Alveococcosis

La alveococosis es una enfermedad asociada a la entrada en el organismo y desarrollo de las larvas de la tenia Alveococcus multilocularis.

Código CIE-10

B-67. Alveococosis

Epidemiología

La alveococosis es una enfermedad con una endemicidad pronunciada. Se observan focos de la enfermedad en Alemania (Baviera y Tirol), el sur de Francia, Alaska, el norte de Japón (isla de Hokkaido), Azerbaiyán, Armenia, Kirguistán, Uzbekistán y Kazajistán. En Rusia, se ha registrado alveococosis en Bashkortostán, la región de Kirov, Siberia Occidental, Yakutia (Sajá), Kamchatka y Chukotka. La enfermedad afecta principalmente a jóvenes. Se trata con mayor frecuencia de cazadores, recolectores de bayas, personas que se dedican al acondicionamiento de pieles de animales y trabajadores de granjas peleteras que crían zorros y zorros árticos criados en jaulas. Sin embargo, se conocen casos de la enfermedad en niños menores de 5 años y en personas muy mayores.

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¿Qué causa la equinococosis alveolar?

La alveococosis es causada por la tenia alveococcus. Este gusano plano mide entre 2 y 6 mm, consta de una cabeza con cuatro ventosas y ganchos, dos o tres segmentos, el último de los cuales está ocupado por el útero, y contiene hasta 400 huevos. Cada huevo está rodeado por una cáscara densa, resistente a las influencias externas, y contiene una larva del parásito. El gusano sexualmente maduro parasita el intestino delgado de los huéspedes finales: zorros rojos y plateados, zorros árticos, lobos y corsacs. El número de gusanos en el cuerpo de un animal puede alcanzar varias decenas de miles. Los huevos del parásito entran de forma natural al medio ambiente, donde son ingeridos por los huéspedes intermediarios del alveococcus: roedores similares a ratones (ratones de campo, tuzas, lemmings, jerbos, castores de río y nutrias). Los huéspedes finales se infectan al ingerir a los huéspedes intermediarios, completando así el ciclo de desarrollo del alveococcus en la naturaleza. Después de comer a los huéspedes intermediarios, los huéspedes finales desarrollan gusanos sexualmente maduros en el cuerpo de estos últimos entre el día 22 y el 42.

Una persona se infecta al ingerir accidentalmente huevos de alveococo. Bajo la influencia del jugo gástrico, la cáscara del huevo se disuelve y la larva liberada entra en la sangre y es transportada al hígado. Dado que el tamaño de la larva de alveococo supera considerablemente el diámetro de los capilares hepáticos humanos, casi siempre permanece allí y comienza a desarrollarse. La larva se transforma en una pequeña burbuja de 2 a 4 mm de diámetro y se reproduce activamente por gemación. Así, aparece un tumor parasitario, compuesto por numerosas burbujas parasitarias pequeñas ubicadas en el estroma del tejido conectivo del hígado, lo que le confiere una densidad muy alta. El nódulo de alveococo en el corte parece pan fresco poroso y está compuesto por numerosas burbujas quitinosas parasitarias.

A diferencia del equinococo, el nódulo parasitario del alveococo secreta la enzima hialuronidasa, que disuelve los tejidos circundantes. Así, el nódulo del alveococo crece en los tejidos y órganos circundantes: el hilio hepático, el diafragma, el pulmón, la glándula suprarrenal, el riñón, el páncreas, el estómago, la aorta y el pericardio. El crecimiento del alveococo en los vasos linfáticos y sanguíneos provoca la ruptura de burbujas individuales, que son transportadas por la linfa y la sangre a los ganglios linfáticos regionales, los pulmones y el cerebro, donde también comienzan a desarrollarse, formando nódulos metastásicos. Las burbujas individuales del parásito que quedan en el hígado durante la cirugía también crecen y provocan recaídas de la enfermedad. Esta capacidad del alveococo para crecer en los tejidos y órganos circundantes, metastatizar y recaer hace que la alveococosis tenga una evolución muy similar a la de los tumores malignos del hígado. Se considera que la única diferencia es el crecimiento más lento del nódulo parasitario. Dado que el parásito se alimenta por difusión de los nutrientes del huésped, la periferia del nódulo se ve reforzada por una vida más vigorosa: las burbujas de alveococos se multiplican activamente y el nódulo crece. Al mismo tiempo, en el centro, debido a la falta de nutrición, algunos elementos parasitarios mueren y se forman cavidades de descomposición: cavernas parasitarias. En la mayoría de los casos, estas cavernas están llenas de pus aséptico. En algunos casos, las cavernas parasitarias penetran en las cavidades corporales vecinas: abdominal, pleural y pericárdica.

