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Síndrome de Ray
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome de Reye es una enfermedad rara pero peligrosa que puede incluso poner en peligro la vida si no se trata. Se caracteriza por la aparición de edema en el cerebro y el hígado, y posteriormente por una degeneración grasa. Este síndrome fue descrito por primera vez en 1963 en The Lancet por el Dr. Douglas Reye y sus colegas Graham Morgan y Jim Baral. Se presentaba con mayor frecuencia en pacientes con varicela, influenza tipo B y otras infecciones virales.
Durante la investigación, se descubrió que el desarrollo del síndrome es más probable en familiares consanguíneos de personas que padecieron esta enfermedad. Aún no se ha podido determinar con exactitud la relación.
Causas Síndrome de Ray
La enfermedad se desarrolla debido a la hipersensibilidad de los niños a medicamentos que contienen ácido acetilsalicílico (que es la causa de la enfermedad). Estos medicamentos se recetan en caso de fiebre y temperatura alta, por ejemplo, en casos de gripe, varicela, gastroenteritis o infecciones respiratorias agudas comunes.
Una vez en el cuerpo, este ácido puede provocar la destrucción de elementos de la membrana celular, la alteración del metabolismo de los ácidos grasos y del equilibrio agua-electrolitos y un aumento de las aminotransferasas y/o amoníaco en el suero sanguíneo.
Como resultado, se desarrolla la llamada infiltración grasa hepática en el hígado. Simultáneamente, se desarrolla una inflamación aséptica en el cerebro con edema. Por ello, este síndrome también se denomina encefalopatía hepática aguda o, con menos frecuencia, enfermedad del hígado blanco.
Patogenesia
Estudios clínicos han demostrado que el síndrome de Reye se basa en la destrucción mitocondrial. En su patogénesis, la alteración de la betaoxidación de los ácidos grasos, debida a causas exógenas (enfermedades infecciosas, consumo de ciertos medicamentos) o endógenas (enfermedades congénitas con trastornos metabólicos), desempeña un papel importante, lo que conduce a una disminución de los niveles de acetil-CoA y de la actividad de la piruvato carboxilasa. Debido a esto, la producción de glucógeno disminuye, lo que conduce al desarrollo de hipoglucemia.
Además, la actividad de la malato y la succinato deshidrogenasa disminuye en el ciclo del citrato, y la actividad de la citocromo oxidasa disminuye en la cadena respiratoria. Se produce una interrupción de la actividad de las enzimas en la sección mitocondrial del ciclo de la urea: la ornitina transcarbamilasa y la carbamil fosfato sintetasa.
Síntomas Síndrome de Ray
La clínica distingue dos variantes de la enfermedad: clásica y atípica.
En el síndrome de Reye clásico asociado a la aspirina, los signos de la enfermedad se desarrollan con mayor frecuencia en niños mayores de 5 años, tienen un curso bifásico, suelen ir acompañados de fenómenos prodrómicos y se toman con aspirina en dosis terapéuticas normales.
Los signos clínicos del síndrome de Reye aparecen después de una infección viral (gripe, varicela) y un período de latencia corto (en promedio 3 días).
Cuando el cerebro y el hígado se ven afectados, se presentan los siguientes síntomas:
- Síntomas neurológicos (el paciente no entiende dónde está, no reconoce a nadie, no es capaz de responder ni siquiera a las preguntas más sencillas, agresividad, apatía);
- Respiración rápida y superficial con desarrollo de hiperventilación;
- Se muestra una fuerte agresividad, que puede llegar incluso a ataques no provocados;
- El paciente comienza a tener convulsiones y cae en coma durante un tiempo que va desde 24 horas hasta 3 días, a veces hasta varias semanas.
Primeros signos
La aparición de los primeros signos de la enfermedad depende de la gravedad del daño orgánico. Por lo general, el síndrome aparece entre 5 y 6 días después del inicio de la enfermedad viral. Si se presenta con varicela, los síntomas pueden comenzar antes, al cuarto día de la aparición de la erupción.
