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Características de las lesiones cardiacas en la esclerodermia sistémica
Último revisado: 07.07.2025
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Los mecanismos propuestos de patología cardíaca en la esclerosis sistémica (ES) incluyen lesión isquémica, desarrollo de miocarditis, fibrosis progresiva, hipertensión sistémica e hipertensión arterial pulmonar (HAP) con desarrollo de cor pulmonale crónico.
Una de las hipótesis importantes del daño cardíaco en la esclerodermia sistémica es el daño isquémico de los vasos intramurales con desarrollo de necrosis fibrinoide, fibrosis e hipertrofia íntima con estrechamiento de la luz, que se manifiesta por angina de pecho, infarto agudo de miocardio y muerte súbita.
Los cambios morfológicos típicos son la necrosis lineal de los cardiomiocitos, cuya aparición se asocia a un espasmo vascular transitorio debido al síndrome de Raynaud local. La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad coronaria confirmada también presentan signos de síndrome de Raynaud periférico.
Además de los mecanismos de daño isquémico en la esclerosis sistémica (ESS), como el espasmo de la arteria coronaria, el daño al lecho microcirculatorio y el daño oclusivo a los vasos cardíacos, también se analiza la contribución del enlace macrovascular (arterias coronarias) al desarrollo y la progresión de la cardiopatía. Anteriormente, se creía que las arterias coronarias en la esclerosis sistémica estaban intactas y que la cardioesclerosis no era consecuencia de procesos angiogénicos. Actualmente, se ha demostrado un engrosamiento de la íntima de los vasos coronarios y un estrechamiento de su luz, lo que indica un origen complejo de la cardioesclerosis esclerodérmica.
Los mecanismos de desarrollo de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica no se comprenden completamente. La inflamación se considera el principal factor patogénico. La induración de la pared vascular por macrófagos y linfocitos T se observa tanto en la HAP primaria como en la asociada a la ESC. Las células inflamatorias producen factores de crecimiento, como el factor de crecimiento derivado de plaquetas y el factor de crecimiento endotelial vascular, que son de gran importancia en la patogénesis de la hipertensión pulmonar. En pacientes con esclerosis sistémica, los anticuerpos antinucleares y antihistona se asocian con lesiones vasculares.
El concepto tradicional del desarrollo de hipertensión pulmonar como resultado de la vasoconstricción pulmonar ha experimentado cambios significativos en los últimos años. Sin embargo, algunos autores señalan que el síndrome de Raynaud es más frecuente en pacientes con ESC que presentan hipertensión pulmonar que en pacientes sin ella, por lo que los autores consideran la hipótesis de la existencia del llamado síndrome de Raynaud pulmonar.
En la génesis de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica, se ha establecido una alteración de la vasodilatación dependiente del endotelio, asociada a una disminución de la actividad de la NO sintasa endotelial. Además del óxido nítrico, las células endoteliales producen el factor vasodilatador prostaciclina, que participa en las propiedades antitrombogénicas de la pared vascular e influye en los procesos proliferativos en la íntima y la adventicia de los vasos pulmonares. Se ha establecido una disminución de la expresión de prostaciclina en pacientes con hipertensión pulmonar grave asociada a la ESC.
En la hipertensión pulmonar (ES) complicada, se observa un aumento del péptido vasoconstrictor endotelina-1, así como de la serotonina, especialmente en el síndrome de Raynaud grave. La trombosis pulmonar in situ es uno de los mecanismos patogénicos de la hipertensión pulmonar en la esclerodermia sistémica, que se presenta con mayor frecuencia en el síndrome antifosfolípido concomitante.
[ Síntomas de daño cardíaco en la esclerodermia sistémica
En la esclerodermia sistémica, se ha descrito daño a las tres membranas del corazón: se observa daño miocárdico en el 83-90% de los casos, daño endocárdico en el 18-35% y daño pericárdico en el 13-21%. Con frecuencia se detectan trastornos multisegmentarios de la perfusión miocárdica en reposo o bajo carga, fibrosis miocárdica y cardiosclerosis focal con signos de insuficiencia cardíaca crónica progresiva.
Se ha establecido que en la esclerodermia sistémica con daño del músculo esquelético, la patología miocárdica ocurre en el 21% de los casos y en el 10% de los casos en pacientes sin miopatía esquelética.
La miocarditis clínica es poco frecuente, lo cual contrasta con los datos de autopsia, en los que a menudo se observa fibrosis miocárdica focal o difusa y necrosis lineal de cardiomiocitos. Las características de la miocarditis en la SSD son la ausencia de patología significativa en las grandes arterias coronarias y el daño frecuente del ventrículo derecho y el miocardio subendocárdico.
