Un quiste dermoide en un niño

Un quiste dermoide, tanto en niños como en adultos, es una formación tumoral organoide de naturaleza benigna. Los dermoides, o como también se les llama, teratomas maduros, se diagnostican en el 10-11% de los niños con neoplasias de tejidos blandos.

El quiste es una cápsula densa de tejido conectivo llena de elementos embrionarios: partes del endodermo, el exodermo y el mesodermo. Un quiste dermoide puede contener partículas sudoríparas, glándulas sebáceas, inclusiones óseas y capilares, y escamas cutáneas.

Los cirujanos han identificado el siguiente patrón estadístico que es característico del contenido de un quiste dermoide en niños:

• Ectodermo – 100% dermoides.
• Elementos mesodérmicos – 90% de los quistes.
• Endodermo – 70% dermoides.

Las formaciones dermoides en los niños se localizan donde deberían conectarse las cavidades embrionarias, las llamadas hendiduras branquiales:

• cabeza (ojos, puente de la nariz, cavidad oral, pliegues nasolabiales, orejas, parte posterior de la cabeza, cuello),
• articulaciones esternoclaviculares,
• sacro,
• testículos,
• testículos,
• mediastino,
• cerebro (raro).

Un quiste dermoide en un niño, por lo general, rara vez alcanza grandes tamaños, ya que se detecta durante el primer año de vida. El tumor se considera benigno; en raras ocasiones, se presenta inflamación o supuración.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causas del quiste dermoide en un niño

La etiología de la formación de tumores dermoides aún no se ha esclarecido. Entre los especialistas médicos que estudian la naturaleza y las causas de los quistes dermoides en niños, existen otras versiones, que actualmente superan las 15.

1. La teoría más popular es la de los "blastómeros desplazados", según la cual las células germinales, tras separarse, permanecen inmóviles y no se dividen hasta que se produce un momento desfavorable, un factor desencadenante. Debido a que los blastómeros desplazados no tienen conexión con el cuerpo, comienzan a encapsularse y a formar un pseudoquiste denso. De hecho, los dermoides no son quistes en el sentido clásico de esta formación, ya que su contenido se asemeja más al de un tumor: no hay líquido en la cavidad. Un dermoide contiene partes de las tres capas germinales; cuanto antes se separen los blastómeros, mayor será la variedad de elementos en el contenido del quiste. Por lo tanto, se cree que las causas de la formación de un tumor dermoide se asocian con una alteración del desarrollo intrauterino en la etapa más temprana: la embriogénesis. La alteración de la diferenciación de las células embrionarias, la separación de elementos de las tres capas germinales en zonas atípicas para ellas, es una de las causas más obvias y estudiadas de la aparición de dermoides.

Los tumores de células embrionarias no son frecuentes y se detectan hasta los 2-3 años de edad o durante la pubertad, cuando se producen cambios hormonales rápidos en el cuerpo del niño.

2. También existe una teoría sobre un factor genético, hereditario y de línea materna. Según esta versión, la partenogénesis patológica (autoactivación) es la causa de la formación de tumores dermoides. Esta teoría también se denomina teoría del "cigoto". Un cigoto (una nueva célula madre) requiere un conjunto cromosómico diploide y el mismo número de cromátidas (23 cada una) del padre y la madre. Además, los genes maternos y paternos deben someterse a la impronta genómica, es decir, algunos de ellos deben dejar su huella. Cuando esta etapa se omite y el proceso se interrumpe, prevalecen los cromosomas maternos, en un sentido patológico. En el laboratorio, mediante innovaciones moleculares, se identificó un factor "materno" en la formación de tumores dermoides, que, según las estadísticas, se diagnostican con mayor frecuencia en niñas.

Las causas de los quistes dermoides en los niños, así como de los dermoides en los adultos, continúan estudiándose; las dificultades para combinar versiones y determinar una base etiológica se asocian con un factor positivo: los dermoides son bastante raros.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Quiste dermoide en un recién nacido

Los dermoides en los recién nacidos son una consecuencia de una embriogénesis alterada, cuando las tres capas germinales separan sus células en una zona atípica y no característica para ellas (fusión de cavidades embrionarias “sacras”).

