Algunas enfermedades acompañadas de deformidad de la columna vertebral

Como ya se mencionó, la deformidad de la columna vertebral es a menudo uno de los síntomas de enfermedades de otros órganos y sistemas. Encontramos necesario describir en esta sección algunas de estas enfermedades, no tanto centrándonos en las características del síndrome vertebral como en hechos insuficientemente conocidos sobre las propias formas nosológicas.

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Enfermedades sistémicas hereditarias del esqueleto

Uno de los grupos más extensos de enfermedades, en el que se observa con frecuencia la lesión de la médula espinal, son las enfermedades sistémicas hereditarias del esqueleto (NSC). La clasificación del NESC se basa en tres tipos de violaciones de la formación de hueso:

• displasia: malformación endógena de la formación ósea,
• distrofia - trastorno del metabolismo óseo,
• displasia-disostosis: una forma mixta de enfermedad sistémica asociada a un trastorno del desarrollo que se desarrolla como consecuencia del defecto de desarrollo primario en los tejidos mesenquimatoso y ectodérmico.

Displasia. La localización de la zona de formación ósea dañada en la displasia está determinada por el esquema de anatomía de rayos X Ph. Rubin (1964), que absorbe las siguientes secciones del hueso tubular: epífisis, physis o la zona de crecimiento real, metáfisis y diáfisis. De acuerdo con estas zonas, MV. Volkov identificó lesiones epifisarias, fizarnyas, metafisarias, diafisarias y mixtas. Además, dada la naturaleza de la patología del sistema asignados displasia ocurre con el síndrome de presencia obligatoria vertebral (spondilodisplazii sistema) y la displasia en el que rachiopathy posiblemente, pero no necesariamente.

Distrofia. Por distrofias hereditarias que fluyen con lesiones de hueso, incluyendo la columna vertebral incluyen la osteopatía deformación de Paget (Paget), enfermedad de los huesos de mármol, hereditaria y otra osteopenia. Los cambios en la columna vertebral, mientras que los cambios en el hueso corresponden a la característica general de estas enfermedades. A este grupo incluyen mycopolysaccharidosis - una violación del metabolismo de glycosaminoglycan. El diagnóstico de mucopolisacaridosis se confirma por examen médico y determinación del nivel de glicosaminoglicanos de diferentes tipos. Con la derrota de la columna vertebral proceda:

• mycopolysaccharidosis tipo I-II - síndrome de Pfundler-Hurler y tipo II - síndrome de Hunter. Clínicamente se caracterizan tarjeta toracolumbar deformidad cifótica (SPIN "cat") radiográficamente - forma de cuña de la forma de lengua vértebras T12-L2 (por lo general uno o dos en esta área);
• Mucopolisacaridosis tipo IV - Síndrome de Morkio (Morquio). La imagen clínica y radiológica es la misma que en la displasia espondiloepifisaria de Morquio-Brailsford.
• mucopolisacaridosis del tipo VI - el síndrome de Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). La espalda con esta enfermedad es directa, a veces kyphosed. Vértebras radiográficamente biconvexas, adquiriendo gradualmente una forma cuboidal, pero con una depresión característica de la placa de cierre posterior de las vértebras lumbares. En la sección toracolumbar, se revelan vértebras en forma de cuña posterior. Posible hipoplasia del diente C2.

Formas mixtas de enfermedades sistémicas del esqueleto (displasia-disostosis)

Los nombres de las enfermedades que pertenecen a este grupo (cabeza clavicular, y displasia hondroektodermalnaya trihorinofaringealnaya, disostosis maxilofacial y spondilokostalny), se han desarrollado históricamente y en lugar de reflejar la localización de los órganos afectados, pero no la esencia de los procesos patológicos. Con lesión de la médula producto spondilokostalny disostosis, que se caracteriza por estatura corta, un acortamiento del cuello y el torso, escoliosis, deformidad pecho. El examen con rayos X revela múltiples malformaciones de las vértebras (con mayor frecuencia, variantes mixtas) y costillas (con mayor frecuencia, bloqueo de las secciones posteriores).

Anomalía de Arnold-Chiari

La anomalía de Chiari (en la literatura doméstica se adoptó el término "anomalía de Arnold-Chiari") es un trastorno del desarrollo caracterizado por el desplazamiento de los elementos cerebrales en la parte craneal del canal espinal cervical. WJ Oakes (1985) identifica varios tipos de anomalías.