El daño endocárdico en la esclerodermia sistémica es menos común que el daño miocárdico y se caracteriza por esclerosis marginal y acortamiento de las cuerdas de la válvula mitral con el desarrollo de insuficiencia mitral y prolapso de la válvula mitral.
Se observan cambios pericárdicos (pericarditis fibrinosa, adhesiva y exudativa) en el 15-20% de los pacientes y se asocian con la forma cutánea local de la esclerodermia sistémica. Signos clínicos: disnea, ortopnea y edema. El taponamiento cardíaco, por regla general, no se produce debido a un pequeño derrame pericárdico. Cabe destacar que la pericarditis puede desarrollarse como manifestación primaria de la esclerodermia sistémica, así como debido a la uremia. Se ha demostrado la posibilidad de desarrollar pancarditis, una lesión combinada del miocardio, el pericardio y el endocardio con un predominio característico de procesos fibrosos.
El desarrollo de hipertensión arterial sistémica en la esclerodermia sistémica se debe tanto a lesiones vasculares renales como a causas iatrogénicas (tratamiento con glucocorticoides). La alta incidencia de enfermedad pulmonar intersticial y el desarrollo de HAP crean las condiciones para el desarrollo de cardiopatía pulmonar.
La incidencia de hipertensión pulmonar en pacientes con esclerosis sistémica varía del 0 al 60%. Aproximadamente el 33% de los pacientes con esclerosis sistémica difusa presentan hipertensión pulmonar, tanto aislada como secundaria a enfermedad pulmonar intersticial. En pacientes con síndrome CREST, la HAP es más frecuente (60%). El desarrollo de HAP es la causa de muerte en varios pacientes con ESC y determina en gran medida el pronóstico de vida. La tasa de supervivencia a dos años de los pacientes con síndrome CREST e HAP es del 40%, mientras que en ausencia de HAP es del 80%.
La principal manifestación clínica de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica es la disnea durante el esfuerzo físico. Otros síntomas son las palpitaciones, así como signos de insuficiencia ventricular derecha, principalmente edema y ascitis. En la última década, el problema de la remodelación de las cavidades cardíacas derechas en la HAP se ha debatido en la literatura nacional e internacional. Se ha establecido una dependencia fiable de la expansión de la cavidad ventricular derecha y la hipertrofia de su pared con el grado de HAP, el grado de reducción de la fracción de eyección y el aumento de la HAP, lo que plantea la necesidad de identificar signos tempranos de daño cardíaco, tanto derecho como izquierdo, para determinar la ventana terapéutica que permita influir en los principales mecanismos de progresión de la esclerosis sistémica.
Los signos objetivos de hipertensión pulmonar, detectados durante la auscultación cardíaca, incluyen la acentuación o bifurcación del primer tono sobre la arteria pulmonar o su amplificación durante la inspiración. Sin embargo, solo aparecen cuando la presión en la arteria pulmonar se duplica. La pulsación en el segundo espacio intercostal izquierdo y la aparición de soplos sistólicos y diastólicos se registran solo en la hipertensión pulmonar grave.
En la mayoría de los casos, el daño cardíaco en la esclerodermia sistémica se produce de forma gradual, a lo largo de 4 a 6 años, pero el proceso progresa de forma constante, provocando insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). En el 30 % de los casos, el daño cardíaco es la causa directa de muerte en pacientes con ESC.
Los aspectos fisiopatológicos de la patología cardíaca en la esclerodermia sistémica incluyen: síndrome de Raynaud cardíaco con vasoespasmo y trastornos de la microcirculación, aterogénesis acelerada en el contexto de inflamación inmunológica, desarrollo de miocarditis autoinmune, fibrosis cardíaca, que subyace a la progresión de la insuficiencia cardíaca congestiva.
La afectación cardiovascular subclínica a menudo se confirma mediante datos de autopsia.
La afectación cardíaca clínicamente significativa en la esclerosis sistémica, los trastornos del ritmo y de la conducción miocárdicos, la isquemia, la hipertensión pulmonar sistémica y la insuficiencia cardíaca congestiva se asocian con un mal pronóstico.
La presencia de enfermedad cardíaca pulmonar crónica determina una alta discapacidad de los pacientes y se asocia a hipertensión arterial pulmonar progresiva, lo que dicta la necesidad de desarrollar un tratamiento moderno, fundamentado patogénicamente, para la esclerodermia sistémica complicada con patología cardiovascular.