^

Intercambio de carbohidratos

, Editor medico
Último revisado: 01.06.2018
Fact-checked
х

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.

Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.

Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.

Los carbohidratos son una fuente importante de energía: 1 g de hidratos de carbono con la escisión completa libera 16,7 kJ (4 kcal). Además, los hidratos de carbono como parte de mucopolisacáridos de tejido conjuntivo, y en forma de compuestos complejos (glicoproteínas, lipopolisacáridos) son elementos estructurales de la célula, así como componentes de ciertas sustancias biológicas activas (enzimas, hormonas, cuerpos inmunes et al.).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Los hidratos de carbono en la dieta

La proporción de carbohidratos en la dieta de los niños depende en gran medida de la edad. En los niños del primer año de vida, el contenido de carbohidratos, que proporciona la necesidad de energía, es del 40%. Después de un año, aumenta al 60%. En los primeros meses de vida, la necesidad de carbohidratos está cubierta por el azúcar de la leche, la lactosa, que es parte de la leche de las mujeres. Con la alimentación artificial con fórmulas lácteas, el niño también recibe sacarosa o maltosa. Después de la introducción de alimentos complementarios, comienzan a entrar en el cuerpo polisacáridos (almidón, parcialmente glucógeno), que básicamente cubren las necesidades del cuerpo en carbohidratos. Este tipo de nutrición de los niños contribuye a la formación de amilasa por parte del páncreas y a la secreción de saliva. En los primeros días y semanas de vida, casi no hay amilasa, y la salivación es insignificante, y solo a los 3-4 meses la amilasa comienza a desarrollarse y la saliva aumenta bruscamente.

Se sabe que la hidrólisis del almidón ocurre cuando se expone a saliva amilasa y jugo pancreático; el almidón se divide en maltosa e isomaltosa.

Junto con los disacáridos de alimentos - lactosa y sacarosa - maltosa e isomaltosa en la superficie de las vellosidades del intestino de las disacaridasas intestinales mucosa influido degradados a monosacáridos: glucosa, fructosa y galactosa, que se someten a la resorción a través de la membrana celular. El proceso de reabsorción de glucosa y galactosa se asocia con el transporte activo, que consiste en la fosforilación de los azúcares y su conversión a glucosa fosfato y luego en glucosa 6-fosfato (galaktozofosfaty respectivamente). Esta activación se lleva a cabo bajo la influencia de glucosa o galaktozokinaz con el gasto de la comunicación de audio macroergic ATP. En contraste a la glucosa y galactosa, fructosa reabsorbe casi pasivamente por simple difusión.

Las disacaridasas en el intestino del feto se forman dependiendo del período de gestación.

El momento de la formación de funciones del tracto gastrointestinal, el momento de la detección y la gravedad como un porcentaje de una función similar en adultos

Asimilación de carbohidratos

Primera detección de enzimas, semanas

Expresión,% de adulto

α-amilasa pancreática

22

5

α-Amilasa de las glándulas salivales

16

10

Lactasa

10

Más de 100

Sacarosa e isomaltasa

10

100

Glucoamilasa

10

50

Succión de monosacáridos

11mo

92

Se puede observar que antes de crecer maltasa y sacarasa activa (6-8 meses de gestación), y más tarde (8-10 meses) - lactasa. La actividad de disacaridasas en diferentes células de la mucosa intestinal. Se encuentra que la actividad total de las actividades de maltasa en el momento de nacimiento corresponde a un promedio de 246 micromoles escindido disacárido por 1 g de proteína por minuto, la actividad total de sacarasa - 75, la actividad total de isomaltasa - 45 y la actividad total de lactasa - 30. Estos datos son de gran interés para los pediatras como queda claro por qué el bebé es dekstrinmaltoznye mezcla bien digerida, mientras que la lactosa fácilmente causar diarrea. Actividad de la lactasa relativamente baja en la mucosa del intestino delgado debido al hecho de que la deficiencia de lactasa se produce con más frecuencia que otros fallo disacaridasas.

