Atrofia muscular (amiotrofia) de la mano: causas, síntomas, diagnóstico.

La atrofia muscular (amiotrofia) del cepillo en la práctica de un neurólogo se produce como un secundario de atrofia por desnervación (más a menudo) (debido a la violación de su inervación) y primaria atrofia (raramente), en el que la función de las neuronas motoras en el principal no sufre ( "miopatía"). En el primer caso, el proceso de la enfermedad puede tener una ubicación diferente, a partir de las neuronas motoras en el asta anterior de la médula espinal (C7-C8, D1-D2), raíces anteriores, plexo braquial y terminando los nervios periféricos y los músculos.

Uno de los algoritmos posibles para el diagnóstico diferencial se basa en la consideración de un signo clínico tan importante como el carácter unilateral o bilateral de las manifestaciones clínicas.

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Las principales causas de la atrofia de los músculos de la mano:

I. Atrofia unilateral de los músculos de la mano:

1. Síndrome del túnel carpiano con lesión del nervio mediano;
2. Neuropatía del nervio mediano en la región del pronador circular;
3. Neuropatía del nervio cubital (síndrome cubital de la muñeca, síndrome del canal cubital;
4. Neuropatía del nervio radial (síndrome supinador, síndrome del túnel en el tercio superior del hombro);
5. Síndrome de músculos de la escalera con compresión de la parte superior del paquete neurovascular;
6. El síndrome de un pequeño músculo pectoral (síndrome de hiperabidación);
7. Síndrome de apertura torácica superior;
8. Plexopatías (otros);
9. Síndrome de Pancost;
10. Esclerosis lateral amiotrófica (en el inicio de la enfermedad);
11. Síndrome de dolor regional complejo (síndrome de "cepillo de hombro", "distrofia simpática refleja");
12. Tumor de la médula espinal;
13. Siringomielia (en el inicio de la enfermedad);
14. Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

II. Atrofia bilateral de los músculos de la mano:

1. Esclerosis lateral amiotrófica;
2. Amiotrofia espinal progresiva distal;
3. Miopatía distal hereditaria;
4. Atrofia de los músculos de la mano
5. Plexopatía (raramente);
6. Polineuropatía;
7. Siringomielia;
8. Síndrome del túnel carpiano;
9. Lesión de la médula espinal;
10. Tumor de la médula espinal.

I. Atrofia unilateral de los músculos de la mano

Con el síndrome del túnel carpiano, la hipotrofia se desarrolla en los músculos del tenar (en los músculos de la elevación de la mano del pulgar) con su aplanamiento y la restricción del volumen de movimientos activos de un dedo. La enfermedad comienza con dolor y parestesia en las partes distales de la mano (I-III, y algunas veces con todos los dedos), y luego hipodesa en la superficie palmar del primer dedo. Los dolores aumentan en la posición horizontal o cuando el brazo se levanta. Los trastornos motores (paresia y atrofia) se desarrollan más tarde, algunos meses o años después del inicio de la enfermedad. Característica del síntoma de Tynel: cuando se produce una percusión con un martillo en el área del canal del carpo, se producen parestesias en la inervación del nervio mediano. Las sensaciones similares se desarrollan con la extensión máxima pasiva (signo de Phalen) o la flexión de la mano, así como durante la prueba del manguito. Son típicos los trastornos vegetativos en la mano (acrocianosis, trastornos de sudoración), una disminución en la velocidad de conducción a lo largo de las fibras motoras. Casi la mitad de todos los casos de síndrome del túnel carpiano son bilaterales y, por regla general, asimétricos.

Las razones principales son: lesión (a menudo en forma de sobretensión profesional cuando trabajo pesado manual), artrosis de la articulación de la muñeca, trastornos endocrinos (embarazo, hipotiroidismo, la secreción excesiva de hormona del crecimiento en la menopausia), procesos cicatriciales, (diabetes) enfermedades sistémicas y metabólicas, tumores, estenosis congénita túnel carpiano La atetosis y la distonía en la parálisis cerebral son una posible (rara) causa del síndrome del túnel carpiano.

