Atrofia muscular (amiotrofia) de la mano: causas, síntomas, diagnóstico

La atrofia muscular (amiotrofia) de la mano, en la práctica neurológica, se presenta en forma de atrofia secundaria (debida a una alteración de su inervación) y atrofia primaria (con menor frecuencia), en la que la función de la motoneurona generalmente no se ve afectada (miopatía). En el primer caso, el proceso patológico puede tener diferentes localizaciones, comenzando por las motoneuronas de las astas anteriores de la médula espinal (C7-C8, D1-D2), las raíces anteriores y el plexo braquial, y terminando en los nervios periféricos y los músculos.

Uno de los posibles algoritmos para realizar el diagnóstico diferencial se basa en tener en cuenta un signo clínico tan importante como es la unilateralidad o bilateralidad de las manifestaciones clínicas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Las principales causas de la atrofia muscular de la mano:

I. Atrofia unilateral de los músculos de la mano:

1. Síndrome del túnel carpiano con lesión del nervio mediano;
2. Neuropatía del nervio mediano en la zona del pronador redondo;
3. Neuropatía del nervio cubital (síndrome de la muñeca cubital, síndrome del túnel cubital;
4. Neuropatía del nervio radial (síndrome del supinador; síndrome del túnel carpiano);
5. Síndrome del músculo escaleno con compresión de la parte superior del paquete neurovascular;
6. Síndrome del pectoral menor (síndrome de hiperabducción);
7. Síndrome del desfiladero torácico;
8. Plexopatías (otras);
9. Síndrome de Pancoast;
10. Esclerosis lateral amiotrófica (al inicio de la enfermedad);
11. Síndrome de dolor regional complejo (síndrome hombro-mano, distrofia simpática refleja);
12. Tumor de la médula espinal;
13. Siringomielia (al inicio de la enfermedad);
14. Síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

II. Atrofia bilateral de los músculos de la mano:

1. Esclerosis lateral amiotrófica;
2. Amiotrofia espinal progresiva distal;
3. Miopatía distal hereditaria;
4. Atrofia de los músculos de la mano
5. Plexopatía (rara);
6. Polineuropatía;
7. Siringomielia;
8. Síndrome del túnel carpiano;
9. Lesión de la médula espinal;
10. Tumor de la médula espinal.

I. Atrofia unilateral de los músculos de la mano.

En el síndrome del túnel carpiano, se desarrolla hipotrofia de los músculos tenares (en la eminencia del pulgar), con aplanamiento de los mismos y limitación del rango de movimiento activo del primer dedo. La enfermedad comienza con dolor y parestesias en las partes distales de la mano (I-III, y en ocasiones en todos los dedos), seguidas de hipoestesia en la superficie palmar del primer dedo. El dolor se intensifica en posición horizontal o al levantar la mano. Los trastornos motores (paresia y atrofia) se desarrollan posteriormente, varios meses o años después del inicio de la enfermedad. El síntoma de Tinel es característico: la percusión con un martillo en la zona del túnel carpiano causa parestesias en la zona de inervación del nervio mediano. Sensaciones similares se presentan con la extensión máxima pasiva (signo de Phalen) o la flexión de la mano, así como durante la prueba del manguito rotador. Son característicos los trastornos autonómicos de la mano (acrocianosis, trastornos de la sudoración) y la disminución de la velocidad de conducción a lo largo de las fibras motoras. En casi la mitad de todos los casos, el síndrome del túnel carpiano es bilateral y generalmente asimétrico.

Causas principales: traumatismos (a menudo debidos a sobreesfuerzos profesionales durante trabajos manuales pesados), artrosis de la articulación de la muñeca, trastornos endocrinos (embarazo, hipotiroidismo, aumento de la secreción de STH durante la menopausia), procesos cicatriciales, enfermedades sistémicas y metabólicas (diabetes), tumores, estenosis congénita del túnel carpiano. La atetosis y la distonía en la parálisis cerebral son una posible causa (rara) del síndrome del túnel carpiano.