Entre los primeros síntomas del síndrome de Reye:
- Aparición repentina de náuseas, acompañada de vómitos regulares e intensos;
- Letargo y falta de energía en el niño;
- Reacciones conductuales extrañas: irritabilidad, cierta inhibición en las acciones, problemas con el habla;
- Somnolencia constante.
Síndrome de Reye en niños y recién nacidos
El síndrome de Reye suele presentarse en adolescentes o niños que han tomado aspirina como parte del tratamiento de una enfermedad viral. Altera la función cerebral, hepática y renal. Sin un tratamiento oportuno, la enfermedad puede ser mortal.
En los niños menores de 5 años, el síndrome de Reye se manifiesta de forma atípica (el llamado síndrome Reye-like), acompañado de anomalías metabólicas congénitas.
Las manifestaciones iniciales de la enfermedad en niños menores de 2 años son hiperventilación y diarrea.
Síndrome de Reye en adultos
El síndrome de Reye suele afectar a niños pequeños y adolescentes, pero los adultos rara vez sufren esta enfermedad.
Etapa
El síndrome de Reye pasa por cinco etapas:
Etapa I
- Erupción en las palmas de las manos y los pies.
- Vómitos intensos y persistentes.
- Letargo general.
- Confusión de conciencia.
- Pesadillas.
- Dolores de cabeza.
Etapa II
- Estupor.
- Hiperventilación.
- Enfermedad del hígado graso (según los resultados de la biopsia).
- Reflejos hiperactivos.
Estadio III
- Síntomas de los estadios I y II.
- Es posible que haya coma.
- Es posible que se produzca edema cerebral.
- En raras ocasiones, paro respiratorio.
Estadio IV
- Profundización del coma.
- Pupilas dilatadas con mínima reacción a la luz.
- Disfunción hepática mínima.
Etapa V
- Coma profundo.
- Calambre.
- Insuficiencia orgánica múltiple.
- Letargo.
- Hiperamonemia (por encima de 300 mg/dL de sangre).
- Muerte.
Complicaciones y consecuencias
Posibles consecuencias y complicaciones del síndrome de Reye:
- colapso cardiovascular con signos de insuficiencia respiratoria aguda, alteraciones de la conducción (arritmia), paro cardíaco repentino;
- neumonía por aspiración;
- Síndrome DIC;
- diabetes insípida;
- condición séptica;
- paraplejia y parálisis de piernas y brazos;
- gastrointestinal agudo;
- coma.
Diagnostico Síndrome de Ray
El síndrome de Reye es bastante difícil de diagnosticar, ya que no presenta síntomas específicos. Por ello, el riesgo de error en el diagnóstico es bastante alto. Cabe destacar que, antes de la exploración, se debe informar al médico sobre todos los medicamentos que el paciente tomó durante el tratamiento de la enfermedad viral.
Pruebas
Se realizan pruebas para identificar posibles alteraciones en el proceso de oxidación de ácidos grasos, así como para detectar otros trastornos metabólicos.
Los siguientes resultados de análisis de sangre son característicos del síndrome de Reye:
- aumento de los niveles de transaminasas (ALT, AST), amoníaco en la sangre;
- prolongación del tiempo de protrombina;
- disminución de los niveles de glucosa en sangre (hipoglucemia).
También se realiza una punción lumbar: se toma una muestra de líquido de la médula espinal del paciente. Esta prueba se realiza para descartar otras enfermedades con manifestaciones neurológicas, como encefalitis y meningitis. En el síndrome de Reye, el recuento de leucocitos en el frotis no debe superar los -8/mcl.
Procedimiento de biopsia de hígado: para descartar enfermedades que causan daño al hígado, se toma una muestra de tejido hepático.
La biopsia hepática se realiza principalmente en niños menores de 1 año, con recaídas frecuentes o signos atípicos del síndrome (sin pródromos ni vómitos).
