Amiloidosis intestinal: causas y patogenia

La causa de la amiloidosis, incluido el intestino, no está clara. El mecanismo de formación de amiloide puede considerarse abierto solo con amiloidosis AA y AL, es decir, aquellas formas de amiloidosis generalizada en las que el intestino se afecta con mayor frecuencia.

Cuando AA amiloidosis de las fibrillas de amiloide formado a partir de entrar en el macrófago - amiloidoblast precursor plasma de proteína amiloide fibrilar - SAA proteína, que se sintetiza intensamente en el hígado. Aumento de la síntesis de SAA por los hepatocitos estimula los macrófagos mediador interleucina-1, lo que conduce a un fuerte aumento de la SAA sangre (paso predamiloidnaya). En estas condiciones, los macrófagos no pueden degradar por completo el SAA, y las fibrillas de amiloide se ensamblan a partir de sus fragmentos en los extremos de la membrana plasmática de amiloidoblasto. Estimula este ensamblaje amyloid - factor estimulante (ASF), que se encuentra en los tejidos (bazo, hígado) en la etapa pre-damoidal. Por lo tanto, el papel principal en la patogénesis de AA-amiloidosis juega sistema macrófago - estimula una mayor síntesis de proteína precursora - hígado SAA, sino que también participa en la formación de fibrillas de amiloide de fragmentos degradados de esta proteína.

En AL-amiloidosis, el precursor sérico de la proteína de las fibrillas de amiloide es la cadena L de las inmunoglobulinas. Se cree que probablemente existan dos mecanismos para la formación de fibrillas AL-amiloides:

1. degradación de la degradación de la cadena ligera monoclonal con la formación de fragmentos capaces de agregarse en fibrillas amiloides;
2. la aparición de cadenas L con estructuras secundarias y terciarias especiales con sustituciones de aminoácidos. La síntesis de fibrillas amiloides de las cadenas L de las inmunoglobulinas puede ocurrir no solo en los macrófagos, sino también en las células plasmáticas y de mieloma que sintetizan paraproteínas.

Por lo tanto, principalmente el sistema linfoide está involucrado en la patogénesis de AL-amiloidosis; con su función perversa asociada con la aparición de cadenas ligeras "amiloidogénicas" de inmunoglobulinas, el precursor de las fibrillas de amiloide. El papel del sistema de macrófagos es secundario, subordinado.

Pathomorfología de la amiloidosis del intestino. A pesar de que en la amiloidosis afecta sustancialmente todas las partes del tracto digestivo, la intensidad de la amiloidosis es más pronunciado en el intestino delgado, especialmente en los vasos de su capa submucosa debido a su vascularización significativa. Los pesos de sustancia amiloide cae a lo largo del estroma de la mucosa reticular, en las paredes de los vasos como la mucosa y submucosa entre las fibras musculares de los troncos de los nervios y los ganglios, que a veces conduce

A la atrofia de la membrana mucosa y su ulceración. La deposición predominante de amiloide se encontró en la "capa interna" de la pared vascular (íntima y media) o en la "capa externa" (medios y adventicia), que determina en gran medida las manifestaciones clínicas de la enfermedad. En el primer tipo de depósitos de amiloide, hay un síndrome de absorción alterada, y el segundo es un trastorno de la función motora del intestino.

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