Ptosis

La ptosis se manifiesta por la caída patológica del párpado superior, lo que limita la apertura ocular. Puede ser unilateral o bilateral y se observa en:

1. Lesiones del músculo estriado que levanta el párpado superior (m. elevador del párpado superior).
2. Daño al nervio que inerva este músculo (el nervio oculomotor o su núcleo).
3. Apraxin para la apertura ocular en el síndrome de Parkinson y otras enfermedades.
4. Alteración de la inervación autónoma de las fibras musculares lisas del músculo tarsal superior (síndrome de Horner).
5. Falsa impresión de ptosis (ptosis aparente) debido a retracción del ojo o exoftalmos en el lado opuesto.

Por lo tanto, existen tres posibles causas de ptosis verdadera: daño parcial del nervio oculomotor (la rama que inerva el músculo que levanta el párpado superior) o su núcleo; daño de la vía simpática (debilidad del músculo tarsal) y miopatía. La ptosis unilateral indica la presencia de una lesión focal limitada del sistema nervioso. La ptosis bilateral casi siempre es un signo de patología muscular difusa o, mucho más raramente, una enfermedad del sistema nervioso periférico. El primer punto del algoritmo diagnóstico es determinar la presencia o ausencia de debilidad leve de otros músculos oculares externos en un paciente con ptosis; el segundo punto es examinar la abertura pupilar y las fotorreacciones. La detección de miosis con preservación de los movimientos oculares indica la presencia del síndrome de Horner en el paciente y permite descartar daño del tercer par craneal. Una ligera dilatación pupilar y el debilitamiento de la reacción directa de esta pupila a la luz son característicos del daño del tercer par craneal y permiten descartar tanto el síndrome de Horner como la miopatía. Por supuesto, existen casos de daño al tercer par craneal en los que las fibras parasimpáticas permanecen intactas. En la miopatía, además de la ptosis, a menudo se detecta debilidad de otros músculos oculares, faciales y/o de las extremidades.

Naturalmente, este artículo se solapa en gran medida con el capítulo sobre paresia aguda de los músculos oculares externos. Por lo tanto, algunas secciones de este capítulo se presentan de forma bastante breve y su objetivo principal es llamar la atención sobre la ptosis como un síntoma que a menudo se detecta solo durante una exploración médica y rara vez es una queja del propio paciente. Si la ptosis se desarrolla gradualmente, algunos pacientes ni siquiera pueden determinar si tenían párpados caídos de nacimiento o si les apareció a cierta edad.

A. Unilateral

1. Lesión de la inervación simpática oculomotora (síndrome de Horner)
2. Lesiones tegmentales del mesencéfalo
3. Daño al tronco del tercer nervio
4. Tumor intraorbitario y pseudotumor
5. Ptosis congénita

B. Doble cara

1. Congénito
2. Miopatía
3. "Oftalmoplejía Plus"
4. Miastenia
5. Lesiones tegmentales del mesencéfalo
6. Neuropatías metabólicas hereditarias (enfermedad de Refsum, enfermedad de Bassen-Kornzweig)
7. Apraxia de apertura del párpado (incluido el blefaroespasmo idiopático)

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La ptosis como síntoma de daño a diferentes niveles del sistema nervioso y de los músculos.

A. Nivel supranuclear

Nivel supranuclear (Si este nivel está afectado la ptosis puede ser unilateral o bilateral).

1. Ptosis unilateral: infarto isquémico en la cuenca de la arteria cerebral media del hemisferio contralateral (más frecuente), tumor, malformación arteriovenosa.
2. Ptosis bilateral: puede observarse en casos de daño hemisférico unilateral (con mayor frecuencia en el hemisferio derecho) y bilateral. Se ha descrito ptosis bilateral con parálisis de la mirada hacia abajo en casos de glioma mesencefálico.
3. "Ptosis" (falsa) en la imagen de apraxia de la apertura palpebral: con daño hemisférico derecho o daño bilateral en ambos hemisferios, con trastornos extrapiramidales como corea de Huntington, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, esclerosis lateral amiotrófica, síndrome de Shy-Drager, neuroacocitosis y enfermedad de Wilson. Se ha descrito apraxia de la apertura palpebral sensible a la dopa en ausencia de otros síntomas de daño del SNC.
4. Ptosis psicógena (generalmente se manifiesta no como una ptosis verdadera, sino como un blefaroespasmo psicógeno).
5. Ptosis en la imagen del síndrome de Duane. El síndrome suele ser unilateral.

