Alveolitis fibrosante idiopática - Revisión de la información

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un amplio grupo de enfermedades de diversas etiologías, caracterizadas por lesiones inflamatorias de las paredes alveolares (alveolitis) y del tejido intersticial que las rodea. Actualmente, este grupo incluye más de 130 enfermedades; sin embargo, las enfermedades pulmonares infecciosas de etiología conocida y los tumores malignos (por ejemplo, la carcinomatosis linfogénica), que pueden causar síntomas clínicos similares, no se clasifican como enfermedades pulmonares intersticiales.

Dependiendo de la etiología se distingue entre enfermedades pulmonares intersticiales de etiología conocida y desconocida, y dentro de cada grupo se distinguen dos subgrupos (presencia o ausencia de granulomas en el tejido intersticial).

BM Korenev, EA Kogan y EN Popova (1996) proponen clasificar las enfermedades pulmonares intersticiales considerando las características morfológicas del daño al intersticio pulmonar. Las enfermedades pulmonares intersticiales comparten varias características comunes:

• curso clínico progresivo;
• insuficiencia respiratoria restrictiva progresiva;
• Imagen radiográfica de daño difuso del tejido pulmonar en forma de patrón pulmonar aumentado y deformado y diseminación focal pequeña o mediana;
• El papel principal de los mecanismos inmunes en la patogénesis de la mayoría de las formas nosológicas.

La alveolitis fibrosante idiopática es una enfermedad pulmonar diseminada caracterizada por inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar y los espacios aéreos, desorganización de las unidades estructurales y funcionales del parénquima, que conduce al desarrollo de cambios restrictivos en los pulmones, alteración del intercambio de gases e insuficiencia respiratoria progresiva.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Hamman y Rich en 1935.

Causas y patogenia de la alveolitis fibrosante idiopática

Las causas de la alveolitis fibrosante idiopática no se han establecido definitivamente. Los siguientes posibles factores etiológicos se encuentran actualmente en debate:

• Infección viral: los llamados virus latentes o "lentos", principalmente el virus de la hepatitis C y el virus de la inmunodeficiencia humana. También se postula la posible participación de los adenovirus y del virus de Epstein-Barr (Egan, 1995). Existe una perspectiva sobre el doble papel de los virus en el desarrollo de la alveolitis fibrosante idiopática: los virus son los principales desencadenantes del daño tisular pulmonar y, además, la replicación viral ocurre en el tejido ya dañado, lo que contribuye naturalmente a la progresión de la enfermedad. También se ha establecido que los virus interactúan con genes que regulan el crecimiento celular y, por lo tanto, estimulan la producción de colágeno y la fibroformación. Los virus también pueden intensificar la inflamación crónica existente.
• Factores ambientales y profesionales: existe evidencia de una conexión entre la alveolitis fibrosante idiopática y el contacto profesional prolongado con polvo de metal y madera, latón, plomo, acero y algunos tipos de polvo inorgánico como amianto y silicato. No se descarta la influencia etiológica de factores etiológicos agresivos. Sin embargo, cabe destacar que los factores profesionales mencionados anteriormente causan neumoconiosis y, en relación con la alveolitis fibrosante idiopática, probablemente puedan considerarse factores desencadenantes.

Alveolitis fibrosante idiopática: causas y patogenia

Síntomas de la alveolitis fibrosante idiopática

La alveolitis fibrosante idiopática se desarrolla con mayor frecuencia entre los 40 y 70 años y en los hombres es 1,7-1,9 veces más común que en las mujeres.

Lo más típico es un inicio gradual, apenas perceptible, sin embargo, en el 20% de los pacientes la enfermedad comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal y dificultad para respirar severa, pero posteriormente la temperatura corporal se normaliza o se vuelve subfebril.

En la alveolitis fibrosante idiopática, las quejas de los pacientes son extremadamente características, cuyo análisis exhaustivo permite sospechar esta enfermedad:

• La disnea es la manifestación principal y constante de la enfermedad. Al principio, la disnea es menos pronunciada, pero a medida que la enfermedad progresa, aumenta y se vuelve tan grave que el paciente no puede caminar, cuidar de sí mismo ni siquiera hablar. Cuanto más grave y prolongada sea la enfermedad, más pronunciada será la disnea. Los pacientes notan la naturaleza constante de la disnea y la ausencia de episodios de asfixia, pero a menudo enfatizan la incapacidad para respirar profundamente. Debido a la disnea progresiva, los pacientes reducen gradualmente su actividad y prefieren un estilo de vida pasivo.

Alveolitis fibrosante idiopática: síntomas

Diagnóstico de la alveolitis fibrosante idiopática

Un marcador importante de la actividad de la alveolitis fibrosante idiopática es un aumento del nivel de las glicoproteínas surfactantes A y D en el suero sanguíneo, que se debe a un fuerte aumento de la permeabilidad de la membrana alveolocapilar.

Con el desarrollo de una cardiopatía pulmonar descompensada, es posible un aumento moderado de los niveles sanguíneos de bilirrubina, alanina aminotransferasa y gamma-glutamil transpeptidasa.

Análisis inmunológico de sangre: se caracteriza por una disminución del número de linfocitos T supresores y un aumento de los linfocitos T cooperadores, un aumento del nivel general de inmunoglobulinas y crioglobulinas, un aumento de los títulos de factores reumatoides y antinucleares, y la posible aparición de anticuerpos antipulmonares y complejos inmunitarios circulantes. Estos cambios reflejan la intensidad de los procesos autoinmunes y la inflamación del intersticio pulmonar.

Alveolitis fibrosante idiopática - Diagnóstico

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