El quiste dermoide en el recién nacido (teratoma neonatus, cista dermoidea) se detecta en el 22-24,5 % de todos los casos de tumores diagnosticados y se localiza con mayor frecuencia en el siguiente porcentaje:

• Teratoma sacrococcígeo – 37-38%
• Niñas recién nacidas, ovarios – 30-31%
• Cabeza – 10-12%
• Región mediastínica – 4-5%
• Localización retroperitoneal – 9-10%
• Otras zonas – 3-4%

Los dermoides se presentan principalmente en niñas, 4 veces más a menudo que en niños.

Dado que un quiste dermoide en un recién nacido se forma con mayor frecuencia en la zona sacra, entre el ano y el cóccix, durante el parto puede desarrollarse un hemangioma traumático en el lugar de la neoplasia. Otra complicación es que el dermoide coccígeo se detecta predominantemente en niñas, y el tumor puede ocupar la zona pélvica sin dañar ni alterar el tejido óseo. Cabe destacar que el 90% de estos teratomas se detectan in utero, durante una ecografía entre las semanas 22 y 1 y 34. La ecografía o la resonancia magnética muestran un útero excesivamente agrandado y una masa homogénea visible en el feto en la zona sacra. En caso de quistes fetales grandes, está indicada la cesárea para descartar posibles complicaciones, como la rotura del quiste.

Características que presenta un quiste dermoide en un recién nacido según su localización:

1. El dermoide testicular en niños recién nacidos es casi 100% benigno, a diferencia de los teratomas ováricos maduros en niñas. Cabe destacar que esta formación es muy poco frecuente y probablemente esté asociada a un factor hereditario. El quiste contiene componentes sebáceos, grasos y epidérmicos; los elementos cartilaginosos y óseos aún no se han encontrado en la práctica quirúrgica. Los quistes dermoides se detectan prácticamente desde la primera semana de vida; con menos frecuencia, hasta el año y medio de vida. Por lo general, el dermoide se desarrolla y crece muy lentamente, y se observa y opera lo antes posible, a los 2-3 años de edad. Se realiza cirugía conservadora de órganos, con un pronóstico favorable en un 100%.
2. Las formaciones dermoides del espacio retroperitoneal también se detectan hasta el año de edad. Con mayor frecuencia, estos teratomas se forman en niñas. El tumor puede ser bastante grande (hasta 4-5 centímetros) y comprime los órganos cercanos. La niña reacciona en consecuencia: llora constantemente y tiene el abdomen tenso. El dermoide se detecta mediante palpación y ecografía. La cirugía solo está indicada en casos de tumores grandes; los quistes pequeños requieren observación.
3. El dermoide de la cavidad oral o teratoma faríngeo (pólipo) es una formación benigna visible desde la primera semana de vida. Este dermoide se localiza en la cúpula faríngea superior y consiste en una cápsula con diversos contenidos (partículas rudimentarias, elementos de tejidos embrionarios). El quiste puede localizarse en la zona mandibular, en la zona epignata (faringe). Los dermoides pequeños de la boca se operan a los tres años de edad; los quistes grandes pueden extirparse antes, ya que el riesgo de complicaciones es mucho mayor que el de la cirugía.
4. Los dermoides cerebrales en recién nacidos son muy poco frecuentes y, por lo general, se diagnostican a una edad más avanzada. Esto se debe a que los quistes dermoides suelen crecer lentamente y su desarrollo es asintomático. Las indicaciones para la evaluación de la formación quística pueden ser patologías congénitas del recién nacido, trastornos endocrinos y otras anomalías detectadas durante el período intrauterino.
5. Los quistes ováricos dermoides en niñas también se diagnostican a una edad más avanzada. En los recién nacidos, esta enfermedad se presenta sin manifestaciones clínicas. Un posible signo puede ser un aumento atípico del abdomen y el llanto de la niña. En estos casos, se examina a la niña para detectar enfermedades de los órganos digestivos y pélvicos.
6. El dermoide sacrococcígeo se detecta ya en la etapa intrauterina y es claramente visible inmediatamente después del nacimiento. Los síntomas clínicos dependen directamente de la ubicación del quiste: externo o interno. Un quiste externo suele ser de mayor tamaño e incluso puede interferir con el parto. Un tumor ubicado entre los glúteos suele fusionarse con el cóccix. Un quiste externo-interno produce presión sobre el recto y la defecación, y se altera la micción (incontinencia urinaria y fecal). El dermoide coccígeo se trata solo quirúrgicamente y lo antes posible debido al alto riesgo de inflamación, supuración y malignidad (desarrollo de un tumor maligno). Si no existen contraindicaciones estrictas, la operación se realiza a partir de los 2 meses de edad.