trusted-source[10], [11], [12]

Infracciones vsysyvvanija los hidratos de carbono

Hay malabsorción transitoria de lactosa y congénita. Su primera forma se debe a un retraso en la maduración de la lactasa intestinal y, por lo tanto, desaparece con la edad. La forma congénita se puede observar por un largo tiempo, pero, por regla general, es más pronunciada desde el nacimiento durante la lactancia. Esto se debe al hecho de que el contenido de lactosa en la leche humana es casi 2 veces mayor que en la leche de vaca. Clínicamente, el niño tiene diarrea, que junto con una deposición líquida (más de 5 veces al día) se caracteriza por heces espumosas de una reacción ácida (pH inferior a 6). También puede haber síntomas de deshidratación, que se manifiestan por una afección grave.

En una edad más avanzada, existe una supuesta represión de la lactasa, cuando su actividad se reduce significativamente. Esto explica el hecho de que un número significativo de personas no tolera la leche natural, mientras que los productos lácteos (kéfir, acidophilus, yogur) se absorben bien. La insuficiencia de lactasa afecta aproximadamente al 75% de los inmigrantes de África y los indios, hasta el 90% de las personas de ascendencia asiática y el 20% de los europeos. Menos común es la malabsorción congénita de sacarosa e isomaltosa. Usualmente ocurre en niños con alimentación artificial con fórmulas de leche enriquecida con sacarosa y con la introducción de jugos, frutas o vegetales que contienen este disacárido en la dieta. Las manifestaciones clínicas de la deficiencia de azúcar son similares a las de la malabsorción de lactosa. La insuficiencia disacárdica puede ser de carácter puramente adquirido, ser una consecuencia o complicación de una amplia gama de enfermedades infantiles. Las causas principales de la insuficiencia de disacaridasa se detallan a continuación.

La consecuencia del impacto de los factores dañinos:

  • después de enteritis de etiología viral o bacteriana;
  • un significado particular de la infección por rotavirus;
  • desnutrición;
  • giardiasis;
  • después de enterocolitis necrótica;
  • Insuficiencia inmunológica;
  • celiaca;
  • terapia citostática;
  • intolerancia a las proteínas de la leche de vaca;
  • condiciones hipóxicas del período perinatal;
  • ictericia y su fototerapia.

Inmadurez de la frontera de las cerdas:

  • prematuridad;
  • inmadurez en el nacimiento.

Consecuencia de intervenciones quirúrgicas:

  • gastrostomía;
  • ileostomía;
  • kolostomiya;
  • resección del intestino delgado;
  • anastomosis del intestino delgado.

Manifestaciones clínicas similares también se describen cuando se altera la activación de los monosacáridos, glucosa y galactosa. Deben distinguirse de los casos en que la dieta contiene demasiados monosacáridos que, al tener una gran actividad osmótica, provocan la entrada de agua en el intestino. Dado que la absorción de monosacáridos proviene del intestino delgado en la cuenca de V. Portae, principalmente llegan a las células hepáticas. Dependiendo de las condiciones, que se determinan principalmente por el contenido de glucosa en la sangre, se transforman en glucógeno o permanecen en forma de monosacáridos y se transportan con flujo sanguíneo.

En sangre en adultos, el contenido de glucógeno es algo menor (0.075-0.117 g / l) que en niños (0.117-0.206 g / l).

Síntesis de hidratos de carbono de reserva organismo - Glucógeno - es implementada por una variedad de enzimas, resultando en la formación de su molécula altamente ramificada compuestos de unidades de glucosa que están vinculados 1,4 o 1,6-bonos (cadenas laterales de glucógeno producido 1,6-bonos). Si es necesario, el glucógeno puede descomponerse nuevamente en glucosa.