Los factores que contribuyen al desarrollo del síndrome del túnel carpiano: obesidad, diabetes, esclerodermia, enfermedad tiroidea, lupus eritematoso sistémico, acromegalia, enfermedad de Paget, mucopolisacaridosis.

Diagnóstico diferencial El síndrome del túnel carpiano a veces tiene que diferenciarse de las convulsiones epilépticas sensoriales parciales, disestesia nocturna, radiculopatía CV-SVIII, síndrome de escalera. El síndrome del túnel carpiano a veces va acompañado de algunos síndromes vertebrogénicos.

La neuropatía del nervio mediano en la región del pronador redondo se desarrolla debido a la compresión del nervio mediano a medida que pasa a través del anillo del pronador redondo. Hay parestesias en la mano en el área de inervación del nervio mediano. La hipoestesia y la paresia del flexor de los dedos y músculos de la elevación del pulgar se desarrollan en la misma zona (debilidad de la oposición del pulgar, debilidad de su abducción y paresia de los flexores de los dedos II-IV). Con la percusión y la presión en el área del pronador redondo, el dolor en esta área y la parestesia en los dedos son características. Las hipotrofas se desarrollan en la zona de inervación del nervio mediano, principalmente en el área de elevación del pulgar.

Neuropatía del nervio cubital (síndrome carpiano ulnar, el síndrome del túnel cubital) en la mayoría de los casos relacionados con un síndrome del túnel en la región del codo (compresión del nervio cubital canal Mush) o en la zona de la articulación de la muñeca (canal de Guyon) y se muestra aparte atrofia en IV-V dedos (especialmente en el hipotenar), dolor, hipoestesia, parestesia y en las partes cubital de la mano, un síntoma característico de tapping.

Las principales causas: trauma, artritis, anomalías congénitas, tumores. Algunas veces la causa permanece sin identificar.

La neuropatía del nervio radial (síndrome supinador, síndrome del túnel a nivel del canal espiral del hombro) rara vez va acompañada de atrofias notables. La compresión del nervio radial en el canal espiral generalmente se desarrolla con una fractura del hombro. Los trastornos de sensibilidad a menudo están ausentes. Dolor local típico en la zona de compresión. Un "cepillo colgante o que cae" es característico. Se puede detectar la hipotrofia de los músculos de la parte posterior del hombro y el antebrazo. Cuando el síndrome es supinador, el dolor a lo largo de la superficie posterior del antebrazo, la muñeca y la mano es característico; hay una debilidad de la supinación del antebrazo, debilidad de los extensores de las falanges principales de los dedos y paresia del primer dedo.

El síndrome de los músculos de la escalera con compresión de la parte superior o inferior del paquete neurovascular (variante de la plexopatía) puede acompañarse de hipotrofia de los músculos del hipotenar y, en parte, del tenar. El tronco primario del plexo se comprime entre las escaleras anterior y media y la primera costilla. El dolor y la parestesia se observan en el cuello, hombro, hombro y a lo largo del borde cubital del antebrazo y la mano. Dolor típico por la noche y el día. Se intensifica con una respiración profunda, con la cabeza girando hacia el lado de la derrota y con la cabeza inclinada hacia el lado saludable, con los cables del brazo. Hay hinchazón e hinchazón en el área supraclavicular; dolor a la palpación de una escalera anterior tensada. Característica es el debilitamiento (o desaparición) del pulso a a. Radialis de una mano adolorida al girar la cabeza y tomar una respiración profunda.

El síndrome del músculo pectoral pequeño también puede causar compresión del plexo braquial (una variante de la plexopatía) debajo del tendón del músculo pectoral pequeño (síndrome de hiperabidación). Hay dolores en la superficie anteroposterior del cofre y en la mano; debilitamiento del pulso al colocar la mano detrás de la cabeza. Dolor a la palpación del músculo pectoral pequeño. Puede haber trastornos motores, vegetativos y tróficos. La atrofia pronunciada es rara.

