Torticum muscular innato

Diferente en la clínica, la etiología y la patogénesis de la deformación del cuello acoplable lleva síntoma - posición incorrecta cabeza (su desviación de la línea media del cuerpo) son conocidos bajo el nombre general de "tortícolis" (torticolIis, obstipum sfzge). Los síntomas de la tortícolis, la estrategia de tratamiento y el pronóstico, pero mucho depende de la causa de la enfermedad, el grado de interés de las estructuras óseas del cráneo, el estado funcional de los músculos, los tejidos blandos del sistema nervioso.

Tortícolis muscular congénita - un acortamiento persistente del músculo esternocleidomastoideo, acompañado de un movimiento de cabeza, y la movilidad limitada de la columna cervical, y en casos severos, una deformación del cráneo, columna vertebral, la cintura escapular.

Epidemiología

Entre las enfermedades congénitas del sistema musculoesquelético, la tortícolis muscular congénita es del 12,4%, ocupando el tercer lugar después de la luxación congénita del muslo y el pie zambo.

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Causas de tortícolis congénita

Las causas y la patogenia de la tortícolis no se han establecido completamente hasta la fecha. Se han propuesto varias teorías que explican la causa del desarrollo de la tortícolis muscular congénita:

• lesión traumática al nacer;
• necrosis isquémica del músculo;
• miositis infecciosa;
• posición oblicua larga de la cabeza en la cavidad uterina.

Los estudios morfológicos realizados por numerosos autores y el estudio de las características del curso clínico de la tortícolis muscular congénita no permiten elegir ninguna de las teorías enumeradas.

Teniendo en cuenta que un tercio de los pacientes con tortícolis muscular congénita detectar malformaciones congénitas (dislocación congénita de la cadera, las anomalías detener el desarrollo, cepillos, el órgano de la visión, etc.), y más de la mitad de las madres tenían una historia de una indicación del curso patológico de embarazo y las complicaciones durante el parto, ST Zacepin propone considerar esta patología como un acortamiento del músculo esternocleidomastoideo, que se desarrolló debido a su deficiencia innata, así como su lesión durante el parto y el puerperio.

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Síntomas de tortícolis congénita

Dependiendo de cuándo aparecen los síntomas de la tortícolis, es costumbre distinguir entre sus dos formas: temprana y tardía.

Tortícolis muscular congénita temprana se revela sólo en 4,5-14% de los pacientes, desde el nacimiento o en los primeros días de vida revelan el acortamiento del músculo esternocleidomastoideo, la inclinación de la cabeza, la asimetría de la cara y el cráneo.

Con la forma tardía, que se observa en la abrumadora mayoría de los pacientes, los signos clínicos de la deformación aumentan gradualmente. Al final del segundo o al comienzo de la tercera semana de vida, una consistencia espesa se espesa en el tercio medio o medio-medio del músculo. El engrosamiento y el engrosamiento del músculo progresan y alcanzan un valor máximo de 4 a 6 semanas. Las dimensiones del engrosamiento pueden variar de 1 a 2-3 cm y diámetro. En algunos casos, el músculo adquiere la apariencia de un huso ligeramente desplazado. La piel sobre la parte condensada del músculo no cambia, los signos de inflamación están ausentes. Con el advenimiento de engrosamiento convertido inclinación de la cabeza visible y girarla en la dirección opuesta, lo que limita el movimiento de la cabeza (intente quitar la cabeza del niño en la posición media es preocupante y llorando) tiene 11-20% de los pacientes con una disminución en el engrosamiento del músculo ocurre, degeneración fibrótica. El músculo se vuelve menos extensible y elástico, se retrasa en el crecimiento del músculo del lado opuesto. En el examen externo del niño en la asimetría notable parte frontal del cuello, la cabeza inclinada hacia un lado, y el músculo girado en la dirección opuesta alterado, y en forma grave, que se inclina hacia adelante.

Cuando se ve desde atrás, la asimetría del cuello, la inclinación y el giro de la cabeza, la mayor posición del hombro y los omóplatos en el lado del músculo alterado son notables. Cuando se palpa la tensión de una o todas las piernas del músculo esternocleidomastoideo, su adelgazamiento aumenta la densidad. La piel sobre el músculo tenso se eleva en forma de "cortina". Desarrolle y agrave las deformidades secundarias de la cara, el cráneo, la columna vertebral y las hombreras. La gravedad de las deformaciones secundarias formadas está directamente relacionada con el grado de acortamiento del músculo y la edad del paciente. Con la curvatura a largo plazo, se desarrolla una asimetría severa del cráneo, la llamada "escoliosis del cráneo". La mitad del cráneo del lado del músculo alterado está aplanada, su altura es menor desde el lado del músculo alterado que desde la mitad sin cambios. Los ojos, las cejas, se encuentran más abajo que en el lado sin cambios. Los intentos de mantener la posición vertical de la cabeza contribuyen al levantamiento de la cintura escapular, la deformación de la clavícula, el movimiento lateral de la cabeza hacia la derrota del músculo acortado. En casos severos, la escoliosis se desarrolla en las partes cervical y torácica superior de la columna vertebral con un abultamiento en la dirección del músculo sin cambios. En el futuro, se forma un arco compensador en la columna lumbar,

