Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
El síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker es una enfermedad priónica autosómica dominante que comienza en la mediana edad.
Epidemiología
El síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker es común y similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero su incidencia es aproximadamente 100 veces menor. La enfermedad se desarrolla a una edad más temprana (40 años en comparación con 60), y la esperanza de vida promedio tras su aparición es mayor que la de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (5 años en comparación con 6 meses).
Síntomas Síndrome de Herstmann-Straussler-Schenker.
Los pacientes desarrollan ataxia cerebelosa, disartria y nistagmo. Pueden presentarse paresia de la mirada, sordera, demencia, hiporreflexia y reflejos plantares anormales. Las convulsiones mioclónicas son mucho menos frecuentes que en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En presencia de síntomas característicos y antecedentes familiares en personas jóvenes (menores de 45 años), es más probable el síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
[ 4 ]
¿A quién contactar?