La síntesis del glucógeno comienza en la novena semana de desarrollo intrauterino en el hígado. Sin embargo, su rápida acumulación ocurre solo antes del nacimiento (20 mg / g de hígado por día). Por lo tanto, la concentración de glucógeno en el tejido hepático fetal hasta el nacimiento es algo mayor que la del adulto. Aproximadamente el 90% del glucógeno acumulado se usa en las primeras 2-3 horas después del nacimiento, y el glucógeno restante se consume dentro de las 48 horas.

Esto, de hecho, proporciona la necesidad de energía de los recién nacidos en los primeros días de vida, cuando un niño recibe poca leche. A partir de la segunda semana de vida, la acumulación de glucógeno comienza de nuevo, y ya en la tercera semana de vida su concentración en el tejido hepático alcanza el nivel de un adulto. Sin embargo, el peso del hígado en niños es mucho menor que la de un adulto (niños de la masa hepática de 1 año es del 10% del hígado adulto), por lo que las reservas de glucógeno se consumen más rápido en los niños, y deben llenarlo para prevenir la hipoglucemia.

Intensidad Proceso glucogenolisis relación glucogénesis y determina en gran medida el contenido de azúcar en la sangre - glucemia. Esta cantidad es muy constante. La glucemia está regulada por un sistema complejo. Central de esta regulación es el llamado azúcar-centro, que debe ser considerado como asociación funcional de los centros nerviosos localizados en varias partes del sistema nervioso central - la corteza cerebral, subcortical (núcleo lenteja, cuerpo estriado), el hipotálamo, bulbo raquídeo. Además, en la regulación del metabolismo de hidratos de carbono implica muchas glándulas endocrinas (páncreas, glándulas suprarrenales, tiroides).

Perturbación del metabolismo de carbohidratos: enfermedades de acumulación

Sin embargo, pueden ocurrir trastornos congénitos de los sistemas enzimáticos, en los que puede alterarse la síntesis o descomposición del glucógeno en el hígado o los músculos. Estos trastornos incluyen la falta de reservas de glucógeno en la enfermedad. Se basa en una deficiencia de la enzima glucógeno sintetasa. La rareza de esta enfermedad probablemente se deba a la dificultad del diagnóstico y a un resultado desfavorable rápido. En los recién nacidos muy temprano, se observa hipoglucemia (incluso en los descansos entre las tomas) con convulsiones y cetosis. Más a menudo describen casos de enfermedad de glucógeno, cuando el glucógeno se acumula en el cuerpo de la estructura normal o el glucógeno se forma de una estructura irregular que se asemeja a la celulosa (amilopectina). Este grupo, como regla, está genéticamente determinado. Dependiendo de la deficiencia de estas u otras enzimas involucradas en el metabolismo del glucógeno, se aíslan diferentes formas o tipos de glucogenosis.

En el primer tipo, que incluye la glucogenosis hepatorrenal o la enfermedad de Girke, radica la insuficiencia de la glucosa-6-fosfatasa. Esta es la variante más grave de glucogenosis sin trastornos estructurales del glucógeno. La enfermedad tiene una transmisión recesiva; clínicamente manifestado inmediatamente después del nacimiento o en la infancia. Caracterizado por hepatomegalia, que se acompaña de convulsiones hipoglucémicas y coma, cetosis. El bazo nunca aumenta En el futuro, hay un retraso en el crecimiento, una desproporción en el físico (el abdomen se agranda, el tronco es alargado, las piernas son cortas, la cabeza es grande). En las pausas entre la alimentación, la palidez, la sudoración, la pérdida del conocimiento como resultado de la hipoglicemia se notan.

El tipo II de glucogenosis es la enfermedad de Pompe, que se basa en la deficiencia de maltasa ácida. Clínicamente se manifiesta poco después del nacimiento, y esos niños mueren rápidamente. Hay hepato y cardiomegalia, hipotonía de los músculos (el niño no puede mantener la cabeza, chupar). La insuficiencia cardíaca se desarrolla.