La tortícolis muscular congénita con un acortamiento de ambos músculos esternocleidomastoideos es extremadamente rara. En estos pacientes, la deformación secundaria de la cara no se desarrollan, observó una fuerte limitación de la amplitud de movimiento de la cabeza y la curvatura de la columna vertebral en el plano sagital, en ambos lados definen las intensas piernas, cortas y gruesas y istonchonnye músculo esternocleidomastoideo.

Krivosheya con pliegues pterigoideos congénitos del cuello

La tortícolis de esta forma se desarrolla debido a la disposición irregular de los pliegues cervicales, esta es una forma rara del cuello de pterigión (sal de pterigión).

Síntomas de tortícolis

Un síntoma clínico característico de la enfermedad es la presencia de pliegues cutáneos, en forma de un triángulo que se extiende desde las superficies laterales de la cabeza hasta el hombro y un cuello corto. Hay anormalidades en el desarrollo de los músculos y la columna vertebral.

Tratamiento de tortícolis

El tratamiento de tortícolis de esta forma se lleva a cabo con la ayuda de plastia de pliegues cutáneos con solapas triangulares contrarias, lo que permite obtener un buen resultado estético.

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Krivosheya con anomalías del desarrollo de la 1ra vértebra cervical

Las anomalías que ocurren rara vez en el desarrollo de la 1ra vértebra cervical pueden conducir al desarrollo de una tortícolis severa progresiva.

Síntomas de tortícolis

Los principales síntomas de tortícolis de esta forma son la inclinación de la cabeza y su rotación, expresada en grados variables, asimetría del cráneo y la cara. En los niños pequeños, la cabeza puede retirarse pasivamente a la posición fisiológica promedio, con la edad la deformación progresa, adquiere un carácter fijo y no se elimina pasivamente.

Diagnóstico de tortícolis

Los músculos torácico-clavicular-mastoideo no cambian, a veces marcan hipoplasia muscular en la superficie posterior del cuello. Síntomas neurológicos característicos: dolor de cabeza, mareos, síntomas de insuficiencia piramidal, el fenómeno de la compresión del cerebro a nivel de la abertura occipital.

Las radiografías de la columna cervical y las dos vértebras superiores, realizadas "a través de la boca", permiten aclarar el diagnóstico.

Tratamiento de tortícolis

El tratamiento conservador de la tortícolis de esta forma consiste en la inmovilización durante el período de sueño mediante el collar de Shantz con la inclinación de la cabeza en dirección opuesta, el masaje y la electroestimulación de los músculos del cuello desde el lado opuesto.

Con formas progresivas de la enfermedad, se muestra espondilodesis posterior de la columna cervical superior. En los casos graves, la corrección de pre-deformación se realiza Gallo-unidad, y la segunda etapa opera occipitospondylodesis auto- hueso tres o cuatro superior vertebral o allo trasplantes.

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Formas

La tortícolis con vértebras congénitas en forma de cuña y semi-vértebras generalmente se diagnostica al nacer.

Síntomas de tortícolis

Se llama la atención sobre la posición oblicua de la cabeza, la asimetría de la cara, la restricción de movimientos en la columna cervical. Con la corrección pasiva de la posición anormal de la cabeza, no hay cambio en la parte de los músculos. Con la edad, la curvatura generalmente progresa a un grado severo.

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Tratamiento de tortícolis

El tratamiento de tortícolis de esta forma es solo conservador: corrección pasiva y mantener la cabeza erguida con el collar de Shantz.

Diagnostico de tortícolis congénita

Diferencial diagnóstico de tortícolis realizado con aplasia del músculo esternocleidomastoideo, anormalidades trapecio y elevador de la escápula del músculo, el hueso se forma de la tortícolis, tortícolis adquiridos (en la enfermedad Trizelya, grandes daños a la piel del cuello, inflamación del músculo esternocleidomastoideo, lesiones y enfermedades de las vértebras cervicales, tortícolis paralítico, tortícolis compensatoria en las enfermedades del oído interno y el ojo, idiopática tortícolis espasmódica).

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Tratamiento de tortícolis congénita

El tratamiento conservador de la tortícolis muscular es el principal método de tratamiento de esta enfermedad. Comenzando con la detección de síntomas, el tratamiento curvo, consistente y complejo permite la recuperación de la forma y función del músculo afectado en el 74-82% de los pacientes.