Síndrome de la abertura torácica superior manifiesta (plexo braquial compresión en el espacio entre la primera costilla y la clavícula) plexopatía se caracteriza por debilidad muscular y inervado por el tronco inferior del plexo braquial, es decir, las fibras de la mediana y el nervio ulnar. La función de flexión de los dedos y las muñecas sufre, lo que conduce a una gran interrupción de las funciones. La hipotrofia con este síndrome se desarrolla en etapas tardías principalmente en la región hipotenar. Las sensaciones de dolor generalmente se localizan a lo largo del borde cubital de la mano y el antebrazo, pero se pueden sentir en la parte proximal y en el pecho. El dolor aumenta cuando la cabeza está inclinada hacia el lado opuesto al músculo tensado de la escalera. La arteria subclavia a menudo está involucrada (debilitamiento o desaparición del pulso con el giro máximo de la cabeza en la dirección opuesta). En la región de la fosa supraclavicular, se revela una hinchazón característica, con la compresión de la cual aumenta el dolor en la región del brazo. La infracción del tronco del plexo braquial a menudo ocurre entre la costilla I y la clavícula (salida torácica). El síndrome de la apertura superior puede ser puramente vascular, puramente neuropático o, más raramente, mixto.

Factores predisponentes: costilla cervical, hipertrofia del proceso transversal de la séptima vértebra cervical, hipertrofia de la escalera anterior, deformación de la clavícula.

Plexopatía La longitud de la del plexo braquial sostavlyaet15-20 cm. Dependiendo de la causa de síndromes puede producirse total de o parcial destrucción del plexo braquial. Vence quinta y sexta columna cervical (C5 - C6) o superior tronco braquial parálisis del plexo primario manifiestan Duchenne-Erb. Se observan trastornos de dolor y sensibilidad en las partes proximales (hombro, cuello, omóplato y en la región del músculo deltoides). Caracterizado por parálisis y atrofia de músculo proximal del brazo (deltoides, bíceps, hombro delantero, el pectoral mayor, la supra e infraespinoso, subescapular, romboide, serratus anterior, y otros), en lugar de músculos de la mano.

La derrota de la octava raíz cervical y primera torácica o del tronco inferior del plexo braquial se manifiesta por la parálisis de Dejerine-Clumpke. Se desarrolla la paresia y la atrofia de los músculos inervados por los nervios mediano y cubital, principalmente los músculos de la mano, excepto aquellos que están inervados por el nervio radial. También se observan trastornos sensibles en las partes distales de la mano.

Es necesario excluir una costilla cervical adicional.

También se conoce el síndrome de afectación aislada de la parte media del plexo braquial, pero es raro y se manifiesta como un defecto en la zona de inervación proximal del nervio radial con una función preservada m. Braquiorradial, que está inervado de las raíces de C7 y Sb. Se pueden observar alteraciones sensoriales en la superficie posterior del antebrazo o en la zona de inervación del nervio radial en la superficie posterior de la mano, pero generalmente se expresan de forma mínima. De hecho, este síndrome no se acompaña de atrofia de los músculos de la mano.

Estos síndromes plexopathic son característicos para la derrota de la parte supraclavicular del plexo braquial (pars supraclavicularis). Con la derrota de la misma parte subclavia del plexo (pars infraclavicularis), hay tres síndromes: un tipo posterior (derrota de las fibras de los nervios axilar y radial); lado tipo (n derrota. Musculocutáneo y el lado del nervio mediano) y medio tipo (debilidad de los músculos inervados por el nervio cubital y la parte medial del nervio mediano, que conduce a la disfunción cepillo áspero).

Causas: trauma (la causa más común), incluidos genéricos y "mochila"; exposición a la radiación (iatrogénica); tumores; procesos infecciosos y tóxicos; el síndrome de Persononeja-Turner; plexopatía hereditaria La plexopatía del hombro, aparentemente de origen disinmune, se describe en el tratamiento de la tortícolis espasmódica por toxina botulínica.