Factores que contribuyen al desarrollo del síndrome del túnel carpiano: obesidad, diabetes, esclerodermia, enfermedad tiroidea, lupus eritematoso sistémico, acromegalia, enfermedad de Paget, mucopolisacaridosis.

Diagnóstico diferencial. El síndrome del túnel carpiano a veces debe diferenciarse de las crisis epilépticas parciales sensitivas, la disestesia nocturna, la radiculopatía CV-CVIII y el síndrome escaleno. A veces, el síndrome del túnel carpiano se acompaña de ciertos síndromes vertebrogénicos.

La neuropatía del nervio mediano en la zona del pronador redondo se desarrolla debido a la compresión del nervio mediano a su paso por el anillo del pronador redondo. Se observa parestesia en la mano en la zona de inervación del nervio mediano. En la misma zona, se desarrolla hipoestesia y paresia de los flexores de los dedos y de los músculos de la eminencia del pulgar (debilidad de la oposición del pulgar, debilidad de su abducción y paresia de los flexores de los dedos II-IV). La percusión y la presión en la zona del pronador redondo se caracterizan por dolor en esta zona y parestesia en los dedos. La hipotrofia se desarrolla en la zona de inervación del nervio mediano, principalmente en la zona de la eminencia del pulgar.

La neuropatía del nervio cubital (síndrome cubital de la muñeca; síndrome del túnel cubital) se asocia en la mayoría de los casos al síndrome del túnel en la articulación del codo (compresión del nervio en el canal cubital de Mouchet) o en la articulación de la muñeca (canal de Guyon) y se manifiesta, además de por atrofia en la zona de los dedos IV-V (sobre todo en la zona hipotenar), por dolor, hipoestesia y parestesia en las partes cubitales de la mano, síntoma característico de golpeteo.

Causas principales: traumatismos, artritis, anomalías congénitas, tumores. En ocasiones, la causa permanece sin identificar.

La neuropatía del nervio radial (síndrome del supinador; síndrome del túnel carpiano a nivel del canal espiral del hombro) rara vez se acompaña de atrofia notable. La compresión del nervio radial en el canal espiral suele desarrollarse tras una fractura humeral. Las alteraciones sensitivas suelen estar ausentes. Es típico el dolor localizado en la zona de compresión. Es característico una muñeca caída. Puede detectarse hipotrofia de los músculos de la parte posterior del hombro y del antebrazo. El síndrome del supinador se caracteriza por dolor en la superficie dorsal del antebrazo, la muñeca y la mano; se observa debilidad en la supinación del antebrazo, debilidad de los extensores de las falanges principales de los dedos y paresia de la abducción del primer dedo.

El síndrome del músculo escaleno con compresión de la parte superior o inferior del haz neurovascular (una variante de la plexopatía) puede ir acompañado de hipotrofia de los músculos hipotenar y, parcialmente, tenar. El tronco principal del plexo entre los músculos escaleno anterior y medio y la costilla subyacente está comprimido. Se observa dolor y parestesias en el cuello, la cintura escapular, el hombro y a lo largo del borde cubital del antebrazo y la mano. El dolor es característico tanto nocturno como diurno. Se intensifica con la respiración profunda, al girar la cabeza hacia el lado afectado, al inclinarla hacia el lado sano y al abducir el brazo. Se observa edema e hinchazón en la región supraclavicular; se siente dolor a la palpación del músculo escaleno anterior tenso. Es característico un debilitamiento (o desaparición) del pulso en el a. radialis del brazo afectado al girar la cabeza y respirar profundamente.

El síndrome del pectoral menor también puede causar compresión del plexo braquial (una variante de la plexopatía) bajo el tendón del músculo pectoral menor (síndrome de hiperabducción). Se presenta dolor en la cara anterosuperior del tórax y en el brazo; debilitamiento del pulso al colocar el brazo detrás de la cabeza. Dolor a la palpación del músculo pectoral menor. Puede haber trastornos motores, autonómicos y tróficos. La atrofia grave es poco frecuente.

