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Características del daño cardíaco en la esclerodermia sistémica.
Último revisado: 23.04.2024
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Mecanismos putativos de la enfermedad cardíaca en la esclerosis sistémica (SSc) incluyen lesión isquémica, el desarrollo de miocarditis de fibrosis progresiva, hipertensión sistémica y la hipertensión arterial pulmonar (HAP) con el desarrollo de enfermedades del corazón pulmonar crónico.
Una de las principales hipótesis de lesiones cardíacas en la esclerosis sistémica es una isquémicos vasos intramurales de lesiones con el desarrollo de la necrosis fibrinoide, fibrosis y la hipertrofia de la íntima con estrechamiento de la luz, que se manifiesta de pecho, infarto de miocardio agudo y muerte súbita.
Los cambios morfológicos típicos son la necrosis lineal de los cardiomiocitos, cuya aparición se asocia con vasospasmo transitorio debido al síndrome de Raynaud local. La mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica con enfermedad arterial coronaria comprobada tienen signos de síndrome de Raynaud periférico.
Junto con tales mecanismos de daño isquémico en SSc como vasoespasmo, insuficiencia de la microcirculación, la enfermedad oclusiva vascular cardíaco, discutir y enlace de entrada macrovascular (arterias coronarias) en el desarrollo y la progresión de la enfermedad cardíaca. Se creía previamente que las arterias coronarias en intacta esclerosis sistémica y cardio no es el resultado de procesos angiogénicos, ahora se ha demostrado engrosamiento de la íntima de los vasos coronarios, estrechamiento de la luz, lo que indica que el origen complejo de la esclerodermia cardiosclerosis,
Los mecanismos del desarrollo de la hipertensión pulmonar en la esclerodermia sistémica no se conocen por completo. La inflamación se considera el principal factor patogénico. La induración por los macrófagos y los linfocitos T de la pared vascular se observó tanto en la HAP primaria como en asociación con la SSD. Las células de inflamación producen factores de crecimiento, tales como el factor de crecimiento producido por plaquetas, el factor de crecimiento endotelial vascular, que se le da gran importancia en la patogénesis de la hipertensión pulmonar. En pacientes con esclerodermia sistémica, los anticuerpos antinucleares y antihistona se asocian con lesiones vasculares.
El concepto tradicional del desarrollo de hipertensión pulmonar como resultado de la vasoconstricción pulmonar en los últimos años ha experimentado cambios significativos. Sin embargo, algunos autores sugieren que los pacientes con esclerosis sistémica con hipertensión pulmonar, síndrome de Raynaud es más común que en los pacientes sin ella, por lo que los autores examinan la hipótesis de la existencia del síndrome llamado de Raynaud pulmonar.
La génesis de la hipertensión pulmonar, esclerodermia sistémica una vasodilatación dependiente del endotelio violación, que se asocia con una reducción en la actividad de la NO sintasa endotelial. En óxido nítrico Además, las células endoteliales producen factor de vazodilatiruyushy prostaciclina que participa en proporcionar aititrombogennyh propiedades de la pared vascular y actuando sobre los procesos de proliferación en la íntima y la adventicia vasos de los pulmones. Se encontró una disminución en la expresión de prostaciclina en pacientes con hipertensión pulmonar severa asociada con SSD.
Con la hipertensión neumónica complicada, se nota la inflamación crónica del péptido vasoconstrictor endotelina-1, así como la serotonina, especialmente en el síndrome de Reynaud expresado. La trombosis pulmonar in situ es uno de los mecanismos patogénicos de la hipertensión pulmonar en la esclerodermia sistémica, la mayoría de las veces se realiza con el síndrome antifosfolípido concomitante.
[Síntomas de daño cardíaco en la esclerodermia sistémica
En la esclerodermia sistémica descrito la derrota de las tres capas del corazón: se observa daño miocárdico en 83-90%, endocarditis - al 18-35%, el pericardio - en 13-21% de los casos. A menudo hay trastornos multisegmentales de la perfusión miocárdica en reposo o bajo carga, fibrosis miocárdica, cardiosclerosis focal con los fenómenos de insuficiencia cardíaca crónica progresiva.
Se encontró que en la esclerodermia sistémica con lesión de los músculos esqueléticos, la patología del miocardio ocurre en el 21% de los casos y en el 10% en los pacientes sin miopatía esquelética.
La miocarditis clínicamente pronunciada es rara, es decir, está disociada con la autopsia, que a menudo se caracteriza por fibrosis miocárdica focal o difusa y necrosis lineal de los cardiomiocitos. Características de la miocarditis en las SSD: ausencia de patología significativa de las arterias coronarias grandes y lesión frecuente del ventrículo derecho y subendocárdico por el miocardio.