Síndrome de Pancoast (Pancoast) - un tumor maligno de la luz superior con la infiltración de la cadena simpática cervical y el plexo braquial, que se manifiesta con mayor frecuencia en la edad adulta síndrome de Horner es difícil de dolor kauzalgicheskoy localizada en el hombro, el pecho y las manos (la mayor parte del borde cubital) seguido de la adición de sensorial y motor manifestaciones. Restricción Característicamente de movimientos activos y las manos atrofia muscular con las consecuencias de la sensibilidad y parestesias.

La esclerosis lateral amiotrófica en el inicio de la enfermedad se manifiesta por amiotrofia unilateral. Si el proceso se inicia con las secciones de brazo distales (la variante más común de la enfermedad), que es un marcador clínico de una inusual combinación de síntomas que una amiotrofia unilateral o asimétrica (a menudo en la eminencia tenar) con hiperreflexia. En etapas de gran alcance, el proceso se vuelve simétrico.

Regional complejo tipo síndrome de dolor I (excluyendo la lesión del nervio periférico) y tipo II (con una lesión del nervio periférico). Nombres obsoletos: síndrome del "cepillo de hombros", "distrofia simpática refleja". Síndrome caracterizado principalmente por el síndrome de dolor típico se desarrolla después de un trauma o la inmovilización de una extremidad (unos días o semanas) en forma de mal localizado perforación dolor extremadamente desagradable con la hiperalgesia y la alodinia, (trastornos de hinchamiento, vasomotores y sudomotornye), así como trastornos tróficos vegetativas locales con osteoporosis del tejido óseo subyacente. Posibles ligeros cambios atróficos en la piel y los músculos en el área afectada. El diagnóstico se lleva a cabo clínicamente; No hay pruebas de diagnóstico especiales.

Tumor de la médula espinal, especialmente intracerebral, en el lugar delante de la bocina de la médula espinal como el primer síntoma puede dar hipotrofia local en los músculos de la mano, seguido por adición y aumento constante de la paretic segmental, trastornos hipotróficos y sensoriales, que están unidas síntomas de compresión conductores largos médula espinal y fluido cerebroespinal.

Siringomielia en el inicio de la enfermedad puede manifestarse no sólo hipotrofia bilateral (y el dolor), pero los síntomas a veces una cara de la muñeca, que la progresión de la enfermedad se vuelve bilateral con la adición de otros síntomas típicos (hiperreflexia en sus pies, y los trastornos sensoriales característicos tróficos).

Síndrome gemiparkinsonizma-atrofia es una enfermedad rara con manifestaciones inusuales en la forma de un inicio relativamente temprana (34-44 años) gemiparkinsonizma, que combina a menudo con síntomas de la distonía en el mismo lado del cuerpo y "atrofia cuerpo", que se refiere a su asimetría es por lo general en forma de reducida el tamaño de la mano y el pie, con menos frecuencia: el tronco y la cara del lado de los síntomas neurológicos. La asimetría de las manos y los pies generalmente se ve desde la infancia y no afecta la actividad motora del paciente. CT o MRI del cerebro en aproximadamente la mitad de los casos revelaron agrandamiento del ventrículo lateral del cerebro y surcos hemisferios corticales en el gemiparkinsonizmu lado opuesto (menos proceso atrófica en el cerebro reveló dos lados). La causa del síndrome es el daño perinatal hipóxico-isquémico en el cerebro. El efecto de la levodopa se observa solo en algunos pacientes.

II. Atrofia bilateral de los músculos de la mano

Enfermedad de motoneuronas (ALS) en manifestaciones clínicas paso desplegado caracterizados por atrofia bilateral con hiperreflexia, otros signos clínicos lesiones de las neuronas motoras de la médula espinal (paresia, fasciculaciones) y (o) el tronco cerebral y tractos corticoespinal y kortikobulbarnyh, curso progresivo, y típico EMG foto incluyendo los músculos clínicamente intactas.

