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Síndrome de transfusión feto fetal: causas, signos, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome feto-fetal: este es un fenómeno bastante común, aunque no todos se enteraron. En primer lugar, este síntoma se relaciona con el embarazo, en el que la madre espera a los gemelos. Para conocer los principales factores de riesgo de esta patología, debe comprender cómo surge y cómo se manifiesta.
Epidemiología
Las estadísticas muestran una prevalencia muy grave de este síndrome. Los gemelos monocigóticos se encuentran en 3-5 por cada 1000 embarazos. Aproximadamente el 75% de los gemelos monocigóticos son monocorriones. Y el desarrollo del síndrome feto-fetal ocurre en 5-38% de gemelos monocoriónicos. Un síndrome severo de transfusión feto-fetal es del 60-100% de mortalidad fetal o neonatal. La muerte de un gemelo se asocia con consecuencias neurológicas en el 25% de los gemelos supervivientes.
[Causas síndrome feto-fetal
Muchos han oído hablar de un concepto como el síndrome de transfusión feto-fetal o el síndrome de transfusión feto-fetal. ¿Qué es?
El síndrome feto-fetal es una enfermedad de la placenta, un órgano que se desarrolla en el útero durante el embarazo, conecta el suministro de sangre de la madre con los fetos y proporciona nutrición a sus descendientes. Los gemelos en desarrollo generalmente son normales hasta que las anomalías en el torrente sanguíneo dentro de la placenta conducen al inicio del proceso de la enfermedad.
La aparición de este síndrome es el resultado de la transfusión intrauterina de un gemelo (donante) a otro gemelo (receptor). La transfusión de sangre desde un donante doble a un gemelo receptor ocurre a través de anastomosis vasculares placentarias. La anastomosis vascular más común es una anastomosis profunda de la arteria y la vena a través de una porción común de la placenta. Este síndrome ocurre solo en gemelos monocigóticos (idénticos) con una placenta monocoriónica. El donante gemelo a menudo es más pequeño y el peso al nacer es un 20% menor que el peso al nacer del receptor.
La patología es una complicación específica de gemelos monocigotos con una placenta monocorial. Los gemelos monocigóticos, que tienen placentación dicórnica, no están en riesgo.
Las causas del síndrome feto-fetal no están completamente claras. Sin embargo, se sabe que las anomalías durante la división del óvulo de la madre después de la fertilización conducen a anomalías de la placenta, que en última instancia pueden conducir a un síndrome de transfusión con dos gemelos.
El desarrollo normal de gemelos idénticos (monocigóticos) comienza con la fertilización del óvulo (óvulo) de la madre con la esperma del padre. Durante los primeros tres días después de la fertilización, el huevo fertilizado (cigoto) se divide en dos embriones completos idénticos. Estos dos embriones, que se alimentan de placentas individuales (dicoriónicas) durante el embarazo, con el tiempo se convierten en dos individuos (gemelos monocigóticos) que tienen datos genéticos casi idénticos.
Sin embargo, en algunos casos de desarrollo de gemelos monocigóticos, el cigoto tarda más de tres días en dividirse en dos embriones completos. Los científicos han notado que cuanto más tiempo se necesita el cigoto para la separación, más problemas pueden surgir durante el embarazo con gemelos. Si la división del cigoto tarda de cuatro a ocho días, los gemelos tienen una placenta común (monocorial) y la membrana que separa los dos sacos amnióticos del feto es delgada (diamótica). Si el óvulo fertilizado se divide dentro de ocho a doce días, los gemelos tienen una placenta común (monocoriónica), y no hay membrana de separación; por lo tanto, dos fetos esencialmente separan un saco amniótico (monoamnótico). Se informó que el síndrome de transfusión feto-fetal ocurre en ambos tipos de embarazo (monocoriónico-diamiónico y monocoriónico-monoamniónico). No está claro por qué el cigoto está dividido en gemelos y por qué en algunos casos lleva más tiempo del habitual. El síndrome feto-fetal con gemelos ocurre con mayor frecuencia durante el embarazo diamniotic monocorial. Por lo tanto, factores de riesgo: esto es exactamente un embarazo así, especialmente si tales casos pertenecen a la familia.
