Síndrome de Landau-Kleffner.

El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por una regresión de las capacidades del habla después de un período de desarrollo normal del habla en un contexto de cambios epilépticos en el EEG y convulsiones epilépticas.

Código CIE-10

P80.3. Afasia adquirida con epilepsia (Landau-Kleffner).

Epidemiología

No se ha establecido la frecuencia del trastorno.

¿Qué causa el síndrome de Landau-Kleffner?

Se desconocen el desarrollo y las causas del síndrome de Landau-Kleffner. Los datos clínicos sugieren la posibilidad de un proceso encefalítico. En el 12% de los niños con síndrome de Landau-Kleffner, se encuentran antecedentes familiares de epilepsia. La biopsia cerebral y los estudios serológicos arrojan resultados ambiguos y no permiten confirmar la presencia de una encefalopatía específica.

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Landau-Kleffner?

El inicio de la enfermedad siempre se acompaña de patología paroxística en el EEG y, en la mayoría de los casos (hasta un 70%), convulsiones epilépticas. Los primeros signos aparecen entre los 3 y los 7 años. En aproximadamente una cuarta parte de los casos, la pérdida del habla se produce gradualmente, a lo largo de meses, pero con mayor frecuencia se produce de forma abrupta, en el transcurso de varios días o semanas. A menudo se observa una pérdida completa del habla. El aspecto operativo del pensamiento se conserva. La mitad de los niños presentan trastornos del comportamiento, principalmente del tipo síndrome hipercinético. Con la edad, las convulsiones epilépticas desaparecen; hacia los 15-16 años, todos los pacientes notan cierta mejoría en el habla.

¿Cómo reconocer el síndrome de Landau-Kleffner?

Algoritmo diagnóstico (según CIE-10)

• Pérdida significativa del lenguaje expresivo y receptivo en un período no superior a 6 meses.
• Desarrollo normal previo del habla.
• Anormalidades paroxísticas del EEG que afectan uno o ambos lóbulos temporales, detectadas dos años antes y dos años después de la pérdida inicial del habla.
• La audición está dentro de los límites normales.
• Mantener el nivel de inteligencia no verbal dentro de límites normales.
• Ausencia de cualquier condición neurológica diagnosticable aparte de anomalías en el EEG y convulsiones epilépticas.
• No se detecta ningún trastorno generalizado del desarrollo.

Diagnóstico diferencial

• La diferenciación con el trastorno específico del lenguaje receptivo se basa en la identificación de un período de desarrollo normal del habla anterior a la manifestación de la enfermedad y en la detección de anomalías paroxísticas del EEG relacionadas con uno o ambos lóbulos temporales, que aparecen dos años antes de la pérdida inicial del habla.
• Dado que la mayoría de los niños son observados por psiquiatras debido al síndrome hiperdinámico, después del final de las convulsiones existe la necesidad de un diagnóstico diferencial con trastornos hipercinéticos basado en datos anamnésicos (características del inicio de la enfermedad, dinámica, resultados), así como datos del examen clínico e instrumental de los pacientes (gravedad de los trastornos del habla receptiva en niños con síndrome de Landau-Kleffner, presencia de anomalías paroxísticas del EEG).

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Tratamiento

Al inicio de la enfermedad, es posible que el consumo de glucocorticoides tenga un efecto positivo. Durante toda la enfermedad, se recomiendan anticonvulsivos. Los fármacos de primera elección son las carbamazepinas y, en segundo lugar, la lamotrigina. Se recomiendan terapia del habla y psicoterapia familiar durante toda la enfermedad.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Landau-Kleffner?

La posibilidad de recuperación del habla depende de la edad de manifestación, del momento de inicio del tratamiento antiepiléptico y de la logopedia. En dos tercios de los niños persiste un defecto más o menos grave del habla receptiva.