Amiotrofia espinal progresiva en todas las etapas de la enfermedad se caracteriza por la amiotrofia simétrica, la falta de implicación de los síntomas de las vías piramidales y otros sistemas cerebrales en la presencia de signos de EMG de destrucción de las neuronas motoras de la médula espinal anterior cuerno (neyronopatiya motor) y un curso relativamente favorable. La mayoría de las formas de la amiotrofia espinal progresiva (PSA) afecta principalmente a los pies, pero hay una variante rara (tipo V PSA distal) que afecta principalmente a las extremidades superiores ( "cepillo Aran-Duchenne ').

La miopatía distal hereditaria tiene manifestaciones clínicas similares, pero sin manifestaciones clínicas y EMG de afectación de los cuernos anteriores de la médula espinal. Por lo general, se identifica un historial familiar apropiado. En EMG y con biopsias musculares, indicación del nivel de lesión muscular.

La plexopatía (raramente) braquial puede ser bilateral y total con algunos efectos traumáticos (lesión de muleta, etc.), una costilla adicional. Es posible un patrón de paresia flácida bilateral con la limitación de movimientos activos, atrofias difusas incluso en la región de las manos y trastornos sensoriales bilaterales.

En el síndrome de la apertura superior, se describe el síndrome de "hombros bajos" (más a menudo en mujeres con una constitución característica).

Polineuropatía que afecta principalmente a la extremidad superior es característico de la intoxicación por plomo, acrilamida, en contacto con el mercurio de la piel, la hipoglucemia, la porfiria (brazos principalmente afectada y ventajosamente proximal).

Siringomielia en la ampliación cervical de la médula espinal, si es predominantemente perednerogovaya, presenta con atrofia bilateral de los músculos de la mano y los demás síntomas de parálisis flácida en la mano, disociado trastornos de la sensibilidad del tipo segmentario y es generalmente insuficiencia piramidal en las piernas. La resonancia magnética confirma el diagnóstico.

El síndrome del túnel carpiano a menudo se puede observar desde dos lados (trauma ocupacional, endocrinopatía). En este caso, la atrofia en la zona de inervación del nervio mediano será bilateral, con mayor frecuencia, asimétrica. En estos casos, es necesario un diagnóstico diferencial con polineuropatía.

Lesión de la médula espinal en el paso efectos residuales se manifieste imagen daño completo o parcial (interrupción) de la médula espinal con la formación de cavidades, cicatrices, atrofia y adherencias con los más diversos síntomas, incluyendo atrofia, parálisis flácida y trastornos centrales, sensoriales y de la pelvis. Los datos de la anamnesis generalmente no dan lugar a dudas diagnósticas.

Tumor de la médula espinal. Los tumores intramedulares primarios o metastásicos que afectan los cuernos de la médula espinal anterior (localizados ventralmente) causan parálisis atrófica junto con síntomas de compresión de las columnas laterales de la médula espinal con síntomas conductivos sensoriales y motores. Los trastornos progresivos segmentarios y de conducción con órganos pélvicos dañados, así como los datos de CT o MRI ayudan a hacer el diagnóstico correcto.

El diagnóstico diferencial en tales casos a menudo se lleva a cabo principalmente con siringomielia.

Los síndromes raros incluyen hipoplasia tenar congénita aislada, que en la mayoría de los casos es de carácter unilateral, pero también se describen casos bilaterales. A veces se acompaña de anomalías en el desarrollo de los huesos del pulgar. La mayoría de las observaciones descritas fueron esporádicas.

Diagnóstico de atrofia muscular de la mano

Análisis de sangre general y bioquímico; análisis de orina; actividad de las enzimas musculares (principalmente CK) en el suero sanguíneo; Creatina y creatinina en la orina; EMG; velocidad de excitación en los nervios; biopsia muscular; radiografía del tórax y columna cervical; CT o MRI del cerebro y columna cervico-torácica.

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