Patogenesia
La patogenia del desarrollo del síndrome radica en las características del suministro de sangre a los niños en el útero. La mayoría de los gemelos idénticos tienen una placenta común, en la que los vasos sanguíneos conectan el cordón umbilical y la circulación sanguínea de los fetos (anastomosis placentaria). El cordón umbilical conecta a los gemelos fetales con la placenta. En la mayoría de los casos, el flujo sanguíneo se equilibra entre los gemelos a través de estos vasos sanguíneos de conexión. Sin embargo, cuando se produce el síndrome de transfusión doble, la sangre comienza a fluir de forma desigual a través de los vasos sanguíneos conectivos. Como resultado, un gemelo del feto recibe demasiada sangre (el receptor), mientras que el otro recibe demasiado poco (el donante). Los géminis, incluso si por lo general se desarrollan hasta este punto, ahora pueden comenzar a mostrar síntomas diferentes, dependiendo de cuándo hubo un desequilibrio en el torrente sanguíneo durante el embarazo (trasplante con dos gemelos). El trasplante con dos gemelos puede ocurrir en cualquier momento durante el embarazo. Si el desequilibrio en el flujo sanguíneo ocurre en las primeras etapas del embarazo (primer trimestre), uno de los gemelos del feto puede simplemente dejar de desarrollarse; como resultado, solo se detectará un feto por el resto del embarazo. Si la transfusión ocurre poco antes del nacimiento o durante el parto, los gemelos pueden presentar síntomas asociados con una ausencia repentina o un exceso de suministro de sangre. Sin embargo, si el síndrome del síndrome de transfusión doble se produce durante el embarazo (en el segundo trimestre), pueden aparecer muchos síntomas.
No está claro por qué ocurre este desequilibrio. Sin embargo, se cree que puede desempeñar el papel de un número de diferentes factores, incluyendo el grado en que la placenta puede ser distribuida de forma desigual en dos frutas, tipo y número de la conexión de los vasos sanguíneos (anastomosis) en el total de cambios de la placenta y la presión en el útero de una madre (tal como ocurre con polihidramnios o con contracción del útero durante el parto).
Síntomas síndrome feto-fetal
Los síntomas del síndrome feto-fetal se desarrollan cuando ya hay una gran pérdida de sangre que conduce a anormalidades. Durante el desarrollo fetal normal, la mayoría de los gemelos idénticos (monocigóticos) crecen a aproximadamente la misma velocidad y tienen pesos similares cuando nacen. Sin embargo, si los gemelos fetales tienen un síndrome de transfusión doble de sangre a mediados del embarazo (segundo trimestre), pueden variar mucho según la velocidad y el tamaño del desarrollo. Mientras que el receptor gemelo puede llegar a ser más grande de lo normal, el donante gemelo puede sufrir un severo retraso del crecimiento.
Suministro de sangre adicional al gemelo receptor puede causar insuficiencia cardíaca, que conduce a una acumulación de líquido en algunas de sus cavidades, por ejemplo, en el abdomen (ascitis), alrededor de los pulmones (derrame pleural) o alrededor del corazón (derrame pericárdico). Cuando se toma sangre en exceso, hay un estrés constante en el corazón y los vasos sanguíneos del feto, que eventualmente puede causar insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando un feto es anémico o carece de sangre y oxígeno, trata de usar lo que más efectivamente hace. Esto se logra al enfatizar el flujo de sangre a los órganos más importantes (cerebro y corazón) y al cerrar órganos menos importantes, como los riñones. Por lo tanto, el gemelo "donante" hará mucho menos, y a veces no, orina. Mientras tanto, el gemelo receptor está sobrecargado de sangre y volumen, y como resultado tiene un exceso de orina. El donante gemelo corre el riesgo de desarrollar insuficiencia renal y otros órganos debido a un flujo sanguíneo insuficiente. Debido a que los vasos sanguíneos que conectan el fruto de dos circulación a través de una placenta común, si un gemelo muere, otro gemelo enfrenta a un grave riesgo de muerte o daños a órganos vitales.
Por otro lado, el gemelo donante no tiene suficiente suministro de sangre, lo que puede conducir a una anemia potencialmente mortal y a restricciones de crecimiento. Si el gemelo del donante desarrolla una restricción de crecimiento severa, un suministro insuficiente de oxígeno (hipoxia) al cerebro en desarrollo puede ocurrir durante el embarazo o por un síndrome de dificultad respiratoria. Como resultado, se puede dañar el cerebro, lo que puede causar parálisis cerebral. Por lo tanto, los síntomas pueden manifestarse solo con ultrasonido, en primer lugar, es una gran diferencia en el peso de la fruta.
