Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Tortícolis muscular congénita.
Último revisado: 05.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Las deformaciones del cuello de diversos tipos clínicos, etiológicos y patogénicos, unidas por el síntoma principal: la posición incorrecta de la cabeza (su desviación de la línea media del cuerpo), se conocen como "tortícolis" (torticollis, sphzre obstipum). Los síntomas de la tortícolis, las estrategias de tratamiento y el pronóstico dependen en gran medida de la causa de la enfermedad, el grado de afectación de las estructuras óseas del cráneo, el estado funcional de los músculos, los tejidos blandos y el sistema nervioso.
La tortícolis muscular congénita es un acortamiento persistente del músculo esternocleidomastoideo, acompañado de una inclinación de la cabeza y movilidad limitada en la columna cervical y, en casos graves, deformación del cráneo, la columna y los hombros.
Causas tortícolis congénita
Las causas y la patogénesis de la tortícolis aún no se han establecido por completo. Se han propuesto varias teorías para explicar la causa de la tortícolis muscular congénita:
- lesión traumática del nacimiento;
- necrosis muscular isquémica;
- miositis infecciosa;
- Posición inclinada prolongada de la cabeza en la cavidad uterina.
Los estudios morfológicos y el estudio de las características clínicas de la tortícolis muscular congénita realizados por numerosos autores no permiten dar preferencia a ninguna de las teorías enumeradas.
Teniendo en cuenta que un tercio de los pacientes con tortícolis muscular congénita tienen anomalías congénitas del desarrollo (luxaciones congénitas de cadera, anomalías del desarrollo de los pies, manos, órgano visual, etc.), y más de la mitad de las madres tienen antecedentes de embarazo patológico y complicaciones durante el parto, ST Zatsepin sugiere considerar esta patología como un acortamiento del músculo esternocleidomastoideo, que se desarrolló como resultado de su subdesarrollo congénito, así como de un traumatismo durante el parto y en el período posparto.
[ 4 ]
Síntomas tortícolis congénita
Dependiendo del momento en el que aparezcan los síntomas de la tortícolis, se acostumbra a distinguir dos de sus formas: temprana y tardía.
La tortícolis muscular congénita temprana se detecta sólo en el 4,5-14% de los pacientes; ya desde el nacimiento o en los primeros días de vida se detectan acortamiento del músculo esternocleidomastoideo, posición inclinada de la cabeza y asimetría de la cara y del cráneo.
En la forma tardía, observada en la gran mayoría de los pacientes, los signos clínicos de deformación aumentan gradualmente. Al final de la segunda semana o principios de la tercera, los pacientes desarrollan un engrosamiento denso en el tercio medio o medio-inferior del músculo. El engrosamiento y la compactación del músculo progresan y alcanzan su máximo a las 4-6 semanas. El tamaño del engrosamiento puede variar de 1 a 2-3 cm de diámetro. En algunos casos, el músculo adopta la forma de un huso ligero y desplazable. La piel que recubre la parte compactada del músculo permanece intacta y no hay signos de inflamación. Con la aparición del engrosamiento, se observa una inclinación y rotación de la cabeza hacia el lado opuesto, con limitación del movimiento cefálico (intentar colocar la cabeza del niño en una posición intermedia provoca ansiedad y llanto). En el 11-20% de los pacientes, a medida que disminuye el engrosamiento del músculo, se produce su degeneración fibrosa. El músculo se vuelve menos extensible y elástico, y su crecimiento se retrasa con respecto al del músculo del lado opuesto. Al examinar al niño de frente, se nota la asimetría del cuello, la cabeza está inclinada hacia el músculo alterado y girada en dirección opuesta, y de forma pronunciada se inclina hacia adelante.
En la exploración posterior, se observa asimetría cervical, inclinación y rotación de la cabeza, y una posición más elevada de la cintura escapular y la escápula en el lado del músculo afectado. La palpación revela tensión en uno o todos los brazos del músculo esternocleidomastoideo, su adelgazamiento y aumento de densidad. La piel sobre el músculo tenso se eleva en forma de "ala". Se desarrollan y agravan deformaciones secundarias en la cara, el cráneo, la columna vertebral y la cintura escapular. La gravedad de estas deformaciones depende directamente del grado de acortamiento muscular y de la edad del paciente. En casos de tortícolis de larga evolución, se desarrolla una asimetría craneal grave, la llamada "escoliosis craneal". La mitad del cráneo del lado del músculo afectado está aplanada, siendo menor en el lado afectado que en la mitad no alterada. Los ojos y las cejas se encuentran más bajos que en el lado no alterado. Los intentos de mantener la cabeza en posición vertical contribuyen a la elevación de la cintura escapular, la deformación de la clavícula y el desplazamiento lateral de la cabeza hacia el lado afectado del músculo acortado. En casos graves, se desarrolla escoliosis en la columna cervical y torácica superior, con una convexidad hacia el músculo inalterado. Posteriormente, se forma un arco compensatorio en la columna lumbar.