¿Cómo se manifiesta la alveococosis?

El cuadro clínico de la alveococosis depende principalmente del estadio de la enfermedad y de las complicaciones presentes. La anamnesis de los pacientes con alveococosis es bastante característica. Se trata de personas que viven en zonas endémicas. Por ocupación, suelen ser trabajadores agrícolas, especialmente cazadores, desolladores, recolectores de bayas y trabajadores de granjas de pieles.

En la etapa asintomática, los pacientes no suelen presentar alveococosis. Es posible que solo se presenten manifestaciones alérgicas de la enfermedad parasitaria: urticaria y picazón. En la etapa sin complicaciones, los pacientes presentan dolor sordo constante, sensación de pesadez en el hipocondrio derecho y sensación de plenitud abdominal. Durante la exploración física, en la mayoría de los casos, se observa hepatomegalia y agrandamiento local del hígado debido a un nódulo parasitario. En este caso, el nódulo presenta una densidad pétrea.

Cuando una caverna parasitaria supura, aumenta el dolor en el hipocondrio derecho, aparecen fiebre alta, escalofríos y sudoración profusa. Cuando la caverna irrumpe en la cavidad corporal, se desarrolla un cuadro grave de peritonitis o pleuresía.

La obstrucción de las vías hepáticas provoca hipertensión portal e ictericia mecánica. Con la hipertensión portal, aparece ascitis, se dilatan las venas de la pared abdominal, se producen hemorragias hemorroidales y vómitos con sangre. Cuando se comprimen las vías biliares, la piel y la esclerótica se tornan amarillentas, la orina se oscurece, las heces se decoloran y se produce picazón.

Cuando las cavidades de descomposición penetran en la cavidad abdominal, se produce un dolor agudo y repentino, y aparecen síntomas de peritonitis progresiva. La penetración en la cavidad pleural provoca pleuresía purulenta con insuficiencia respiratoria, matidez a la percusión y presencia de líquido en la cavidad pleural.

Clasificación

La alveococosis tiene tres etapas de progresión:

• etapa asintomática;
• etapa sin complicaciones;
• Etapa de complicaciones.

Las complicaciones incluyen: ictericia mecánica, hipertensión portal, invasión de órganos adyacentes, fístulas biliobronquiales, irrupción de cavidades de descomposición en cavidades adyacentes, metástasis y formas de máscara atípicas.

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Cribado

Se recomienda realizar pruebas de detección en zonas endémicas, especialmente entre cazadores y personal de granjas peleteras que cuidan animales y participan en su sacrificio. Se recomiendan exámenes clínicos, inmunorreacción y ecografía hepática.

¿Cómo reconocer la alveococosis?

Estudios de laboratorio e instrumentales

La alveococosis se caracteriza por eosinofilia, que en algunos casos alcanza niveles significativos, aumento de la VSG, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. En casos avanzados, aumenta la bilirrubina sérica y, con el desarrollo de insuficiencia hepática, aumenta la actividad de las transaminasas. La reacción de Casoni con el antígeno equinococo en la alveococosis es positiva en el 90 % de los casos. Esto se explica por la proximidad genética de ambos parásitos. La especificidad de las reacciones inmunológicas (fijación del complemento y hemaglutinación) es bastante alta. Con el desarrollo y la introducción de nuevos métodos de investigación radiológica en la práctica clínica, estas reacciones han perdido su importancia dominante en el diagnóstico de la enfermedad.

Actualmente, la ecografía se considera el método de referencia para el diagnóstico de la alveococosis. Durante esta prueba, es posible determinar el tamaño, la forma y la topografía del nódulo parasitario, su relación con los elementos de la puerta hepática y la vena cava inferior, así como la presencia de una caverna parasitaria y secuestros en ella. La ecografía Doppler permite detectar la ausencia de flujo sanguíneo en la zona del nódulo parasitario y su aumento alrededor del tumor existente, en contraste con el tumor verdadero.

La TC proporciona una gran cantidad de información. La creciente disponibilidad de este método de examen nos permite prescindir de métodos tan complejos y arriesgados como la arteriografía y la esplenoportografía. Al radiografiar imágenes blandas en la sombra del hígado, en la mitad de los pacientes se detectan focos de calcificación en forma de "salpicaduras de cal".