Cuando transfusiones feto-fetal síndrome gemelos monocoriónicos se produce en mitad de la gestación, uno de los gemelos pueden morir a causa de la señal recibida es el volumen de sangre demasiado pequeña, recibiendo demasiado o demasiado poco cuota de sangre placenta común (placenta deficiencia grave). La sangre puede fluir de un gemelo vivo a un gemelo fallecido. Tal flujo reducido de sangre a ciertas áreas de este feto puede poner en peligro la vida o puede conducir a diversas anormalidades del desarrollo. En algunos casos puede haber una lesión cerebral grave, conduciendo a la formación de quistes o cavidades en la capa externa del cerebro o ausencia de hemisferios cerebrales del cerebro.
Pero es importante diagnosticar el síndrome cuando el niño aún no ha muerto. Por lo tanto, los primeros signos del síndrome pueden acompañarse de manifestaciones clínicas tales como aumento súbito de la circunferencia abdominal, disnea, tensión del estómago, compresión e incluso rotura prematura de la placenta.
Etapa
Las etapas del síndrome corresponden al grado de severidad. Se distinguen sobre la base de datos de ultrasonido.
- Etapa I: una vejiga visible en un donante gemelo con datos Doppler normales. Volumen desigual de líquido amniótico.
- Etapa II: una vejiga vacía en un gemelo donante, y no se puede detectar con ultrasonido.
- Etapa III: una vejiga vacía en un donante gemelo, un flujo sanguíneo anormal a través del cordón umbilical y la placenta; se identifica por ultrasonido Doppler.
- Etapa IV: uno o ambos fetos retienen fluidos, causando edema.
- Etapa V: la muerte de una de las frutas.
Complicaciones y consecuencias
Las consecuencias del síndrome son más graves si se desarrolla en las primeras etapas. La inestabilidad de la presión arterial fetal puede conducir a la isquemia cerebral tanto en donantes como en receptores gemelos. La isquemia del cerebro fetal puede conducir a leucomalacia periventricular, microcefalia y parálisis cerebral. Cuanto antes nacieron los gemelos, mayor es la incidencia de morbilidad y mortalidad posnatal.
Las complicaciones neurológicas también pueden desarrollarse en el contexto del síndrome. La muerte intrauterina de un gemelo puede llevar a consecuencias neurológicas para el gemelo superviviente. La participación aguda del gemelo superviviente en la circulación relajada del gemelo fallecido puede conducir a una isquemia intrauterina del SNC.
Diagnostico síndrome feto-fetal
El diagnóstico del síndrome feto-fetal se basa en métodos instrumentales. El síndrome feto-fetal se puede detectar durante el embarazo (segundo trimestre) mediante ultrasonografía, un método que crea una imagen del feto midiendo el reflejo de las ondas sonoras. Con el ultrasonido, el síndrome puede sospecharse cuando un gemelo tiene un oligohidramnión y el hidramnión se nota en otro.
Los signos generales del síndrome se pueden diagnosticar sobre la base de algunos datos.
- Gemelos del mismo sexo con una placenta.
- Membrana de separación delgada (dos capas) entre sacos amnióticos. El doble pico está ausente.
- Polihidramniones y oligohidramnios combinados. El bolsillo vertical máximo (MVP) mide más de 8 cm alrededor del doble del receptor y menos de 2 cm alrededor del feto donante. Un donante gemelo puede estar "atascado" como resultado de un oligohidramnion.
- Signos de hiperhidratación o insuficiencia cardíaca en ambos fetos. Esto se encuentra con mayor frecuencia en un destinatario más grande.
- Una discrepancia significativa en el tamaño de los gemelos no siempre está presente. Cuando surge el desacuerdo, el donante es un doble más pequeño, y el receptor es más grande.
Los primeros signos del síndrome feto-fetal, antes del verdadero "atrapado" gemelo, incluyen un feto con una vejiga estirada agresivamente en comparación con otro gemelo.
Para evaluar más a fondo la gravedad del síndrome feto-fetal, a menudo se realiza una ecocardiografía embrionaria. Los ecocardiogramas fetales son exámenes especializados de ultrasonido del corazón realizados por cardiólogos pediátricos. Los primeros cambios en la insuficiencia cardíaca generalmente se observan primero en el receptor, ya que es difícil que el corazón bombee el exceso de sangre. Estos estudios instrumentales pueden revelar un aumento del tamaño de algunas cámaras cardíacas y cambios en el flujo a través de las válvulas cardíacas (p. Ej., Regurgitación tricúspide). Si el estrés y la congestión no se procesan en el receptor, los cambios progresivos pueden incluir una disminución en la función de las cámaras del corazón y el posible desarrollo de estrechamiento de una de las válvulas cardíacas (estenosis pulmonar).
