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Síndrome de Weber

 
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Último revisado: 04.07.2025
 
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Una enfermedad como el síndrome de Weber fue descrita por primera vez por el médico inglés Herman David Weber en el siglo XIX. Las principales características del síndrome son: parálisis oculomotora unilateral, hemiplejía y hemiparesia, así como daño a los nervios facial e hipogloso. En ocasiones, la enfermedad se complica con hemianopsia.

El síndrome de Weber es una enfermedad bastante compleja y rara, y es una de las variantes de patología neurológica de la categoría de síndromes alternantes pedunculares.

Epidemiología

No se ha estudiado la epidemiología del síndrome de Weber.

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Causas Síndrome de Weber

La aparición de la enfermedad se asocia con cambios patológicos que ocurren en la proximidad de los pedúnculos cerebrales. Estos cambios pueden ser resultado de trastornos de la circulación cerebral (isquemia cerebral), alteración de la integridad de los vasos cerebrales y procesos tumorales.

Además, el desarrollo de la patología puede estar asociado a la presión localizada de la neoplasia sobre los pedúnculos cerebrales, incluso si el tumor se localiza a cierta distancia de esta zona.

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Factores de riesgo

Se pueden identificar los siguientes factores de riesgo para el síndrome de Weber:

  • accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico;
  • neoplasias benignas o malignas del cerebro;
  • lesión cerebral traumática

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Patogenesia

La patogenia del síndrome puede incluir:

  • en un trastorno de la circulación sanguínea dentro del vaso arterial principal;
  • en un proceso de expansión a gran escala en el lóbulo temporal del cerebro;
  • en el desarrollo de un proceso inflamatorio en las meninges en la zona de la base del cerebro;
  • en hemorragia subaracnoidea en la fosa craneal media.

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Síntomas Síndrome de Weber

Los primeros signos de la enfermedad son una parálisis progresiva de los músculos faciales, linguales, de brazos y piernas en la variante central. Los síntomas clínicos se explican por la inmovilización total o parcial del nervio oculomotor. El trastorno muscular provoca una desviación forzada del globo ocular hacia el lado temporal. Parece como si el ojo "mirara" en dirección opuesta al lado afectado.

Cuando las vías del sistema visual se ven afectadas simultáneamente, se produce hemianopsia: ceguera bilateral de la mitad del campo visual. El paciente presenta estrabismo amplio, disminución de la función visual y la percepción de colores y sombras se ve afectada con gran tensión.

Además, pueden detectarse movimientos intensos y rítmicos de tipo clonus causados por contracciones musculares de empuje. Con el tiempo, el estado del paciente empeora: la función de flexión de la muñeca a nivel del reflejo protector se ve afectada.

Formas

El síndrome de Weber es un síndrome alternante, cuya esencia es un trastorno funcional de los nervios craneales del lado de la lesión, así como un trastorno de la actividad motora (en forma de paresia y parálisis), pérdida de sensibilidad (variante de conducción) y coordinación de movimientos.

Dependiendo de la localización del foco patológico dichos síndromes se dividen en los siguientes tipos:

  • síndrome peduncular (con daño en la base o patas del cerebro);
  • síndrome pontino (patología del puente);
  • síndrome bulbar (daño al bulbo raquídeo).

El síndrome de Weber se clasifica como un tipo peduncular de la enfermedad.

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Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber es similar al síndrome de Weber que describimos solo en el nombre. La esencia de la enfermedad es significativamente diferente: la patología se asocia a un defecto congénito del sistema vascular, que se establece en el período embrionario.

La enfermedad se caracteriza por la aparición de un nevo en la extremidad, de tipo telangiectasia, en el contexto de venas varicosas y anastomosis venoarteriales en el lado afectado. No son infrecuentes los casos de gigantismo parcial en la pierna afectada o (con menos frecuencia) en el brazo. Algunos pacientes presentan curvatura de la columna vertebral, luxación de cadera y cambios deformes en las articulaciones y los pies. También se observan alteraciones en los vasos sanguíneos de los órganos visuales, los pulmones y los riñones.

El tratamiento de la patología se realiza quirúrgicamente.

Otro nombre para el síndrome de Klippel-Trenaunay es síndrome de Parkes-Weber-Rubashov, o simplemente síndrome de Weber-Rubashov.

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Síndrome de Sturge-Weber-Krabbe

Otro síndrome hereditario, el de Sturge-Weber-Krabbe, se caracteriza por los siguientes síntomas que aparecen inmediatamente después del nacimiento del bebé:

  • múltiples angiomas (formaciones vasculares) en la piel, a veces nevos;
  • Daño a los vasos sanguíneos de los órganos visuales, lo que provoca un desequilibrio de líquido en la cavidad ocular y glaucoma. Como consecuencia: alteraciones en las membranas oculares, desprendimiento de retina y ceguera.
  • daño a los vasos de las meninges, aparición de angiomas en la piamadre, hemiparesia (inmovilización de la mitad del cuerpo), hemianopsia (pérdida de visión unilateral), hiperactividad, accidentes cerebrovasculares, trastornos de coordinación motora, síndrome convulsivo, discapacidad intelectual.