III tipo de glucogenosis: enfermedad de Cory, causada por un defecto congénito de la amilo-1,6-glucosidasa. La transmisión es autosómica recesiva. Las manifestaciones clínicas son similares al tipo I - enfermedad de Girke, pero menos severas. A diferencia de la enfermedad de Girke, es glucogenosis limitada, no acompañada de cetosis e hipoglucemia grave. El glucógeno se deposita en el hígado (hepatomegalia) o en el hígado y simultáneamente en los músculos.

Tipo IV - La enfermedad de Andersen - es causada por una deficiencia de 1,4-1,6-transglucosidasa, como resultado de que el glucógeno se forma de una estructura irregular, que recuerda a la celulosa (amilopectina). Es como un cuerpo extraño. Hay ictericia, hepatomegalia. Cirrosis del hígado con hipertensión portal se está formando. Como resultado, se desarrollan las venas varicosas del estómago y el esófago, cuya ruptura provoca sangrado gástrico profuso.

Tipo V: glucogenosis muscular, enfermedad de Mc-Ardl: se desarrolla debido a una deficiencia en la fosforilasa muscular. La enfermedad puede ocurrir durante el 3er mes de vida, cuando se observa que los niños no pueden mamar sus senos durante un tiempo prolongado, rápidamente se fatigan. En relación con la acumulación gradual de glucógeno en el músculo estriado, se observa su falsa hipertrofia.

El tipo VI de glucogenosis, la enfermedad de Hertz, es causada por una deficiencia de fosforilasa hepática. Clínicamente, se detecta hepatomegalia y la hipoglucemia ocurre con menos frecuencia. Hay un retraso en el crecimiento. El flujo es más favorable que otras formas. Esta es la forma más común de glucogénesis.

Existen otras formas de enfermedades de acumulación, cuando se detectan trastornos mono o polienzimáticos.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Azúcar en la sangre como indicador del metabolismo de los carbohidratos

Uno de los indicadores del metabolismo de los carbohidratos es el contenido de azúcar en la sangre. En el momento del nacimiento, el nivel de glucemia en un niño corresponde al de su madre, lo que se explica por la difusión transplacentaria libre. Sin embargo, desde las primeras horas de vida, se ha observado una caída en el contenido de azúcar, que se debe a dos razones. Uno de ellos, más significativo, es la falta de hormonas contrasales. Esto se demuestra por el hecho de que la adrenalina y el gliczhagon pueden aumentar el contenido de azúcar en la sangre en este período. Otra causa de hipoglucemia en recién nacidos es que las reservas de glucógeno en el cuerpo son muy limitadas, y el recién nacido, que se aplica al seno unas pocas horas después del nacimiento, las consume. Para el 5º -6º día de vida, el contenido de azúcar aumenta, pero en los niños permanece relativamente más bajo que en los adultos. El aumento en la concentración de azúcar en los niños después del primer año de vida se vuelve ondulante (la primera ola - a los 6 años, la segunda - a los 12 años), que coincide con el aumento de su crecimiento y una mayor concentración de la hormona del crecimiento. El límite fisiológico de la oxidación de glucosa en el cuerpo es 4 mg / (kg • min). Por lo tanto, la dosis diaria de glucosa debe ser de 2 a 4 g / kg de peso corporal.

Debe enfatizarse que la utilización de glucosa con su administración intravenosa ocurre en los niños más rápido que en los adultos (se sabe que el cuerpo utiliza la glucosa administrada por vía intravenosa, generalmente en 20 minutos). Por lo tanto, la tolerancia de los niños a la carga de carbohidratos es mayor, lo que debe tenerse en cuenta al estudiar las curvas glucémicas. Por ejemplo, para el estudio de la curva glucémica, la carga se aplica en promedio 1,75 g / kg.