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B. Niveles nuclear, radicular y axonal (nervio oculomotor)

Las lesiones a estos niveles suelen ir acompañadas de otras alteraciones oculomotoras (p. ej., midriasis). Las lesiones a nivel nuclear pueden ir acompañadas de ptosis bilateral.

Se presenta en enfermedades que se manifiestan por síndrome de fisura orbitaria superior, síndrome del ápex orbitario, síndrome del seno cavernoso, síndrome del foramen lacerado y síndromes del tronco encefálico en tumores, traumatismos, procesos inflamatorios, aneurismas, hiperostosis y otras enfermedades del cráneo y del cerebro.

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C. Niveles sinápticos y musculares

Niveles sinápticos y musculares: miastenia, botulismo, miopatía ocular, orbitopatía distiroidea, polimiositis, procesos intraorbitarios que dañan mecánicamente el músculo elevador del párpado, ptosis involutiva en el anciano, ptosis congénita.

Se ha descrito ptosis intermitente con diplopía en la polineuropatía sensitivo-motora hereditaria tipos I y II (amiotrofia de Charcot-Marie-Tooth); en la diabetes, puede desarrollarse ptosis de progresión lenta, con daño local del elevador del párpado o del músculo liso del tarso (o ambos) debido a isquemia o hipoxia local. En raras ocasiones, se puede observar ptosis, unilateral o bilateral, en el cuadro clínico del síndrome de Miller-Fisher.

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A. Ptosis unilateral

Síndrome de Horner. Esta forma de ptosis (parálisis del músculo liso del tarso superior), junto con miosis más o menos pronunciada (parálisis del músculo que dilata la pupila), disminución de la hiperemia conjuntival (parálisis vasomotora), enoftalmos (la presencia de este síntoma no es obligatoria), a menudo con alteración de la sudoración en la mitad superior del cuerpo, constituye el síndrome de Horner. Cabe destacar que, en el síndrome de Horner, la diferencia en la anchura de la fisura palpebral disminuye al mirar hacia arriba (ya que se activa el músculo elevador del párpado superior, estriado, intacto y fuerte).

El síndrome de Horner puede ser una consecuencia de:

Daño a las vías simpáticas centrales homolaterales que discurren entre el hipotálamo, las porciones posteroexternas del bulbo raquídeo y las columnas laterales de la médula espinal. Las siguientes causas siempre conducen al síndrome de Horner, así como a otros trastornos del sistema nervioso central:

• Accidentes cerebrovasculares vasculares, especialmente en el tronco encefálico, como:
  • Síndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumores siringomielia
  • atrofia hemifacial progresiva

Lesiones de la cadena simpática paravertebral y sus aferentes radiculares.

Si se afecta un componente independiente de la cadena simpática paravertebral, no se observarán trastornos funcionales del sistema nervioso. Sin embargo, si se afecta el ganglio estrellado, el síndrome de Horner se acompaña de anhidrosis facial. El síndrome de Horner no se observa cuando se afectan las raíces (ventrales) de C8 a T12 (se detectan trastornos radiculares). Si se afecta la cadena simpática paravertebral inmediatamente caudal al ganglio estrellado, se observa anhidrosis facial aislada sin síntoma de Horner. Las posibles causas son:

• impacto del tumor en la cadena simpática paravertebral (a menudo acompañado de disfunción del plexo braquial);
• daño a las raíces o a la cadena debido a un traumatismo (rotura de las raíces con formación de plexopatía braquial inferior como síndrome radicular C8 - T1; hematoma prevertebral);
• cefalea en racimos, que a menudo va acompañada del síndrome de Horner.

