Amiloidosis intestinal

La amiloidosis intestinal es una enfermedad del intestino (una enfermedad independiente o “segunda enfermedad”) causada por el depósito de amiloide en sus tejidos.

En la amiloidosis puede verse afectado todo el tracto gastrointestinal, pero el depósito de amiloide más significativo se produce en el intestino delgado.

El tipo clínico más conocido de amiloidosis intestinal es la amiloidosis como complicación de muchas enfermedades de naturaleza infecciosa e inmunoinflamatoria: la amiloidosis secundaria, en la que el precursor de la proteína de las fibrillas amiloides, la proteína SAA, circula en la sangre. El mismo precursor sirve como base para la amiloidosis en la enfermedad periódica. La amiloidosis secundaria y la amiloidosis en la enfermedad periódica (hereditaria) se combinan en el grupo de la amiloidosis AL. La amiloidosis intestinal también puede ser una manifestación de una forma nosológica independiente de naturaleza desconocida (amiloidosis primaria idiopática) o amiloidosis en la leucemia paraproteinémica linfática crónica, principalmente la enfermedad del mieloma. En estos casos, estamos hablando de la amiloidosis AL, en la que las fibrillas amiloides construyen cadenas ligeras de inmunoglobulinas que circulan en la sangre. El daño del intestino delgado en la amiloidosis secundaria, según datos clínicos, se observa en el 40% de los pacientes, y según datos patológicos, en el 64%, y en la amiloidosis primaria, en el 30-53% y el 60-80%, respectivamente. El intestino grueso se ve afectado con algo menos frecuencia: según datos clínicos, en el 30-55% de los pacientes, y según datos de sección, en el 40-45%. La información sobre la frecuencia del daño intestinal en la amiloidosis hereditaria (enfermedad periódica) es contradictoria.

Cabe recordar que las lesiones intestinales se presentan principalmente en formas de amiloidosis generalizada (principalmente amiloidosis AA y AL). La amiloidosis intestinal local de aspecto tumoral es muy poco frecuente. Cuando predominan las manifestaciones clínicas de la amiloidosis intestinal, se denomina amiloidosis enteropática.

Etiología y patogénesis. La causa de la amiloidosis, incluida la amiloidosis intestinal, no está clara. El mecanismo de formación de amiloide solo se puede considerar revelado en la amiloidosis AA y AL, es decir, las formas de amiloidosis generalizada en las que el intestino se ve afectado con mayor frecuencia.

Causas y patogenia de la amiloidosis intestinal

Cuadro clínico

En la amiloidosis, el tracto gastrointestinal se ve afectado en toda su extensión. Se observa macroglosia (lenguaje abultado) en el 20-22% de los pacientes, hepatomegalia y esplenomegalia en el 50-80% de los pacientes. El esófago puede verse afectado y, en ocasiones, se presenta una lesión tumoral en el estómago.

Síntomas de la amiloidosis intestinal

Diagnóstico

Los siguientes signos pueden ayudar a diagnosticar la amiloidosis intestinal:

1. La presencia de una enfermedad subyacente que conduce al desarrollo de amiloidosis intestinal (tuberculosis, bronquiectasias, artritis reumatoide, etc.).
2. Diarrea persistente resistente a la terapia con agentes antibacterianos, astringentes, adsorbentes y fijadores (amiloidosis con daño predominante del intestino delgado).
3. Cuadro clínico del síndrome de malabsorción (característico de la amiloidosis con daño predominante en el intestino delgado).

Diagnóstico de la amiloidosis intestinal

Tratamiento de la amiloidosis intestinal. En casos de amiloidosis, incluida la intestinal, se recomienda un complejo de medicamentos que actúe sobre los principales eslabones de la patogénesis de la enfermedad.

Para influir en la síntesis intracelular de la proteína amiloide, se prescriben derivados de 4-aminoquinolina (cloroquina, delagyl, plaquenil), hormonas corticosteroides en dosis pequeñas y medianas, colchicina, inmunoestimulantes: T- y B-activina, levamisol.

Tratamiento de la amiloidosis intestinal

La prevención de la amiloidosis secundaria es la prevención de enfermedades inflamatorias purulentas crónicas, autoinmunes y tumorales del grupo de las leucemias paraproteinémicas.

El pronóstico de la amiloidosis intestinal es desfavorable, especialmente cuando se presenta síndrome de malabsorción, así como complicaciones graves como hemorragia y perforación intestinal. La afectación renal en el proceso patológico agrava el pronóstico. Al mismo tiempo, la posibilidad de reabsorción amiloide en la amiloidosis secundaria durante el tratamiento con colchicina hace que el pronóstico para esta forma de la enfermedad sea más favorable.

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