Cabe destacar que un quiste dermoide en un recién nacido es un fenómeno muy poco frecuente, ya que los tumores benignos del sacro se presentan solo en 1 de cada 26 000 a 27 000 nacimientos. Las formaciones dermoides se consideran tumores benignos y tienen un pronóstico bastante favorable si se extirpan a tiempo.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Síntomas de un quiste dermoide en un niño

Al igual que otros tumores benignos, las formaciones dermoides no suelen presentar signos clínicos durante un tiempo prolongado. Los síntomas de un quiste dermoide en niños se detectan en el período neonatal, cuando son visibles, o se manifiestan por agrandamiento, inflamación, supuración y presión sobre órganos adyacentes. El cuadro clínico de los dermoides se asocia con la localización, el tamaño del quiste y la edad del niño. Con mayor frecuencia, las neoplasias dermoides se localizan en la cabeza (ojos, puente nasal, orejas, superciliares, cavidad oral, cuello, occipucio), clavícula y cóccix; con menor frecuencia, en el mediastino y el espacio retroperitoneal. El dermoide también puede localizarse en los ovarios o los testículos.

Los síntomas de un quiste dermoide en un niño pueden incluir:

• En los niños durante el primer año de vida aparecen formaciones densas y elásticas en uno de los lugares mencionados anteriormente.
• El tumor tiene forma redonda.
• El quiste dermoide es denso y elástico al tacto.
• El quiste no tiene una conexión estrecha con la piel y no está fusionado con ella.
• A la palpación el dermoide no produce dolor.
• La piel sobre el quiste no está hiperémica, de color normal, sin úlceras, erupciones, etc.
• Si el dermoide está ubicado en la cabeza (cráneo), puede aparecer ligeramente hundido hacia adentro.
• Es posible que una formación dermoide no aumente de tamaño durante mucho tiempo e incluso puede detenerse.
• Además de ser visible, un dermoide coccígeo puede causar problemas con la micción y la defecación (las heces adquieren la apariencia de una cinta).
• El dermoide del ojo (globo ocular, párpado) puede afectar la agudeza visual.

Un quiste ovárico dermoide en una niña puede manifestarse con dolor abdominal si el tumor alcanza un tamaño considerable. Además, el cuadro de "abdomen agudo" se debe a la torsión del tallo quístico.

Los síntomas clínicos de un tumor dermoide en niños suelen aparecer solo en caso de agrandamiento del quiste, inflamación o supuración. Los dermoides benignos de pequeño tamaño no afectan negativamente la salud del niño ni provocan trastornos funcionales en los órganos internos. Más bien, los dermoides simples son un defecto estético visible que molesta tanto al niño como a sus padres. Cualquier formación dermoide detectada debe extirparse, ya que, a pesar de la casi completa benignidad del tumor, existe un riesgo de malignidad del 1-2%, es decir, que el dermoide se convierta en un tumor maligno.

Diagnóstico de quiste dermoide en un niño

Los dermoides se diagnostican sin dificultad debido a su localización típica y a que todos los tumores de células germinales de este tipo presentan una consistencia característica a la palpación. La única dificultad puede residir en la determinación precisa de la formación del tumor en la zona de la ceja y el puente nasal, ya que las hernias cerebrales anteriores son muy similares a los dermoides, tanto visualmente como a la palpación. La diferencia entre los tumores cerebrales radica en el dolor a la presión y algunos defectos óseos del cráneo, que se detectan mediante radiografía. Los lipomas también son muy similares a los quistes dermoides, pero son algo más blandos, más móviles y no presentan límites tan definidos. El ateroma, que puede localizarse en las mismas zonas que un quiste dermoide, se desplaza a la palpación, es móvil y se fusiona con la piel.

Las principales etapas involucradas en el diagnóstico de un quiste dermoide en un niño son:

• Recopilación de información anamnésica.
• Exámenes clínicos generales (exploración, palpación).
• Especificando la localización del quiste.
• Aclaración de la relación entre el tumor y los órganos cercanos (¿hay síntomas – problemas digestivos, problemas de visión, dolores de cabeza, etc.?).

Diferenciación del dermoide de otras neoplasias:

• Puente de la nariz: con una hernia del cerebro, que se caracteriza por asimetría de los ojos, pulsación.
• cuello - con quistes congénitos mediales y laterales que se desplazan al tragar.

