Síndrome de Reye

El síndrome de Reye es una enfermedad rara, pero peligrosa que incluso puede amenazar la vida si se comienza. La enfermedad se caracteriza por el desarrollo de síndrome edematoso en el cerebro y en el hígado, en el futuro - distrofia grasa. Este síndrome fue descrito por primera vez en 1963 en The Lancet por el Dr. Douglas Reye junto con sus colegas Graham Morgan y Jim Baral. Muy a menudo apareció en pacientes con varicela, influenza tipo B y otras infecciones virales.

En el curso de la investigación, se encontró que el desarrollo del síndrome es más probable en parientes consanguíneos de las personas que estaban enfermas con esta enfermedad. Todavía no era posible identificar con qué exactamente está conectado esto.

[1], [2], [3]

Epidemiología

El síndrome de Reye se encuentra exclusivamente en niños.

[4], [5], [6], [7], [8]

Causas de síndrome de Reye

La enfermedad se desarrolla debido a la hipersensibilidad de los niños a los medicamentos que contienen ácido acetilsalicílico (es la causa de esta enfermedad). Tales agentes se prescriben en caso de fiebre y fiebre alta, por ejemplo, en caso de influenza, gastroenteritis varicela o una enfermedad respiratoria aguda común.

Una vez en el cuerpo, este ácido puede resultar en la destrucción de las membranas celulares de las células, el intercambio perturbado de ácidos grasos y el agua y el equilibrio de electrolitos, hay un aumento en las aminotransferasas séricas y / o amoníaco.

Como consecuencia, el hígado desarrolla la llamada infiltración grasa hepática. Junto con esto, la inflamación aséptica se desarrolla en el cerebro con el desarrollo de edema. Es por eso que este síndrome también se llama encefalopatía hepática aguda o, más raramente, enfermedad hepática blanca.

[9], [10], [11]

Patogenesia

Los estudios clínicos han demostrado que la base del síndrome de Ray es la destrucción de las mitocondrias. La patogénesis de la importancia del papel desempeñado violación beta-oxidación de los ácidos grasos debido a exógeno (enfermedades infecciosas, tomar ciertos medicamentos) o endógeno (patologías congénitas acompañados de trastornos metabólicos) provoca, resultando en niveles más bajos de actividad de la piruvato carboxilasa de acetil-CoA y. Debido a esto, la producción de glucógeno disminuye, lo que conduce al desarrollo de hipoglucemia.

Además, en el ciclo del citrato, la actividad del malato y de la succinato deshidrogenasa disminuye, y la actividad de la citocromo oxidasa disminuye en la cadena respiratoria. Hay una interrupción en la actividad de las enzimas en la región mitocondrial del ciclo de la urea: ornitina transcarbamilasa, así como carbamil fosfato sintetasa.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Síntomas de síndrome de Reye

En la clínica, hay dos variantes del curso de la enfermedad: clásica y atípica.

En el síndrome de síntomas clásicos aspirina asociada rayo de la enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia en niños mayores de 5 años, tiene un flujo de dos fases, por lo general acompañado por fenómenos prodrómicos aspirina en dosis terapéuticas normales, tiene un flujo de dos fases.

Los signos clínicos del síndrome de Reye aparecen después de una infección viral (influenza, varicela) y no de un período de latencia prolongado (en promedio 3 días).

Con lesiones del cerebro y el hígado, existen tales signos:

• Síntomas neurológicos (el paciente no comprende dónde está, no reconoce a nadie, no puede responder incluso a las preguntas más simples, la agresión, la apatía);
• Respiración acelerada y superficial con el desarrollo de hiperventilación;
• Hay una fuerte agresión, incluso a ataques sin causa;
• El paciente comienza los calambres, cae en coma de 24 horas a 3 días, a veces hasta varias semanas.

Primeros signos

Cuando comienzan a aparecer los primeros signos de la enfermedad, depende de la gravedad del daño a los órganos. Generalmente, el síndrome aparece primero 5-6 días después del inicio de la enfermedad viral. Si apareció con varicela, los síntomas pueden comenzar más temprano, el cuarto día después de la aparición de la erupción.