Al mismo tiempo, los niños tienen un curso de diabetes más grave, para lo cual generalmente es necesario usar insulina. La diabetes mellitus en los niños se detecta con mayor frecuencia durante períodos de crecimiento particularmente intenso (primero y segundo estiramientos fisiológicos), cuando la correlación de las glándulas endocrinas se observa con mayor frecuencia (la actividad de la hormona de crecimiento de la glándula pituitaria aumenta). Clínicamente, la diabetes en los niños se manifiesta por sed (polidipsia), poliuria, pérdida de peso y, a menudo, aumento del apetito (polifagia). Se encuentra un aumento en el contenido de azúcar en la sangre (hiperglucemia) y la aparición de azúcar en la orina (glucosuria). Los fenómenos de cetoacidosis son frecuentes.

En el corazón de la enfermedad está la insuficiencia de insulina, que dificulta la penetración de la glucosa a través de las membranas celulares. Esto provoca un aumento en su contenido en el fluido y la sangre extracelular, y también mejora la descomposición del glucógeno.

En el cuerpo, la división de la glucosa puede ocurrir de varias maneras. Los más importantes son la cadena glucolítica y el ciclo de la pentosa. La división a lo largo de la cadena glucolítica puede ocurrir tanto en condiciones aeróbicas como anaeróbicas. En condiciones aeróbicas, conduce a la formación de ácido pirúvico y al ácido anaeróbico, el ácido láctico.

En el hígado y el miocardio, los procesos se producen aeróbicamente, en los eritrocitos - anaeróbicamente, en los músculos del esqueleto con mayor trabajo - principalmente anaeróbico, durante el descanso - principalmente aeróbico. Para el cuerpo, el camino aeróbico es más económico, como resultado de ello, se produce más ATP, que lleva una gran reserva de energía. La glucólisis anaeróbica es menos económica. En general, las células pueden suministrar energía rápidamente, aunque no de manera económica, independientemente del "suministro" de oxígeno. Escisión aeróbica en la cadena glucolítica combinada: el ciclo de Krebs es la principal fuente de energía para el cuerpo.

Al mismo tiempo, por el reflujo cuerpo cadena glicolítica puede realizar la síntesis de hidratos de carbono de los productos intermedios del metabolismo de hidratos de carbono, tales como ácido pirúvico y ácido láctico. La conversión de aminoácidos en ácido pirúvico, α-cetoglutarato y oxalacetato puede conducir a la formación de carbohidratos. Los procesos de la cadena glucolítica están localizados en el citoplasma de las células.

El estudio de la relación de los metabolitos de la cadena glucolítica y el ciclo de Krebs en la sangre de los niños muestra diferencias bastante significativas en comparación con los adultos. En el suero sanguíneo de un recién nacido y un niño del primer año de vida, se contiene una cantidad considerable de ácido láctico, lo que indica el predominio de la glucólisis anaeróbica. El organismo del niño trata de compensar la acumulación excesiva de ácido láctico al aumentar la actividad de la enzima lactato deshidrogenasa, que convierte el ácido láctico en ácido pirúvico y luego lo incorpora al ciclo de Krebs.

También hay algunas diferencias en el contenido de isoenzimas de lactato deshidrogenasa. En niños de edad temprana, la actividad de la cuarta y quinta fracciones es más alta y el contenido de la primera fracción es más bajo.

Otra vía no menos importante para la segmentación de la glucosa es el ciclo de la pentosa, que comienza con la cadena glucolítica al nivel de glucosa-6-fosfato. Como resultado de un ciclo de 6 moléculas de glucosa, una se divide completamente en dióxido de carbono y agua. Esta es una forma más rápida y corta de descomposición, que asegura la liberación de una gran cantidad de energía. Como resultado del ciclo de la pentosa, también se forman pentosas, que el cuerpo utiliza para la biosíntesis de ácidos nucleicos. Probablemente, esto explica por qué en los niños el ciclo de la pentosa es de gran importancia. Su enzima clave es la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, que proporciona un vínculo entre la glucólisis y el ciclo de la pentosa. La actividad de esta enzima en la sangre en niños de 1 mes - 3 años - 67-83, 4-6 años - 50-60, 7-14 años - 50-63 mmol / g de hemoglobina.