Tipos de anomalías de Arnold-Chiari

Tipo de anomalía	Características
Tip1	Mezcla caudal de las amígdalas cerebelosas por debajo del nivel de la gran abertura occipital
Tipo 2	El desplazamiento caudal de la cóclea del cerebelo, el 4º ventrículo y el tronco encefálico debajo de la línea del foramen occipital grande generalmente se combina con mielodisplasia
Tipo 3	Desplazamiento caudal del cerebelo y tronco encefálico en la hernia cerebroespinal superior
Tipo 4	Hipoplasia cerebelosa

La causa del desarrollo de la anomalía de Arnold-Chiari puede ser tanto los defectos del desarrollo de la zona craneovertebral como cualquier opción para reparar la médula espinal. Liquorodynamics violación en la zona craniovertebral cuando anomalías Arnold-Chiari resorción conduce a la interrupción de licor y formación de quistes (ver. Siringomielia) dentro de la médula espinal. El síndrome vertebral se caracteriza por la presencia de deformidades de la columna vertebral, a menudo atípicas.

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Syringomielia

Hasta hace poco tiempo (y en la literatura rusa - hasta ahora) Siringomielia (de la siringe griego -. Flauta) se ha considerado como una enfermedad crónica independiente del sistema nervioso asociado con el desarrollo de quistes (gidrosiringomieliya) en las áreas de crecimientos anormales y posterior colapso del tejido glial. La introducción en la práctica clínica de la resonancia magnética y un estudio más detallado de esta enfermedad permite ahora a considerar el desarrollo de quistes en la médula espinal que como una enfermedad independiente, así como un síntoma de diversas enfermedades.

Síndrome vertebral con siringomielia caracterizado por la presencia de atípica (lado izquierdo) deformidades escolióticas torácicos y síntomas neurológicos tempranos, el primero de los cuales por lo general aparece reflejos abdominales asimetría. La génesis del síndrome vertebral puede asociarse tanto con la enfermedad primaria que condujo al desarrollo de la siringomielia como con la violación de su propia inervación segmentaria de la columna debido a una lesión de la médula espinal cística. En esta sección, consideramos necesario llevar la clasificación etiológica, así como los algoritmos táctico-diagnósticos y terapéuticos de la siringomielia, desarrollados por F. Denis (1998). En opinión del autor, el tratamiento primario para la siringomielia debería ser el tratamiento de la patología que lo causó. En caso de que tenga éxito, no se requiere tratamiento adicional. Si la terapia primaria no es efectiva, los principales métodos de tratamiento secundario son el drenaje de quistes y la derivación siringo-subaracnoidea.

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis (NF) - una enfermedad del sistema nervioso periférico que se caracteriza por el desarrollo de tumores típicos neurogénicos (neurofibromas) o clusters atípicas de células pigmentadas (manchas de café melanomopodobnyh tumores) relacionado embryogenetic ganglios simpáticos paravertebrales. En la clasificación clínica de la neurofibromatosis, se han identificado dos tipos de enfermedad: periférica y central. Debe recordarse que los pacientes con neurofibromatosis no sólo es posible malignidad de los sitios del tumor primario, pero también causó genéticamente mayor riesgo de desarrollar leucemia.

Para el síndrome vertebral en neurofibromatosis se caracteriza por el desarrollo de deformaciones kyphoscoliotic rápidamente progresivas, generalmente móviles. Debe recordarse que la presencia de ganglios patológicos dentro del canal espinal a menudo conduce a alteraciones neurológicas tanto en el curso natural de la deformación como en los intentos de corrección conservadora u operativa. El médico debe tener en cuenta la posibilidad de estas complicaciones cuando elabore un plan de examen y tratamiento de un paciente con neurofibromatosis, y debe informar al paciente y a sus padres al respecto.

Síndromes de hipermovilidad sistémica

Por síndromes hipermovilidad sistémicos relacionados grupo de enfermedades que se producen con el esqueleto del aparato de fijación conectivo fracaso y los órganos internos (por ejemplo, síndromes mesenquimales Trastornos) - síndromes de Marfan, Eilers-Danlos (síndrome de Ehlers-Danlos), etc. Así caracterizan por el desarrollo del esqueleto para las lesiones macroscópicas. Pero escoliosis móvil o cifoescoliosis, la deformación del pecho asimétrica, la deformación de las articulaciones y la artropatía. F. Biro, H.LGewanter y J. Baum (1983) signos pentad identificados de hipermovilidad sistémica:

• cuando se saca el pulgar, la mano toca el antebrazo;
• la posibilidad de extensión pasiva de los dedos de la mano a la posición donde los dedos están paralelos al antebrazo;
• sobreextensión en las articulaciones del codo más de 10 °;
• sobreextensión en las articulaciones de la rodilla más de 10 °;
• La posibilidad de tocar el piso con las articulaciones de la rodilla flexionadas en posición de pie.

Para el diagnóstico del "síndrome de hipermovilidad": una combinación de al menos cuatro de los cinco síntomas enumerados.

Debe recordarse que en los pacientes con síndromes de hipermovilidad sistémica en el tratamiento quirúrgico, el período de adaptación de los trasplantes se reduce drásticamente y el riesgo de su resorción es alto. Por esta razón, las deformaciones de la columna vertebral y el tórax se repiten en tales pacientes después de las operaciones osteoplásicas con mucha más frecuencia que las deformaciones no asociadas con la hipermovilidad sistémica.