Entre los primeros síntomas del síndrome de Ray:

• Las náuseas repentinas que acompañan a los vómitos regulares;
• Letargo y falta de energía;
• Extrañas reacciones de comportamiento: irritabilidad, cierta inhibición en las acciones, problemas con el habla;
• Somnolencia constante.

[18], [19]

Síndrome de Reye en niños y recién nacidos

El síndrome de Reye generalmente aparece en adolescentes o niños que tomaron aspirina durante el tratamiento de una enfermedad viral. Interrumpe la actividad funcional del cerebro, el hígado y los riñones. Sin llevar a cabo un tratamiento rápido e inmediato, la enfermedad puede conducir a la muerte.

En los bebés hasta la edad de 5 años, el síndrome de Reye se manifiesta en forma atípica (el llamado síndrome de rhea), acompañado de anomalías congénitas del metabolismo.

Las manifestaciones iniciales de la enfermedad en niños menores de 2 años son hiperventilación y diarrea.

Síndrome de Reye en adultos

Por lo general, el síndrome de Rhea se ve afectado por los niños pequeños y los adolescentes, pero esta enfermedad afecta a adultos en casos muy raros.

Etapa

El síndrome de Ray pasa por cinco etapas:

Paso I

• Erupciones en las palmas de las manos y los pies.
• Vómitos severos persistentes
• Letargo general.
• Confusión de la conciencia
• Pesadillas.
• Dolores de cabeza

Etapa II

• Estupor.
• Gyperventilation.
• Distrofia pesada del hígado (por resultados de la biopsia).
• Reflejos hiperactivos

Etapa III

• Síntomas de las etapas I y II.
• Un coma es posible.
• Posible edema cerebral.
• En raras ocasiones, deja de respirar.

Etapa IV

• Profundización del coma
• Pupilas extendidas con mínima reacción a la luz.
• Disfunción mínima del hígado

Etapa V

• Coma profundo
• Convulsiones
• Falla de múltiples órganos.
• Letargo
• Hiperamonemia (por encima de 300 mg / dl de sangre).
• Muerte

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Complicaciones y consecuencias

Posibles consecuencias y complicaciones del síndrome de Ray:

• colapso cardiovascular con signos de insuficiencia respiratoria aguda, trastorno de la conducción (arritmia), paro cardíaco repentino;
• neumonía por aspiración;
• Síndrome DIC;
• diabetes insípida;
• estado séptico;
• paraplejia y parálisis de piernas y manos;
• gastrointestinal agudo;
• coma

[26], [27], [28], [29]

Diagnostico de síndrome de Reye

Es bastante difícil diagnosticar el síndrome de Reye, ya que no tiene ningún síntoma específico, solo suyo. Es por eso que el riesgo de cometer errores al diagnosticar a un médico es bastante alto. Cabe señalar que antes del examen, el médico debe ser informado sobre todos los medicamentos que el paciente tomó durante el tratamiento de la enfermedad viral.

[30], [31], [32],

Análisis

Los análisis se realizan para identificar posibles anomalías en la oxidación de ácidos grasos, así como la detección de otros trastornos metabólicos.

Para el síndrome de Ray se caracteriza por los siguientes indicadores de la prueba de sangre:

• aumento de los niveles de transaminasas (ALT, AST), amoníaco en la sangre;
• prolongación del tiempo de protrombina;
• disminución de la glucosa en sangre (hipoglucemia).

También hay un procedimiento para la punción lumbar: el paciente toma una muestra de líquido de la médula espinal. Se realiza con el fin de excluir la presencia de otras enfermedades en las que hay manifestaciones neurológicas como encefalitis y meningitis. Con el síndrome de Reye, la cantidad de glóbulos blancos en el frotis no debe exceder 8 / μl.

Procedimiento de la biopsia hepática: para excluir enfermedades en las que se produce daño hepático, se toma una muestra de tejido hepático.

La biopsia hepática se realiza principalmente en niños menores de 1 año, con recaídas frecuentes o signos atípicos del síndrome (sin pródromo y vómitos).