El diagnóstico instrumental no se limita solo a estos métodos. Por último, el uso de la información, tanto en el ecocardiograma, y en la ecografía obstétrica, estamos buscando circuitos de sangre en la arteria y vena umbilical y otros grandes vasos sanguíneos del feto. La sangre en la arteria umbilical generalmente fluye desde el feto a la placenta, tratando de obtener oxígeno fresco y nutrientes de la circulación de la madre. Si la condición de la placenta empeora, se hace cada vez más difícil filtrar sangre a la placenta y dentro de ella. Con cada frecuencia cardíaca fetal empuja la sangre a la placenta (durante la sístole) a través de la arteria umbilical, y por lo general este ritmo es lo suficientemente fuerte para que la sangre continuó fluyendo hacia adelante a la placenta, incluso cuando el corazón se llena de nuevo para la siguiente. En algunos casos, a medida que progresa el síndrome feto-fetal, el flujo directo en la arteria umbilical del donante puede disminuir entre las contracciones del corazón. Si la condición empeora, no puede haber flujo durante la recarga del corazón fetal.
Todos los resultados del estudio del ecocardiograma y el ultrasonido se tienen en cuenta al determinar la gravedad del feto-fetal para cada embarazo individual.
Los análisis no son específicos para este síndrome, por lo tanto, todos los análisis planificados que una mujer debe realizar según lo programado.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del síndrome feto-fetal se realiza con síndromes, cuyos síntomas pueden ser similares al síndrome de doble transfusión. El hermanamiento acarial es un trastorno poco frecuente que a veces ocurre cuando las mujeres están embarazadas con gemelos idénticos (monocigóticos). Varios casos también han sido reportados en trillizos idénticos. En el hermanamiento akardialnyj existe una comunicación directa de una de las dos arterias umbilicales de un gemelo con dos gemelos que tienen una sola arteria umbilical y una vena. Algunos investigadores creen que los gemelos inicialmente pueden experimentar un desarrollo embrionario temprano normal. Sin embargo, muy temprano en el comienzo del embarazo, la sangre comienza a fluir incorrectamente a través de la conexión de la arteria umbilical del feto a la conexión de la arteria, y un gemelo comienza a circular por ambas frutas.
Dependiendo de cuándo ocurre este desequilibrio en el torrente sanguíneo durante el embarazo, es posible que otro gemelo en desarrollo no se desarrolle normalmente, lo que conduce a una falta de estructura cardíaca o la presencia de estructuras cardíacas muy primitivas. En todos los casos, este gemelo (gemelo acardic) también presenta otras anomalías importantes, como la ausencia de estructuras cefálicas o del cerebro. En la mayoría de los casos, el doble no muestra ningún defecto de desarrollo; Sin embargo, una deformación permanente en el corazón por la necesidad de inyectar sangre a otro gemelo puede causarle insuficiencia cardíaca. En caso de un hermanamiento concomitante, se puede observar un exceso de líquido amniótico (hidramnión), lo que lleva al hecho de que el útero de la madre crece más rápido de lo normal para su etapa de embarazo. La causa del hermanamiento concomitante es desconocida.
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Tratamiento síndrome feto-fetal
En el tratamiento del síndrome feto-fetal hasta la fecha, existen seis opciones terapéuticas:
- manejo conservador sin intervención;
- terminación del embarazo;
- Fetocid selectivo;
- amniorreducción terapéutica;
- septostomía amniótica;
- ablación endoscópica de vasos comunicantes.
De estos métodos, la amniorreducción terapéutica es probablemente el método de tratamiento más utilizado y aceptado, aunque la ablación con láser endoscópica está ganando popularidad.
El tratamiento quirúrgico tiene ventajas, porque la velocidad del resultado depende de la vida de los bebés. Debido a que el síndrome de transfusión es un trastorno progresivo, el tratamiento precoz puede evitar complicaciones, como el nacimiento prematuro y la ruptura prematura de membranas debido al exceso de líquido (polihidramnión). La elección del método de tratamiento del síndrome depende de la gravedad de la afección y la fase actual de su embarazo. Todos los pacientes con estadios II, III o IV, y algunos pacientes con estadio I, deben estudiar y considerar la intervención embrionaria. En la mayoría de los casos, una terapia óptima adecuada será la intervención fetoscópica con láser.
