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Alveolitis fibrosante idiopática - Tratamiento
Último revisado: 04.07.2025
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La alveolitis fibrosante idiopática (enfermedad de Hamman-Rich) es un proceso patológico en los alvéolos y tejido incremental de los pulmones de origen poco claro, que conduce a una fibrosis progresiva y se acompaña de una insuficiencia respiratoria creciente.
Se desconoce la causa de la alveolitis fibrosante idiopática. La patogénesis de la enfermedad no se ha dilucidado por completo. Se supone que la degradación del colágeno en el tejido intersticial pulmonar disminuye y su síntesis por fibroblastos y macrófagos alveolares aumenta. El aumento de la síntesis de colágeno se ve facilitado por un aumento en el número de subpoblaciones de linfocitos que reaccionan al colágeno pulmonar como una proteína extraña y producen linfocinas que estimulan la formación de colágeno. Al mismo tiempo, disminuye la producción de "factor inhibidor" por los linfocitos, que inhibe la síntesis de colágeno en condiciones normales.
Muchos consideran esta enfermedad autoinmune. Los complejos antígeno-anticuerpo se depositan en las paredes de los pequeños vasos pulmonares. Bajo la influencia de los complejos inmunitarios circulantes y las enzimas lisosomales de los macrófagos y neutrófilos alveolares, se produce daño al tejido pulmonar, compactación, engrosamiento de los tabiques interalveolares y obliteración de los alvéolos y capilares por tejido fibroso.
Los principales fármacos para el tratamiento de la alveolitis fibrosante son los glucocorticoides y la D-penicilamina. Estos fármacos se prescriben según la fase de la enfermedad.
Según M. M. Ilkovich (1983), los glucocorticoides se prescriben en la etapa de edema intersticial y alveolitis (esta etapa se diagnostica clínica y radiológicamente). Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor e inhiben el desarrollo de la fibrosis.
A los pacientes con alveolitis fibrosante idiopática, si el diagnóstico se realiza precozmente (fase de edema y fase de alveolitis), se les prescriben 40-50 mg de prednisolona durante 3-10 días, y luego, gradualmente (según el efecto), la dosis se reduce a lo largo de 6-8 meses hasta una dosis de mantenimiento (2,5-5 mg al día). La duración media del tratamiento es de 18-20 meses.
Cuando el proceso patológico progresa a la etapa de fibrosis intersticial, está indicada la administración de D-penicilamina en combinación con prednisolona, cuya dosis inicial en este caso es de 15-20 mg por día.
Se ha establecido que los pacientes con alveolitis fibrosante presentan niveles elevados de cobre en el suero sanguíneo, lo que promueve la colagenización del estroma intersticial pulmonar. La D-penicilamina inhibe la aminooxidasa cúprica, lo que reduce los niveles de cobre en sangre y pulmones e inhibe la maduración y síntesis de colágeno. Además, la D-penicilamina tiene un efecto inmunosupresor.
MM Ilkovich y LN Novikova (1986) sugieren prescribir D-penicilamina a dosis de 0,3 g por día durante 4-6 meses para enfermedades crónicas sin exacerbaciones claramente definidas, y luego 0,15 g por día durante 1-1,5 años.
En casos agudos y exacerbaciones de la enfermedad, se recomienda prescribir D-penicilamina a dosis de 0,3 g al día durante la primera semana, 0,6 g al día durante la segunda, 1,2 g al día durante la tercera y, posteriormente, reducir la dosis en orden inverso. La dosis de mantenimiento es de 0,15-0,3 g al día durante 1-2 años.
En caso de cambios significativos en el estado inmunológico, se prescribe azatioprina (tiene un efecto inmunosupresor pronunciado) según el siguiente esquema: 150 mg al día durante 1-2 meses, luego 100 mg al día durante 2-3 meses, y finalmente una dosis de mantenimiento (50 mg al día) durante 3-6 meses. La duración promedio del tratamiento con azatioprina es de 1,9 años.
La eficacia de los agentes inmunosupresores aumenta con el uso de hemosorción, que promueve la eliminación de complejos inmunes circulantes.
En el tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática, se recomienda el uso de aldactona (veroshpiron), ya que reduce el edema alveolar e intersticial y tiene un efecto inmunosupresor. La dosis diaria de veroshpiron es de 25-75 mg y la duración del tratamiento es de 10-12 meses.
Además, se recomiendan antioxidantes (vitamina E - 0,2-0,6 g de solución al 50% al día).
En las primeras etapas de la enfermedad, se administra tiosulfato de sodio por vía intravenosa (5-10 ml de solución al 30%) durante 10-14 días. Este fármaco tiene efectos antioxidantes, antitóxicos, antiinflamatorios y desensibilizadores.
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