Durante el proceso de análisis, al paciente se le aplica anestesia, luego se realiza una pequeña punción en el lado derecho del abdomen con una aguja especial y se extrae un pequeño trozo de hígado.
La biopsia revela degeneración grasa difusa de las células hepáticas, glucógeno depositado y ningún infiltrado celular inflamatorio.
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Diagnóstico instrumental
También se utilizan métodos instrumentales de exploración para diagnosticar el síndrome de Reye. Por ejemplo, la tomografía computarizada, el electroencefalograma y la resonancia magnética.
La resonancia magnética y la tomografía computarizada craneal permiten descartar posibles alteraciones de la actividad cerebral, que se manifiestan como letargo y cambios en el comportamiento del paciente. Esto permite el diagnóstico diferencial con tumores, diversos aneurismas, hemorragias cerebrales y abscesos.
Diagnóstico diferencial
Dado que los signos del síndrome de Reye no son específicos y pueden presentarse con otras enfermedades, su diagnóstico solo se puede realizar por exclusión. El síndrome de Reye se diferencia de las enfermedades neuromusculares, las infecciones virales y los efectos secundarios de diversos fármacos, así como de las toxinas, que pueden causar encefalopatía y hepatopatía.
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Tratamiento Síndrome de Ray
El tratamiento del síndrome de Reye se realiza en el hospital. Si la enfermedad es grave, el paciente puede ser ingresado en la unidad de cuidados intensivos. En el hospital, el paciente estará bajo supervisión constante y se le monitorizarán cuidadosamente sus signos vitales.
El tratamiento está dirigido principalmente a aliviar el edema cerebral, corregir trastornos metabólicos y trastornos de la coagulación sanguínea.
Los procedimientos de tratamiento pueden ser los siguientes:
- Administración intravenosa de medicamentos (soluciones de electrolitos y glucosa prescritas por el médico pueden administrarse mediante goteo);
- Medicamentos anticonvulsivos para prevenir posibles convulsiones;
- Diuréticos: los diuréticos eliminan el exceso de líquido del cuerpo, reduciendo así la presión intracraneal;
- Tratamiento de posibles hemorragias derivadas de la enfermedad hepática grasa aguda. En este caso, es posible administrar vitamina K, así como transfundir al paciente masa plaquetaria y plasma.
Si el paciente tiene problemas para respirar por sí solo, se le administra ventilación artificial. En casos graves, se puede realizar un trasplante de hígado.
Medicamentos
Durante el tratamiento, a menudo se prescriben diuréticos y anticonvulsivos.
En caso de síndrome de Reye, no se recomienda el tratamiento con preparados homeopáticos, medicina tradicional y hierbas medicinales.
Prevención
Solo existe un método para prevenir la enfermedad: evitar el uso de ácido acetilsalicílico y medicamentos que lo contengan en el tratamiento de niños pequeños y adolescentes. Por ejemplo, no se deben usar medicamentos como Citramon o Askofen. Tampoco se recomienda el uso de medicamentos que contengan salicilatos o ácido salicílico.
Pronóstico
El síndrome de Reye puede tener un pronóstico favorable si la enfermedad es leve; la probabilidad de muerte en este caso es de tan solo el 2%. Sin embargo, debe entenderse que esto depende de la gravedad del daño a la actividad funcional cerebral, así como de la velocidad de progresión de los trastornos hepatológicos y metabólicos. También son factores importantes el nivel de amoníaco en sangre y el grado de edema cerebral. Si el paciente entra en coma profundo, la probabilidad de muerte posterior aumenta al 80%.
Si el paciente sobrevive a la fase aguda de la enfermedad, comenzará a recuperarse. Posteriormente, cuando aparecen convulsiones, pueden presentarse síntomas de daño neuronal: trastornos convulsivos, espasmos musculares, alteraciones del funcionamiento de los nervios periféricos y posible retraso mental. En casos raros, esta enfermedad puede presentarse dos veces en una misma persona.