La tortícolis muscular congénita con acortamiento de ambos músculos esternocleidomastoideos es extremadamente rara. En estos pacientes, no se desarrollan deformidades faciales secundarias, y se observa una marcada limitación de la amplitud del movimiento de la cabeza y la curvatura de la columna vertebral en el plano sagital. En ambos lados, se observan extremidades del músculo esternocleidomastoideo tensas, acortadas, densas y adelgazadas.
Tortícolis con pliegues pterigoideos congénitos del cuello
La tortícolis de esta forma se desarrolla debido a la disposición desigual de los pliegues cervicales; es una forma rara de pterigión del cuello.
Síntomas de la tortícolis
El síntoma clínico característico de la enfermedad es la presencia de pliegues cutáneos en forma de B que se extienden desde las superficies laterales de la cabeza hasta los hombros, y un cuello corto. Se observan anomalías en el desarrollo muscular y de la columna vertebral.
Tratamiento de la tortícolis
El tratamiento de esta forma de tortícolis se realiza mediante cirugía plástica de pliegues cutáneos con colgajos contratriangulares, lo que permite un buen resultado cosmético.
Tortícolis en anomalías del desarrollo de la primera vértebra cervical
Las anomalías raras del desarrollo de la primera vértebra cervical pueden conducir al desarrollo de una tortícolis progresiva grave.
Síntomas de la tortícolis
Los principales síntomas de esta forma de tortícolis son la inclinación y rotación de la cabeza, con distintos grados de expresión, y la asimetría del cráneo y la cara. En niños pequeños, la cabeza puede adoptar pasivamente la posición fisiológica normal; con la edad, la deformación progresa, se fija y no puede corregirse pasivamente.
Diagnóstico de la tortícolis
Los músculos esternocleidomastoideos no presentan alteraciones; en ocasiones, se observa hipoplasia de los músculos de la nuca. Los síntomas neurológicos son característicos: cefalea, mareos, síntomas de insuficiencia piramidal y fenómenos de compresión cerebral a nivel del agujero occipital.
Las radiografías de la columna cervical y de las dos vértebras superiores, tomadas "a través de la boca", ayudan a aclarar el diagnóstico.
Tratamiento de la tortícolis
El tratamiento conservador de esta forma de tortícolis consiste en la inmovilización durante el sueño con un collar Shantz con la cabeza inclinada hacia el lado opuesto, masaje y estimulación eléctrica de los músculos del cuello del lado opuesto.
En las formas progresivas de la enfermedad, está indicada la espondilodesis posterior de la columna cervical superior. En casos graves, la corrección de la deformación se realiza primero con un aparato de galo, y la segunda etapa consiste en la occipitospondilodesis de tres a cuatro vértebras superiores con autoinjertos o aloinjertos óseos.
Formas
La tortícolis en vértebras y hemivértebras cuneiformes congénitas generalmente se diagnostica al nacer.
Síntomas de la tortícolis
Cabe destacar la inclinación de la cabeza, la asimetría facial y la limitación del movimiento en la columna cervical. Con la corrección pasiva de la posición anormal de la cabeza, no se observan cambios en la musculatura. Con la edad, la curvatura suele agravarse.
[ 10 ]
Tratamiento de la tortícolis
El tratamiento de esta forma de tortícolis es sólo conservador: corrección pasiva y mantenimiento de la cabeza en posición vertical con un collar Shantz.
Diagnostico tortícolis congénita
El diagnóstico diferencial de la tortícolis se realiza con aplasia del músculo esternocleidomastoideo, anomalías del desarrollo del músculo trapecio y del músculo que levanta la escápula, formas óseas de tortícolis, tortícolis adquirida (con enfermedad de Triesel, daño extenso a la piel del cuello, procesos inflamatorios del músculo esternocleidomastoideo, lesiones y enfermedades de las vértebras cervicales, tortícolis paralítica, tortícolis compensatoria en enfermedades del oído interno y los ojos, tortícolis espasmódica idiopática).
Tratamiento tortícolis congénita
El tratamiento conservador de la tortícolis muscular es el principal método de tratamiento de esta enfermedad. Iniciado desde el momento en que se detectan los síntomas, un tratamiento consistente y complejo permite restaurar la forma y la función del músculo afectado en el 74-82% de los pacientes.