La lesión del tegmento mesencefálico, que contiene el complejo nuclear del tercer par craneal, puede provocar diversos síndromes neurológicos según la localización de la lesión cerebral. En estos casos, la ptosis, como síntoma de lesión del tercer par craneal, suele ir acompañada de otros síntomas de lesión del nervio oculomotor, así como de las formaciones cercanas de las secciones orales del tronco encefálico. Para que la lesión del tegmento mesencefálico se manifieste únicamente como ptosis, debe ser tan pequeña (por ejemplo, una pequeña laguna) que afecte únicamente a los núcleos y fibras que se dirigen al músculo elevador del párpado superior y no a las estructuras cercanas. Esta situación se observa a veces en casos de lesión de pequeños vasos del tronco encefálico (generalmente en pacientes con hipertensión arterial). En procesos de desarrollo lento que afectan al núcleo del nervio oculomotor, la ptosis suele aparecer tras la paresia de los músculos oculares externos ("el telón cae al final"). Además, en cada uno de estos casos, la ptosis estará acompañada de síntomas de daño a otros nervios craneales y/o conductores del tronco encefálico (y a menudo es bilateral).

La ptosis unilateral, como síntoma de daño al tronco del tercer nervio en la base del cerebro, también se observa en el cuadro de los siguientes síndromes:

Síndrome de la fisura orbitaria superior: nervios III, IV y VI + VI (primera rama del nervio trigémino). Causas más frecuentes: tumores pterigoideos, tumores paraselares, periostitis, osteomielitis, infiltración leucémica o granulomatosa en la zona de la fisura orbitaria superior. Síndrome del vértice orbitario de Rollet: nervios III, IV y VI + II. Causas: procesos ocupantes de espacio detrás del globo ocular (retrobulbares).

Síndrome del seno cavernoso de Bonnet {strongonnet}: nervios III, IV y VI + VII, exoftalmos y quemosis (hiperemia y edema de conjuntiva y párpados). Causas: tumores del seno cavernoso, aneurisma de la arteria carótida, trombosis del seno cavernoso. Síndrome de Foix de la pared lateral del seno cavernoso {Foix}: nervios III, IV y VI + VI (primera rama del nervio trigémino). Causas: tumores hipofisarios, aneurisma de la arteria carótida interna, procesos purulentos en el seno cavernoso, trombosis del seno cavernoso.

Síndrome del foramen lacerum de Jefferson: nervios III, IV y VI + VI (aneurisma de la arteria carótida interna)

Tumor y pseudotumor intraorbitario. Este último término se refiere al agrandamiento (debido a la inflamación) de los músculos extraoculares y, en ocasiones, de otros contenidos orbitarios. El pseudotumor orbitario se acompaña de inyección conjuntival y exoftalmos leve, dolor retroorbitario, que en ocasiones puede simular una migraña o una cefalea en racimos. La ecografía o la TC orbitaria revelan un aumento del volumen del contenido orbitario, principalmente músculos, similar al observado en la oftalmopatía distiroidea. Tanto el síndrome de Tolosa-Hunt como el pseudotumor orbitario responden al tratamiento con corticosteroides. El tumor orbitario, además de los síntomas mencionados, también se acompaña de compresión del segundo par orbitario y, en consecuencia, de una disminución de la agudeza visual (síndrome del ápex orbitario de Bonnet).

La ptosis unilateral congénita puede ser una manifestación del fenómeno de Gunn, que se basa en conexiones patológicas entre las neuronas que permiten la elevación del párpado superior y la masticación. En este caso, el párpado superior caído (generalmente el izquierdo) se eleva al abrir la boca o al mover la mandíbula inferior en dirección opuesta a la ptosis.