El tratamiento del síndrome es sintomático.

De lo contrario, el síndrome se denomina angiomatosis encefalotrigeminal.

Síndrome de Weber-Osler

El nombre exacto del síndrome de Weber-Osler es enfermedad de Rendu-Weber-Osler.

La base de esta patología es una deficiencia de la proteína transmembrana endoglina, componente del sistema receptor del factor de crecimiento transformante β. La enfermedad se transmite por herencia autosómica dominante y se caracteriza por los siguientes síntomas:

  • numerosas angioectasias de color rojo púrpura, de 1-3 mm de tamaño;
  • vasos capilares cutáneos dilatados;
  • hemorragias nasales frecuentes

El síndrome se manifiesta ya en la infancia, empeorando después de la llegada de la pubertad.

Diagnostico Síndrome de Weber

El diagnóstico del síndrome de Weber puede ser difícil. Lamentablemente, no existen métodos específicos que permitan determinar la enfermedad con certeza. Por lo tanto, es necesario utilizar un conjunto completo de pruebas diagnósticas para establecer un diagnóstico preciso.

  • El diagnóstico de laboratorio se basa en diversos métodos para examinar las funciones cerebrales. El síndrome de Weber no produce cambios en la composición de la orina ni de la sangre, por lo que las pruebas correspondientes se consideran poco informativas. En ocasiones, se puede indicar una punción lumbar con recolección de líquido para un examen más detallado. Simultáneamente, se determina la presión del líquido cefalorraquídeo.
  • El diagnóstico instrumental incluye:
    • evaluación de la red vascular del fondo (hinchazón, plenitud, espasmo vascular, presencia de hemorragias);
    • neurosonografía (examen ecográfico de los componentes estructurales del cerebro, por ejemplo, las cavidades cerebrales - ventrículos);
    • tomografía computarizada y RMN: un método de absorción o emisión resonante por materia electromagnética.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con enfermedades oftalmológicas, accidente cerebrovascular agudo y neoplasias tumorales.

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Tratamiento Síndrome de Weber

El tratamiento del síndrome de Weber debe centrarse en eliminar la causa principal de los cambios patológicos en la base del cerebro. Por lo tanto, el tratamiento se centra en el tratamiento de trastornos de la circulación cerebral, trastornos vasculares, procesos inflamatorios de las meninges, extirpación de tumores, aneurismas, etc.

Se podrán asignar las siguientes funciones:

  • anticonvulsivos o fármacos psicotrópicos;
  • medicamentos para reducir la presión intracraneal e intraocular.

Si es necesario, los médicos recurren a la intervención quirúrgica para corregir trastornos vasculares y estructurales.

Actualmente, uno de los métodos más eficaces para el tratamiento de los síndromes alternantes de cualquier origen se considera el trasplante de células madre.

Tras el trasplante de células madre al cerebro, se activa la regeneración tisular (incluido el tejido nervioso), lo que crea condiciones muy favorables para el tratamiento y la regeneración de las estructuras cerebrales dañadas. Tras la restauración definitiva del tejido cerebral, la evolución del síndrome de Weber se alivia significativamente.

Prevención

El síndrome de Weber no es una patología independiente: por lo general, es consecuencia o complicación de otras enfermedades o lesiones asociadas con trastornos circulatorios en el cerebro y la médula espinal. Por ello, las medidas preventivas para prevenir su desarrollo deben centrarse en la prevención de diversos trastornos de la circulación intracerebral.

¿Qué recomendaciones incluye este tipo de prevención?

  • Debes llevar un estilo de vida saludable, determinando cuál es la actividad física óptima para ti.
  • Es importante abandonar el hábito de fumar y el abuso del alcohol.
  • Es necesario apoyar el sistema inmunológico del cuerpo, tomar periódicamente complejos multivitamínicos y minerales, endurecerse y asegurar la actividad física del cuerpo.

Además, los médicos recomiendan desarrollar resistencia al estrés y evitar situaciones conflictivas. Todos estos consejos ayudarán a preservar el sistema nervioso y a prevenir cambios patológicos.

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Pronóstico

El pronóstico, con atención médica oportuna y una ligera presión sobre los pedúnculos cerebrales, puede ser relativamente favorable. Es peor si la lesión es extensa o se debe a un proceso tumoral. En este caso, es posible que las funciones cerebrales deterioradas no se restablezcan.

Las consecuencias del síndrome de Weber pueden ser variadas:

  • puede producirse ceguera completa e irreversible;
  • Pueden aparecer neurosis, psicosis e incluso demencia;
  • Puede desarrollarse un estado comatoso e incluso la muerte.

Un paciente con síntomas de una enfermedad como el síndrome de Weber debe estar bajo supervisión médica constante. Incluso con una condición relativamente estable, sin deterioro visible, no se debe bajar la guardia, ya que con el tiempo pueden surgir consecuencias negativas.

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