1. Son posibles métodos de examen instrumentales: punción percutánea.
2. Radiografía.
3. Si está indicado – tomografía computarizada.
4. Angiografía según esté indicado.
5. Ecografía, que permite determinar si existe conexión entre el dermoide y los órganos adyacentes.

Cabe señalar que el diagnóstico oportuno de un quiste dermoide en un niño permite no solo detener el proceso de su crecimiento, sino también excluir todos los posibles riesgos y complicaciones: inflamación, incluida la purulenta, así como el peligro potencial de convertirse en un tumor maligno.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamiento del quiste dermoide en un niño

El tratamiento de casi todos los tumores benignos es quirúrgico. Los quistes dermoides pequeños se someten a observación y, a la primera oportunidad y si no existen contraindicaciones, se extirpan. Ni la farmacoterapia, ni la fisioterapia, ni los llamados métodos tradicionales son eficaces. El tratamiento de un quiste dermoide en un niño debe ser exclusivamente quirúrgico, por mucha resistencia de los padres. La neutralización radical del quiste dermoide es necesaria para evitar todo tipo de riesgos, a pesar de que un teratoma maduro (como también se denomina al quiste dermoide) es casi en un 99% una neoplasia benigna, con un riesgo del 1-1,5% de que evolucione a cáncer. Además, el propio contenido del quiste impide su tratamiento de otra manera. No hay líquidos ni elementos que puedan ser absorbidos en la cápsula quística; hay partículas de epidermis, huesos, cabello, grasa e incluso restos dentales; todo esto simplemente debe extirparse.

En los niños, la operación se realiza a partir de los seis meses de edad; si hay indicaciones, la extirpación puede realizarse al mes de edad, por ejemplo, en el caso de un quiste dermoide del coxis.

El tratamiento de un quiste dermoide en un niño también puede implicar observación a largo plazo, siempre que el tumor sea pequeño, no cause trastornos funcionales, haya dejado de desarrollarse y no represente un defecto estético visible. Sin embargo, casi todos los médicos recomiendan extirpar el quiste dermoide lo antes posible, ya que durante la pubertad, debido a los cambios hormonales, el quiste puede aumentar de tamaño o inflamarse y causar complicaciones graves. Los padres del niño deben recordar que un quiste dermoide es un tumor benigno, pero cualquier tumor tiene riesgo de malignidad.

Extirpación de un quiste dermoide en un niño

La cirugía de eliminación de dermoides se puede realizar de diversas maneras, dependiendo de los siguientes factores:

• Edad del niño.
• Factor hereditario.
• Localización del quiste.
• Tamaño de la educación.
• El estado del dermoide es inflamado, purulento y sin complicaciones.
• Presencia o ausencia de contraindicaciones.
• Evaluación de la relación riesgo-cirugía y posibles complicaciones en el desarrollo de un dermoide dejado bajo simple observación.

La extirpación de un quiste dermoide en niños puede realizarse tanto en el hospital como de forma ambulatoria. El objetivo de la intervención quirúrgica es extirpar el quiste dentro de los límites del tejido sano. La anestesia general (intubación) está indicada para niños menores de 6-7 años; en niños mayores, el quiste puede extirparse con anestesia local. Si el quiste dermoide es pequeño y su localización lo permite, se realiza una intervención quirúrgica suave con una pequeña punción o incisión, a través de la cual se enuclea el quiste y se extirpa junto con la cápsula. Posteriormente, se aplican suturas cosméticas y el niño es trasladado a planta.

Si la formación dermoide se inflama, supura y se acompaña de un cuadro clínico de abdomen agudo, como puede ser el caso de un dermoide ovárico en niñas o un quiste retroperitoneal, la operación se realiza urgentemente. El quiste purulento se abre, se extirpa y se coloca un drenaje. En estos casos, la cicatrización de las incisiones quirúrgicas tarda más, pero la niña puede recibir el alta al cabo de una semana.

Las recaídas son muy raras y están asociadas con una extracción incompleta y de mala calidad de la cápsula.

La extirpación de un quiste dermoide en un niño no es una operación complicada, potencialmente mortal ni que cause complicaciones. Los temores de los padres suelen deberse a la ansiedad por su bebé y a la preocupación por los posibles riesgos. El peligro en estas patologías puede considerarse la demora o el rechazo a la extirpación quirúrgica del tumor, ya que la neoplasia puede aumentar de tamaño durante la adolescencia, alterar las funciones de los órganos internos o desarrollar un proceso maligno.