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Síndrome de Weber
Último revisado: 23.04.2024
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Tal enfermedad, como el síndrome de Weber, fue descrita por primera vez por el médico inglés Herman David Weber en el siglo XIX. Las principales características del síndrome son: parálisis oculomotora unilateral, hemiplejía y hemiparesia, así como lesión del nervio facial y sublingual. Algunas veces la enfermedad se complica con hemianopsia.
El síndrome de Weber es una enfermedad bastante complicada y rara, y representa una de las variantes de la patología neurológica de la categoría de síndromes alternantes pedunculares.
Causas de síndrome de Weber
La aparición de la enfermedad se asocia con cambios patológicos que ocurren en las inmediaciones de las piernas del cerebro. Dichos cambios pueden ser el resultado de un trastorno de la circulación cerebral (isquemia cerebral), alteración de la integridad de los vasos cerebrales, procesos tumorales.
Además, el desarrollo de la patología puede asociarse con presión neoplásica localizada en las piernas del cerebro, incluso si el tumor se encuentra a cierta distancia de esta región.
Patogenesia
La patogénesis del síndrome puede ser:
- en el trastorno de la circulación sanguínea dentro del vaso arterial principal;
- en un proceso de crecimiento a gran escala en el lóbulo temporal del cerebro;
- en el desarrollo del proceso inflamatorio en las meninges en la región de la base del cerebro;
- en una hemorragia subaracnoidea en la fosa craneal media.
Síntomas de síndrome de Weber
Los primeros signos de la enfermedad son la creciente parálisis de la musculatura facial, los músculos de la lengua, las manos y los pies según la variante central. La sintomatología clínica se explica por la inmovilización absoluta o parcial del nervio motor ocular común. La disfunción muscular conduce a la desviación forzada del globo ocular en el lado temporal. Parece que el ojo "mira" en la dirección opuesta desde el lado afectado.
Con el daño simultáneo al sistema visual, ocurre la hemianopsia: una doble ceguera de la mitad del campo de visión. El paciente tiene estrabismo amplio, la función visual disminuye, los colores y tintes se diferencian con mayor estrés.
Además, se pueden detectar movimientos intensos y rítmicos del tipo clonus, causados por empujar las contracciones musculares. Con el tiempo, la condición del paciente empeora: la función de la flexión de la mano se viola al nivel del reflejo protector.
Formas
Síndrome de Weber se refiere a hemiplejía alterna, que consiste esencialmente en los trastornos funcionales de los nervios craneales de los daños, así como trastorno de la actividad motora (como paresia y parálisis), pérdida de sensación (variante conductor) y la coordinación motora.
Dependiendo de la ubicación del foco patológico, estos síndromes se dividen en los siguientes tipos:
- síndrome peduncular (con daño a la base, o piernas, cerebro);
- Síndrome de Pontine (patología del puente);
- síndrome bulbar (lesión del bulbo raquídeo).
El síndrome de Weber se conoce como variedades pedunculares de la enfermedad.
Síndrome de Clippel-Trenone-Weber
El síndrome de Klippel-Trenone-Weber es similar al síndrome de Weber descrito por nosotros solo por su nombre. La esencia de la enfermedad es significativamente diferente: la patología se asocia con un defecto congénito en el sistema vascular, que se establece en el período embrionario.
La enfermedad se caracteriza por la aparición en la extremidad del nevo por el tipo de telangiectasia, en el fondo de venas varicosas y por anastomosis venoso-arterial desde el lado de la lesión. Los casos de gigantismo parcial de la pierna afectada o, más raramente, de la mano no son infrecuentes. En algunos pacientes, hay una curvatura de la columna vertebral, dislocación de cadera, cambios deformativos en las articulaciones y los pies. Los vasos de órganos visuales, pulmones y riñones también cambian.
El tratamiento de la patología se realiza rápidamente.
El segundo nombre para el síndrome de Klippel-Trenone es el síndrome de Parkes-Weber-Rubashov, o simplemente el síndrome de Weber-Rubashov.
El síndrome de Sturge-Weber-Crabbe
Otro síndrome hereditario de Sturge-Weber-Crabbe se caracteriza por signos que aparecen inmediatamente después del nacimiento del bebé:
- angiomas múltiples (formaciones vasculares) en la piel, algunas veces - nevus;
- daño a los vasos de los órganos visuales, lo que conduce a un desequilibrio de líquido en la cavidad del ojo y el glaucoma. Como consecuencia, un cambio en las membranas oculares, desprendimiento de retina, ceguera;
- lesión vascular de las meninges, la aparición de angiomas en la cáscara suave, hemiparesia (inmovilización media del cuerpo), hemianopsia (pérdida unilateral de la visión), hiperactividad, trastornos circulatorios cerebrales, trastorno de la coordinación motora, trastorno convulsivo, discapacidad intelectual.