El síndrome del desfiladero torácico superior se manifiesta por plexopatía (compresión del plexo braquial en el espacio entre la primera costilla y la clavícula) y se caracteriza por debilidad de los músculos inervados por el tronco inferior del plexo braquial, es decir, las fibras de los nervios mediano y cubital. La función de flexión de los dedos y la muñeca se ve afectada, lo que conlleva un grave deterioro funcional. La hipotrofia en este síndrome se desarrolla en las últimas etapas, principalmente en la región hipotenar. El dolor suele localizarse a lo largo del borde cubital de la mano y el antebrazo, pero puede sentirse en las partes proximales y el tórax. El dolor se intensifica al inclinar la cabeza hacia el lado opuesto al músculo escaleno tenso. La arteria subclavia suele estar afectada (debilitamiento o desaparición del pulso con la rotación máxima de la cabeza en la dirección opuesta). Se observa una hinchazón característica en la fosa supraclavicular, cuya compresión intensifica el dolor en el brazo. El tronco del plexo braquial se pinza con mayor frecuencia entre la primera costilla y la clavícula (desfiladero torácico). El síndrome de apertura superior puede ser puramente vascular, puramente neuropático o, con menos frecuencia, mixto.

Factores predisponentes: costilla cervical, hipertrofia de la apófisis transversa de la séptima vértebra cervical, hipertrofia del músculo escaleno anterior, deformación de la clavícula.

Plexopatía. La longitud del plexo braquial es de 15-20 cm. Dependiendo de la causa, pueden observarse síndromes de daño total o parcial del plexo braquial. El daño a las raíces cervicales quinta y sexta (C5-C6) o al tronco primario superior del plexo braquial se manifiesta como parálisis de Duchenne-Erb. Se observan dolor y alteraciones sensoriales en las partes proximales (supraglón, cuello, escápula y en la zona del músculo deltoides). La parálisis y atrofia de los músculos proximales del brazo (deltoides, bíceps braquial, braquial anterior, pectoral mayor, supraespinoso e infraespinoso, subescapular, romboides, serrato anterior y otros) son características, pero no de los músculos de la mano.

La lesión de la octava raíz cervical y la primera raíz torácica, o del tronco inferior del plexo braquial, produce parálisis de Dejerine-Klumpke. Se desarrolla paresia y atrofia de los músculos inervados por los nervios mediano y cubital, principalmente los músculos de la mano, con excepción de los inervados por el nervio radial. También se observan alteraciones sensitivas en las porciones distales del brazo.

Se debe excluir una costilla cervical adicional.

También existe un síndrome de daño aislado de la porción media del plexo braquial, pero es poco frecuente y se manifiesta por un defecto en la zona de inervación proximal del nervio radial con función preservada del músculo braquiorradial, inervado por las raíces C7 y C6. Se pueden observar alteraciones sensoriales en el dorso del antebrazo o en la zona de inervación del nervio radial en el dorso de la mano, aunque suelen ser mínimas. De hecho, este síndrome no se acompaña de atrofia de los músculos de la mano.

Los síndromes plexopáticos mencionados son característicos de las lesiones de la porción supraclavicular del plexo braquial (pars supraclavicularis). Cuando se afecta la porción infraclavicular del plexo (pars infraclavicularis), se observan tres síndromes: el tipo posterior (lesión de las fibras de los nervios axilar y radial); el tipo lateral (lesión del músculo musculocutáneo y la porción lateral del nervio mediano); y el tipo medio (debilidad de los músculos inervados por el nervio cubital y la porción medial del nervio mediano, que provoca disfunción grave de la mano).

Causas: traumatismos (más frecuentes), incluyendo traumatismos de nacimiento y traumatismos por mochila; exposición a la radiación (iatrogénica); tumores; procesos infecciosos y tóxicos; síndrome de Parsonage-Turner; plexopatía hereditaria. La plexopatía braquial, aparentemente de origen disinmunitario, se ha descrito en el tratamiento de la tortícolis espasmódica con toxina botulínica.