Diagnóstico diferencial

La alveococosis se diferencia principalmente de los tumores hepáticos malignos. En cuanto a las manifestaciones clínicas, ambas enfermedades son muy similares. Una diferencia significativa reside en la dinámica del proceso. En los tumores malignos, la progresión del proceso patológico es bastante rápida. En la alveococosis en adultos, la enfermedad avanza con relativa lentitud. Sin embargo, en los niños afectados por alveococosis, el proceso patológico es bastante intenso. La ecografía y la tomografía computarizada con biopsia permiten confirmar el diagnóstico.

Los antecedentes epidemiológicos (residencia en zona endémica, ocupación: cazadores, trabajadores de granjas de pieles), reacciones inmunológicas positivas, eosinofilia en sangre periférica, datos de ecografía y TC ayudan a determinar el diagnóstico correcto.

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Ejemplo de formulación de diagnóstico

Alveococosis hepática. Estadio: asintomático, sin complicaciones, con complicaciones (ictericia irruptiva, ictericia mecánica, hipertensión portal, fístulas biliobronquiales, metástasis).

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¿Cómo se trata la equinococosis alveolar?

Objetivos del tratamiento

El objetivo del tratamiento es eliminar el nódulo parásito, eliminar las complicaciones o eliminar los síntomas más molestos de la enfermedad en casos inoperables.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento farmacológico solo puede utilizarse como complemento a la intervención quirúrgica o en casos de extrema gravedad del paciente. En la alveococosis, solo la resección hepática dentro de los tejidos sanos puede curar al paciente. Debido a la larga evolución asintomática de la enfermedad, la tasa de operabilidad es bastante baja y, según diversos autores, oscila entre el 25 y el 40 %. En caso de daño hepático total, el único método de tratamiento radical es el trasplante de hígado.

En casos graves de alveococosis y presencia de una cavidad parasitaria extensa, se realiza una marsupialización. En este caso, se extirpa la pared anterior de la cavidad parasitaria, se vacía el contenido y los secuestros de la cavidad, y sus bordes se suturan a los bordes de la herida. En este caso, también es posible destruir parte del tejido parasitario mediante crioterapia. Posteriormente, se produce el rechazo parcial del tejido parasitario a través de la herida y la cicatrización por segunda intención. Posteriormente, en algunos casos, es posible, mediante intervenciones repetidas, extirpar total o parcialmente el nódulo parasitario del hígado.

En algunos pacientes, la ictericia mecánica puede eliminarse mediante diversas intervenciones de drenaje biliar o la colocación de stents en conductos a través del tejido parasitario, lo cual no cura al paciente, pero alivia su afección. Las fístulas biliobronquiales pueden eliminarse mediante la resección del área pulmonar donde se encuentra la fístula y afectando el nódulo parasitario hepático. En caso de metástasis aisladas en los pulmones o el cerebro, es posible extirpar la lesión, siempre que el nódulo parasitario hepático principal esté afectado de forma radical o paliativa.

Posibles complicaciones postoperatorias

Entre las complicaciones postoperatorias, la más grave es la insuficiencia hepática, que se presenta tras resecciones hepáticas, especialmente las extensas. El riesgo de que se desarrolle puede reducirse mediante una preparación preoperatoria cuidadosa, una cirugía cuidadosa con hemostasia fiable y una terapia hepatoprotectora y sustitutiva activa en el postoperatorio.

La mortalidad después de la resección hepática por equinococosis alveolar es del 5%.

Gestión adicional

Tras una resección hepática radical, un paciente con alveococosis no puede trabajar durante 2-3 meses y luego puede reincorporarse. Tras una resección hepática paliativa, los pacientes se mantienen sanos durante 10 años o más si la intervención se realizó mediante criotecnia. Tras una intervención paliativa, el paciente recibe la baja por discapacidad.

Todos los pacientes operados de alveococosis requieren observación en el dispensario con monitorización ecográfica cada 6 meses para detectar posibles recaídas o progresión del proceso tras intervenciones paliativas. Se recomienda realizar ciclos de tratamiento con albendazol.

¿Cómo prevenir la equinococosis alveolar?

La prevención de la enfermedad consiste en observar las normas de higiene personal, especialmente al sacrificar animales enjaulados, preparar pieles y recolectar bayas. Los trabajadores de granjas peleteras deben observar estrictamente las normas de higiene personal y usar protección (mitones, brazaletes y delantales) al cuidar a los animales, especialmente al sacrificarlos.

La prevención completa de la alveococosis es muy difícil debido a que el ciclo de desarrollo del parásito se limita principalmente a los animales salvajes, cuyo impacto de los humanos es mínimo, y los perros rara vez son los huéspedes finales del alveococo.