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B. Ptosis bilateral

La ptosis congénita, a veces unilateral, está presente desde el nacimiento, no progresa y puede ir acompañada de debilidad de los músculos oculares externos. Los trastornos bilaterales suelen ser hereditarios, con una postura típica de cabeza inclinada hacia atrás.

La miopatía (distrofia muscular oculofaríngea) se caracteriza por su inicio tardío (entre la cuarta y la sexta década de la vida) y se manifiesta por daño a los músculos extraoculares (incluida la ptosis), así como a los músculos de la faringe, con dificultad para tragar. También existe una forma con daño aislado únicamente a los músculos extraoculares, que, con su progresión gradual, finalmente conduce a una oftalmoplejía externa completa. Por lo general, también se detecta cierto grado de debilidad de los músculos faciales. La oftalmoplejía suele presentarse sin visión doble (miopatía ocular u oftalmoplejía externa progresiva). El diagnóstico se confirma mediante electromiografía (EMG). El nivel de CPK rara vez aumenta (si el proceso se extiende a otros músculos estriados). Con menor frecuencia, otras formas de miopatía provocan ptosis.

La oftalmoplejía plus, o síndrome de Kearns-Sayre, se caracteriza por oftalmoplejía externa progresiva y ptosis. Este síndrome está relacionado con las encefalomiopatías mitocondriales y se observa con mayor frecuencia en casos esporádicos (aunque también existe una variante familiar de oftalmoplejía externa progresiva) y, típicamente, se acompaña de afectación de múltiples órganos y sistemas. La enfermedad comienza antes de los 20 años. Los signos característicos de esta enfermedad son: oftalmoplejía externa, trastornos de la conducción cardíaca, degeneración pigmentaria de la retina y aumento del contenido proteico en el líquido cefalorraquídeo. Otros síntomas adicionales incluyen ataxia, hipoacusia, endocrinopatía múltiple y otras manifestaciones. En la variante familiar de oftalmoplejía externa progresiva, es posible que se presenten manifestaciones de debilidad en los músculos del cuello y las extremidades.

Miastenia. Si se sospecha miastenia, se debe realizar una prueba clínica sencilla para detectar la fatiga muscular patológica: se le pide al paciente que realice los movimientos afectados de 30 a 40 veces (o menos) seguidas, incluyendo cerrar y abrir los ojos. Si esta prueba revela un aumento de la ptosis (bilateral o unilateral), se deben realizar pruebas farmacológicas. Las inyecciones intramusculares de anticolinesterásicos (por ejemplo, prozerina) eliminan la ptosis en un plazo de 30 segundos a 2 minutos, durante un período de varios minutos a media hora. Cuanto más largo sea el período de recuperación, menos común es la miastenia y debe ser la base para continuar la búsqueda diagnóstica.

El daño al tegmento del mesencéfalo a nivel del núcleo del tercer nervio puede ir acompañado de ptosis bilateral y otros síntomas de daño a los nervios oculomotores y a los conductores subyacentes del tronco encefálico.

La ptosis puede ser una manifestación de neuropatías metabólicas hereditarias poco frecuentes, como la enfermedad de Refsum o la enfermedad de Bassen-Kornzweig. La disminución o desaparición concomitante de los reflejos tendinosos, así como una disminución en la velocidad de conducción de la excitación a lo largo del nervio, indican daño a los nervios periféricos. La búsqueda de trastornos metabólicos determina el éxito del diagnóstico.

La apraxia de apertura de los párpados puede (raramente) imitar la ptosis bilateral en pacientes con enfermedad de Parkinson, corea de Huntington y otras enfermedades extrapiramidales (ver más abajo), incluido el paraespasmo facial (se ha descrito una combinación de apraxia de apertura de los párpados y blefaroespasmo).

La siguiente información sobre las características de la ptosis cuando se ven afectados varios niveles del sistema nervioso puede proporcionar ayuda adicional para evaluar la afiliación nosológica de la ptosis.

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