El síndrome de Pancoast es un tumor maligno del vértice pulmonar con infiltración de la cadena simpática cervical y el plexo braquial. Se manifiesta con mayor frecuencia en la edad adulta mediante el síndrome de Horner, con dolor causálgico de difícil localización en el hombro, el tórax y el brazo (generalmente a lo largo del borde cubital), con posterior adición de manifestaciones sensitivas y motoras. Se caracteriza por la limitación de los movimientos activos y la atrofia de los músculos del brazo con pérdida de sensibilidad y parestesias.

La esclerosis amiotrófica lateral se manifiesta con amiotrofia unilateral al inicio de la enfermedad. Si el proceso comienza en las partes distales de la mano (la variante más común de desarrollo de la enfermedad), su marcador clínico es una combinación inusual de síntomas como la amiotrofia unilateral o asimétrica (más frecuentemente en la zona tenar) con hiperreflexia. En etapas avanzadas, el proceso se vuelve simétrico.

Síndrome de dolor regional complejo tipo I (sin daño a los nervios periféricos) y tipo II (con daño a los nervios periféricos). Nombres obsoletos: síndrome "hombro-mano", "distrofia simpática refleja". El síndrome se caracteriza principalmente por un síndrome doloroso típico que se desarrolla tras una lesión o inmovilización de la extremidad (después de varios días o semanas), en forma de dolor sordo, mal localizado y extremadamente desagradable, con hiperalgesia y alodinia, así como trastornos vegetativo-tróficos locales (edema, trastornos vasomotores y sudomotores) con osteoporosis del tejido óseo subyacente. Es posible que se presenten cambios atróficos leves en la piel y los músculos de la zona afectada. El diagnóstico se realiza clínicamente; no se requieren pruebas diagnósticas específicas.

Un tumor de la médula espinal, especialmente uno intracerebral, cuando se localiza en el área del asta anterior de la médula espinal, puede dar como primer síntoma una hipotrofia local en el área de los músculos de la mano, seguida de la adición y aumento constante de trastornos segmentarios paréticos, hipotróficos y sensoriales, a los que se suman síntomas de compresión de los conductores largos de la médula espinal y del espacio del líquido cefalorraquídeo.

La siringomielia al inicio de la enfermedad puede manifestarse no solo como hipotrofia bilateral (y dolor), sino a veces como síntomas unilaterales en la zona de la mano, que, a medida que progresa la enfermedad, se vuelven bilaterales con la adición de otros síntomas típicos (hiperreflexia en las piernas, alteraciones sensoriales tróficas y características).

El síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia es una enfermedad rara con manifestaciones inusuales: hemiparkinsonismo de inicio relativamente temprano (34-44 años), que a menudo se combina con síntomas de distonía en el mismo lado del cuerpo y "hemiatrofia corporal", que se entiende como su asimetría, generalmente en forma de disminución del tamaño de la mano y el pie, y con menor frecuencia, del tronco y la cara del lado con síntomas neurológicos. La asimetría de las manos y los pies suele notarse en la infancia y no afecta la actividad motora del paciente. La TC o la RM cerebral, en aproximadamente la mitad de los casos, revelan un agrandamiento del ventrículo lateral y los surcos corticales de los hemisferios cerebrales del lado opuesto al hemiparkinsonismo (con menor frecuencia, el proceso atrófico cerebral se detecta en ambos lados). Se considera que la causa del síndrome es una lesión cerebral perinatal hipóxico-isquémica. El efecto de la levodopa solo se observa en algunos pacientes.

II. Atrofia bilateral de los músculos de la mano.

La enfermedad de la neurona motora (ELA) en la etapa de manifestaciones clínicas avanzadas se caracteriza por atrofia bilateral con hiperreflexia, otros signos clínicos de daño a las neuronas motoras de la médula espinal (paresia, fasciculaciones) y (o) del tronco encefálico y de los tractos corticoespinales y corticobulbares, un curso progresivo, así como una imagen EMG característica, incluso en músculos clínicamente intactos.