El tratamiento sintomático es sintomático.
De lo contrario, el síndrome se llama angiomatosis encefalotrigeminal.
Síndrome Weber-Osler
El nombre exacto del síndrome de Weber-Osler es la enfermedad de Rundu-Weber-Osler.
La base de esta patología es la falta de proteína transmembrana endógena, que es un ingrediente en el sistema receptor del factor de crecimiento transformante β. La enfermedad se transmite por herencia autosómica dominante y se caracteriza por los siguientes síntomas:
- numerosas angioectasias de tono violeta-rojo, de 1-3 mm de tamaño;
- vasos capilares dilatados;
- sangrado nasal frecuente
El síndrome se manifiesta ya en la infancia, agravado después del inicio de la pubertad.
Diagnostico de síndrome de Weber
El diagnóstico del síndrome de Weber puede presentar ciertas dificultades. Desafortunadamente, no hay métodos específicos que determinen completamente la enfermedad. Por lo tanto, debe usar un complejo de diagnóstico completo para establecer correctamente el diagnóstico.
- El diagnóstico de laboratorio se basa en el uso de varios métodos de examen de las funciones cerebrales. El síndrome de Weber no proporciona ningún cambio en la composición del fluido urinario o la sangre, por lo que los análisis correspondientes se consideran poco informativos. En ocasiones, se puede prescribir una punción espinal con la toma de un líquido para una mayor investigación. Al mismo tiempo, se determina la presión del CSF.
- El diagnóstico instrumental incluye:
- evaluación de la red vascular del fondo de ojo (hinchazón, plenitud, espasmo vascular, presencia de hemorragias);
- neurosonografía (examen por ultrasonido de los componentes estructurales del cerebro, por ejemplo, cavidades cerebrales - ventrículos);
- tomografía computarizada y RMN: un método de absorción resonante o radiación por una sustancia electromagnética.
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Tratamiento de síndrome de Weber
El tratamiento del síndrome de Weber debe estar dirigido a eliminar la causa principal de los cambios patológicos en el área de la base del cerebro. Por lo tanto, el foco del tratamiento es la terapia de trastornos de circulación cerebral, trastornos vasculares, procesos inflamatorios de las meninges, eliminación de tumores tumorales, aneurismas,
Puede ser designado:
- fármacos anticonvulsivos o psicotrópicos;
- medicamentos para reducir la presión intracraneal e intraocular.
Si es necesario, los médicos recurren a la intervención quirúrgica: corrección de los trastornos vasculares y estructurales.
En la actualidad, una de las formas más efectivas de tratar síndromes alternantes de cualquier origen es el trasplante de células madre.
Las células madre después del trasplante en el cerebro activan la restauración de los tejidos (incluidos los tejidos nerviosos), lo que crea condiciones extremadamente favorables para el tratamiento y la regeneración de las estructuras cerebrales dañadas. Después de la restauración final del tejido cerebral, el síndrome de Weber se ve enormemente facilitado.
Prevención
El síndrome de Weber no es una patología independiente: generalmente es una consecuencia o complicación de otras enfermedades o lesiones asociadas con trastornos circulatorios en el cerebro y la médula espinal. Por esta razón, las medidas preventivas para prevenir el desarrollo del síndrome deben estar dirigidas a prevenir diversas violaciones de la circulación cerebral.
¿Qué recomendaciones incluye esta profilaxis?
- Debe llevar un estilo de vida saludable y determinar por sí mismo la actividad física óptima.
- Es importante dejar de fumar y abusar de las bebidas alcohólicas.
- Es necesario mantener las fuerzas inmunes del cuerpo, tomar periódicamente complejos multivitamínicos, controlar y proporcionar actividad motora del cuerpo.
Además, los médicos recomiendan desarrollar una capacidad de recuperación en sí mismos, evitar situaciones de conflicto. Todos estos consejos ayudarán a salvar el sistema nervioso y prevenir cambios patológicos.
Pronóstico
El pronóstico con atención médica oportuna y con un pequeño grado de presión sobre las piernas del cerebro puede ser relativamente favorable. Peor aún, si la lesión es extensa o es causada por un proceso tumoral. En este caso, las funciones cerebrales dañadas pueden no recuperarse.
Las consecuencias del síndrome de Weber pueden ser diferentes:
- la ceguera total e irreversible puede ocurrir;
- puede unir neurosis, psicosis, hasta demencia;
- puede desarrollar un coma e incluso la muerte.
Un paciente con signos de una enfermedad como el síndrome de Weber siempre debe estar bajo supervisión médica constante. Incluso con una condición relativamente estable, sin deterioro aparente, no se debe perder la vigilancia: pueden surgir consecuencias negativas incluso después de un tiempo.