En el proceso de análisis, se anestesia al paciente, luego se realiza una pequeña punción en el lado derecho del abdomen con una aguja especial y se toma una pequeña porción de hígado.

Cuando las biopsias muestran una distrofia grasa difusa de las células hepáticas, los infiltrados de células inflamatorias de glucógeno depositadas están ausentes.

[33], [34], [35], [36]

Diagnóstico instrumental

En el diagnóstico del síndrome de Reye, también se usan métodos instrumentales de investigación. Por ejemplo, es una tomografía computarizada, un electroencefalograma y también una resonancia magnética.

Gracias a la resonancia magnética y la tomografía computarizada de la cabeza, es posible excluir posibles trastornos en la actividad cerebral, cuya manifestación es letargo y un cambio en el comportamiento del paciente. Esto permite el diagnóstico diferencial con tumores, diversos aneurismas, hemorragias en el cerebro y abscesos.

Diagnóstico diferencial

Dado que los signos del síndrome de Ray no son específicos y pueden surgir en otras enfermedades, solo pueden diagnosticarse por exclusión. Diferenciar el síndrome de Reye con enfermedades neuromusculares, infecciones virales y efectos secundarios de diversos medicamentos, así como toxinas que pueden causar encefalopatía y hepatopatía.

[37], [38], [39],

Tratamiento de síndrome de Reye

El tratamiento del síndrome de Ray se lleva a cabo de forma permanente. Si la enfermedad es grave, el paciente puede ser enviado a la unidad de cuidados intensivos. En el hospital, el paciente estará bajo control constante, sus signos vitales serán monitoreados cuidadosamente.

El tratamiento se dirige, en primer lugar, a la eliminación del edema cerebral, la corrección de los trastornos metabólicos y los trastornos hemorrágicos.

Los procedimientos de tratamiento pueden ser los siguientes:

• Infusión de medicamentos por vía intravenosa (a través del gotero, las soluciones de electrolitos y glucosa prescritas por el médico se pueden administrar);
• Medicamentos anticonvulsivos para prevenir la prevención de posibles ataques convulsivos;
• Diuréticos: los diuréticos alivian al cuerpo del exceso de líquido, reduciendo así la presión intracraneal;
• El tratamiento de un posible sangrado debido a la enfermedad hepática aguda grasa. Es posible usar vitamina K, así como transfusión a la masa de plaquetas y al plasma del paciente.

Si el paciente tiene problemas con la auto respiración, se lleva a cabo una ventilación artificial. En casos severos, se puede realizar un trasplante de hígado

Medicamentos

En el curso del tratamiento, a menudo se prescriben diuréticos y anticonvulsivos.

Con el síndrome de Reye, no se recomienda el tratamiento con remedios homeopáticos, medicina alternativa y hierbas.

Prevención

Como prevención de la enfermedad, solo hay un método: la negativa a usar ácido acetilsalicílico y sus medicamentos que contienen en el tratamiento de niños pequeños, así como de adolescentes. Por ejemplo, no debe usar medicamentos como Citramon o Ascofen. Tampoco se recomienda el uso de medicamentos que contengan salicilatos o ácido salicílico.

[40], [41], [42], [43]

Pronóstico

El síndrome de Reye puede tener un pronóstico favorable si la enfermedad está en una forma leve, la probabilidad de muerte en este caso es solo del 2%. Pero debe entenderse que esto depende de la gravedad del daño a la actividad funcional del cerebro, así como del índice de progreso de los trastornos metabólicos y hepatológicos. Factores importantes son también el nivel de amoníaco en la sangre y el grado de edema cerebral. En el caso de la confluencia del paciente a un coma profundo, la probabilidad de muerte posterior aumenta al 80%.

Si el paciente fue capaz de soportar la etapa aguda de la enfermedad, comenzará a recuperarse. Más tarde, cuando se producen convulsiones, pueden aparecer síntomas de daño a las células cerebrales: trastornos convulsivos, espasmos musculares, alteración de los nervios periféricos, retraso mental posible. En casos raros, esta enfermedad puede ocurrir dos veces en una persona.

[44], [45], [46]