Alveolitis fibrosante idiopática: una revisión de la información

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un gran grupo de enfermedades de diversas etiologías caracterizadas por lesiones inflamatorias de las paredes de los alvéolos (alveolitis) y el tejido intersticial circundante. Actualmente, este grupo incluye más de 130 enfermedades; pero las enfermedades pulmonares intersticiales no se atribuyen a enfermedades pulmonares infecciosas de etiología conocida y tumores malignos (p. Ej., carcinomatosis linfogena), en los que puede aparecer una sintomatología clínica similar.

Dependiendo de la etiología, las enfermedades pulmonares intersticiales se distinguen entre etiología conocida y desconocida, y dentro de cada grupo se distinguen dos subgrupos (la presencia o ausencia de granulomas en el tejido intersticial).

BM Korenev, EA Kogan y EN Popova (1996) proponen clasificar las enfermedades pulmonares intersticiales, teniendo en cuenta las características del patrón morfológico de la afectación intersticial pulmonar. Las enfermedades pulmonares intersticiales tienen una serie de características comunes:

• curso clínico progresivo;
• aumentar la insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo;
• Imagen de rayos X de la lesión difusa del tejido pulmonar en forma de amplificación y deformación del patrón pulmonar y diseminación de foco pequeño o mediano;
• el papel principal de los mecanismos inmunes en la patogénesis de la mayoría de las formas nosológicas.

Neumonitis intersticial aguda - diseminada enfermedad pulmonar caracterizada por la inflamación y la fibrosis y espacios intersticiales pulmonares interrupción neumático de unidades estructurales y funcionales del parénquima, que conducen al desarrollo de los cambios pulmonares restrictivas, anormalidades de intercambio de gases, insuficiencia respiratoria progresiva.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Hamman y Rich en 1935.

Causas y patogenia de la alveolitis fibrosante idiopática

Las causas de la alveolitis fibrosante idiopática no se han establecido completamente. Los siguientes posibles factores etiológicos se están discutiendo actualmente:

• infección por virus: los llamados virus latentes, "lentos", principalmente el virus de la hepatitis C y el virus de la inmunodeficiencia humana. También se asume el posible papel de los adenovirus, el virus de Epstein-Barr (Egan, 1995). Hay un punto de vista sobre el doble papel de los virus en el desarrollo de la alveolitis fibrosante idiopática - virus son los desencadenantes principales de daño del tejido pulmonar y, además, hay una replicación del virus en el tejido ya dañado, lo que contribuye de forma natural a la progresión de la enfermedad. También se establece que los virus interactúan con los genes que regulan el crecimiento celular y, por lo tanto, estimulan la producción de colágeno y la formación de fibro-ovocitos. Los virus también pueden aumentar la inflamación crónica ya existente;
• factores ambientales y ocupacionales - no hay evidencia de comunicación alveolitis fibrosante idiopática con la exposición prolongada a polvo de madera y metal, latón, plomo, acero, ciertos tipos de polvo inorgánico - asbesto, silicato. El papel etiológico de los factores etiológicos agresivos no está descartado. Sin embargo, debe hacerse hincapié en que los factores profesionales mencionados anteriormente causan neumoconiosis, y en relación con neumonitis intersticial aguda pueden probablemente ser considerado como una factores de partida (de activación);

Alveolitis fibrosante idiopática - Causas y patogénesis

Síntomas de alveolitis fibrosante idiopática

La alveolitis idiopática fibrosante se desarrolla con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 70 años, con los hombres 1.7-1.9 veces más probabilidades que las mujeres.

El más típico es un comienzo gradual y sutil, pero en el 20% de los pacientes la enfermedad comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal y disnea pronunciada, pero más tarde la temperatura corporal se vuelve normal o se vuelve subfebril.

Para la alveolitis fibrosante idiopática, las quejas de los pacientes son extremadamente características, y un análisis exhaustivo de ellas permite sospechar de esta enfermedad:

• la dificultad para respirar es la manifestación principal y permanente de la enfermedad. Al principio, la falta de aliento es menos pronunciada, pero a medida que la enfermedad progresa, crece y se vuelve tan pronunciada que el paciente no puede caminar, servirse e incluso hablar. Cuanto más severa y prolongada es la enfermedad, más disnea pronunciada. Los pacientes notan la naturaleza constante de la disnea, la ausencia de ataques de sofocación, pero a menudo enfatizan la incapacidad de respirar profundamente. Debido a la disnea progresiva, los pacientes disminuyen gradualmente su actividad y prefieren un estilo de vida pasivo;

Alveolitis fibrosante idiopática - Síntomas

Diagnóstico de alveolitis fibrosante idiopática

Una actividad importante marcador fibrosante idiopática alveolitis es el aumento en el nivel sérico de glicoproteínas surfakganga A y D, debido a un fuerte aumento en la permeabilidad de la membrana alveolocapilar.

Con el desarrollo del corazón pulmonar descompensado, es posible un aumento moderado en el contenido de bilirrubina, alanina aminotransferasa, gamma-glutamil transpeptidasa en la sangre.

Inmunoensayo de sangre - se caracteriza por reducir el número de linfocitos T y supresor de aumento de T-ayudantes, aumentar el nivel global de inmunoglobulinas y crioglobulinas, aumento de los títulos de factor reumatoide y antinuclear puede protivolegochnyh aparición de anticuerpos, los complejos inmunes circulantes. Estos cambios reflejan la intensidad de los procesos autoinmunes y la inflamación del intersticio de los pulmones.

Alveolitis fibrosante idiopática - Diagnóstico

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