Los ejercicios de corrección están dirigidos a restaurar la longitud del músculo esternocleidomastoideo. Al realizar ejercicios, es necesario evitar los movimientos violentos graves, ya que el trauma adicional agrava los cambios patológicos en el tejido muscular. Para una corrección pasiva del músculo alterado, el niño se coloca en una mitad saludable del cuello hacia la pared, y se cambia a la luz.

El masaje de cuello tiene como objetivo mejorar el suministro de sangre del músculo alterado y aumentar el tono de un músculo sano sobreextendido. Para mantener la corrección lograda después de los ejercicios de masaje y vendaje, recomendamos mantener la cabeza con un cuello suave de Shantz.

El tratamiento fisioterapéutico de la tortícolis se realiza para mejorar el suministro de sangre al músculo afectado, la reabsorción del tejido cicatricial. Desde la detección de tortícolis, se han prescrito procedimientos térmicos: baños de parafina, salliks, UHF. A la edad de 6-8 semanas, se prescribe la electroforesis con yoduro de potasio, hialuronidasa.

Tratamiento quirúrgico de tortícolis

Indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la tortícolis:

• tortícolis que no responde al tratamiento durante los primeros 2 años de la vida de un niño;
• recaída de tortícolis después del tratamiento quirúrgico.

Actualmente, la técnica más común, ampliamente utilizada para eliminar la tortícolis congénita, es la intersección abierta de las piernas del músculo alterado y su parte inferior (la operación de Mikulich-Zatsepin).

Técnica de operación. El paciente se coloca de espaldas, un cojín apretado de 7 cm de altura se coloca debajo de la pata delantera, la cabeza se gira hacia atrás y se gira y se gira el lado opuesto. El corte horizontal de la piel es de 1-2 cm proximal a la clavícula en la proyección de las piernas del músculo acortado. Dividir el tejido blando. Debajo de las piernas modificadas del músculo, se inserta la sonda de Cocker, las piernas se cruzan alternativamente sobre ella. Si es necesario, corte los cordones, las patas adicionales, la hoja posterior de la fascia superficial del cuello. Diseca la fascia superficial en el triángulo lateral del cuello. La herida fue suturada, en casos raros, cuando se altera para eliminar los músculos contractura como Zatsepin recomendado, por su intersección en la parte inferior falla, la intersección operación de complemento músculo esternocleidomastoideo en la parte superior del detalle de la apófisis mastoides por Lange.

Tratamiento postoperatorio de tortícolis

Las principales tareas del período postoperatorio son la preservación de la hipercorrección lograda de la cabeza y el cuello, la prevención del desarrollo de cicatrices, la restauración del tono de los músculos sobreextendidos de la mitad sana del cuello. Desarrollo del estereotipo correcto de la posición de la cabeza.

Para evitar la recurrencia de la tortícolis y prevenir los trastornos vegetativos-vasculares, es necesaria una técnica funcional para el manejo de los pacientes y el período postoperatorio. Los primeros 2-3 días después de la operación, la cabeza en la posición de hipercorrección se fija con un vendaje suave del tipo Shantz. En 2-3 días después de la operación, en la posición de máxima inclinación posible de la cabeza hacia el músculo no afectado, se aplica un apósito de yeso toracoscérico. Del cuarto al quinto día después de la operación, se prescriben ejercicios para aumentar la inclinación de la cabeza hacia el músculo sin cambios. La mayor inclinación de la cabeza lograda durante el ejercicio la fijan las pelotillas que se colocan debajo del borde del vendaje en el lado del músculo afectado. 

En el día 12-14, se prescribe electroforesis con hialuronidasa para el área de la cicatriz postoperatoria. El período de inmovilización con un vendaje de yeso depende de la gravedad de la distensión y la edad del paciente, en promedio es de 4 a 6 semanas. A continuación, un molde de yeso se sustituye por Schanz collar (patrón asimétrico) y un tratamiento conservador de la tortícolis, incluyendo masajes (relajante - en el lado afectado, tónico - en el lado sano), tratamientos térmicos en la zona de los músculos afectados, el tratamiento con ejercicios. Para evitar el desarrollo de cicatrices, se recomienda fisioterapia: electroforesis con yoduro de potasio, hialuronidasa. El tratamiento de fango y las aplicaciones parafínicas están indicadas. La tarea del tratamiento en esta etapa es aumentar la amplitud de los movimientos de la cabeza, restaurar el tono muscular y desarrollar nuevas habilidades motoras.

La enfermedad de tortícolis requiere la observación del dispensario, que se lleva a cabo durante el primer año de vida 1 vez en 2 meses, el segundo - 1 vez en 4 meses. Después del tratamiento quirúrgico durante el primer año, el examen se realiza una vez cada 3 meses. Después de que el tratamiento conservador y quirúrgico de la tortícolis ha terminado, los niños están sujetos a seguimiento hasta el final del crecimiento óseo.