La amniorreducción o amniocentesis es un procedimiento que implica el drenaje del exceso de líquido amniótico. Usando la guía ultrasónica, la aguja se coloca en la bolsa del receptor y se extraen cuidadosamente 2-3 litros de líquido. Esta terapia tiene como objetivo prevenir el riesgo de partos prematuros debido a un estiramiento excesivo del útero. Además, al reducir el volumen de líquido, se obtuvo una reducción en la presión de la vasculatura intraamniótica y placentaria, lo que mejora el flujo sanguíneo placentario. A medida que la causa principal del síndrome continúa, el líquido en la bolsa se acumula nuevamente. En consecuencia, puede ser necesario repetir la amniioreducción varias veces durante el embarazo.
La amniocentesis puede combinarse con "septostomía". En este procedimiento, primero se drena el líquido del saco amniótico y luego se usa la aguja para crear una pequeña abertura en la membrana entre las dos cavidades amnióticas de los gemelos. Esto permite que el líquido amniótico pase al saco gemelo donante. La septostomía le permite equilibrar los volúmenes de líquido amniótico entre gemelos. El funcionamiento de un líquido amniótico, como el amnodrainage o la septostomía, puede aliviar los síntomas y aliviar los problemas en algunos pacientes. Sin embargo, dado que las anastomosis permanecen abiertas, también persisten los riesgos de un intercambio de volumen desequilibrado: el problema principal no se elimina.
La coagulación con láser de las anastomosis placentarias se lleva a cabo insertando un tubo delgado de fibra óptica a través de la pared abdominal de la madre y a través de la pared del útero hacia la cavidad amniótica del gemelo receptor. Al investigar directamente los vasos sanguíneos en la superficie de la placenta, se pueden encontrar y eliminar las conexiones vasculares anormales entre los gemelos al enviarles un rayo láser. Solo aquellos vasos que van de un gemelo a otro son coagulados por un rayo láser. Los vasos sanguíneos normales que ayudan a alimentar a cada gemelo permanecen intactos.
El examen por ultrasonido detallado antes del procedimiento demuestra los lugares donde los ligamentos umbilicales se unen a la placenta común y puede ayudar a detectar conexiones intercadena anormales, lo que facilita y acelera la identificación del proceso con el alcance feto. Después de completar el procedimiento con láser, se realiza la amnioración (eliminación del exceso de líquido amniótico) para reducir la probabilidad de parto prematuro y ayudar a que el embarazo sea más cómodo.
Por lo general, los partos después del síndrome feto-fetal se planean realizando una cesárea.
El fetocidio selectivo incluye la interrupción de la transfusión de sangre mediante la necrosis deliberada de un gemelo. Se recomienda su uso en las primeras etapas, cuando otros métodos son ineficaces y un niño puede conducir a la muerte de otro, y luego puede perder los dos. Este proceso es necesario para que todas las conexiones vasculares se ocluyan simultáneamente, para lo cual se utiliza la oclusión del cordón umbilical.
La oclusión del cordón umbilical es un procedimiento que se realiza dentro del útero a través de un caparazón colocado por una guía de ultrasonido en una bolsa de un gemelo, generalmente un donante (más pequeño). Pinzas especiales capturan el cable, y una corriente eléctrica pasa entre las pinzas, coagulando los vasos sanguíneos del cordón umbilical de este feto. Esto detiene el flujo de sangre y este niño muere.
Un niño sobreviviente generalmente no tiene efectos a largo plazo. Al igual que con cualquier procedimiento invasivo intrauterino, pueden ocurrir complicaciones a corto plazo, que incluyen nacimiento prematuro, rotura de membranas, infección o hemorragia. Pero en más del 90% de los casos, el procedimiento conduce al hecho de que un bebé vivo, nacido en un futuro cercano, no tiene deficiencias permanentes. Este procedimiento es técnicamente factible y generalmente no es largo, por lo que las complicaciones operativas de la madre son muy raras.
El tratamiento alternativo y la homeopatía con síndrome feto-fetal no se usa.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome feto-fetal depende de la etapa y el grado de gravedad de la discordancia fetal. La tasa de supervivencia promedio es 50-65%; esta cifra es del 77% si el tratamiento comenzó durante la primera etapa. Si comparamos la predicción después de varios tratamientos, se encontró que el 76% de supervivencia de al menos una fruta y 36% de supervivencia ambos gemelos utilizando un láser, en comparación con la supervivencia del 51% al menos una fruta y el 26% ambos gemelos supervivencia con amniorreducción.
El síndrome feto-fetal es una complicación relativamente común y grave del embarazo monocoriónico. El diagnóstico debe sospecharse en cualquier embarazo con un aumento repentino en la cobertura abdominal, y puede confirmar con ultrasonido. Pero existen métodos de tratamiento y vale la pena recordar que, cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las probabilidades de preservar ambos fetos.