Endocarditis derrota en la esclerosis sistémica es más raro que el miocardio, y se caracteriza por la esclerosis marginal y el acortamiento de las cuerdas de la válvula mitral con el desarrollo de la regurgitación mitral y prolapso de la válvula mitral.
Se observan cambios en el pericardio (fibrinoso, adhesivo, pericarditis exudativa) en 15-20% de los pacientes, y se asocian con una forma cutánea local de esclerodermia sistémica. Signos clínicos: disnea, ortopnea y edema. El taponamiento del corazón, como regla general, no se desarrolla debido a un pequeño derrame pericárdico. Cabe señalar que la pericarditis puede desarrollarse como una manifestación primaria de esclerodermia sistémica, pirateo y como resultado de la uremia. Se muestra la posibilidad de pancarditis: lesiones combinadas de miocardio, pericardio y endocardio con un predominio característico de procesos de fibrosis.
El desarrollo de hipertensión arterial sistémica en la esclerodermia sistémica se debe tanto al daño del vaso renal como a las causas iatrogénicas (tratamiento con glucocorticoides). La alta incidencia de lesión pulmonar intersticial y el desarrollo de HAP crea requisitos previos para el desarrollo del corazón pulmonar
La incidencia de hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia sistémica varía de 0 a 60%. En aproximadamente el 33% de los pacientes con una forma difusa de esclerodermia sistémica, se establece la hipertensión pulmonar, aislada y causada por la afectación pulmonar intersticial. En pacientes con síndrome CREST, la HAP es más común (60%). El desarrollo de HAP causa la muerte de un número de pacientes con SSD y determina en gran medida el pronóstico de la vida. La supervivencia de dos años de los pacientes con síndrome CREST y HAP es del 40%, mientras que en ausencia de HAP, el 80%.
La principal manifestación clínica de la hipertensión pulmonar, esclerodermia sistémica - falta de aliento en el esfuerzo. Otros síntomas - palpitaciones, así como signos de insuficiencia ventricular derecha, sobre todo el edema y ascitis. En la última década en la literatura nacional y extranjera, discute el problema de la remodelación del corazón derecho en la HAP. Una dependencia significativa de la expansión del ventrículo derecho y la hipertrofia de sus paredes en el grado de la Liga Árabe, el grado de emisiones frakwii reducción y aumento de la HAP, lo que plantea la cuestión de la necesidad de destacar los primeros signos de la enfermedad cardíaca, derecho e izquierdo de sus departamentos, para determinar la "ventana terapéutica" para influencia en los mecanismos básicos de progresión de la esclerodermia sistémica.
Los signos objetivos de la hipertensión pulmonar, que se encuentran en la auscultación del corazón, incluyen el acento y / o la bifurcación del primer tono sobre la arteria pulmonar o el fortalecimiento por inhalación. Sin embargo, aparecen solo cuando la presión en la arteria pulmonar aumenta 2 veces. La pulsación en el segundo espacio intercostal a la izquierda, la aparición de soplos sistólicos y diastólicos se registran solo con hipertensión pulmonar severa.
El desarrollo de daño cardíaco en la esclerodermia sistémica en la mayoría de los casos ocurre gradualmente, durante 4-6 años, pero el proceso progresa de forma constante, lo que lleva a CHF. En el 30% de los casos, la enfermedad cardíaca es la causa directa de muerte en pacientes con ETS.
Aspectos fisiopatológicos de la enfermedad cardíaca en la esclerosis sistémica incluyen: vasoespasmo síndrome de Raynaud cardiaca y alteración de la microcirculación, la aterogénesis acelerada en el fondo de la inflamación inmune, el desarrollo de la miocarditis autoinmune, fibrosis del corazón, que es la base de la progresión de la insuficiencia cardíaca congestiva.
El daño subclínico al sistema cardiovascular a menudo se confirma con los datos de la autopsia.
El daño cardíaco clínicamente significativo con esclerodermia sistémica, la alteración del ritmo y la conductividad miocárdica, la isquemia, la hipertensión pulmonar sistémica y la insuficiencia cardíaca congestiva se asocian con un mal pronóstico.
La presencia de corazón pulmonar crónica determina la alta discapacidad de los pacientes y se asocia con hipertensión arterial pulmonar progresiva, lo que impone la necesidad del desarrollo de un moderno tratamiento patogénicamente comprobado de la esclerosis sistémica, complicado por la patología cardiovascular.