ocular (retrobulbarno).

Síndrome del seno cavernoso Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervios + VII, exoftalmos y quemosis (hiperemia y edema de la conjuntiva y los párpados) Causas Tumor seno cavernoso aneurisma carótida cavernoso trombosis del seno síndrome de pared lateral del seno cavernoso Foy {. Foix}: III, IV, VI nervios + VI (la primera rama del nervio trigémino) Causas tumor de la hipófisis, el aneurisma de la arteria carótida interna, procesos purulentas en el seno cavernoso, trombosis del seno cavernoso..

Síndrome del agujero roto de Jefferson: III, IV, VI nervios + VI. (Un aneurisma de la arteria carótida interna)

Tumor intraorbitario y pseudotumor. El último término está destinado a significar agrandado en el volumen (debido a la inflamación) de los músculos extraoculares, y a veces otros contenidos de la órbita. El pseudotumor orbitario se acompaña de inyecciones de conjuntiva y exoftalmos leves, dolor retroorbital, que a veces puede simular una migraña o un dolor de cabeza en conjunto. La ecografía o CT de la órbita revela un aumento en el volumen de los contenidos de la órbita, principalmente de los músculos, similar a lo que se revela en la oftalmopatía prehistórica. Tanto el síndrome de Tolosa-Hunt como el pseudotumor de la órbita responden al tratamiento con corticosteroides. El tumor de la órbita, además de los síntomas anteriores, también está acompañado por una compresión del par II y, en consecuencia, una disminución de la agudeza visual (síndrome de la órbita superior de Bonnet).

La ptosis unilateral congénita puede ser una manifestación del fenómeno de Gunn, que se basa en conexiones patológicas entre las neuronas que proporcionan elevación del párpado superior y masticación. En este caso, el párpado superior bajado (generalmente el izquierdo) se eleva cuando se abre la boca o cuando la mandíbula inferior se mueve en dirección opuesta a la ptosis.

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B. Ptosis bilateral

La ptosis congénita, a veces unilateral, se observa desde el nacimiento, no progresa, puede ir acompañada de debilidad de los músculos externos del ojo. Los trastornos bilaterales suelen ser familiares, una postura típica con una desviación de la cabeza hacia atrás.

Miopatía (okulofaringealnaya distrofia muscular) se caracteriza por la aparición tardía (4-6 década de la vida) y se manifiesta lesiones de los músculos del ojo (incluyendo ptosis), así como los músculos de la faringe con la deglución deteriorada. También hay una forma con una lesión aislada de solo los músculos oculomotores, que, progresando gradualmente, finalmente conduce a una oftalmoplejía externa total. Como regla general, hay un cierto grado de debilidad y músculos faciales. La oftalmoplejía generalmente se desarrolla sin duplicación (miopatía ocular u oftalmoplejía externa progresiva). El diagnóstico es confirmado por EMG-study. El nivel de CPK aumenta raramente (si el proceso se extiende a otros músculos estriados). Más raramente, otras formas de miopatía conducen a la ptosis.

Oftalmoplejía más o síndrome de Kearns-Sayre se manifiesta por oftalmoplejía externa progresiva y ptosis. El síndrome se refiere a encefalomiopatías mitocondriales y observa más a menudo en forma de casos esporádicos (aunque también hay una versión familiar de oftalmoplejía externa progresiva) y, por lo general, se acompaña de la participación de muchos órganos y sistemas. La enfermedad comienza antes de los 20 años. Signos obligatorios de esta enfermedad: oftalmoplejía externa, anomalías de la conducción cardíaca, degeneración pigmentaria de la retina, aumento en el contenido de proteína en el líquido cefalorraquídeo. Como otros síntomas adicionales, hay ataxia, deterioro de la audición, endocrinopatía múltiple y otras manifestaciones. Con una versión familiar de oftalmoplejía externa progresiva, las debilidades en los músculos del cuello y las extremidades son posibles.

Miastenia gravis. Si se sospecha de miastenia gravis, se necesita un ensayo clínico simple para detectar la fatiga muscular anormal: se le pide al paciente 30-40 veces (o menos) que realice los movimientos que sufre. En este caso, cerrando y abriendo los ojos. Si durante esta prueba hay un aumento en la ptosis (bilateral o unilateral), se necesitan pruebas farmacológicas. La inyección intramuscular de fármacos anticolinesterásicos (por ejemplo, proserina) conduce a la eliminación de la ptosis en 30 segundos, 2 minutos durante un período de varios minutos a media hora. Cuanto más largo sea el período de recuperación, menos será típico para la miastenia gravis, y debería ser la base para continuar la búsqueda de diagnóstico.

El daño al cerebro medio a nivel del núcleo del tercer nervio puede acompañarse de ptosis bilateral y otros síntomas de daño a los nervios oculomotor y los conductores subyacentes del tronco encefálico.

La ptosis puede ser una manifestación de neuropatías metabólicas hereditarias raras, como, por ejemplo, la enfermedad de Refsum o la enfermedad de Bassen-Kornzweig. La disminución o desaparición acompañante de los reflejos tendinosos, así como una disminución del ritmo de excitación del sudor en los nervios, indica una lesión de los nervios periféricos. La búsqueda de trastornos metabólicos determina el éxito del diagnóstico.

Apraxin párpados de apertura pueden (raramente) para simular ptosis de dos caras en pacientes con la enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington y otras enfermedades extrapiramidales (cm. Abajo), incluyendo, por paraspazme facial (párpados de apertura descrito combinación apraxia y blefaroespasmo).

Se puede proporcionar ayuda adicional para evaluar la afiliación nosológica de la ptosis mediante la siguiente información sobre sus características cuando se ven afectados diferentes niveles del sistema nervioso.

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