Violación ciclo de las pentosas debido a la escisión de la glucosa, deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato subyace anemia hemolítica nesferotsitarnoy (un tipo de eritrotsitopaty), que se manifiesta anemia, ictericia, esplenomegalia. Típicamente, las crisis hemolíticas son provocados por que toman medicamentos (quinina, quinidina, sulfonamidas, antibióticos, y algunos otros.) Amplificar el bloqueo de esta enzima.

Un cuadro clínico similar de anemia hemolítica se debe a la insuficiencia de piruvato cinasa, que cataliza la conversión de fosfoenolpiruvato en piruvato. Se distinguen por un método de laboratorio que determina la actividad de estas enzimas en los eritrocitos.

Violación de la glucólisis en plaquetas subyace en la patogénesis de muchas tromboasteny clínicamente manifiesta trastornos de la coagulación con los recuentos de plaquetas normales, pero su función deteriorada (agregación) y los factores de coagulación de la sangre intacta. Se sabe que el metabolismo energético básico del hombre se basa en el uso de la glucosa. Las hexosas restantes (galactosa, fructosa), por regla general, se transforman en glucosa y se someten a una escisión completa. La conversión de estas hexosas en glucosa se lleva a cabo mediante sistemas enzimáticos. La deficiencia de enzimas que transforman esta transformación se encuentra en el corazón de la tectosemia y la fructosemia. Estas son fermentopatías determinadas genéticamente. En el caso de la cistectomía, hay una deficiencia de galactosa-1-fosfaturidil transferasa. Como resultado, la galactosa-1-fosfato se acumula en el cuerpo. Además, se extrae una gran cantidad de fosfatos del circuito, lo que causa una deficiencia de ATP, que causa daños a los procesos de energía en las células.

Los primeros síntomas de la galactosemia aparecen poco después del comienzo de la alimentación de los niños con leche, especialmente mujeres, que contienen una gran cantidad de lactosa, que incluye cantidades idénticas de glucosa y galactosa. Hay vómitos, el peso corporal es bajo (se está desarrollando una hipotrofía). Luego aparece hepatoesplenomegalia con ictericia y cataratas. Posible desarrollo de ascitis y venas varicosas del esófago y el estómago. En el estudio de la orina, se detecta galactosuria.

Con la galactosemia, la lactosa debe excluirse de la dieta. Se utilizan mezclas lácteas especialmente preparadas, en las que el contenido de lactosa se reduce drásticamente. Esto asegura el desarrollo apropiado de los niños.

Cuando la fructosa no se convierte en glucosa, la fructosemia se desarrolla como resultado de la deficiencia de fructosa-1-fosfatostalasa. Sus manifestaciones clínicas son similares a las de la galactosemia, pero son más leves. Los síntomas más característicos son los vómitos, una disminución aguda del apetito (antes de la anorexia), cuando los niños reciben jugos de frutas, papillas endulzadas y puré de papas (la sacarosa contiene fructosa y glucosa). Por lo tanto, las manifestaciones clínicas se intensifican especialmente cuando los niños son transferidos a alimentación mixta y artificial. A una edad más avanzada, los pacientes no toleran los dulces y la miel que contienen fructosa pura. En el estudio de la orina, se detecta fructosuria. Es necesario excluir de la dieta la sacarosa y los alimentos que contienen fructosa.

¡Es importante para saber!

Tres trastornos hereditarios del metabolismo de la fructosa son conocidos en humanos. Fructosuria (fructoquinasa fracaso) - condición asintomática asociada con un alto contenido de fructosa en la orina: la intolerancia hereditaria a la fructosa (falta de aldolasa B) y la falta de fructosa-1,6-bisfosfatasa, que también se aplica a los defectos en la gluconeogénesis. Leer más...

!
Encontrado un error? Selecciónelo y presione Ctrl + Enter.
You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.