Los ejercicios de corrección tienen como objetivo restaurar la longitud del músculo esternocleidomastoideo. Al realizar los ejercicios, es necesario evitar movimientos bruscos y violentos, ya que un traumatismo adicional agrava los cambios patológicos en el tejido muscular. Para la corrección pasiva del músculo alterado, se coloca al niño con la mitad sana del cuello contra la pared y la mitad alterada, hacia la luz.
El masaje de cuello tiene como objetivo mejorar el riego sanguíneo del músculo afectado y tonificar el músculo sano sobreestirado. Para mantener la corrección lograda después del masaje y los ejercicios de recuperación, se recomienda sujetar la cabeza con un collarín suave de Shantz.
El tratamiento fisioterapéutico de la tortícolis se realiza para mejorar el riego sanguíneo del músculo afectado y la reabsorción del tejido cicatricial. Desde el momento en que se detecta la tortícolis, se prescriben procedimientos térmicos: aplicaciones de parafina, Sollux y UHF. A las 6-8 semanas de edad, se prescribe electroforesis con yoduro de potasio e hialuronidasa.
Tratamiento quirúrgico de la tortícolis
Indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la tortícolis:
- tortícolis que no responde al tratamiento durante los primeros 2 años de vida del niño;
- recurrencia de tortícolis después del tratamiento quirúrgico.
Actualmente, la técnica más común, ampliamente utilizada para eliminar la tortícolis congénita, es la intersección abierta de las piernas del músculo alterado y su parte inferior (operación de Mikulich-Zatsepin).
Técnica de la operación. El paciente se coloca boca arriba, se coloca una almohada densa de 7 cm de altura bajo el hombro, se inclina la cabeza hacia atrás y se gira hacia el lado opuesto a la operación. Se realiza una incisión cutánea horizontal a 1-2 cm proximal a la clavícula, en la proyección de las patas del músculo acortado. Se disecan los tejidos blandos capa por capa. Se coloca una sonda de Cocker bajo las patas del músculo alterado, y se cruzan las patas una a una por encima. Si es necesario, se disecan los cordones, las patas adicionales y la valva posterior de la fascia superficial del cuello. La fascia superficial se diseca en el triángulo lateral del cuello. Se sutura la herida; en casos excepcionales, cuando no es posible eliminar la contractura del músculo alterado, como recomienda Zatsepin, cruzándolo en la sección inferior, la operación se complementa cruzando el músculo esternocleidomastoideo en la sección superior, más detalladamente la apófisis mastoides según Lange.
Tratamiento postoperatorio de la tortícolis
Las principales tareas del postoperatorio son mantener la hipercorrección de cabeza y cuello, prevenir la formación de cicatrices y restaurar el tono muscular de la mitad sana del cuello, así como desarrollar una postura correcta de la cabeza.
Para prevenir la recurrencia de la tortícolis y prevenir los trastornos vegetativo-vasculares, es necesario un método funcional de manejo del paciente en el período postoperatorio. Los primeros 2-3 días después de la cirugía, la cabeza se fija en la posición hipercorregida con un vendaje blando tipo Shantz. El segundo o tercer día después de la cirugía, se aplica una escayola toracocervical en la posición de máxima inclinación de la cabeza hacia el músculo no afectado. El cuarto o quinto día después de la cirugía, se prescriben ejercicios para aumentar la inclinación de la cabeza hacia el músculo no afectado. La mayor inclinación de la cabeza lograda durante los ejercicios se corrige con almohadillas colocadas bajo el borde del vendaje en el lado del músculo afectado.
Entre el 12.º y el 14.º día, se prescribe electroforesis con hialuronidasa en la zona de la cicatriz postoperatoria. El periodo de inmovilización con yeso depende de la gravedad de la deformación y la edad del paciente, siendo de 4 a 6 semanas en promedio. Posteriormente, se reemplaza el yeso por un collarín de Shants (patrón asimétrico) y se realiza un tratamiento conservador para la tortícolis, que incluye masajes (relajantes en el lado afectado y tonificantes en el lado sano), procedimientos térmicos en la zona muscular afectada y ejercicios terapéuticos. Para prevenir la formación de cicatrices, se recomienda fisioterapia: electroforesis con yoduro de potasio e hialuronidasa. Están indicadas la fangoterapia y la aplicación de parafina. El objetivo del tratamiento en esta etapa es aumentar la amplitud de los movimientos de la cabeza, restaurar el tono muscular y desarrollar nuevas habilidades motoras.
La tortícolis requiere observación clínica, que se realiza cada dos meses durante el primer año de vida y cada cuatro meses durante el segundo. Tras el tratamiento quirúrgico durante el primer año, se realiza una revisión cada tres meses. Tras la finalización del tratamiento conservador y quirúrgico de la tortícolis, los niños permanecen en observación clínica hasta que finalice el crecimiento óseo.