La amiotrofia espinal progresiva, en todas las etapas de la enfermedad, se caracteriza por amiotrofia simétrica, ausencia de síntomas de afectación del tracto piramidal y de otros sistemas cerebrales, junto con signos electromiográficos de daño a las neuronas motoras de las astas anteriores de la médula espinal (neuronopatía motora), y una evolución relativamente favorable. La mayoría de las formas de amiotrofia espinal progresiva (APE) afectan principalmente a las piernas, pero existe una variante poco frecuente (APE distal tipo V) con daño predominante en las extremidades superiores (mano de Aran-Duchenne).

La miopatía distal hereditaria presenta manifestaciones clínicas similares, pero sin manifestaciones clínicas ni electromiográficas de afectación del asta anterior. Suele haber antecedentes familiares. La electromiografía y la biopsia muscular indican el nivel muscular de afectación.

La plexopatía del hombro (poco frecuente) puede ser bilateral y total, con algunas secuelas traumáticas (lesión por muleta, etc.) y una costilla adicional. Es posible que se presente un cuadro de paresia flácida bilateral con limitación de los movimientos activos, atrofia difusa, incluso en la zona de las manos, y trastornos sensoriales bilaterales.

En el síndrome de apertura superior se ha descrito el síndrome de “hombros caídos” (más frecuente en mujeres de constitución característica).

La polineuropatía con afectación predominante de los miembros superiores es típica de la intoxicación por plomo, acrilamida, contacto de la piel con mercurio, hipoglucemia, porfiria (las manos son las primeras afectadas y principalmente en las partes proximales).

La siringomielia en la zona del engrosamiento cervical de la médula espinal, si es predominantemente corneal anterior, se manifiesta como atrofia bilateral de los músculos de la mano y otros síntomas de paresia flácida en los brazos, alteraciones sensoriales segmentarias disociadas y, por lo general, insuficiencia piramidal en las piernas. La resonancia magnética confirma el diagnóstico.

El síndrome del túnel carpiano suele observarse en ambos lados (traumatismos laborales, endocrinopatías). En este caso, la atrofia en la zona de inervación del nervio mediano será bilateral, y con mayor frecuencia, asimétrica. En estos casos, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la polineuropatía.

La lesión medular en la etapa de efectos residuales puede manifestarse como un cuadro de daño total o parcial (ruptura) de la médula espinal, con formación de cavidades, cicatrices, atrofia y adherencias, con una amplia variedad de síntomas, como atrofia, parálisis flácida y central, y trastornos sensitivos y pélvicos. La anamnesis no suele plantear dudas diagnósticas.

Tumor medular. Los tumores intramedulares primarios o metastásicos que afectan las astas anteriores de la médula espinal (ubicación ventral) causan parálisis atrófica, junto con síntomas de compresión de las columnas laterales de la médula espinal, con síntomas conductivos sensitivos y motores. Los trastornos segmentarios y conductivos progresivos con disfunción de los órganos pélvicos, así como los datos de la TC o la RM, ayudan a establecer un diagnóstico correcto.

El diagnóstico diferencial en estos casos se realiza a menudo principalmente con la siringomielia.

Un síndrome poco frecuente es la hipoplasia tenar congénita aislada, que en la mayoría de los casos es unilateral, aunque se han descrito casos bilaterales. En ocasiones se acompaña de anomalías del desarrollo de los huesos del pulgar. La mayoría de las observaciones descritas fueron esporádicas.

Pruebas diagnósticas para la atrofia muscular de la mano

Hemograma completo y bioquímica; análisis de orina; actividad enzimática muscular sérica (principalmente CPK); creatina y creatinina en orina; EMG; velocidad de conducción nerviosa; biopsia muscular; radiografía de tórax y columna cervical; TC o RMN del cerebro y columna cervicotorácica.

[ 7 ]